Immunbrist Disorders: Typer, symptom och diagnos

Vad är en immunbriststörning?

Immunbriststörningar hindrar din kropp från att bekämpa infektioner och sjukdomar. Denna typ av störning gör det lättare för dig att fånga virus och bakterieinfektioner.

Immunbriststörningar är antingen medfödda eller förvärvade. En medfödd eller primär sjukdom är en du föddes med. Förvärvade eller sekundära sjukdomar som du kommer senare i livet. Förvärvade störningar är vanligare än medfödda sjukdomar.

< ! - 1 ->

Ditt immunsystem innehåller följande organ:

• mjälte
• mandlar
• benmärg
• lymfkörtlar

Dessa organ producerar och släpper lymfocyter. celler klassificerade som B-celler och T-celler. B- och T-celler bekämpar invaderare som kallas antigener. B-celler frisätter antikroppar s specifika för sjukdomen din kropp upptäcker. T-celler förstör främmande eller onormala celler.

Exempel på antigener som dina B- och T-celler kan behöva bekämpa är:

• bakterier
• virus
• cancerceller
• parasiter

En immunbriststörning stör din kroppens förmåga att försvara sig mot dessa antigener.

Läs mer: Roliga fakta om immunsystemet "

Vad är de olika typerna av immunbriststörningar?

En immunbristsjukdom uppstår när immunsystemet inte är Om du är född med brist eller om det finns en genetisk orsak kallas det primär immunbristsjukdom. Det finns mer än 100 primära immunbriststörningar.

Exempel på primär immunbriststörningar är:

• X-länk agamaglobulinemi (XLA)
• Vanlig variabel immunbrist (CVID)
• Allvarlig kombinerad immunbrist (SCID), som kallas alymphocytos eller "boy in a bubble" -sjukdom

Sekundära immunbriststörningar uppstår när en yttre källa som en toxisk kemisk eller infektion angriper din kropp. Följande kan orsaka en sekundär immunbriststörning:

• allvarliga brännskador
• kemoterapi
• strålning
• diabetes
• undernäring

Exempel på sekundär immunbriststörningar är:

• AIDS
• cancer av immunsystemet, som leukemi
• immunkomplexa sjukdomar, som viral hepatit
• multipel myelom (cancer i plasmacellerna som producerar antikroppar)

Vem är utsatt för immunbriststörningar?

Människor som har en familjehistoria med primära immunbriststörningar har en högre risk än normalt för att utveckla primärsjukdomar.

Allt som försvagar ditt immunförsvar kan leda till en sekundär immunbriststörning. Till exempel kan exponering för kroppsvätskor som är infekterade med HIV, eller avlägsnande av mjälten orsakas. Mjältborttagning kan vara nödvändigt på grund av tillstånd som levercirros, sicklecellanemi eller trauma mot mjälten.

Åldrande försvagar också ditt immunförsvar. När du åldras, krymper några av de organ som producerar vita blodkroppar och producerar färre av dem.

Proteiner är viktiga för din immunitet. Inte tillräckligt med protein i din kost kan försvaga ditt immunförsvar. Din kropp producerar också proteiner när du sover som hjälper din kropp att bekämpa infektion. Av denna anledning minskar sömnbrist ditt immunförsvar. Cancers och kemoterapi läkemedel kan också minska din immunitet.

Följande sjukdomar och tillstånd är kopplade till primära immunbriststörningar:

• ataxia-telangiectasia
• Chediak-Higashi syndrom
• kombinerad immunbrist sjukdom
• komplementbrist
• DiGeorge syndrom
• hypogammaglobulinemi > Jobssyndrom
• leukocytadhesionsfel
• panhypogammaglobulinemi
• Brutons sjukdom
• medfödd agammaglobulinemi
• selektiv defekt av IgA
• Wiskott-Aldrich syndrom
• Tecken på en immunbriststörning

Varje sjukdom har unika symptom som kan vara frekventa eller kroniska. Några av dessa symtom kan inkludera:

pinkeye

• sinusinfektioner
• förkylning
• diarré
• lunginflammation
• jästinfektioner
• Om dessa problem inte svarar på behandlingen eller du inte bli helt bättre över tid, kan din läkare testa dig för en immunbriststörning.

Hur diagnostiseras immunförsvar?

Om din läkare tror att du kan ha en immunbriststörning, vill de göra följande:

fråga dig om din medicinska historia

• utföra en fysisk undersökning
• bestäm ditt antal vita blodkroppar
• bestämma ditt T-celltal
• bestämma dina immunglobulinnivåer
• Vaccin kan testa ditt immunsystemsvar i det som kallas ett antikroppstest. Din läkare kommer att ge dig ett vaccin. Då kommer de att testa ditt blod för sitt svar på vaccinet några dagar eller veckor senare.

Om du inte har en immunbriststörning, kommer ditt immunsystem att producera antikroppar för att bekämpa organismerna i vaccinet. Du kan få en störning om ditt blodprov inte visar antikroppar.

Hur behandlas immunbriststörningar?

Behandlingen för varje immunbriststörning beror på de specifika förhållandena. Till exempel orsakar aids flera olika infektioner. Din läkare kommer att ordinera mediciner för varje infektion. Och du kan få en antiretroviral behandling och HIV-infektion om det är lämpligt.

Behandling för immunbriststörningar innefattar vanligtvis antibiotika och immunoglobulinbehandling. Andra antivirala läkemedel, amantadin och acyklovir eller ett läkemedel som kallas interferon används för behandling av virusinfektioner orsakade av immunbriststörningar.

Om din benmärg inte producerar tillräckligt med lymfocyter, kan din läkare beställa en transplantation med benmärg (stamcell).

Hur kan immunbriststörningar förebyggas?

Primär immunbriststörningar kan kontrolleras och behandlas, men de kan inte förebyggas.

Sekundära störningar kan förebyggas på ett antal sätt.Det är till exempel möjligt att förhindra att du får AIDS genom att inte ha oskyddad sex med någon som bär hiv.

Sömn är mycket viktigt för ett hälsosamt immunsystem. Enligt Mayo Clinic behöver vuxna cirka åtta timmars sömn per natt. Det är också viktigt att du håller dig borta från personer som är sjuka om ditt immunsystem inte fungerar korrekt.

Om du har en smittsam immunbrist som AIDS, kan du hålla andra friska genom att öva säkert sex och inte dela kroppsvätskor med personer som inte är smittade.

Vad är utsikterna för någon med en immunbriststörning?

De flesta läkare är överens om att personer med immunbristsjukdomar kan leda hela och produktiva liv. Tidig identifiering och behandling av sjukdomen är mycket viktig.

Q:

Jag har en familjehistoria av immunbriststörningar. Om jag har barn, hur tidigt ska de screenas för det?

A:

En familjehistoria med primär immunbrist är den starkaste förutsägelsen för en störning. Vid födseln och under några månader skyddas spädbarn delvis från infektioner av antikroppar som sänds till dem av sina mammor. Typiskt, ju tidigare åldern vid början av tecken på en immunbrist hos barn, desto svårare är störningen. Test kan göras inom de första månaderna, men det är också viktigt att känna igen de tidiga tecknen: återkommande infektioner och misslyckande att trivas. Initial laboratorieundersökning bör inkludera ett fullständigt blodantal med differentiering och mätning av serumimmunoglobulin och komplementnivåer.

Brenda B. Spriggs, MD, FACPAnswers representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.