Tidiga tecken och symtom på en pancoasttumör

Pancoast tumörfakta

• En Pancoast-tumör är en lungcancer som finns längst upp i toppen av lungan.
• Pancoast-tumören definieras av dess plats. Pancoast tumörer kallas ibland överlägsna sulcum tumörer.
• De flesta Pancoast-tumörer är icke-småcellig lungcancer (NSCLC); några är småcancer med små celler (SCLC).
• Pancoast-tumörer sprider sig till vävnaderna runt dem, inklusive nerver och nerver, revben och ryggkotor.
• Symtom på denna sjukdom kan kallas Pancoast-syndrom och inkluderar smärta i axeln, inre sidan av armen och handen.
• Pancoast-tumörer ger sällan symtom relaterade till själva lungorna, såsom bröstsmärta eller hosta.
• Behandling av Pancoast-tumörer innebär en kombination av kirurgi, kemoterapi och strålning.

Vad är en Pancoast-tumör?

Pancoast-tumörer är lungcancer som bildar den yttersta spetsen (högst upp; plural = apices) för antingen den högra eller vänstra lungan i den överlägsna sulcusen (en ytlig fåra på lungans yta). På grund av deras plats i toppen av lungan invaderar de angränsande vävnader och ger karakteristiska symtom. De bildar en onormal vävnadsplatta över lungaxeln och involverar huvudsakligen bröstväggens strukturer snarare än den underliggande lungvävnaden. De invaderar följande strukturer:

• Lymfatika (små, tunna kärl som transporterar lymfvätska genom kroppen)
• Nedre rötter av brachial plexus (ett komplext nätverk av nerver som främst bildas av de nedre fyra livmoderhalsnervarna och den första thoraxnerven)
• Interkostala nerver (nerver som ligger mellan ett par intilliggande revben)
• Stellate ganglion (en massa nervvävnad som innehåller nervceller som bildar en förstoring på en nerv eller på två eller flera nerver vid deras punkt för korsning eller separering)
• Sympatisk kedja (endera av paret med ganglionerade längsgående snören i det sympatiska nervsystemet som är belägna på varje sida av ryggraden)
• Intilliggande revben
• kotor

Karcinom (cancerformiga tumörer) i den överlägsna lungsulcusen producerar Pancoast-syndrom, som kännetecknas av smärta i axeln och längs med den inre sidan av armen och handen. Pancoast-tumörer tenderar att spridas till vävnaden som omger dem i det tidiga stadiet av sjukdomen. Så länge som cancern inte har metastaserat (spridit) och involverat de regionala lymfkörtlarna (små, bönformade strukturer som finns i hela kroppen), kan dessa tumörer behandlas framgångsrikt.

Det är viktigt att notera att en Pancoast-tumör definieras av dess plats i den övre delen av lungan. Termen avser inte en specifik subtyp av lungcancer såsom småcellig lungcancer (SCLC) eller icke-småcellig lungcancer (NSCLC). De flesta Pancoast-tumörer är NSCLC av typen skivepitelcancer, även om adenokarcinom och stora cellkarcinom också kan bildas i lungaxeln och kallas Pancoast-tumörer. En liten procentandel (3% -5%) Pancoast-tumörer är SCLC.

Vad är orsakerna till Pancoast-tumörer?

Riskfaktorerna för nästan alla lungcancer är likadana. Dessa inkluderar följande:

• Rökning
• Sekundär rökutsättning
• Långvarig exponering för asbest
• Radon exponering
• Exponering för industriella element (till exempel guld, nickel)

Vad är Pancoast tumorsymtom och tecken?

Även om en Pancoast-tumör är en lungtumör orsakar den sällan symtom som vanligtvis är relaterade till lungorna (till exempel hosta och bröstsmärta). Istället orsakar det symtom (Pancoast-syndrom) relaterade till invasion av omgivande vävnader på dess unika plats vid lungans topp. Det initiala symptomet är smärta i axeln som strålar till den inre delen av scapulan (stort, triangulärt, plattat ben som ligger över ryggbenen på ryggen).

Smärtan kan senare sträcka sig till den inre sidan av armen, armbågen och pinkiga och ringfingrarna.

Den tillhörande smärtan är svår och konstant, vilket ofta kräver narkotiska smärtmediciner för att lindra. Den drabbade personen behöver vanligtvis stödja armens armbåge i motsatt hand för att underlätta spänningen på axeln och överarmen.

Hand, arm och underarm kan försvagas, försvinna (degenereras eller krympa från användning) eller utveckla parestesi (en känsla av stickning, stickningar eller krypning på huden). Ödem kan utvecklas om blodkärlkomprimering inträffar.

