Lymfombehandling, orsaker, diagnos & typer

Lymfom (Hodgkins sjukdom och icke-Hodgkins lymfom) Översikt

Fakta du borde veta om lymfom

1. Lymfom (även benämnt lymfatisk eller lymfocytisk cancer) är en typ av cancer som involverar celler i immunsystemet, kallad lymfocyter. Precis som cancer representerar många olika sjukdomar, representerar lymfom många olika cancerformer av lymfocyter - cirka 35-60 olika undertyper, beroende på vilken expertgrupp som kategoriserar undertyperna.
2. Sök läkare för oförklarliga svullnader i en arm eller ben, feber, nattsvett, oförklarlig viktminskning eller klåda som varar i några dagar.
3. Behandling av lymfom kan involvera strålning, kemoterapi, biologisk terapi och ibland stamcellstransplantation.

Lymfom är en grupp cancer som påverkar cellerna som spelar en roll i immunsystemet och representerar främst celler som är involverade i lymfsystemet i kroppen.

• Lymfsystemet är en del av immunsystemet. Det består av ett nätverk av kärl som bär en vätska som kallas lymf, liknande det som nätverket av blodkärl transporterar blod i hela kroppen. Lymf innehåller vita blodkroppar som kallas lymfocyter som också finns i blod och vävnader. Lymfocyter attackerar olika smittämnen såväl som många celler i de prekancerösa utvecklingsstadierna.
• Lymfkörtlar är små samlingar av lymfvävnad som förekommer i hela kroppen. Lymfsystemet involverar lymfatiska kanaler som förbinder tusentals lymfkörtlar spridda över hela kroppen. Lymf flyter genom lymfkörtlarna, såväl som genom andra lymfvävnader inklusive mjälten, tonsillerna, benmärgen och timuskörtlarna.
• Dessa lymfkörtlar filtrerar lymfen, som kan bära bakterier, virus eller andra mikrober. På infektionsställen samlas ett stort antal av dessa mikrobiella organismer i de regionala lymfkörtlarna och producerar den lokala svullnaden och ömheten som är typisk för en lokal infektion. Dessa utvidgade och ibland sammanhängande samlingar av lymfkörtlar (så kallad lymfadenopati) kallas ofta "svullna körtlar." I vissa delar av kroppen (t.ex. den främre delen av nacken) är de ofta synliga när de svullna.

Lymfocyter känner igen infektiösa organismer och onormala celler och förstör dem. Det finns två huvudtyper av lymfocyter: B-lymfocyter och T-lymfocyter, även benämnda B-celler och T-celler.

• B-lymfocyter producerar antikroppar (proteiner som cirkulerar genom blodet och lymfen och fäster vid infektionsorganismer och onormala celler). Antikroppar väsnar väsentligt andra celler i immunsystemet att känna igen och förstöra dessa intrångare (även kända som patogener); processen kallas humoral immunitet.
• T-celler kan, när de aktiveras, döda patogener direkt. T-celler spelar också en roll i mekanismerna för immunsystemkontroll för att förhindra systemet från olämplig överaktivitet eller underaktivitet.
• Efter att ha kämpat mot en inkräktare "kommer" några av B- och T-lymfocyterna "ihåg" invaderaren och är beredda att slåss mot den om den återvänder.

Cancer uppstår när normala celler genomgår en transformation där de växer och multiplicerar okontrollerat. Lymfom är en malign transformation av antingen B- eller T-celler eller deras subtyper.

• När de onormala cellerna multiplicerar kan de samlas i en eller flera lymfkörtlar eller i andra lymfvävnader, såsom mjälten.
• När cellerna fortsätter att föröka sig bildar de en massa som ofta kallas en tumör.
• Tumörer överväldrar ofta omgivande vävnader genom att invadera deras utrymme och därmed beröva dem nödvändigt syre och näringsämnen som behövs för att överleva och fungera normalt.
• Vid lymfom reser onormala lymfocyter från en lymfkörtel till nästa, och ibland till avlägsna organ, via lymfsystemet.
• Medan lymfom ofta är begränsade till lymfkörtlar och annan lymfvävnad, kan de spridas till andra typer av vävnader nästan var som helst i kroppen. Lymfomutveckling utanför lymfatisk vävnad kallas extranodal sjukdom.

Vilka är typer av lymfom?

Lymfom ingår i en av två huvudkategorier: Hodgkins lymfom (HL, tidigare kallad Hodgkins sjukdom) och alla andra lymfom (icke-Hodgkins lymfom eller NHL).

