Juvenil idiopatisk artritbehandling och jia-symtom

Juvenil idiopatisk artritbehandling och jia-symtom
Juvenil idiopatisk artritbehandling och jia-symtom

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA): Pathology & Clinical Presentation – Pediatrics | Lecturio

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA): Pathology & Clinical Presentation – Pediatrics | Lecturio

Innehållsförteckning:

Anonim

Vad är juvenil idiopatisk artrit (JIA eller JRA)?

Reumatoid artrit är en kronisk (långvarig) sjukdom som skadar och så småningom förstör kroppens leder. Skadorna orsakas av inflammation, ett naturligt svar på kroppens immunsystem som är felkorrigerat vid reumatoidsjukdomar. Artrit betyder "ledinflammation."

  • Inflammation i lederna orsakar smärta, stelhet och svullnad samt många andra symtom.
  • Inflammationen påverkar ofta andra organ och system i kroppen också.
  • Om inflammation inte bromsas eller stoppas förstör den så småningom de drabbade lederna och andra vävnader.

Juvenil idiopatisk artrit, eller juvenil artrit, är inte en enda sjukdom utan en grupp sjukdomar. Vad de alla har gemensamt är kronisk ledinflammation som initialt drabbade ett barn före 16 års ålder. Förutom dessa vanliga särdrag, är juvenil artrit sjukdomar mycket olika i deras symptom, deras behandlingar och deras resultat. Termen juvenil idiopatisk artrit omfattar de fem huvudformerna av barndomsartrit: pauciarticular, polyarticular, systemisk, enthesit-relaterad och psoriasisartrit. Juvenil idiopatisk artrit betecknades tidigare juvenil reumatoid artrit, eller JRA . Juvenil idiopatisk artrit förkortas ofta JIA . Här är en översikt över de fem formerna av JIA:

  • Pauciarticular sjukdom drabbar endast några få leder, färre än fem. De stora lederna, till exempel axlar, armbåge, höft och knä, påverkas troligen. Denna typ av JIA är vanligast hos barn yngre än 8 år. Barn som utvecklar denna sjukdom har 20% -30% chans att utveckla inflammatoriska ögonproblem som kan vara allvarliga, och dessa barn kräver ofta ögonundersökningar. Barn som utvecklar denna sjukdom när de är äldre än åtta år har en högre risk än normalt att utveckla en vuxen form av artrit. Barn kan växa ut artrit. Detta är den vanligaste formen av JIA.
  • Polyartikulär sjukdom drabbar fem leder eller mer, ibland många fler. De små lederna som i händer och fötter kommer troligen att drabbas. Denna typ kan börja i alla åldrar. I vissa fall är sjukdomen identisk med vuxen-typ RA.
  • Systemisk sjukdom drabbar många system i kroppen. Barn kan ha höga feber, hudutslag och problem orsakade av inflammation i de inre organen, såsom hjärtat, mjälten, levern och andra delar av matsmältningskanalen. Det börjar vanligtvis, men inte alltid, i tidig barndom. Läkare kallar ibland denna stills sjukdom.
  • Entesitrelaterad sjukdom involverar inflammation i ligament och senor vid deras fästpunkter till angränsande ben. Dessutom är ryggraden vanligtvis involverad i inflammation. På grund av inflammation i ryggraden kallas denna form av JIA ofta som en spondyloarthropathy.
  • Psoriasisartritsjukdom kännetecknas av inte bara ledinflammation utan inflammatorisk hudsjukdom som kallas psoriasis. Psoriasisartrit har fläckar av inflammerad fjällande hud, pitting och lyft av naglar och tånaglar samt inflammerade, svullna siffror. Det kan finnas en historia av psoriasis hos andra familjemedlemmar.

Barn med JIA kan uppleva komplikationer specifika för deras typ av JIA.

  • De vanligaste komplikationerna hos barn med JIA avser skadliga effekter av mediciner som tas för att behandla sjukdomen, särskilt icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen (Advil, Motrin). När de tas ofta kan dessa läkemedel orsaka irritation, smärta och blödning i magen och övre tarmen. De kan också orsaka problem i levern och njurarna som ofta inte har några symtom förrän de är mycket allvarliga. I vissa fall måste barnet genomgå ofta blodprover för att undersöka för dessa problem.
  • Vissa barn med JIA har känslomässiga eller psykologiska problem. Depressioner och problem som fungerar i skolan är de vanligaste.
  • Dödsfallet hos barn med JIA är något högre än hos friska barn. Den högsta dödsfrekvensen hos barn med JIA förekommer bland patienter med systemisk JIA som utvecklar systemiska symtom (såsom pleural och perikardiell sjukdom). JIA kan också utvecklas till andra sjukdomar, såsom systemisk lupus erythematosus (SLE) eller sklerodermi, som har högre dödsnivåer än pauciarticular eller polyarticular JIA.

Behandlingen för JIA, liknande den för reumatoid artrit hos vuxna, har förbättrats dramatiskt under de senaste 30 åren, främst tack vare utvecklingen av nya mediciner.

Vad är orsaker till juvenil idiopatisk artrit (JIA)?

Orsaken till juvenil idiopatisk artrit är okänd. Liksom vuxen typ RA och många andra relaterade sjukdomar är JIA en autoimmun sjukdom. Detta innebär att kroppens immunsystem felaktigt attackerar de vävnader som det är tänkt att skydda.