Om tumören sträcker sig till den sympatiska kedjan (en serie ganglier som löper parallellt med ryggkotorna) och stellat ganglion, kan Horners syndrom utvecklas i ansiktet och handen på ena sidan av kroppen. Horners syndrom kännetecknas av hängande ögonlock (ptos), frånvaro av svettning (anhidros), sjunka i ögongloben (enoftalmos) och överdriven litenhet eller sammandragning av ögonguven (mios).

Hos så många som 10% -25% av personer med Pancoast-tumör utvecklas komprimering av ryggmärgen och paraplegi (förlamning av den nedre halvan av kroppen med involvering av båda benen) när tumören sträcker sig in i den intervertebrala foramina (öppning mellan två kotor).

Symtomen på Pancoast syndrom kan också orsakas av andra cancerformer eller andra tillstånd som leder till tillväxt i samma bröstområde. Medan lungcancer är den typiska orsaken till Pancoast-syndrom, kan de karakteristiska symtomen vara orsaker av andra tillstånd som inkluderar sköldkörtelcancer, lymfom, infektioner, aneurysmer, cervical rib-syndrom och andra sjukdomar.

Vilka specialister behandlar Pancoast-tumörer?

Pancoast-tumörer behandlas vanligtvis av ett tvärvetenskapligt team som inkluderar thoraxkirurger eller kirurgiska onkologer, medicinska onkologer och onkologer med strålning.

Vilka test använder läkare för att göra en diagnos av Pancoast-tumörer?

Blodundersökningen för personer med Pancoast-tumör är inte specifik, och resultaten är inte diagnostiska.

• Röntgenfilm för bröstet
  • I de tidiga stadierna är Pancoast-tumörer svåra att upptäcka på röntgenfilmer på bröstet eftersom lungans överdel är belägen i ett område av kroppen som är svårt att visualisera tydligt på en röntgenfilm. Skuggor (visuell interferens från kroppsstrukturer i närheten) som ligger över lungorna gör bilden på röntgenfilmen oklar. Många patienter slutar konsultera ortopediska kirurger och neurologer innan en definitiv diagnos ställs. En apikal lordotisk bild beställd med röntgen på bröstet kan visualisera problemet hos patienter med misstänkta symtom.
  • En röntgenfilm på bröstet kan avslöja asymmetri av lungans toppar i form av en liten, enhetlig vävnadsplatta eller pleuralförtjockning (ett förtjockat, onormalt vävnadsområde) på toppen av en lunga. Röntgenfilmen kan visa en tunn plack (plåster av onormal vävnad) vid lungaxeln i området med den överlägsna sulkus, eller röntgenfilmen kan avslöja en stor massa, beroende på scenen när den först diagnostiseras.
  • Röntgenfilmen med vanlig bröstkorg kan visa att tumören har invaderat en eller flera revben eller delar av ryggkotorna. Benförstörelse av 1-3 av de bakre ribborna kan ibland vara synliga på röntgenfilmen.
  • Förstoring av mediastinum (bröstkorgområdet mellan lungorna) kan vara synligt på röntgenfilmen.
• CT-skanning i bröstet: En CT-skanning hjälper läkaren att avgöra om tumören har invaderat brachialplexus, bröstvägg, mediastinum, ryggraden eller en kombination därav. CT-bilder kan också avslöja involvering av vena cava, luftrör (vindrör) och matstrupen (matrör). Kontrast-CT-skanning, med hjälp av ett injicerat, radioaktivt färgämne som är synligt på skanningen, är användbart för att bedöma om tumören har involverat blodkärlen under klackbenet (benbenet).
• MRI i bröstet: MRI-fynd är mer exakta än fynd för CT-skanning för att identifiera graden av tumörengagemang. En MR-undersökning kan också bättre utvärdera tumörens invasion av närliggande strukturer och ryggkroppar och om kompression av sladden förekommer. MRI-resultat har emellertid ingen fördel jämfört med CT-skanningsresultat vid utvärderingen av mediastinum. Faktum är att CT-skanningsresultat är mycket bättre än MRT för att bedöma mediastinum för att avgöra om tumören har involverat lymfkörtlarna.
• Arteriogram eller ett venogram (en röntgenstråle som tagits efter injektionen av ett ogenomskinligt ämne i ett kärl): Sällan involverar Pancoast-tumören artären eller venen under klackbenet; därför kan ett arteriogram eller ett venogram vara till hjälp.
• Bronkoskopi (med hjälp av ett rörformat, upplyst instrument för inspektion av luftvägarna i lungan) hjälper till att utvärdera luftstrupen och bronkiala håligheterna; emellertid, eftersom de flesta Pancoast-tumörer bildas i periferin av lungan, hjälper bronkoskopi vanligtvis inte läkaren att ställa en diagnos.
• Biopsi (borttagning av celler för undersökning under mikroskop): Efter en biopsi kan läkaren ställa en diagnos hos 95% av personerna baserat på resultat från perkutan (genom huden) nålbiopsi, antingen med hjälp av fluoroskopi (procedur med hjälp av en Röntgenmaskin och en lysrörsskärm för att se inuti kroppen) eller med CT-styrda procedurer.
• Även om de flesta patienter kan diagnostiseras korrekt baserat på kliniska och radiologiska fynd (röntgenstrålning, CT, MRI) ensam, kan öppen biopsi av tumören för bekräftelse utföras genom ett supraklavikulärt snitt (ovan benbenet). En bestämd diagnos är viktig innan du fortsätter med behandlingen av Pancoast-tumören. Resultat från en nålbiopsi är också användbara för att bestämma celltypen före behandlingen. Även om klinisk diagnos är relativt enkel, är det alltid nödvändigt att utföra en vävnadsbiopsi. Betydelsen av en noggrann diagnos av cancer kan inte överskattas.

