Akromegali

Vad är akromegali?

Acromegaly är ett sällsynt hormonellt tillstånd som uppstår vid överflödigt tillväxthormon (GH) i kroppen. Den extra mängden GH orsakar övervägande tillväxt i kroppens ben och mjukvävnad. Barn med tillståndet kan växa till abnorma höjder. De kan också ha en överdriven benstruktur. Akromegali påverkar främst armar, ben och ansikte.

Symptom Vilka är symtomen på akromegali?

Symptomen på akromegali kan vara svår att upptäcka eftersom de vanligtvis utvecklas långsamt över tiden. Du kan till exempel märka över en period av flera månader att du har en ring som känns allt snävare på din finger och det är inte en dag fi ts. Du kan också upptäcka att du måste gå upp en storlek i skor om du har detta tillstånd.

Vanliga symptom på akromegali är:

• förstorade ben i ansikte, fötter och händer
• överdriven hårtillväxt hos kvinnor
• en förstorad käke eller tunga
• en framträdande panna
• svåra och smärtsamma leder som begränsar rörelsen
• mellan tänderna
• splayed fingrar och tår
• kraftig svettning
• kropps lukt
• förstorad talgkörtlar oljor i huden
• förtjockad hud
• hudkoder, vilka är icke-cancerösa tillväxter
• Du bör se din läkare om du har märkt en eller flera av dessa symtom.
• Orsaker Vad orsakar akromegali?
• GH är en del av en grupp hormoner som reglerar kroppens tillväxt och utveckling. Människor med akromegali har för mycket GH. Det accelererar bentillväxt och organutvidgning. På grund av denna tillväxtstimulering är benen och organen hos personer med akromegali mycket större än andra människors ben och organ.
• GH är gjord i hjärnans hypofysen. Enligt National Institutes of Health (NIH) har mer än 95 procent av personer med akromegali en godartad tumör som påverkar deras hypofys. Denna tumör kallas ett adenom. Adenom är vanliga. De påverkar cirka 17 procent av människor. I de flesta människor orsakar dessa tumörer inte överskott av GH, men när de gör det kan det leda till akromegali.
• Riskfaktorer Vilka är i riskzonen för akromegali?
• Akromegali kan börja när som helst efter puberteten. Det sker emellertid oftare i medelåldern. Människor är inte alltid medvetna om deras tillstånd. Förändringar i kroppen kan ske långsamt under många år.

DiagnosDiagnostiserande akromegali

Många personer med akromegali vet inte att de har tillståndet eftersom symptomets början är vanligtvis långsam.Men om din läkare misstänker att du har akromegali kan de testa dig för det. Akromegali diagnostiseras oftast hos medelålders vuxna, men symtomen kan förekomma i alla åldrar.

Blodtester

Blodprov kan avgöra om du har för mycket GH, men dessa är inte alltid korrekta eftersom GH-nivåerna fluktuerar under dagen. Istället kan din läkare beställa ett glukostoleransprov. Detta test kräver att du dricker 75 till 100 gram glukos och sedan har du testat din GH-nivå. Om din kropp utsöndrar normala nivåer av GH, kommer överflödig glukos att få din kropp att undertrycka din GH-nivå. Människor som har akromegali visar fortfarande höga GH-nivåer.

Insulinliknande tillväxtfaktor 1 (IGF-1)

Läkare kan också testa ett protein som kallas insulinliknande tillväxtfaktor 1 (IGF-1). Nivåerna av IGF-1 kan visa om det finns onormal tillväxt i kroppen. IGF-1-testning kan också användas för att övervaka utvecklingen av andra hormonbehandlingar.

Bildteknik

Röntgen- och MRI-skanningar kan beställas för att kontrollera om den ökar benstillväxten om din läkare misstänker att du har akromegali. Din läkare kommer också att utföra en fysisk tentamen, och de kan beställa ett sonogram för att kontrollera storleken på interna organ.