  • Den kroniska inflammationen i synoviumet (den vätskeproducerande vävnaden som omger lederna) är kopplad till immunsystemets aktivitet än normalt.
  • Normalt kämpar immunsystemet "attacker" av "inkräktare" såsom infektioner eller blod eller vävnad från en annan person.
  • Immunsystemet producerar specialiserade celler och proteiner, som släpps ut i blodomloppet för att bekämpa "angriparna". En viktig typ av immunprotein kallas en antikropp.
  • Vid autoimmuna sjukdomar som JIA, attackerar cellerna och antikropparna i immunsystemet kroppens egna vävnader. När det gäller artrit riktas attacken mot synoviet, som blir inflammerat.
  • Inflammationen får synoviet att tjockna och växa onormalt. När synoviumet expanderar utanför fogen, pressar det på och skadar så småningom benets och brosket i lederna och de omgivande vävnaderna såsom ligament och senor.
  • Vi vet inte vad som orsakar det olämpliga autoimmuna svaret. Eftersom orsaken ännu inte har upptäckts, använder vi termen "idiopatisk" som betyder "av okänd orsak."
  • Emotionella faktorer och diet verkar inte vara riskfaktorer för JIA.
  • Enligt statistik från Arthritis Foundation finns det minst 300 000 barn i USA med JIA.

Vad är symtom och tecken på juvenil idiopatisk artrit?

Symtomen på juvenil idiopatisk artrit varierar mycket från barn till barn. De kan vara mycket milda, mycket svåra eller något däremellan, och de kan förändras över tid, ibland över natten. Svängningar av symtom, varvid de blir värre (blossar) och sedan blir bättre eller försvinner helt och löser (remission), är ganska typiska för JRA.

  • Ledsmärta, värme, stelhet och svullnad: Dessa är de vanligaste symptomen på JIA, men många barn känner inte igen eller rapporterar inte smärta. Styvhet och svullnad kommer sannolikt att bli svårare på morgonen.
  • Förlust av ledfunktion: Smärta, svullnad och styvhet kan försämra ledfunktionen och minska rörelseresultatet. Vissa barn kan kompensera på andra sätt och visa lite, om något, funktionshinder. Allvarliga rörelsebegränsningar leder till svaghet och minskad fysisk funktion.
  • Limp: En halta kan indikera ett särskilt allvarligt fall av JIA, även om det också kan bero på andra problem som inte har något att göra med artrit, till exempel en skada. I JIA signalerar en halta ofta knäinvolvering.
  • Leddeformitet: lederna kan växa på ett onormalt, asymmetriskt sätt, vilket kan orsaka deformiteter i extremiteten involverad.
  • Ögonirritation, smärta och rodnad: Dessa symtom är tecken på ögoninflammation. Ögonen kan vara känsliga för ljus. I många barn med JIA har emellertid ögoninflammation inga symtom. Om inflammation är mycket allvarlig och inte vänd, kan den orsaka synförlust. De vanligaste typerna av ögoninflammation i JIA är uveit och irit. Namnen hänvisar till den del av ögat som är inflammerad, uvea respektive iris.
  • Återkommande feber: Feber är hög och kommer och går utan uppenbar orsak. Feber kan "spike" (gå högt) så ofta som flera gånger på en dag.
  • Utslag: Ett svagt laxfärgat utslag kan komma och gå utan förklaring. Psoriasisutslag i de med psoriasisformen av JIA.
  • Myalgia (muskelvärk): Detta liknar den ömtåliga känslan som kommer med influensan. Det påverkar vanligtvis muskler i hela kroppen, inte bara en del.
  • Svullnad i lymfkörtlar: Detta kallas ibland "svullna körtlar", men lymfkörtlarna är inte körtlar. Det är små vävnadsknuter som fungerar som en del av immunsystemet för att avlägsna vissa typer av döda celler. Normalt är lymfkörtlar mycket små och kan inte kännas genom huden. När de svullna kan de kännas och är ofta ömma vid beröringen. Lymfkörtlar sprids över hela kroppen, men svullna lymfkörtlar märks oftast i nacken och under käken, ovanför benbenet, i armhålorna eller i ljumsken.
  • Viktminskning: Detta är vanligt hos barn med JIA. Det kan bero på att barnen helt enkelt inte känner sig som att äta. Viktminskning med diarré antyder möjlig inflammation i matsmältningskanalen.
  • Tillväxtproblem: Barn med JIA växer ofta långsammare än i genomsnitt. Tillväxten kan vara ovanligt snabb eller långsam i en drabbad led, vilket kan leda till att en arm eller ben är längre än den andra. Allmänna tillväxtavvikelser kan vara relaterade till att ha ett kroniskt inflammatoriskt tillstånd såsom JIA eller behandlingen, särskilt glukokortikoider (till exempel prednison).

När ska någon söka medicinsk vård för juvenil idiopatisk artrit?

Även om inga av dessa tecken och symtom uteslutande pekar på juvenil idiopatisk artrit, garanterar alla ett besök hos ditt barns sjukvårdspersonal.

  • Ledsmärta, svullnad eller stelhet som inte beror på en skada och varar mer än några dagar
  • Förlust eller begränsning av funktionen hos en led eller led
  • Ögonirritation, rodnad, ljuskänslighet eller smärta
  • Eventuell förlust av syn, till och med en liten förlust
  • Feber som kommer och går utan förklaring
  • Utslag som kommer och går utan förklaring
  • Lymfkörtelsvullnad utan uppenbar sjukdom, varar mer än några dagar

Vilka tester använder vårdpersonal för att diagnostisera juvenil idiopatisk artrit?

Det är viktigt att komma ihåg att många andra tillstånd än juvenil idiopatisk artrit kan orsaka ledvärk, stelhet och svullnad.

  • Exempel på tillstånd som efterliknar JIA är infektioner med bakterier eller virus, skada (såsom en sprain eller fraktur), systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk tarmsjukdom, Lyme-sjukdom och vissa typer av cancer.
  • Andra symptom på JIA är på liknande sätt inte specifika, vilket betyder att de kan orsakas av många olika tillstånd. Feber är till exempel ett mycket vanligt symptom på infektion.
  • Ett barn som har gemensamma symtom behöver en noggrann utvärdering av en kvalificerad läkare. Denna utvärdering kommer att fokusera på övervägande av många tillstånd och därmed komma fram till en specifik diagnos.
  • Hos vissa barn tyder symtomen starkt på någon typ av artrit. Hos andra är symtomen och tecknen subtila och kräver noggrann utredning av vårdgivaren. Ofta konsulteras en specialist som en pediatrisk reumatolog för att hjälpa till med diagnosen och behandlingsplanen.