Tentamen för att bestämma spridningen

• Hos patienter med en onormal neurologisk undersökning som inte förklaras av den lokala och regionala involveringen av Pancoast-tumören, rekommenderas CT eller MRI i hjärnan i den första utvärderingen eftersom avlägsna metastaser till hjärnan inte är sällsynta, och diagnos av dessa är nödvändig för iscensättning .
• Mediastinoscopy: Denna procedur utförs för att bestämma graden av tumören som har spridit sig till mediastinum. Det är en procedur där ett rör sätts bakom bröstbenet genom ett litet snitt i den nedre delen av nacken. Prover av lymfkörtlar tas från detta område för att leta efter cancerceller.
• Iscensättning av cancer är baserad på scalen (nackmuskel) noderbiopsi resultat från påtagliga (kan kännas) noder eller mediastinoscopy fynd.
• Benskanningar utförs för att bestämma om cancer har spridit sig.
• CT-skanningar i buken bedömer särskilt lever- och binjurarna och lymfkörtlar i övre buken.
• Positron emission tomography (PET) -skanningar (en nukleär avbildningsteknik som används för att se kroppsfunktioner) i kombination med CT-skanningar i bröstet och buken, kan hjälpa till att identifiera involverade lymfkörtlar och den avlägsna spridningen av cancer.

Iscensättning av Pancoast-tumörer bestäms av TNM-systemet enligt American Joint Committee on Cancer (AJCC). T beskriver storleken och invasiviteten och N beskriver fördelningen av positiva lymfkörtlar, medan M betecknar omfattningen av avlägsna metastaser. Staging kan hjälpa till att förutsäga att patienten är en kandidat för operation; till exempel är individer med avlägsna metastaser vanligtvis inte kirurgiska kandidater.

Vad är behandlingen för Pancoast-tumörer?

Den optimala behandlingen för Pancoast-tumörer har utvecklats. All behandling av lungcancer fortsätter att ta hänsyn till patientens allmänna tillstånd och vad som specifikt kallas prestationsstatus vid beslut om behandling. Prestationsstatusen jämför patientens tillstånd med deras före sjukdom antagligen normala aktivitetsnivåer. Hos patienter med begränsade tumörer och tidigt Pancoast-syndrom och god prestationsstatus är idag den ideala behandlingen av även potentiellt operativa cancerformer en kombination av cisplatinbaserad kemoterapi och strålning.

Detta följs sedan av återställande, och när så är lämpligt, aggressiv kirurgisk resektion av hela lungan och påverkade angränsande vävnader följt av ytterligare postoperativ kemoterapi. Detta tillvägagångssätt kan vara botande hos så många som hälften av patienterna som följts under fem år eller mer.

Alternativa tillvägagångssätt hos utvalda patienter inklusive enbart kirurgisk resektion, preoperativ strålning och kirurgi (botande i upp till 30% utan involvering av lymfkörtlar) eller bara strålning ensam kan övervägas i utvalda fall. De bästa resultaten har rapporterats med kombinerad multimodalitetsbehandling.

De primära platserna för misslyckande efter kirurgisk resektion med tydliga marginaler har varit i hjärnan. Palliativ strålterapi för inoperabel sjukdom hos patienter med dåliga behandlingsresultat kan minska smärta. Palliativ kemoterapi vid spridd sjukdom idag är lämplig för patienter med god reaktion på behandlingen och kan förlänga livslängden och minska symtomen. Steroider för att minska nervertrycket kan vara till hjälp, liksom aggressiv symptomhantering med smärtmedicinering.

