Human herpesvirus 8 (Kaposi's sarcoma) - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology
Innehållsförteckning:
- Fakta om Kaposi Sarcoma
- Vad är Kaposi Sarcoma?
- Hur diagnostiseras Kaposi Sarcoma?
- Vad är klassisk Kaposi Sarcoma?
- Vad är afrikansk Kaposi Sarcoma?
- Vad är immunsuppressiv terapirelaterad Kaposi Sarcoma?
- Vad är Epidemic Kaposi Sarcoma?
- Vad är behandlingen för Kaposi Sarcoma?
- Strålterapi
- Kirurgi
- Kemoterapi
- Biologisk terapi
- Riktad terapi
- Behandlingsalternativ för Kaposi Sarcoma efter typ
- Klassisk Kaposi Sarcoma
- Immosuppressiv terapirelaterad Kaposi Sarcoma
- Epidemisk Kaposi Sarcoma
Fakta om Kaposi Sarcoma
- Kaposi sarkom är en sjukdom där maligna tumörer (cancer) kan bildas i huden, slemhinnor, lymfkörtlar och andra organ.
- Tester som undersöker hud, lungor och mag-tarmkanalen används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera Kaposi-sarkom.
- Efter att Kaposi-sarkom har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig till andra delar av kroppen.
- Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.
- Klassisk Kaposi-sarkom förekommer oftast hos äldre män av italiensk eller östeuropeiskt judiskt ursprung.
- Tecken på klassisk Kaposi-sarkom kan inkludera långsamt växande skador på ben och fötter.
- Epidemisk Kaposi-sarkom finns hos patienter som har förvärvat immunbrist-syndrom (AIDS).
- Tecken på epidemisk Kaposi-sarkom kan inkludera skador som bildas i många delar av kroppen.
- Användningen av läkemedelsbehandling som kallas cART minskar risken för epidemisk Kaposi-sarkom hos patienter som är infekterade med HIV.
- Det finns olika typer av behandling för patienter med Kaposi sarkom.
- Behandling av epidemisk Kaposi-sarkom kombinerar behandling för Kaposi-sarkom med behandling för AIDS.
- Fyra typer av standardbehandling används för att behandla Kaposi sarkom:
- Strålterapi
- Kirurgi
- Kemoterapi
- Biologisk terapi
- Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.
- Riktad terapi
- Behandling av Kaposi sarkom kan orsaka biverkningar.
- Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.
- Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.
- Uppföljningstester kan behövas.
Vad är Kaposi Sarcoma?
Kaposi sarkom är en sjukdom där maligna tumörer (cancer) kan bildas i huden, slemhinnor, lymfkörtlar och andra organ.
Kaposi sarkom är en cancer som får lesioner (onormal vävnad) att växa i huden; slemhinnorna som foder i munnen, näsan och halsen; lymfkörtlar; eller andra organ. Lesionerna är vanligtvis lila och är tillverkade av cancerceller, nya blodkärl, röda blodkroppar och vita blodkroppar. Kaposi-sarkom skiljer sig från andra cancerformer genom att lesioner kan börja på mer än en plats i kroppen på samma gång.
Humant herpesvirus-8 (HHV-8) finns i lesionerna hos alla patienter med Kaposi-sarkom. Detta virus kallas också Kaposi sarcoma herpesvirus (KSHV). De flesta som är smittade med HHV-8 får inte Kaposi-sarkom. De som är infekterade med HHV-8 och som troligtvis utvecklar Kaposi-sarkom har immunsystem försvagats av sjukdomar eller av läkemedel som ges efter en organtransplantation.
Det finns flera typer av Kaposi-sarkom, inklusive:
- Klassisk Kaposi-sarkom.
- Afrikansk Kaposi-sarkom.
- Immosuppressiv terapirelaterad Kaposi-sarkom.
- Epidemisk Kaposi sarkom.
Hur diagnostiseras Kaposi Sarcoma?
Tester som undersöker hud, lungor och mag-tarmkanalen används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera Kaposi-sarkom.
Följande tester och procedurer kan användas:
Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av hud- och lymfkörtlar för tecken på sjukdom, såsom klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
Röntgen av bröstet : En röntgenstråle av organ och ben inuti bröstet. En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen. Detta används för att hitta Kaposi-sarkom i lungorna.