Den medicinska intervjun är en avgörande del av att ställa en diagnos. Du får frågan om följande information. Det är viktigt att du svarar så fullständigt som möjligt, eftersom denna information kan hjälpa ditt barn.

  • Ditt barns symptom och beteende
  • Barnets andra medicinska problem, skador och olyckor, antingen nyligen eller tidigare
  • Hans eller hennes vaccinationer, mediciner och allergier
  • Hans eller hennes aktiviteter, till exempel sport och spel
  • Familjesjukhistoria (medicinska problem i bröder och systrar, mor och far och deras familjer)
  • Familjens vanor och livsstil
  • Barnets exponeringar för husdjur och andra djur
  • Senaste resor eller tid tillbringad utomhus, till exempel camping, vandring eller på en gård

En detaljerad fysisk undersökning är ett annat kritiskt verktyg i utvärderingen. Undersökningen kommer att omfatta observera, röra och flytta lederna. Muskelstyrka och flexibilitet kommer också att kontrolleras. Personen som utför undersökningen letar specifikt efter bevis på smärta, stelhet, svullnad eller deformitet. Den fysiska undersökningen kommer att täcka alla kroppssystem, med särskilt fokus på system som ofta påverkas av JIA, såsom ögon, hud, hjärta och matsmältningskanalen.

Labtest för JRA

Det finns inget laboratoriumtest som bekräftar definitivt att ett barn har JRA. Diagnosen ställs från en kombination av informationen från den medicinska intervjun och historia, fysisk undersökning, från ett antal olika laboratorietester och, i vissa situationer, från röntgenstrålar och relaterade tester. Eftersom symtomen måste kvarstå minst sex veckor för att bekräftas som JIA, kan dessa laboratorietester behöva upprepas för att få den ultimata diagnosen. Efter att JRA har diagnostiserats, görs testen var så ofta för att kontrollera sjukdomsaktiviteten och behandlingens framgång. Alla dessa är blodprover om inget annat anges.

  • Erytrocytsedimentationsfrekvens (ESR): ESR är en "icke-specifik" markör. Det pekar inte specifikt på JIA men indikerar aktiv inflammation i kroppen. Det är nästan alltid förhöjd hos barn med systemisk JIA. Det är vanligtvis förhöjd hos barn med polyartikulär sjukdom men är ofta normalt hos de med pauciarticular sjukdom.
  • Fullständigt antal blodkroppar (CBC): Detta test mäter mängden av varje typ av blodcell i ett blodprov. Det anger också halten av hemoglobin, proteinet i blod som transporterar syre runt kroppen. En låg nivå av hemoglobin, kallad anemi, är vanligt hos barn med JIA. Detta test belyser avvikelser i antalet olika vita blodkroppar (en del av immunsystemet) eller blodplättar (som hjälper blodpropp). Det kan användas för att skilja JIA från andra tillstånd som kan ha liknande symptom. Antalet vita blodkroppar och blodplättar är vanligtvis normalt hos personer med JIA.
  • Antinuclear antikropp (ANA): Antinuclear antikropp är en av antikropparna som kroppen kan producera vid vissa autoimmuna sjukdomar (kallad autoantikroppar). Så många som 25% av barnen med JRA har ett positivt ANA-resultat. Ett positivt ANA-resultat är vanligast hos barn med pauciarticular sjukdom och det är en viktig riskfaktor för ögonsjukdom hos dessa barn. Det är ovanligt hos barn med systemisk JRA. Det är kopplat till en ökad risk för ögoninvolvering (uveit). ANA är också mer troligt positivt vid förhållanden relaterade till JRA (t.ex. SLE eller scleroderma) än i JRA. Det används ofta för att utesluta dessa tillstånd hos en person med artrittsymtom.
  • Reumatoid factor (RF): Reumatoid factor är faktiskt en grupp autoantikroppar som förekommer hos vissa personer med RA, JIA och relaterade tillstånd. Det är oftast positivt hos barn med polyartikulär JIA och är sällan positivt hos barn med systemisk JIA. Det används oftast för att bestämma vilken typ av JIA ett barn har. Ungdomar är mer benägna att ha ett positivt RF-resultat än yngre barn. Faktum är att många anser att ett positivt RF-resultat är ett tecken på att JIA fortskrider till vuxen-typ RA.

En bildguide för reumatoid artrit

Vilka bildstudier och andra tester som kan användas för att diagnostisera juvenil idiopatisk artrit?

Ditt barns sjukvårdspersonal kan beställa röntgenstrålar eller liknande bildstudier. Dessa bilder kan hjälpa till att bekräfta diagnosen JIA eller föreslå andra tillstånd som kan orsaka liknande symtom.

  • Röntgenstrålar: Röntgenstrålar ger information om huruvida skador har uppstått i fogen eller inte.
  • Benskanning: En benavläsning kan vara nödvändig om resultaten av träningen inte stöder diagnosen JIA. En benavläsning kan upptäcka inflammation i benet och andra avvikelser som inte dyker upp på röntgen.
  • MR: MRI producerar bilder av leder, men är mycket mer detaljerad än vanlig filmröntgen och ger en bättre tredimensionell bild av fogen. Det är särskilt användbart om det har varit fall eller olycka som kan ha skadat lederna. Det beställs vanligtvis inte om resultaten av upparbetningen inte tydligt pekar på en diagnos av JRA.
  • CT-skanning: CT-skanning liknar också röntgen men ger mycket större detaljer. Det kan beställas när resultaten av upparbetningen inte stöder diagnosen JIA. CT-skanning är särskilt bra på att utesluta tumörer och andra benabnormiteter som kan orsaka artritliknande symtom.
  • Röntgenabsorptiometri (DEXA) med dubbel energi: DEXA-skanning används för att mäta bentäthet och kan identifiera osteopeni eller osteoporos (förlust av benvävnad) hos barn med polyartikulär JIA.