• Dessa två typer förekommer på samma platser, kan vara förknippade med samma symtom och har ofta liknande utseende vid fysisk undersökning (till exempel svullna lymfkörtlar). De kan emellertid lätt urskiljas genom mikroskopisk undersökning av ett vävnadsbiopsiprov på grund av deras distinkta utseende under mikroskopet och deras cellytemarkörer.
• Hodgkins sjukdom utvecklas från en specifik onormal B-lymfocytstamning. NHL kan härledas från antingen onormala B- eller T-celler och kännetecknas av unika genetiska markörer.
• Det finns fem subtyper av Hodgkins sjukdom och cirka 30 subtyper av icke-Hodgkins lymfom (inte alla experter håller med om antalet och namnen på dessa NHL-subtyper).
• Eftersom det finns så många olika subtyper av lymfom är klassificeringen av lymfom komplicerad (det inkluderar både det mikroskopiska utseendet såväl som genetiska och molekylära markörer).
• Många av NHL-subtyperna ser liknande ut, men de är funktionellt ganska olika och svarar på olika behandlingar med olika sannolikhet för botemedel. Exempelvis är subtypens plasmablastiska lymfom en aggressiv cancer som uppstår i munhålan hos HIV-infekterade patienter, follikulär subtyp består av onormala B-lymfocyter, medan anaplastisk subtyp består av onormala T-celler och kutana lymfom lokaliserar onormala T-celler i huden. Som tidigare nämnts finns det över 30 subtyper av NHL med ovanliga namn såsom Mantelcelllymfom, slemhinneassocierat lymfoidvävnad (MALT) lymfom, hepatospleniskt lymfom, angioimmunoblastisk T-celllymfom, Waldenstroms makroglobulinemi och ärftliga lymfom. Världshälsoorganisationen (WHO) föreslår dock att det finns minst 61 typer av NHL; subtypning är fortfarande ett pågående arbete. Men oavsett hur många undertyper som experter föreslår finns finns det för många att diskutera i detalj. HL-subtyper är mikroskopiskt åtskilda, och typ beror på de mikroskopiska skillnaderna och sjukdomens omfattning.

Lymfom är den vanligaste typen av blodcancer i USA. Det är den sjunde vanligaste cancern hos vuxna och den tredje vanligaste hos barn. Icke-Hodgkins lymfom är mycket vanligare än Hodgkins lymfom.

• I USA förväntades cirka 74 680 nya fall av NHL och 8 500 nya fall av HL diagnostiseras under 2018.
• Cirka 19 910 dödsfall på grund av NHL väntades under 2018, liksom 1 050 dödsfall på grund av HL, med överlevnadsgraden för alla men de mest avancerade fallen av HL större än hos andra lymfom.
• Lymfom kan förekomma i alla åldrar, inklusive barndom. Hodgkins sjukdom är vanligast i två åldersgrupper: unga vuxna 16-34 år och hos äldre 55 år och äldre. Icke-Hodgkins lymfom förekommer oftare hos äldre.

Vad är lymfomorsaker och riskfaktorer?

De exakta orsakerna till lymfom är okända. Flera faktorer har kopplats till en ökad risk för att utveckla lymfom, men det är oklart vilken roll de spelar i själva utvecklingen av lymfom. Dessa riskfaktorer inkluderar följande:

• Ålder: I allmänhet ökar risken för NHL med stigande ålder. HL hos äldre är associerad med en sämre prognos än vad som observerats hos yngre patienter. I åldersgruppen 20-24 år är förekomsten av lymfom 2, 4 fall per 100 000 medan det ökar till 46 fall per 100 000 bland individer 60-64 år.
• infektioner
  • Infektion med HIV
  • Infektion med Epstein-Barr-virus (EBV), en av de orsakande faktorerna i mononukleos, är förknippad med Burkitt-lymfom, en NHL som oftast förekommer hos barn och ungdomar (12 till 30).
  • Infektion med Helicobacter pylori, en bakterie som lever i matsmältningskanalen
  • Infektion med hepatit B eller hepatit C-virus
• Medicinska tillstånd som äventyrar immunsystemet
  • hiv
  • Autoimmun sjukdom
  • Användning av immunsuppressiv terapi (ofta används efter organtransplantation)
  • Ärvda immunbristsjukdomar (allvarlig kombinerad immunbrist, ataxia telangiectasia, bland en mängd andra)
• Exponering för giftiga kemikalier
  • Jordbruksarbete eller yrke med exponering för vissa giftiga kemikalier som bekämpningsmedel, herbicider eller bensen och / eller andra lösningsmedel
  • Användning av hårfärgämnen har kopplats till högre nivåer av lymfom, särskilt hos patienter som började använda färgämnena före 1980.
• Genetik: Lymfom i familjehistoria

Närvaron av dessa riskfaktorer betyder inte att en person faktiskt kommer att utveckla lymfom. Faktum är att de flesta människor med en eller flera av dessa riskfaktorer inte utvecklar lymfom.

Vad är lymfom symtom och tecken?

Ofta är det första tecknet på lymfom en smärtfri svullnad av lymfkörtlar i nacken, under en arm eller i ljumsken.