Biopsi : Avlägsnande av celler eller vävnader så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera om det finns tecken på cancer.
En av följande typer av biopsier kan göras för att kontrollera om Kaposi sarkomlesioner i huden:
- Excisional biopsi : En skalpell används för att ta bort hela hudtillväxten.
- Incisional biopsi : En skalpell används för att ta bort en del av en hudtillväxt.
- Kärnbiopsi : En bred nål används för att ta bort en del av en hudtillväxt.
Fin-nål aspiration (FNA) biopsi : En tunn nål används för att ta bort en del av en hudtillväxt. En endoskopi eller bronkoskopi kan göras för att kontrollera om Kaposi-sarkomskador i mag-tarmkanalen eller lungorna.
Endoskopi för biopsi : En procedur för att titta på organ och vävnader i kroppen för att kontrollera om onormala områden. Ett endoskop infogas genom ett snitt (snitt) i huden eller öppningen i kroppen, till exempel munnen. Ett endoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnads- eller lymfkörtelprover, som kontrolleras under ett mikroskop för tecken på sjukdom. Detta används för att hitta Kaposi-sarkomskador i mag-tarmkanalen.
Bronkoskopi för biopsi : En procedur för att leta in i luftstrupen och stora luftvägar i lungan efter onormala områden. Ett bronkoskop införs genom näsan eller munnen i luftstrupen och lungorna. Ett bronkoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnadsprover, som kontrolleras under ett mikroskop för tecken på sjukdom. Detta används för att hitta Kaposis sarkomskador i lungorna.
Efter att Kaposi-sarkom har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig till andra delar av kroppen.
Följande tester och procedurer kan användas för att ta reda på om cancer har spridit sig till andra delar av kroppen:
Studier av blodkemi : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.
CT-skanning (CAT-scan) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden i kroppen, till exempel lungan, levern och mjälten, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
PET-scan (positron emission tomography scan) : En procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör. Detta avbildningstest kontrollerar om det finns tecken på cancer i lungan, levern och mjälten.
CD34-lymfocytantal : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden CD34-celler (en typ av vita blodkroppar). En lägre mängd CD34-celler än normalt kan vara ett tecken på att immunsystemet inte fungerar bra.
Vad är klassisk Kaposi Sarcoma?
Klassisk Kaposi-sarkom förekommer oftast hos äldre män av italiensk eller östeuropeiskt judiskt ursprung.
Klassisk Kaposi-sarkom är en sällsynt sjukdom som försämras långsamt under många år.
Tecken på klassisk Kaposi-sarkom kan inkludera långsamt växande skador på ben och fötter. Patienter kan ha en eller flera röda, lila eller bruna hudskador på ben och fötter, oftast på fotlederna eller fotsålarna. Med tiden kan lesioner bildas i andra delar av kroppen, såsom mage, tarmar eller lymfkörtlar. Lesionerna orsakar vanligtvis inga symtom, men kan växa i storlek och antal under en period av 10 år eller mer. Tryck från skadorna kan blockera flödet av lymf och blod i benen och orsaka smärtsam svullnad. Lesioner i mag-tarmkanalen kan orsaka blödning i mag-tarmkanalen.
En annan cancer kan utvecklas.
Vissa patienter med klassisk Kaposi-sarkom kan utveckla en annan typ av cancer innan Kaposi-sarkomskadorna uppträder eller senare i livet. Oftast är denna andra cancer icke-Hodgkin-lymfom. Frekvent uppföljning behövs för att se efter dessa andra cancerformer.
Vad är afrikansk Kaposi Sarcoma?
Afrikansk Kaposi-sarkom är en ganska vanlig form av sjukdomen som finns hos unga vuxna män som bor nära ekvatorn i Afrika. Tecken på afrikansk Kaposi-sarkom kan vara samma som klassisk Kaposi-sarkom. Afrikansk Kaposi-sarkom kan emellertid också hittas i en mycket mer aggressiv form som kan orsaka sår på huden och sprida sig från huden till vävnaderna till benet. En annan form av Kaposi-sarkom som är vanlig hos små barn i Afrika påverkar inte huden utan sprider sig genom lymfkörtorna till vitala organ och blir snabbt dödlig. Denna typ av Kaposi-sarkom är inte vanlig i USA och behandlingsinformation ingår inte i denna sammanfattning.