Andra tester för JRA

Andra tester kan beställas under specifika omständigheter. De flesta barn med JIA kräver inte dessa tester.

  • Artroscentes: Detta kallas ibland "ledsträning." Det betyder att ett prov av synovialvätska (vätska från en ledkavitet) tas bort för testning. Det görs vanligtvis för att utesluta infektioner i lederna.
  • Synovialbiopsi: En ortopedisk kirurg använder en sond för att ta bort en liten mängd av synovialvävnaden från en led. Vävnaden undersöks under mikroskop för ledtrådar om vad som orsakar synovialskada. Detta kan vara till hjälp för att utesluta andra tillstånd som kan orsaka symtom som liknar JIA.

Vad är juvenil idiopatisk artritbehandling?

Huvudmålet med behandling hos barn med juvenil idiopatisk artrit är att hjälpa dem att leva ett så normalt liv som möjligt. För att lyckas måste denna behandling ta itu med alla aspekter av sjukdomen, inklusive medicinska problem och komplikationer, fysisk funktion, skolprestanda och social och emotionell anpassning.

  • Vård kräver ett samordnat arbete av ett team av professionella.
  • Denna vård kan övervakas av barnets primärvårdspersonal, med samråd från en specialist i reumatiska sjukdomar såsom artrit och liknande tillstånd (en reumatolog), helst en som är specialiserad på reumatiska sjukdomar hos barn, såväl som specialister i ögonproblem (ögonläkare) ), hudproblem (hudläkare), hjärtproblem (kardiolog), matsmältningsproblem (gastroenterolog), njurproblem (nefrolog), lungproblem (pulmonolog) och / eller ortopedisk kirurgi vid behov.
  • Medicinsk behandling är bara en aspekt av ledningen. Teamet kan också omfatta fysioterapeut och arbetsterapeut och en psykolog eller rådgivare. En socialarbetare kan hjälpa familjen att hantera de sociala, ekonomiska och emotionella aspekterna av sjukdomen.
  • Även om medicinering är hörnstenen i behandlingen av JIA, är det osannolikt att medicinering enbart är framgångsrik om barnet inte också får lämplig fysioterapi, emotionell rådgivning och skolhjälp.

Vad är hemåtgärder vid juvenil idiopatisk artrit?

Självbehandling uppmuntras inte i JIA. Utan lämplig medicinsk behandling med inflammationsstopp, utvecklas inflammationen i JIA och blir värre, vilket ökar risken för permanent skada på leder, ögon och andra kroppssystem. Du kan dock vidta åtgärder hemma för att förbättra ditt barns komfort och minska hans eller hennes chans att bli funktionshindrade med JIA.

  • Uppmuntra ditt barn att vara så aktiv som möjligt. Säng vila är inte en del av behandlingen av JIA förutom för barn med allvarlig systemisk sjukdom. Ju mer aktivt barnet är, desto bättre blir utsikterna på lång sikt. Simning och aerobics är perfekta aktiviteter eftersom de inte spänner på lederna. Barn kan uppleva smärta under rutinmässiga fysiska aktiviteter och måste därför tillåtas begränsa sina egna aktiviteter, särskilt under kroppsövningskurser. Ett konsekvent fysioterapiprogram, med uppmärksamhet på stretchövningar, smärtreducering, ledskydd och övningar i hemmet, kan hjälpa till att säkerställa att ett barn med JIA är så aktivt som möjligt.
  • Se till att ditt barn äter tillräckligt för att upprätthålla en sund vikt. Vissa barn med JRA har liten aptit. De måste uppmuntras att äta tillräckligt med kalorier för att upprätthålla en sund vikt och en korrekt energinivå. En balanserad diet som tillhandahåller alla nödvändiga vitaminer och mineraler är viktigt, inklusive magnesium och vitamin D. Det är viktigt att ha ett tillräckligt antal portioner kalciumrika livsmedel varje dag. Det finns inga bevis för att detta faktiskt förbättrar JRA, men det hjälper till att hålla benen starka och flexibla. Fråga ditt barns hälso- och sjukvårdspersonal om information om kost och näring för ditt barn. Han eller hon kan hänvisa dig till en dietist vid behov.
  • Hjälp ditt barn att lära sig tekniker för att hantera JRA: s obehag och smärta. Att kombinera smärtlindrande medicin (smärtstillande medel) med andra tekniker ger ofta den bästa balansen av smärtlindring med färsta oönskade biverkningar. Tekniker som biofeedback, progressiv muskelavslappning, meditation, djup andning och vägledd bild kan hjälpa barn att övervinna smärta. Varma bad eller duschar, en varm säng, rörelseintervall och varmpaket kan lindra morgonstyvheten. Vissa barn svarar bättre på kalla förpackningar än på värme. En plastpåse med frysta grönsaker gör ett fantastiskt ispaket.

Vad är den medicinska behandlingen för juvenil idiopatisk artrit?

Syftet med behandlingen är att stoppa eller bromsa utvecklingen av inflammation och därmed lindra symtom, förbättra funktionen och förhindra ledskador och andra komplikationer. Specifika mål är att minska ledens svullnad, stelhet och smärta; bibehålla hela rörelsens räckvidd för alla leder; och identifiera och behandla komplikationer tidigt, när de kan stoppas eller vändas. Behandlingen har lyckats kontrolleras genom regelbundna fysiska undersökningar och intervjuer.

