Glukagonoma: Orsaker, Symptom och diagnos

Vad är glukagonoma?

Glucagonoma är en sällsynt tumör som involverar bukspottkörteln. Glukagon är ett hormon som produceras av bukspottkörteln som arbetar med insulin för att kontrollera mängden socker i ditt blod. Glucagonoma-tumörceller producerar stora mängder glukagon och dessa höga nivåer skapar svåra, smärtsamma och livs- hotande symtom. Omkring 5 till 10 procent av neuroendokrina tumörer som utvecklas i bukspottkörteln är glukagonomer.

Symptom Vilka är symtomen på glukagonoma?

Om du har en tumör som producerar stora mängder glukagon, det kommer att påverka många aspekter av din hälsa. Glukagon balanserar effekterna av insulin genom att reglera mängden socker i ditt blod. Om du har för mycket glukagon, dina celler lagrar inte socker och i stället förblir socker i blodet.

Glukagonoma leder till diabetesliknande symtom och andra smärtsamma och farliga symptom, inklusive:

• högt blodsocker
• överdriven törst och hunger på grund av högt blodsocker
• ofta vakna på natten för att urinera
• diarré
• hudutslag eller dermatit på ansikte, mage, skinkor och fötter som ofta är crusty eller fyllda med pus
• oavsiktlig viktminskning
• blodproppar i benen, som också kallas djup venetrombos

orsaker Vad är orsaken till glukagonoma?

Det finns inga kända direkta orsaker till glukagonoma. Om du har en familjehistoria av ett syndrom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) har du större risk att utveckla glukagonoma. Men de som inte har andra riskfaktorer kan utveckla dessa tumörer.

Glukagonomer är cancerösa eller maligna, cirka 75 procent av tiden. Maligna glukagonomer sprider sig i andra vävnader, vanligtvis levern, och börjar störa funktionen hos andra organ.

Diagnos Hur diagnostiseras glukagonoma?

Det kan vara svårt att diagnostisera glukagonoma. Ofta verkar symtomen vara orsakade av ett annat tillstånd, och det kan vara år innan den korrekta diagnosen görs.

Diagnos görs initialt med flera blodprov. Höga glukagonnivåer är kännetecknet för detta tillstånd. Andra tecken inkluderar högt blodsocker, höga nivåer av kromogranin A, vilket är ett protein som ofta finns i karcinoida tumörer och anemi, vilket är ett tillstånd där du har en låg nivå av röda blodkroppar.

Din läkare kommer följa upp dessa tester med en CT-skanning av buken för att leta efter förekomsten av tumörer.

Två tredjedelar av alla glukagonomer är maligna. Dessa tumörer kan spridas genom hela kroppen och invadera andra organ. Tumörer är ofta stora och kan vara 4 till 6 cm breda när de upptäcks. Denna cancer upptäcks ofta inte förrän den har spridit sig till levern.

Behandlingar Vilka behandlingar finns tillgängliga för glukagonoma?

Behandling av glukagonoma innefattar att ta bort tumörceller och behandla effekterna av ett överskott av glukagon på din kropp.

Det är bäst att börja behandlingen genom att stabilisera effekterna av överskott av glukagon. Detta innefattar ofta att ta ett somatostatinanalogt läkemedel, såsom en injektion av oktreotid (Sandostatin). Octreotid hjälper till att motverka effekterna av glukagon på huden och förbättra hudutslag.

Om du har tappat mycket av vikt, kan du behöva en IV för att hjälpa till att återställa din kroppsvikt. Högt blodsocker kan behandlas med insulin och noggrann övervakning av dina blodsockernivåer.

Du kan också ges ett antikoagulant läkemedel eller blodförtunnare. Detta förhindrar bildandet av blodproppar i benen, även känd som djup venetrombos. För personer med risk för djup venetrombos kan ett filter placeras i en av dina stora vener, den sämre vena cava, för att förhindra att blodproppar når dina lungor.

När du väl är tillräckligt frisk kommer tumören troligtvis att tas bort kirurgiskt. Denna typ av tumör reagerar sällan väl på kemoterapi. Kirurgi är mest framgångsrik om tumören är fångad medan den fortfarande är begränsad till bukspottkörteln.

Undersökningsoperation i buken kan göras antingen laparoskopiskt, med små skarvar för att tillåta kameror, ljus och verktyg eller genom att skapa ett större öppet snitt.

De flesta glukagonomer förekommer på vänster sida eller i bukspottkörteln. Avlägsnande av detta avsnitt kallas distal pankreatektomi. I vissa människor avlägsnas mjälten också. När tumörvävnaden undersöks under ett mikroskop är det svårt att berätta om det är cancer. Om det är cancer, kommer din kirurg att ta bort så mycket av tumören som möjligt för att förhindra att det sprider sig längre. Detta kan innefatta del av bukspottkörteln, lokala lymfkörtlar, och även en del av levern.

Komplikationer Vad är komplikationerna för en glukagonoma?

Överskott glukagon leder till diabetesliknande symtom. Högt blodsocker kan orsaka:

• nervskada
• blindhet
• metaboliska problem
• hjärnskada

Djup venetrombos kan orsaka blodproppar att resa till lungorna, och det kan till och med orsaka dödsfall.

Om tumören invaderar levern kan det så småningom leda till leversvikt.

Långsiktiga Outlook vad kan jag förvänta mig på lång sikt?

Vanligtvis, vid den tidpunkt då glukagonoma diagnostiseras har canceret spridit sig till andra organ, såsom levern. Allmänt är kirurgi inte effektivt eftersom det är svårt att upptäcka det tidigt.

När en tumör har avlägsnats minskar effekten av överskott av glukagon omedelbart. Om tumören är begränsad till endast bukspottkörteln är den femåriga överlevnadshastigheten 55 procent, vilket innebär att 55 procent av befolkningen bor i fem år efter operationen. Det finns en fem procent överlevnadsfrekvens om fem år om tumörerna inte kan avlägsnas genom operation.