Vad är immunsuppressiv terapirelaterad Kaposi Sarcoma?
Immosuppressiv terapirelaterad Kaposi-sarkom finns hos patienter som har haft en organtransplantation (till exempel en njur-, hjärta- eller levertransplantation). Dessa patienter tar läkemedel för att förhindra att deras immunsystem attackerar det nya organet. När kroppens immunförsvar försvagas av dessa läkemedel, sjukdomar som Kaposisarkom kan utvecklas. Immosuppressiv terapirelaterad Kaposi-sarkom påverkar ofta bara huden, men kan också förekomma i slemhinnorna eller vissa andra organ i kroppen. Denna typ av Kaposi-sarkom kallas också transplantationsrelaterad eller förvärvad Kaposi-sarkom.
Vad är Epidemic Kaposi Sarcoma?
Epidemisk Kaposi-sarkom finns hos patienter som har förvärvat immunbrist-syndrom (AIDS).
Epidemisk Kaposi-sarkom förekommer hos patienter som har förvärvat immunbrist-syndrom (AIDS). AIDS orsakas av det humana immunbristviruset (HIV), som attackerar och försvagar immunsystemet. När kroppens immunsystem försvagas av HIV kan infektioner och cancer som Kaposi-sarkom utvecklas. De flesta fall av eposemi Kaposi-sarkom i USA har diagnostiserats hos homosexuella eller bisexuella män smittade med HIV.
Tecken på epidemisk Kaposi-sarkom kan inkludera skador som bildas i många delar av kroppen.
Tecken på epidemisk Kaposi-sarkom kan inkludera skador i olika delar av kroppen, inklusive något av följande:
- Hud.
- Foder i munnen.
- Lymfkörtlar.
- Mage och tarmar.
- Lungor och foder i bröstet.
- Lever.
- Mjälte.
Kaposi-sarkom förekommer ibland i munnens foder vid en regelbunden tandkontroll. Hos de flesta patienter med epidemisk Kaposi-sarkom kommer sjukdomen att spridas till andra delar av kroppen med tiden. Feber, viktminskning eller diarré kan uppstå. I de senare stadierna av epidemin Kaposi-sarkom är livshotande infektioner vanliga.
Användningen av läkemedelsbehandling som kallas cART minskar risken för epidemisk Kaposi-sarkom hos patienter som är infekterade med HIV.
Kombinerad antiretroviral terapi (cART) är en kombination av flera läkemedel som blockerar HIV och bromsar utvecklingen av AIDS och AIDS-relaterat Kaposi-sarkom.
Vad är behandlingen för Kaposi Sarcoma?
Det finns olika typer av behandling för patienter med Kaposi sarkom.
Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med Kaposi-sarkom. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.
Behandling av epidemisk Kaposi-sarkom kombinerar behandling för Kaposi-sarkom med behandling för AIDS.
För behandling av epidemisk Kaposi-sarkom används kombinerad antiretroviral terapi (cART) för att bromsa utvecklingen av AIDS. cART kan kombineras med läkemedel mot cancer mot läkemedel och läkemedel som förhindrar och behandlar infektioner.
Fyra typer av standardbehandling används för att behandla Kaposi sarkom:
Strålterapi
Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:
Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.
Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.
Hur strålbehandlingen ges beror på typen av cancer som behandlas. Vissa typer av extern strålterapi används för att behandla Kaposi-sarkomskador. Fotonstrålningsterapi behandlar skador med ljus från högenergi. Elektronstrålstrålningsterapi använder små negativt laddade partiklar som kallas elektroner.
Kirurgi
Följande kirurgiska ingrepp kan användas för Kaposi-sarkom för att behandla små ytlesioner:
Lokal excision: Cancern skärs från huden tillsammans med en liten mängd normal vävnad runt den. Elektrodesiccation och curettage: Tumören skärs från huden med en curette (ett skarpt, skedformat verktyg). En nålformad elektrod används sedan för att behandla området med en elektrisk ström som stoppar blödningen och förstör cancerceller som finns kvar runt sårets kant. Processen kan upprepas en till tre gånger under operationen för att ta bort all cancer.
Kryokirurgi: En behandling som använder ett instrument för att frysa och förstöra onormal vävnad. Denna typ av behandling kallas också kryoterapi.