Är det möjligt att förhindra Pancoast-tumörer?

Det viktigaste förebyggande steget är att undvika att använda tobaksvaror. Att sluta tobak kan minska risken för lungcancer. Mer information finns i cigarettrökning.

Att vidta försiktighetsåtgärder för att minska exponeringen för skadliga ämnen i miljön (till exempel asbest) kan minska risken för att utveckla lungcancer.

Vad är Prognosen för Pancoast-tumörer?

Tidigare ansågs Pancoast-tumörer vara inoperabla och obotliga på grund av deras relativa otillgänglighet och omfattande invasion av vävnader och strukturer i närheten. Emellertid har nyligen genomförda studier visat att tumören hos vissa personer slutar helt växa och smärtan är borta. Dessutom har överlevnadsgraden förbättrats. Kemoterapi och strålning kan inte leda till några bevis på livskraftig cancer i det kirurgiska provet.

Kliniska studier visar att även preoperativ bestrålning enbart i doser som inte är tillräckligt starka för att krympa tumören (1) minskar risken för återfall (att tumören kommer att växa tillbaka), (2) förhindrar tumörceller från att växa någon annanstans i kroppen, och (3 ) ökar risken för överlevnad jämfört med bestrålning eller kirurgisk resektion ensam.

Genom kirurgiskt avlägsnande av den nedre stammen av brachialplexen skadas fördelningen av ulnarnerven (nerven som löper längs insidan av armen och handen) permanent, men personen är inte oförmögen. Efter operationen utvecklas Horners syndrom och anhidros (oförmåga att svettas) efter avlägsnande av delar av det sympatiska nervsystemet. Men dessa inaktiverar inte personen. Denna typ av operation bör utföras i ett tertiärt remisscenter.

Faktorer som är förknippade med en dålig prognos inkluderar Horners syndrom, mediastinum lymfkörtel involvering och ett ofullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumören. Hittills har ingen patient med någon av ovanstående faktorer överlevt i fem år.

Faktorer som har en negativ inverkan på utsikterna kan sammanfattas enligt följande:

• Närvaro av Horners syndrom
• Involvering av mediastina lymfkörtlar
• Involvering av supraklavikulära lymfkörtlar
• Invasion av tumören i ryggraden

Pancoast tumörstödgrupper och rådgivning

En diagnos av cancer kan känna sig överväldigande. Att interagera med människor med liknande tillstånd hjälper en att hantera osäkerheter och utmaningar som cancer innebär.

Följande organisationer kan hjälpa dig med support och rådgivning:

• AMC Cancer Information and Counselling Line ger aktuell medicinsk information och rådgivning för cancerfrågor. Tel: (800) 525-3777.
• Alliance for Lung Cancer Advocacy, Support and Education driver ett nationellt "telefonkompis" -program, utöver andra tjänster. Tel: (800) 298-2436, e-post:.
• National Coalition for Cancer Survivorship är en överlevande-ledd förtalarorganisation som uteslutande arbetar på uppdrag av människor med alla typer av cancer och deras familjer.

Var kan människor få mer information om Pancoast-tumörer?

American Cancer Society
(800) ACS-2345

American Lung Association
61 Broadway, sjätte våningen
New York, NY 10006
(212) 315-8700, (800) LUNG-USA (586-4872)

National Cancer Institute, Cancer Information Service
NCI Publications Office
6116 Executive Blvd MSC8322
Svit 3036A
Bethesda, MD 20892-8322
(800) 4-CANCER (422-4237)
TTY (för döva och hörselskadade anropare) (800) 332-8615

American Society of Clinical Oncology (ASCO)
225 Reinekers Lane
Svit 650
Alexandria, VA 22314
(703) 299-0150

US National Institute of Health, National Cancer Institute, lungcancer

Pancoast tumörbilder

En 53-årig man med en 50-pack-per-årig historia av rökning började uppleva övre ryggsmärta i flera veckor. Röntgenbilden visar asymmetri av lungbitarna (överlägsna sulcus). Den högra spetsen är mindre transparent än den vänstra. När bilden förstoras kan man se de delvis förstörda andra och tredje höger ribborna på ryggen nära den korsstrukturella korsningen.

Axiell icke-förstärkt CT-bild av den övre bakre ryggraden visar en mjuk vävnadsmassa som förstör ryggraden på höger och höger bakre element, inklusive pedikeln och en del av den bakre ryggraden.

Sagittal gradient-eko T2-viktad MRI visar en mjuk vävnadsmassa som involverar C7, T1 och T2, med kollaps av ryggkotorna och måttlig kompression av sladden.