När du har diagnostiserats med akromegali kan din läkare använda MR- och CT-skanningar för att hjälpa dem att hitta hypofysör och bestämma dess storlek. Om de inte hittar en tumör på hypofysen, kommer din läkare att leta efter tumörer i bröstet, buken eller bäckenet som kan orsaka överflödig GH-produktion.

NIH uppskattar att tre till fyra av varje 1 miljon människor utvecklar akromegali varje år och att 60 av varje 1 miljon människor har tillståndet vid en given tidpunkt. Men eftersom tillståndet ofta går odiagnostiserat, är det totala antalet drabbade individer förmodligen underskattat.

Behandlingar Behandling av akromegali

Behandling av akromegali baseras på din ålder och övergripande hälsa. Behandlingsmålen är att:

sänka GH-produktionsnivåerna till normala

lindra trycket runt alla växande hypofysörer

upprätthålla normal hypofysfunktion

behandla eventuella hormonbrister och förbättra symptomen på akromegali

Flera typer av behandlingar kan behövas.

Kirurgi

Kirurgi för att avlägsna tumören som orsakar överskott GH är den första alternativläkaren som regel rekommenderar personer med akromegali. Vanligtvis är denna behandling snabb och effektiv för att minska GH-nivåer, vilket kan förbättra symtomen. En möjlig komplikation är skada på hypofysvävnaderna som omger tumören. Om detta händer kan det innebära att du måste starta en livslång hypofyshormonbytebehandling. Sällsynta men allvarliga komplikationer innefattar läckage och hjärnhinneinflammation i cerebrospinalvätska.

• Medicin
• Medicin är ett annat behandlingsalternativ som ofta används om kirurgi inte lyckas med att minska GH-nivåerna, och det kan också användas för att krympa stora tumörer före operation. Dessa typer av mediciner används för att reglera eller blockera GH-produktion:
• somatostatinanaloger
• GH-receptorantagonister

dopaminagonister

Strålning

Strålning kan användas för att förstöra stora tumörer eller delar av tumör kvar efter kirurgi eller när läkemedel ensam inte är effektiva.Strålning kan långsamt bidra till att sänka GH-nivåerna när de används tillsammans med medicinering. En dramatisk minskning av GH-nivåerna med denna typ av behandling kan ta flera år, med strålning administrerad i flera fyra till sex veckors sessioner. Strålning kan försämra din fertilitet. I sällsynta fall kan det leda till synförlust, hjärnskada eller sekundära tumörer.

Komplikationer Vad är komplikationerna?

Om det lämnas obehandlat kan akromegali orsaka allvarliga hälsoproblem. Det kan till och med bli livshotande. Några vanliga komplikationer inkluderar:

• synförlust
• en komprimering av ryggmärgen
• livmoderfibrer hos kvinnor, som är godartade tumörer i livmodern

en minskad frisättning av hypofyser, som kallas hypopituitarism > karpaltunnelsyndrom

sömnapné, som kännetecknas av sporadisk andning under sömn

prekancerösa tillväxter, eller polyper, på tjocktarmen av kolon

goiter, vilket är en sköldkörtelförstoring som orsakar svullnad i nacken

• typ 2-diabetes
• artrit
• hjärtsjukdom, särskilt ett förstorat hjärta
• högt blodtryck eller högt blodtryck
• långsiktiga utsikterVad är utsikterna för personer med akromegali?
• Utsikterna för personer med akromegali är vanligtvis positiva om tillståndet upptäcks i de tidiga stadierna. Kirurgi för att avlägsna hypofys tumörer är vanligtvis framgångsrik. Behandling kan också bidra till att akromegali inte har långtidseffekter.
• Att hantera symptom och behandlingar av akromegali kan vara utmanande. Många tycker att det är bra att gå med i supportgrupper. Kontrollera online för att hitta lokala supportgrupper nära dig.