Hirschsprung Sjukdom: Symptom, Behandlingar och mer

Vad är Hirschsprungs sjukdom? Hirschsprungs sjukdom är ett tillstånd som kan påverka nyfödda barns kolon, det är en medfödd sjukdom, vilket innebär att barn föder med det. Det är markerat av svaghet i tjocktarmen. Denna svaghet kan leda till oförmåga att passera avföring ordentligt och orsaka blockering. Hirschsprungs sjukdom behandlas vanligtvis med kirurgi.

Symptom Vad är symtomen på Hirschsprungs sjukdom?

Symptom hos spädbarn

Enligt Cincinnati Children's Hospital Medical Center framträder symptom under de första sex veckorna efter födseln i 80 procent av barn n som har detta tillstånd Symtomen hos nyfödda börjar normalt inom 48 timmar efter födseln. Dessa inkluderar:

utan tarmrörelse inom 48 timmar efter födseln

• grön eller brun kräkningar
• buksvullnad
• är mycket gässig
• diarré, som kan vara blodig
• sällsynta och explosiva avföring

Symptom hos småbarn och äldre barn

Om en kortare del av tarmarna påverkas, kommer symtom generellt inte att visas fram till flera månader eller till och med år senare. Vanliga symptom är:

Behöver använda laxermedel för att lossna pall eller enemas för att stimulera tarmrörelser

• buksvullnad
• en fördröjd höjning i höjden
• en försenad viktökning
• anemi, vilket är ett tillstånd som orsakar låga energinivåer på grund av brist på röda blodkroppar
• känner sig lugn

OrsakerHar barnet kan ha fått Hirschsprungs sjukdom

Den exakta orsaken till Hirschsprungs sjukdom är okänd. Det utvecklas när nervcellerna runt ditt barns tjocktarm inte bildas helt. Detta kan påverka en lång del av kolon eller en mycket liten del av det. Hur som helst, när det händer, kan inte smält mat och avföring drivas genom dessa områden. Detta orsakar blockering av avföring i ditt barns tarm. Ditt barn kommer inte att kunna få regelbundna tarmrörelser på grund av denna obstruktion. Det kan också orsaka att deras tarmvägg i detta område blir tunn, vilket kan leda till en allvarlig bakterieinfektion.

Riskfaktorer Är mitt barn i riskzonen för Hirschsprungs sjukdom?

Hirschsprungs sjukdom är vanligare hos pojkar än tjejer. Det är också mer benäget att förekomma hos barn med Downs syndrom och några andra ärftliga tillstånd. Om du redan har ett barn med villkoret har dina framtida barn en högre chans att ha det också.

Ditt barn har också en ökad risk att ha detta tillstånd om en förälder har det, särskilt när deras mamma är bärare.

Diagnos Vilka test behöver mitt barn?

Ditt barns läkare kommer att använda en eller flera av följande tester för att kontrollera Hirschsprungs sjukdom:

En ryggrad i rygg kan visa ett utvidgat område av ditt barns tjocktarm eller ett avsnitt med mindre luft i det, vilket resulterar i från en uppbyggnad av pall.

• Ett manometriprov innebär att blåsa upp en ballong i ditt barns rektum för att se om deras muskler svarar normalt genom att koppla av. Detta görs vanligen hos äldre barn.
• En röntgenstråle med kontrastfärg kan visa en klar silhuett av ditt barns rektum och kolon.
• En biopsi innebär att du tar ett vävnadsprov från ditt barns kolon för patologisk testning.
• Behandlingar Hur behandlas Hirschsprungs sjukdom?

Kirurgi

Hirschsprungs sjukdom behandlas med kirurgi. Ditt barns kirurg tar bort den del av deras kolon som innehåller de defekta nervcellerna. Sedan kommer de att reattach ditt barns rektum till den friska delen av deras tjocktarmen. Detta gör det möjligt för ditt barn att passera pall på normalt sätt. I mildare fall kan detta göras i en operation. Vanligtvis behövs också en kolostomi. Detta anses vara ett separat kirurgiskt ingrepp.

Kolostomi

Om ditt barns tillstånd är allvarligt, kommer en kolostomi att användas för att ge den undre delen av kolontiden att läka efter det onormala avsnittet har tagits bort. Det innebär att man gör ett litet hål som kallas ett stom i buken och fäster den övre delen av deras kolon på den. Ditt barns avföring kommer att gå genom stomin och gå in i en samlingspåse, som måste ändras flera gånger varje dag.

Beroende på längden på ditt barns borttagna tarmen kan stomin vara permanent. I de flesta fall kan stomen vara kirurgiskt stängd, och deras tjocktarm kan vara kirurgiskt förenat med sin rektum.

Risker vid kirurgi

Ditt barn kan utveckla ett allvarligt tillstånd som kallas enterokolit efter operationen. När detta händer blir deras kolon inflammerad. Titta på tecken på detta tillstånd och ring ditt barns läkare omedelbart om något inträffar. Dessa symtom inkluderar:

rektal blödning

• feber
• diarré
• bukhöjning
• kräkningar
• Post-kirurgisk behandling

Om ditt barn förstoppas efter operationen kan du lindra detta skick. Se till att ditt barn dricker mycket vatten för att undvika uttorkning. Om ditt drabbade barn är tillräckligt gammalt för att redan vara i en fullstark diet, erbjuda ditt barn mat som är hög i fiber, som hela korn och grönsaker. Du borde lägga till dessa på ditt barns diet långsamt, eftersom det att äta mycket fiber plötsligt kan göra förstoppning värre. Ditt barn kan också ta laxermedel med sin läkares tillstånd.

OutlookWhat är de långsiktiga utsikterna för människor med Hirschsprungs sjukdom?

Ditt barns symtom bör vara borta efter återhämtning från operation, särskilt om det är gjort tidigt eller det onormala kolonsegmentet är kortare. Ditt barn kan ha förstoppning, lös avföring eller problem med att känna igen trängseln att skicka avföring efter operationen.

Om ditt borttagna tarmsegment var längre kan ditt barn ha matsmältningsbesvär eller svårigheter att få tillräckligt med näringsämnen. Dessa kan vara långsiktiga effekter och kan leda till långsam tillväxt eller infektioner. Ditt barns läkare kan hjälpa till med att bestämma kost- och receptbehandlingar för att minimera dessa potentiella långsiktiga konsekvenser.