Neutropeni

Vad är neutropeni? Neutropeni är ett blodtillstånd som kännetecknas av låga nivåer av neutrofiler, vilka är vita blodkroppar som skyddar kroppen mot infektioner. Utan tillräckligt med neutrofiler kan kroppen inte kämpa för bakterier. Att ha neutropeni ökar risken för många typer av infektioner.

TyperTyp av neutropeni

Fyra typer av neutropeni existerar:

Medfödd

Medfödd neutropeni förekommer vid födseln. Allvarlig medfödd neutropeni kallas också Kostmann syndrom. orsakar mycket låga neutrofila nivåer. I vissa fall är neutrofiler frånvarande. Detta sätter barn och småbarn i riskzonen för allvarliga infektioner.

Cyklisk

Cyklisk neutropeni är närvarande vid födseln. Cyklisk neutropeni orsakar att neutrofilantal varierar i en 21-dagars cykel. Neutrofile räkningar faller från normala till låga. En period av neutropeni kan vara några dagar. Normal nivåer följer för resten av cykeln. Cykeln återställs sedan och börjar igen.

Autoimmun

I autoimmun neutropeni gör din kropp antikroppar som bekämpar dina neutrofiler. Dessa antikroppar dödar neutrofilerna, och detta orsakar neutropeni. Autoimmun neutropeni utvecklas senare i livet.

Idiopatisk

Idiopatisk neutropeni utvecklar vilken tid som helst i livet och kan påverka någon. Orsaken är okänd.

Symptom Vad är symtomen på neutropeni?

Neutropeni symptom kan variera från mild till svår. Ju lägre nivåer av neutrofiler är desto intensivare blir symtomen.

Typiska symtom är:

en feber

• bihåleinfektioner
• otitis media eller en öroninfektion
• gingivit eller inflammation i gummi
• omfelit eller navelinfektion
• hudabcesser
• Allvarlig medfödd neutropeni kan ha allvarliga symtom. Symtomen inkluderar ofta bakteriella infektioner. Dessa infektioner kan växa på huden, och i matsmältnings- och andningsorganen.
• Symptomen på cyklisk neutropeni återkommer i tre veckors cykler. Infektioner kan växa när neutrofila nivåer faller.

Symtomen på autoimmun och idiopatisk neutropeni inkluderar infektioner. De är vanligtvis inte lika svåra som de medfödda formerna.

Orsaker Vad orsakar neutropeni?

Neutropeni kan utlösas av:

kemoterapi

strålbehandling

• användningen av vissa droger
• Andra orsaker är:
• Shwachman-Diamond syndromet, vilket är ett ärftligt tillstånd som påverkar många organ av kroppen och kännetecknas ofta av benmärg och pankreasfel

glykogenförvaringssjukdom typ 1b, vilket är en sällsynt ärftlig sjukdom som påverkar blodsockernivåerna

• leukemi
• virala sjukdomar
• svår aplastisk anemi
• Fanconi anemi
• tillstånd som påverkar benmärg
• Enligt U.S. National Library of Medicine, de flesta personer med svår medfödd neutropeni har ingen familjemedicin av tillståndet.
• Riskfaktorer Vilket är i riskzonen?

Risken för neutropeni ökas genom tillstånd, såsom:

cancer

leukemi

• ett försvagat immunsystem
• Kemoterapi och strålterapi ökar också risken.
• Idiopatisk neutropeni påverkar patienter i alla åldrar, men människor som är 70 år eller äldre har högre risk. Män och kvinnor står i lika stor risk.

DiagnosDiagnostiserande neutropeni

Din läkare kan använda dessa tester för att diagnostisera neutropeni:

En total blodtal (CBC) mäter neutrofilantal.

Intermittenta CBC-tester kan hjälpa din läkare att kontrollera om förändringar i neutrofilantalet tre gånger per vecka i sex veckor.

• Ett blodprovskontroll av antikroppar kontrollerar autoimmun neutropeni.
• Din läkare kan använda benmärgsaspirat för att testa benmärgsceller.
• En benmärgstiminbiopsi tester en bit av benbenet i benmärgen.
• Cytogenetisk och molekylär test studerar cellernas strukturer.
• Behandlingar Behandling av neutropeni
• De flesta fall av neutropeni kan behandlas med granulocytkolonistimulerande faktorer (G-CSF). Detta är en syntetisk kopia av hormonet som gör att neutrofiler växer i benmärgen. G-CSF kan öka antalet neutrofiler.

G-CSF ges vanligtvis som en daglig subkutan injektion. Behandlingen inkluderar ibland benmärgstransplantationer. Detta är vanligtvis när leukemi är närvarande eller G-CSF misslyckas.

Följande terapier kan också behandla infektioner som uppstår på grund av störningen:

antibiotika

antiinflammatoriska läkemedel

• kortikosteroider
• cytokiner
• glukokortikoider
• immunglobuliner
• immunsuppressiva läkemedel < Vita blodtransfusioner
• vitaminer
• OutlookOutlook
• Neutropeni kan vara i månader eller år. Den kallas akut när den varar under färre än tre månader. När det varar längre tid kallas det kroniskt.
• Lägre neutrofila nivåer kan orsaka farliga infektioner. Dessa infektioner kan vara livshotande när de är obehandlade.

Med allvarlig medfödd neutropeni ökar risken för andra tillstånd. Enligt U. S. National Library of Medicine har cirka 40 procent av personer med medfödd neutropeni minskad bentäthet. Detta ger dem en högre risk för osteoporos. Cirka 20 procent har leukemi eller blod och benmärgssjukdom i tonåren.

Behandling av neutropeni betonar att du hjälper dig att leva ett normalt liv. Förvaltningen kräver:

årlig benmärgskontroll

månatlig CBC-test

emotionellt stöd

• psykologisk terapi
• Förebyggande Kan du förhindra neutropeni?
• Inga specifika förebyggande åtgärder för neutropeni är kända. Nationella nötropenienätverket rekommenderar dock följande för att minska komplikationer:
• Håll god munhygien. Få vanliga tandprov och använd antibakteriell munvatten.

Håll vaccinationer aktuella.

Få vård om feber över 101.3 ° F (38,5 ° C).

• Tvätta händerna noggrant.
• Skötsel av skärningar och skrapor.
• Använd antibiotika och antifungals enligt anvisningarna.
• Vet hur du kommer till din läkare och sjukhus.
• Tala med din läkare före utlandsresor.
• Dessa förebyggande livsstilsåtgärder kan hjälpa dig att minska potentiella komplikationer av neutropeni. Tala med din läkare om eventuella symtom som uppstår och vet alltid hur du ska nå din läkare och sjukhus.