Kemoterapi
Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett organ, vävnad eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Vid elektrokemoterapi ges intravenös kemoterapi och en sond används för att skicka elektriska pulser till tumören. Pulserna gör en öppning i membranet runt tumörcellen och låter kemoterapi komma in.
Elektrokemoterapi studeras vid behandling av Kaposi-sarkom. Hur kemoterapi ges beror på var Kaposi-sarkomskador uppträder i kroppen. Vid Kaposi-sarkom kan kemoterapi ges på följande sätt:
För lokala Kaposi-sarkomskador, såsom i munnen, kan läkemedel mot cancer läggas direkt in i lesionen (intralesional kemoterapi).
För lokala skador på huden kan ett aktuellt medel appliceras på huden som en gel. Elektrokemoterapi kan också användas.
För utbredda skador på huden kan intravenös kemoterapi ges.
Liposomal kemoterapi använder liposomer (mycket små fettpartiklar) för att bära cancer mot läkemedel. Liposomal doxorubicin används för att behandla Kaposi-sarkom. Liposomerna byggs upp i Kaposi sarkomvävnad mer än i frisk vävnad, och doxorubicinet frisätts långsamt. Detta ökar effekten av doxorubicinet och orsakar mindre skador på frisk vävnad.
Biologisk terapi
Biologisk terapi är en behandling som använder patientens immunsystem för att bekämpa cancer. Ämnen tillverkade av kroppen eller tillverkade i ett laboratorium används för att öka, rikta eller återställa kroppens naturliga försvar mot cancer.
Denna typ av cancerbehandling kallas också bioterapi eller immunterapi. Interferon alfa är ett biologiskt medel som används för att behandla Kaposi-sarkom.
Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar. Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras.
Riktad terapi
Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler. Monoklonal antikroppsterapi och tyrosinkinasinhibitorer (TKI) är typer av målinriktad terapi som studeras vid behandlingen av Kaposi-sarkom.
Monoklonal antikroppsterapi är en cancerbehandling som använder antikroppar tillverkade i laboratoriet från en enda typ av immunsystemcell. Dessa antikroppar kan identifiera ämnen på cancerceller eller normala ämnen som kan hjälpa cancerceller att växa. Antikropparna fäster vid ämnena och dödar cancercellerna, blockerar deras tillväxt eller hindrar dem från att spridas. Monoklonala antikroppar ges genom infusion. Dessa kan användas ensamma eller för att transportera läkemedel, toxiner eller radioaktivt material direkt till cancerceller.
Bevacizumab är en monoklonal antikropp som studeras vid behandling av Kaposi-sarkom.
TKI är riktade terapimediciner som blockerar signaler som behövs för att tumörer ska växa.
Imatinib mesylat är en TKI som studeras vid behandling av Kaposi-sarkom. Behandling av Kaposi sarkom kan orsaka biverkningar.
Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen. Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.
Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.
Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.
Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling. Kliniska prövningar äger rum i många delar av landet.
Uppföljningstester kan behövas.
Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas.
Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.
Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.
Behandlingsalternativ för Kaposi Sarcoma efter typ
Klassisk Kaposi Sarcoma
Behandling för enskilda lesioner kan inkludera följande:
- Strålterapi.
- Kirurgi.
Behandling för lesioner över hela kroppen kan inkludera följande:
- Strålterapi.
- Kemoterapi.
- En klinisk prövning av elektrokemoterapi.
Behandling för Kaposi-sarkom som påverkar lymfkörtlar eller mag-tarmkanalen inkluderar vanligtvis kemoterapi med eller utan strålbehandling.
Immosuppressiv terapirelaterad Kaposi Sarcoma
- Behandling för immunsuppressiv terapirelaterad Kaposi-sarkom kan inkludera följande:
- Stoppa eller minska immunsuppressiv läkemedelsbehandling.
- Strålterapi.
- Kemoterapi med ett eller flera läkemedel mot cancer.
Epidemisk Kaposi Sarcoma
Behandling mot epidemisk Kaposi-sarkom kan inkludera följande:
- Kirurgi, inklusive lokal excision eller elektrodesiccation och curettage.
- Kryokirurgi.
- Strålterapi.
- Kemoterapi med ett eller flera läkemedel mot cancer.
- Biologisk terapi.
- En klinisk prövning av ny läkemedelsterapi, biologisk terapi eller målinriktad terapi.