Medicinering är grunden för behandlingen i JIA. De mediciner som fungerar bäst vid JIA minskar inflammation, vilket i sin tur minskar symtomen. Aggressiv, tidig behandling är det bästa sättet att stoppa eller bromsa sjukdomen på lång sikt samt förhindra permanent skada på lederna. Olika klasser av mediciner som används i JIA beskrivs här.

Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) för JRA

Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) minskar inflammation, svullnad och smärta. De fungerar genom att blockera ett enzym som kallas cyklooxygas (COX), vilket främjar inflammation.

  • Dessa läkemedel används för att behandla alla typer av JIA och är vanligtvis det första valet av behandling.
  • Enbart NSAID kan vara adekvat vid pauciarticular sjukdom och milda fall av polyartikulär sjukdom.
  • Barn med svårare sjukdom behöver ofta ett andra läkemedel läggas till NSAID. Detta är vanligtvis ett läkemedel från en annan klass, eftersom att ta mer än en NSAID inte hjälper sjukdomen och kan orsaka allvarliga biverkningar.
  • Det tar vanligtvis minst fyra veckor att avgöra om behandling med en specifik NSAID kommer att fungera.
  • Aspirin är inte längre ett första val i JIA på grund av dess biverkningar. Biverkningarna kan vara (men sällan är) allvarliga, särskilt de i matsmältningskanalen och levern.
  • En nyare generation av dessa läkemedel kallas COX-2-hämmare. Dessa läkemedel är mycket mindre benägna än andra NSAID att orsaka biverkningar i matsmältningen hos vuxna. COX-2-hämmaren, celecoxib (Celebrex), används ofta.
  • Att förutsäga vilka barn som ska svara på en viss NSAID är omöjligt. Barn som inte visar någon förbättring efter en till två månaders behandling kan ha nytta av att byta till en annan NSAID.
  • Vanliga biverkningar inkluderar illamående och kräkningar, magsmärta och anemi. Andra biverkningar beror på NSAID.

Sjukdomsmodifierande antirheumatiska läkemedel (DMARDs) för JRA

Sjukdomsmodifierande antirheumatiska läkemedel (DMARD) är inte en enda klass läkemedel. Snarare är de en mängd olika droger som verkar på många olika sätt. Deras huvudsakliga likhet är att de interfererar i immunförfarandena som orsakar inflammation och JIA. DMARD: er kan bromsa eller stoppa utvecklingen av JIA och därmed förhindra ledskador och funktionshinder.

Exempel på DMARD inkluderar metotrexat (nu betraktat som "guldstandarden" för de med JIA), sulfasalazin (Azulfidine), azathioprin (Imuran), cyklosporin (Sandimmune, Neoral) och flera andra. Biverkningar inkluderar immunsuppression som kan leda till ökad risk för infektion, lungtoxicitet, leverfunktionsavvikelser, buksmärta och minskad aptit.

  • DMARD kan ges enbart eller i kombination med andra typer av läkemedel. Å andra sidan kan framgångsrik DMARD-behandling eliminera behovet av andra antiinflammatoriska eller smärtstillande mediciner.
  • Många, men inte alla, arbetar genom att stoppa det autoimmuna svaret; de kallas "immunsuppressiva läkemedel."
  • Dessa läkemedel fungerar inte för alla med JIA, men de ger betydande lättnad för många.
  • DMARD: er kan inte nå sin fulla effekt på flera månader. Det är viktigt att barnet fortsätter att ta medicinen åtminstone så länge innan du bestämmer dig för att det inte fungerar. Fram till att en fullständig åtgärd av en DMARD träder i kraft kan ditt barns sjukvårdspersonal förskriva antiinflammatoriska eller smärtstillande mediciner som "överbryggningsterapi" för att minska smärta och svullnad.
  • Dessa läkemedel har många potentiella biverkningar (som varierar beroende på läkemedel). Barn som tar några av dessa läkemedel kräver regelbundna blodprover för att kontrollera om biverkningar är.
  • De immunsuppressiva läkemedlen försämrar immunsystemets förmåga att bekämpa infektioner. Alla som tar ett av dessa läkemedel måste vara mycket vaksamma för att titta på tidiga tecken på infektion, såsom feber, hosta eller ont i halsen. Tidig behandling av infektioner kan förhindra allvarligare problem.
  • Dessa läkemedel har visat sig förbättra tecken och symtom (såväl som livskvalitet) hos de flesta barn med JIA.

Hur kan biologiska responsmodifierare hjälpa juvenil idiopatisk artrit?

Biologiska responsmodifierare är en nyare, specialiserad typ av immunsuppressiva läkemedel.

  • Dessa medel är noggrant utformade för att blockera verkningarna av naturliga ämnen som är en del av immunsvaret, såsom tumornekrosfaktor (etanercept) eller interleukin-1 (anakinra). Därför hämmar dessa medel den autoimmuna reaktionen som orsakar JIA.
  • Blockering av dessa ämnen minskar ledinflammation och lindrar därmed symtomen och förbättrar barnets allmänna tillstånd.
  • Det finns flera olika versioner av dessa agenter, och hos vissa barn kommer JIA att bli bättre med en version och inte en annan.
  • Även om dessa medel bromsar inflammation hos en betydande del av barn med JIA leder de vanligtvis inte till remission.
  • Dessa medel är dyra.
  • Det kan ta ungefär två till tre månader att se om ett biologiskt medel arbetar i en viss individ.
  • Barn med en infektion (speciellt tuberkulos), cancer nu eller nyligen, eller vissa typer av nervsystemet kan inte ta dessa medel.
  • Dessa medel förbättrar tecken och symtom och livskvalitet hos många personer med JIA.

