Amyloidos: Symptom, Behandling och mer

njurar

tarmar

leder

• lever
• nerver
• hud
• mjuka vävnader
• Ibland amyloid samlas in i hela kroppen. Detta kallas systemiskt, eller hela kroppen, amyloidos.
• De flesta formerna av amyloidos är inte förebyggbara, men du kan hantera symptom med behandling. Fortsätt läsa för att lära dig mer.
• Symptom Vad är symtomen?

Om ditt hjärta påverkas kan du uppleva:

andfåddhet

snabb, långsam eller oregelbunden hjärtfrekvens

lågt blodtryck, vilket kunde orsaka lightheadedness

• Om dina njurar påverkas, kan du uppleva svullnad i benen på grund av vätskeuppbyggnad (ödem) eller skumaktig urin från överskott av protein.
• Om din lever påverkas kan du uppleva smärta och svullnad i överkroppen.
• illamående

diarré

förstoppning

viktminskning

• känsla av fullhet strax efter ätande
• Om nerverna påverkas kan du uppleva:
• smärta, domningar och stickningar i dina händer, fötter och ben
• yrsel när du står upp
• illamående
• diarré

oförmåga att känna sig kall eller värme

• Allmänna symtom som kan uppstå är:
• trötthet
• svaghet
• blåmärken runt ögonen eller på din hud
• svullnad tunga

ledvärk

• karpaltunnel syndrom eller domningar och stickningar i dina händer och tummen
• Om du upplever något av dessa symtom i mer än en dag eller två, se din läkare.
• Typer och orsaker Vilka är typerna och orsakerna?
• Din benmärg producerar normalt de blodkroppar som din kropp använder för att transportera syre till dina vävnader, bekämpa infektioner och hjälpa blodproppen.
• I en typ av amyloidos producerar infektionskämpande vita blodkroppar (plasmaceller) i benmärgen ett onormalt protein som heter amyloid. Detta protein viks och klumpar, och är svårare för kroppen att bryta ner.
• I allmänhet orsakas amyloidos av en uppbyggnad av amyloid i dina organ. Hur amyloiden kommer där beror på vilken typ av tillstånd du har:

Lätt kedja (AL) amyloidos:

Detta är den vanligaste typen.Det händer när onormala amyloida proteiner kallas lätta kedjor byggs upp i organ som ditt hjärta, njurar, lever och hud. Denna typ brukade kallas primär amyloidos.

Autoimmun (AA) amyloidos:

Du kan få denna typ efter en infektion som tuberkulos eller en sjukdom som orsakar inflammation som reumatoid artrit eller inflammatorisk tarmsjukdom. Omkring hälften av personer med AA-amyloidos har reumatoid artrit. AA-amyloidos påverkar främst dina njurar. Ibland kan det också skada dina tarmar, lever eller hjärta. Denna typ brukade kallas sekundär amyloidos.

Dialysrelaterad amyloidos:

Denna typ påverkar personer som är i dialys under lång tid som ett resultat av njurproblem. Amyloid avsätter i leder och senor, vilket orsakar smärta och styvhet. Ärftlig (familjär) amyloidos:

Denna sällsynta typ orsakas av en mutation i en gen som går i familjer. Ärftlig amyloidos kan påverka nerver, hjärta, lever och njurar. Senil amyloidos:

Denna typ påverkar hjärtat hos äldre män. Riskfaktorer Vilket är i riskzonen?

Även om någon kan få amyloidos ökar risken vissa faktorer. Dessa inkluderar:

Ålder: De flesta är diagnostiserade med den vanligaste typen, AL amyloidos, vid 50 års ålder eller äldre.

Kön:

Män står för nästan 70 procent av amyloidosfall.

Ras:

• Afroamerikaner har större risk för ärftlig amyloidos än andra raser. Familjhistorik:
• Ärftlig amyloidos går i familjer. Medicinsk historia:
• Med en infektion eller inflammatorisk sjukdom får du större sannolikhet att få AA-amyloidos. Njurhälsa:
• Om dina njurar är skadade och du behöver dialys kan du vara i ökad risk. Dialys kan inte ta bort stora proteiner från ditt blod så effektivt som dina egna njurar kan. Diagnos Hur diagnostiseras det?
• Din läkare kommer att fråga om dina symtom och medicinska historia. Det är viktigt att berätta för din läkare så mycket som möjligt, eftersom amyloidossymptom kan likna andra sjukdomar. Misdiagnos är vanligt. Din läkare kan använda följande tester för att diagnostisera:
• Blod- och urintester: Dessa tester kan göras för att bedöma amyloidproteinivåer. Blodtest kan också kontrollera din sköldkörtel och leverfunktion.

