Pleuropulmonary blastomas (ppbs) hos barn

Vad är Pleuropulmonary Blastoma?

Pleuropulmonary blastomas (PPBs) bildas i vävnaden i lungan och pleura (vävnad som täcker lungorna och linjer insidan av bröstet). PPB kan också bildas i organen mellan lungorna inklusive hjärta, aorta och lungartär, eller i membranet (den huvudsakliga andningsmuskeln under lungorna).

Det finns tre typer av PPB:

• Tumörer av typ I är cystliknande tumörer i lungan. De är vanligast hos barn från 2 år och yngre och kan oftast botas. Tumorer av typ Ir är tumörer av typ I som har blivit mindre eller inte har vuxit eller spridit sig.
• Typ II-tumörer är cystliknande med vissa fasta delar. Dessa tumörer sprids ibland till hjärnan.
• Tumörer av typ III är solida tumörer. Dessa tumörer sprids ofta till hjärnan.

Vilka är riskfaktorerna för pleuropulmonal blastom hos barn?

Risken för PPB ökas med följande:

• Har pleuropulmonal blastoma familjecancer syndrom.
• Har en viss förändring av DICER1-genen.

Vad är tecken och symtom på pleuropulmonal blastom hos barn?

PPB kan orsaka något av följande tecken och symtom. Kontakta barnets läkare om ditt barn har något av följande:

• En hosta som inte försvinner.
• Problem att andas.
• Feber.
• Lunginfektioner, såsom lunginflammation.
• Pipande andning.
• Smärta i bröstet eller buken.
• Aptitlöshet.
• Viktminskning utan känt skäl.
• Känner mig mycket trött.

Andra tillstånd som inte är PPB kan orsaka samma tecken och symtom.

Hur diagnostiseras Pleuropulmonary Blastomas hos barn?

Tester för att diagnostisera och steg PPB kan innehålla följande:

• Fysisk tentamen och historia.
• Röntgen av bröstet.
• Datortomografi.
• Djur Scan.

Andra tester som används för att diagnostisera PPB inkluderar följande:

• Bronkoskopi : En procedur för att leta in i luftstrupen och stora luftvägar i lungan efter onormala områden. Ett bronkoskop införs genom näsan eller munnen i luftstrupen och lungorna. Ett bronkoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnadsprover, som kontrolleras under ett mikroskop för tecken på cancer.
• Thoracoscopy : En kirurgisk procedur för att titta på organen inuti bröstet för att kontrollera om onormala områden. Ett snitt (snitt) görs mellan två revben och ett bröstkorg sätts in i bröstet. Ett thorakoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnads- eller lymfkörtelprover, som kontrolleras under ett mikroskop för tecken på cancer. I vissa fall används denna procedur för att ta bort en del av matstrupen eller lungan. Om thorakoskopet inte kan nå vissa vävnader, organ eller lymfkörtlar, kan en thorakotomi göras. I denna procedur görs ett större snitt mellan revbenen och bröstet öppnas.

PPB: er kan spridas eller återkomma (komma tillbaka) även efter att de tagits bort genom operation.

Vad är behandling och prognos för pleuropulmonary blastomas hos barn?

Behandling av pleuropulmonal blastom hos barn inkluderar följande:

• Kirurgi för att ta bort hela lungan som tumören är i, med eller utan kemoterapi.

Behandling av återkommande pleuropulmonal blastom hos barn kan inkludera följande:

• En klinisk prövning av riktad terapi med en monoklonal antikropp.
• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Prognosen (chans att återhämta sig) beror på följande:

• Typ av pleuropulmonal blastom.
• Huruvida tumören har spridit sig till andra delar av kroppen vid diagnostiden.
• Huruvida tumören avlägsnades helt genom operation.