Glukokortikoider för JRA

Glukokortikoider ("steroider"), en annan grupp immunsuppressiva läkemedel, är mycket potenta antiinflammatoriska medel som blockerar inflammation och andra immunsvar. Alla steroider fungerar på samma sätt; de skiljer sig bara i sin styrka och i den form de ges. De stoppar eller bromsar ledskador och minskar symtomen.

  • Dessa läkemedel kan ges som piller via munnen, i en muskel (intramuskulärt), i en ven (intravenöst) eller som en injektion direkt i en led.
  • Steroider som ges i höga doser kan ha många biverkningar. De tenderar att förlora sin effektivitet över tid medan de fortfarande orsakar samma biverkningar. Dessutom kan de ges säkert endast under korta perioder - några veckor eller månader. Därför används dessa läkemedel ofta för att överbrygga klyftan medan de väntar på att ett DMARD ska nå full effekt.
  • Dessa agenter är inte för alla. Ditt barns hälso- och sjukvårdspersonal kommer att avgöra om glukokortikoider är rätt för ditt barn på grundval av hans eller hennes allmänna medicinska tillstånd.
  • Hos barn ges dessa läkemedel vanligtvis i lägsta möjliga dos under kortast möjliga tid för att undvika biverkningar.
  • Det är mycket viktigt att inte sluta ta en glukokortikoid plötsligt eftersom det kan vara farligt. Det enda säkra sättet att sluta ta dessa läkemedel är att gradvis sänka (avta) dosen. Om ditt barn verkar ha svåra biverkningar, prata med sin sjukvårdspersonal innan du stoppar drogen.

Analgetika för JRA

Analgetika är läkemedel som minskar smärta men inte påverkar inflammation, svullnad eller förstörelse i lederna.

  • Acetaminophen / paracetamol, tramadol, codein, opiater och en mängd andra smärtstillande mediciner kan användas för att minska smärta.
  • Acetaminophen används ibland för barn med mild JIA som inte kan ta NSAID på grund av överkänslighet, sår, leverproblem eller interaktioner med andra läkemedel. Vid mycket höga doser kan dock detta läkemedel också skada levern.
  • Dessa medel ges vanligtvis endast med andra mediciner.
  • De ska ges endast under övervakning av ditt barns sjukvårdspersonal.

Narkotikametoder för JRA

Narkotikametoder används tillsammans med läkemedel för att optimera gemensam hälsa och funktion. Nondrug-metoder inkluderar följande:

  • Fysioterapi hjälper till att bevara och förbättra rörelseresultatet, öka muskelstyrkan och minska smärta.
  • Hydroterapi innebär att träna eller koppla av i varmt vatten. Att vara i vatten minskar det mesta av vikten på lederna. Värmen slappnar av musklerna och hjälper till att lindra smärta.
  • Avslappningsterapi lär ut tekniker för att släppa muskelspänning, vilket hjälper till att lindra smärta.
  • Både värme- och kylbehandlingar kan lindra smärta och minska inflammation. Vissa barns smärta reagerar bättre på värme och andra på kyla. Värme kan appliceras med ultraljud, mikrovågor, varmt vax eller fuktiga kompresser. De flesta av dessa görs på medicinska kontoret, även om fuktiga kompresser kan appliceras hemma. Förkylning appliceras vanligtvis med ispack.
  • Arbetsterapi lär ditt barn sätt att använda sin kropp på ett effektivt sätt för att minska stressen i lederna. Det kan också hjälpa barnet att lära sig att minska spänningarna i lederna genom att använda speciellt utformade spalter. Ditt barns arbetsterapeut kan hjälpa ditt barn att utveckla strategier för att hantera det dagliga livet genom att anpassa sig till sin miljö och använda olika hjälpmedel.

Vilka mediciner behandlar juvenil idiopatisk artrit?

Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel

  • Ibuprofen (Advil, Ibuprin, Motrin)
  • Naproxen (Aleve, Naprelan, Naprosyn)
  • Diclofenac (Cataflam, Voltaren)
  • Indometacin (Indocin)
  • Tolmetin (Tolectin)
  • Oxaprozin (Daypro)
  • COX-2-hämmare - Celecoxib (Celebrex)

Sjukdomsmodifierande antirumatiska läkemedel

  • Methotrexat (Rheumatrex, Folex PFS): Vi vet inte exakt hur detta läkemedel fungerar vid behandling av inflammatoriska tillstånd. Det lindrar symtom på inflammation som smärta, svullnad och stelhet. Det kan ges genom injektion om den orala formen har liten effekt. Barn som tar metotrexat måste genomföra regelbundna blodprover för att mäta om läkemedlet har negativa effekter på levern eller blodcellerna. Det är standardbehandlingen för barn med JIA där ledskador uppstår.
  • Sulfasalazine (Azulfidine): Detta läkemedel minskar inflammatoriska reaktioner med en effekt som liknar den hos aspirin eller NSAID.
  • Guldsalter (aurotiomalat, auranofin): Dessa föreningar innehåller mycket små mängder metallguld. De kan tas via munnen eller som injektioner. Vi vet inte varför de stoppar inflammation. Uppenbarligen infiltrerar guldet i immunceller och stör deras aktiviteter. Guldföreningar, när de väl använts i JIA, används nu sällan vid denna sjukdom.
  • Azathioprine (Imuran): Detta läkemedel stoppar produktionen av celler som är en del av immunsvaret som orsakar JIA. Tyvärr stoppar det också produktionen av vissa andra typer av celler och kan därför ha allvarliga biverkningar. Det undertrycker mycket starkt immunförsvaret och lämnar därmed personen sårbar för infektioner och andra problem. Det används endast i mycket allvarliga fall av JIA som inte har blivit bättre med andra DMARD.
  • Cyclosporin A (Neoral): Detta läkemedel utvecklades för användning hos personer som genomgick organtransplantation. Dessa människor måste få sitt immunsystem undertryckt för att förhindra avstötning av transplantationen. Cyklosporin blockerar en viktig immuncell och stör immunsvaret på flera andra sätt. Det används oftast i systemisk JIA.
  • Leflunomide (Arava): Detta läkemedel blockerar immunantikroppar och minskar inflammation. Det minskar symptomen och kan till och med bromsa utvecklingen av JIA. Detta medel är inte lämpligt för vissa personer med njurproblem.