Ekkokardiogram:

Detta bildtestning använder ljudvågor för att skapa bilder av ditt hjärta.

Biopsi:

För detta test tar en läkare bort ett prov av vävnad från din lever, nerver, njurar, hjärta, bukfett eller andra organ. Analysera bitar av vävnad kan hjälpa din läkare att räkna ut vilken typ av amyloid deponering du har. Benmärgs aspiration och biopsi:

Benmärgs aspiration använder en nål för att ta bort en liten mängd vätska från insidan av dina ben. En benmärgsbiopsi tar bort en del av vävnaden från insidan av ditt ben. Dessa tester kan göras tillsammans eller separat. Proverna skickas till ett labb där de kontrolleras för onormala celler. Om en diagnos görs kommer din läkare att ta reda på vilken typ du har. Detta kan göras med tester som immunokemisk färgning och proteinelektrofores.

Behandling Hur behandlas det? Amyloidos är inte härdbar. Behandling syftar till att sakta ner amyloidproteinproduktionen och minska symtomen.

Allmänna behandlingar Dessa läkemedel används för att kontrollera amyloidossymptom:

smärtstillande medel

läkemedel för att hantera diarré, illamående och kräkningar

diuretika för att minska vätskeuppbyggnaden i kroppen

blodförtunnare för att förhindra blodproppar

läkemedel för att kontrollera din hjärtfrekvens

• Andra behandlingar är baserade på vilken typ av amyloidos du har.
• AL amyloidos
• Denna typ behandlas med kemoterapi. Dessa läkemedel brukar användas för att behandla cancer, men i amyloidos förstör de de onormala blodceller som producerar amyloidprotein. Efter kemoterapi kan du ha en stamcell / benmärgstransplantation som ersätter de skadade benmärgscellerna.
• Andra droger du kan få för att behandla Al amyloidos inkluderar:
• Proteasomhämmare:

Dessa läkemedel blockerar ämnen som kallas proteasomer, som bryter ner proteiner.

Immunmodulatorer:

Dessa läkemedel dämpar ett överaktivt immunsvar.

AA amyloidos

Denna typ behandlas baserat på orsaken. Bakteriella infektioner behandlas med antibiotika. Inflammatoriska tillstånd behandlas med läkemedel för att minska inflammationen. Dialysrelaterad amyloidos

Du kan behandla denna typ genom att ändra vilken typ av dialys du får. Ett annat alternativ är att ha en njurtransplantation. Ärftlig amyloidos

Eftersom det onormala proteinet som orsakar denna typ görs i din lever, kan du behöva en levertransplantation.

Komplikationer Vilka komplikationer kan det orsaka?

Amyloidos kan eventuellt skada något organ där det bygger upp:

Hjärtskada:

Amyloidos avbryter ditt hjärts elektriska system och gör det svårare för ditt hjärta att slå effektivt. Amyloid i hjärtat orsakar styvhet och försvagning av hjärtens pumpverkan leder till andnöd och lågt blodtryck. Så småningom kan du utveckla hjärtsvikt.

Njurskada:

Skador på filtren i njurarna kan göra det svårare för dessa bönformade organ att ta bort avfall från ditt blod. Så småningom kommer dina njurar att bli överarbetade, och du kan utveckla njursvikt.

Nervskada:

När amyloid byggs upp i nerver och skadar dem kan du känna känslor som domningar eller stickningar i fingrar och tår. Detta tillstånd kan också påverka andra nerver - som de som styr din tarmfunktion eller blodtryck. OutlookWhat kan du förvänta dig?

Amyloidos är inte härdbar, men du kan hantera det och kontrollera amyloidnivåer med behandling. Tala med din läkare om dina behandlingsalternativ och arbeta med dem om du upptäcker att din nuvarande behandlingsplan inte gör vad det ska. De kan göra justeringar efter behov för att minska dina symtom och förbättra livskvaliteten.