Biologiska responsmodifierare

  • Etanercept (Enbrel): Detta medel blockerar verkan av tumörnekrosfaktor, vilket i sin tur minskar inflammatoriska och immunsvar. Det ges genom subkutan injektion två gånger i veckan.
  • Infliximab (Remicade): Denna antikropp blockerar verkan av tumörnekrosfaktor. Det används vanligtvis i kombination med metotrexat hos barn vars JIA inte svarar på metotrexat enbart. Det ges genom intravenös infusion var sjätte till åtta vecka.
  • Adalimumab (Humira): Detta är en annan blockerare av tumörnekrosfaktor. Det minskar inflammation och bromsar eller stoppar försämring av ledskador i ganska allvarliga JIA. Denna agent används främst för personer vars JIA inte har svarat på minst två DMARD: er. Det ges genom subkutan injektion varannan vecka.
  • Anakinra (Kineret): Detta medel blockerar verkan av interleukin-1, som delvis är ansvarig för inflammation av JIA. Detta i sin tur blockerar inflammation och smärta. Denna agent är vanligtvis reserverad för barn vars JIA inte har förbättrats med DMARD. Det ges genom subkutan injektion dagligen.
  • Abatacept (Orencia) är ett medel som blockerar aktiveringen av en immuncell som kallas T-cellen. Det godkändes nyligen av FDA att behandla barn med JIA.
  • Tocilizumab (Actemra) är ett biologiskt medel som blockerar verkan av interleukin-6, som har en stor roll i inflammationen av JIA. Det är FDA-godkänt i polyartikulär och systemisk JIA.
  • Kliniska studier av de andra biologiska responsmodifierarna genomförs nu för att se om dessa medel ger en fördel för barn med JIA.

glukokortikoider

  • Prednison (Deltasone, Meticorten, Orasone)
  • Dexametason (Decadron)
  • Metylprednisolon (Medrol)
  • Betametason (Celestone)

Smärtstillande medel

  • Acetaminophen (Tylenol, Feverall, Tempra)
  • Tramadol (Ultram)

Alla mediciner har biverkningar, och läkemedlen som används i JIA är inga undantag. De flesta studier av läkemedelsbiverkningar görs hos vuxna, och mindre är känt om biverkningar hos barn. Biverkningar för ett givet läkemedel kan vara mycket annorlunda hos barn än hos vuxna. Den läkare som föreskriver medicinering för ett barn med JIA bör titta på barnets svar mycket noggrant och justera dosen därefter. Målet är att hitta rätt balans mellan att förbättra barnets tillstånd och minimera biverkningar.

Kan kirurgi hjälpa patienter med juvenil idiopatisk artrit?

Medan kirurgi vanligtvis inte behövs i JRA, kan vissa barn med bestående pauciarticular JRA, trots medicinsk behandling, dra nytta av kirurgiska ingrepp. Gemensamt utbyte (ofta i höfterna, hos patienter med polyartikulär JRA) uppskjuts vanligtvis när det är möjligt tills bentillväxten har slutförts. Vid en tidpunkt avlägsnades en del av synoviet (synovektomi) i mycket allvarliga fall för att förhindra ledskador. Med förbättringar av medicinsk behandling är detta förfarande nu sällan nödvändigt.

Vilka andra terapier kan hjälpa juvenil idiopatisk artrit?

En mängd kompletterande metoder kan vara mycket effektiva för att lindra smärta. Dessa inkluderar akupunktur och massage. Dessa kompletterande medicinska behandlingar är inte nödvändiga men kan hjälpa ditt barn att känna sig mer bekväm.

Behöver patienter med juvenil idiopatisk artrit uppföljning?

När så är möjligt bör barn med juvenil idiopatisk artrit få sin vård från ett tvärvetenskapligt centrum som är specialiserat på pediatrisk reumatologisk vård. Sådana centra är dock inte vanliga och är mestadels begränsade till stora medicinska centra.

Barn med JIA måste utvärderas regelbundet av leverantören som övervakar vård av sin sjukdom. Denna leverantör kommer att hänvisa till lämpliga specialister, som kommer att utvärdera barnet för utveckling av förebyggbara och / eller behandlingsbara komplikationer. Vård kommer att fortsätta under barndomen och tonåren. Barn som fortsätter att utveckla RA av vuxen typ behöver medicinsk vård under hela sitt liv.

Är det möjligt att förhindra juvenil idiopatisk artrit?

Vi vet inte hur vi ska förhindra JIA. Efter rekommenderad behandling är det bästa sättet att förhindra försämring av sjukdomen. Om den inte behandlas kommer JIA att fortsätta att förvärras och så småningom kan leda till ledskador och funktionshinder och eventuellt andra allvarliga komplikationer.

Vad är prognosen för juvenil idiopatisk artrit?

Vanligtvis svarar JIA långsamt och gradvis på lämplig behandling.

  • Barn med pauciarticular JIA har troligtvis en progressiv förbättring av symtom, rörelseomfång och funktion. Hos många kommer symptomen och tecknen att försvinna helt (remission). Många har liten funktionshinder och en hög funktionsnivå.
  • Ett litet antal patienter med pauciarticular JIA utvecklar aggressiv artrit begränsad till en enda led. Dessa patienter kräver mer intensiv medicinsk behandling och fysioterapi.
  • Vissa patienter med polyartikulär JIA har ett snabbt svar på behandling med få restsymptom. De flesta har emellertid långvariga kurser, vilket kräver ofta justeringar i medicinsk och icke-medicinsk terapi. En del har betydande funktionsförlust och drar nytta av omfattande fysioterapi och arbetsterapi. Vissa har problem med aktiv ledinflammation genom vuxen ålder.

Vad är komplikationer av juvenil idiopatisk artrit?

Komplikationer av JIA kan bero på vilken typ av JIA som är inblandad.

  • Systemisk JIA
    • Perikardit: Oförklarad andnöd är det vanligaste symptomet.
    • Anemier och liknande blodsjukdomar
    • Inflammation av artärerna i händer och / eller fötter: Detta kan försämra blodcirkulationen och orsaka allvarliga skador på fingrar och / eller tår.
    • Leverinflammation
  • Pauciarticular JIA
    • Knäkontrakturer: knäet stelnar i böjt läge.
    • Uveit: Denna komplikation av ögoninflammation är ofta utan symtom. Det är vanligast hos unga flickor som har ett positivt ANA-resultat. Det kan leda till en minskning av synen.
    • Benlängdskillnad: skillnader i längd på ett ben jämfört med det andra.
  • Polyarticular JIA
    • Skelettabnormaliteter med deformitet
    • Involvering av ryggraden i nacken: Barnet kan ha svårt att böja nacken framåt.

Hur kan patienter med juvenil idiopatisk artrit hitta stödgrupper och rådgivning?

Att leva med effekterna av JIA kan vara svårt. Både du och ditt barn kommer ibland att känna frustrerad, kanske till och med arg eller förargad. Ibland hjälper det att ha någon att prata med. En rådgivare eller psykolog kan hjälpa barnet och familjemedlemmarna att hantera dessa negativa känslor och utveckla positiva, hjälpsamma attityder.

Stödgrupper kan också hjälpa. Stödgrupper består av människor i samma situation som du befinner dig i. De samlas för att hjälpa varandra och för att hjälpa sig själva. Stödgrupper ger trygghet, motivation och inspiration. De hjälper dig att se att din situation inte är unik och det ger dig makt. De ger också praktiska tips om hur du hanterar ditt barns sjukdom.

Det finns stödgrupper för barnet med JIA, för bröderna och systrarna och för föräldrarna. Supportgrupper träffas personligen, på telefon eller på Internet. För att hitta en supportgrupp som fungerar för dig, fråga din sjukvårdspersonal eller kontakta följande organisationer eller titta på Internet. Om du inte har tillgång till Internet, gå till det offentliga biblioteket.

  • American Juvenile Arthritis Organization - 404-872-7100 eller 800-283-7800

Mer information om juvenil idiopatisk artrit

American Juvenile Arthritis Organization
1330 West Peachtree Street
Atlanta, FA 30309
404-872-7100 eller 800-283-7800

Arthritis Foundation
PO Box 7669
Atlanta, GA 30357-0669
800-283-7800
http://www.rheumatology.org

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Disneys (NIAMS)
Information Clearinghouse
Nationella institut för hälsa
1 AMS Circle
Bethesda, MD 20892-3675
301-495-4484 eller avgiftsfri 877-226-4267

American College of Rheumatology / Association of Rheumatology Health Professionals
1800 Century Place, svit 250
Atlanta, GA 30345-4300
404-633-3777

American College of Rheumatology / Association of Rheumatology Health Professionals

Arthritis Foundation, American Juvenile Arthritis Organization

National Institute of Health, National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Disneys (NIAMS)

Bilder av juvenil idiopatisk artrit

Mediefil 1: Aktiv pauciarticular artrit. Lägg märke till svullnaden ovanför knäet. Bild med tillstånd av Barry L. Myones, MD.

Mediefil 2: Aktiv polyartikulär artrit. Lägg märke till svullnaden av endast vissa fingerled. Bild med tillstånd av Barry L. Myones, MD.

Mediefil 3: Röntgen från handleden av aktiv polyartikulär artrit (samma person som Bild 2). Röntgen visar allvarlig förlust av brosk, erosion, och fixering och förträngning av lederna. Bild med tillstånd av Barry L. Myones, MD.

Mediefil 4: Närbild av de drabbade lederna hos en person med aktiv polyartikulär artrit (samma person som visas i bilder 2 och 3). Bild med tillstånd av Barry L. Myones, MD.

Mediefil 5: Inaktiv polyartikulär artrit. Långvariga symtom på polyartikulär sjukdom inkluderar partiell ledledsförskjutning (subluxation) av både handled och tummar, ledkontrakturer, övervuxen av boney och finger deformiteter (till exempel svanhals eller boutonnier deformiteter). Bild med tillstånd av Barry L. Myones, MD.

Mediefil 6: Hand- och handledsröntgenbilder av inaktiv polyartikulär artrit (samma person som visas i bild 5). Långvariga symtom på polyartikulär sjukdom inkluderar minskad bentäthet runt lederna, benfusion, accelererad benålder, förträngda ledutrymmen, boutonnierdeformiteter (vid vänster tredje och fjärde interfalangeala leder) och partiell förflyttning (subluxation) i lederna. Bild med tillstånd av Barry L. Myones, MD.

Mediefil 7: Ögoninflammation (kronisk främre uveit). Notera de webliknande fästena i pupillmarginalen till den främre linskapseln i höger öga. Denna patient har positiva antinuclear antikroppar (ANAs) och hade initialt en pauciarticular kurs av hennes artrit. Hon har nu polyartikulärt engagemang men ingen aktiv uveit. Bild med tillstånd av Barry L. Myones, MD.

Mediefil 8: En uppsättning föreslagna algoritmer för behandling av patienter med juvenil idiopatisk artrit (JIA). Denna behandling är inte standardiserad. Behandling av JIA är baserad på erfarenhet och observation, och det kan vara kontroversiellt.