• Lymfkörtlar och / eller vävnader någon annanstans i kroppen kan också svälla. Mjälten, till exempel, kan förstoras vid lymfom.
• Den förstorade lymfkörningen orsakar ibland andra symtom genom att trycka mot en ven eller lymfkärl (svullnad i en arm eller ben), en nerv (smärta, domningar eller stickningar) eller magen (tidig känsla av fullhet).
• Förstoring av mjälten (splenomegaly) kan orsaka magsmärta eller obehag.
• Många människor har inga andra symtom.

Symtom på lymfom kan variera från patient till patient och kan innehålla ett eller flera av följande:

• feber
• Frossa
• Oförklarad viktminskning
• Nattsvettningar
• Brist på energi
• Klåda (upp till 25% av patienterna utvecklar den klåda, oftast i nedre extremiteten, men den kan förekomma var som helst, vara lokal eller sprida över hela kroppen)
• Aptitlöshet
• Andnöd
• lymfödem
• Rygg- eller bensmärta
• neuropati
• Blod i avföringen eller spy
• Blockering av urinflödet
• huvudvärk
• kramper

Dessa symtom är ospecifika, och inte alla patienter kommer att ha alla dessa potentiella symtom. Detta innebär att en patients symptom kan orsakas av valfritt antal tillstånd som inte är relaterade till cancer. Till exempel kan de vara tecken på influensa eller annan virusinfektion, men i dessa fall skulle de inte hålla så länge. Vid lymfom kvarstår symtomen över tid och kan inte förklaras av en infektion eller annan sjukdom.

När ska någon söka medicinsk vård för lymfom?

Svullnad i nacken, armhålan eller ljumsken, eller oförklarlig svullnad i en arm eller ben bör få en att söka läkare. Sådana svullnader kan ha många orsaker eller har inget att göra med lymfom, men de bör kontrolleras.

Om något av följande symtom kvarstår i mer än några dagar, kontakta läkare:

• feber
• Frossa
• Oförklarad viktminskning
• Nattsvettningar
• Brist på energi
• Klåda

Vilka test använder läkare för att diagnostisera lymfom?

Om en person har svullnad eller symtom som beskrivs i avsnittet Symptom, kommer hans eller hennes vårdgivare att ställa många frågor om symtomen (när de började, senaste sjukdomar, tidigare eller aktuella medicinska problem, mediciner, arbetsplats, hälsohistoria, familjehistoria och vanor och livsstil). En grundlig undersökning följer dessa frågor.

Om vårdgivaren efter en första intervju och undersökning misstänker att en patient kan ha lymfom, kommer patienten att genomgå en serie tester utformade för att ge ytterligare förtydligande. Vid någon tidpunkt i detta arbete kan patienten hänvisas till en specialist i blodsjukdomar och cancer (hematolog / onkolog).

Blodprov

Blod dras för olika test.

• Vissa av dessa tester utvärderar funktionen och funktionen hos blodceller och viktiga organ, såsom levern och njurarna.
• Vissa blodkemikalier eller enzymer (laktatdehydrogenas) kan bestämmas. Höga nivåer av LDH i fall där NHL misstänks kan indikera en mer aggressiv form av störningen.
• Andra tester kan göras för att lära sig mer om lymfomundertyper.

Biopsi

Om det finns en svullnad (även kallad klump eller massa), kommer ett prov av vävnad från svullnaden att tas bort för undersökning av en patolog. Detta är en biopsi. Vilken som helst av flera metoder kan användas för att erhålla en biopsi av en massa.

• Massor som kan ses och kännas under huden är relativt lätta att biopsi. En ihålig nål kan sättas in i massan och ett litet prov tas bort med nålen (kallas en kärnnålbiopsi). Detta görs vanligtvis på vårdgivarens kontor med lokalbedövning.
• Kärnnålbiopsi erhåller inte alltid ett prov av god kvalitet. Av den anledningen föredrar många vårdgivare en kirurgisk biopsi. Detta innebär borttagning av hela den svullna lymfkörteln genom ett litet snitt i huden. Denna procedur utförs ofta med lokalbedövning, men ibland krävs en allmän anestesimedel.
• Om massan inte är omedelbart under huden utan istället är djupt inuti kroppen, är tillträdet något mer komplicerat. Vävnadsprovet erhålls vanligtvis via laparoskopi. Detta innebär att man gör ett litet snitt i huden och sätter in ett tunt rör med ett ljus och en kamera på änden (ett laparoskop). Kameran skickar bilder av kroppens insida till en videomonitor, och kirurgen kan se massan. Ett litet skärverktyg i slutet av laparoskopet kan ta bort hela eller delar av massan. Denna vävnad dras ut från kroppen med laparoskopet.
• En patolog (en läkare som är specialiserad på att diagnostisera sjukdomar genom att titta på celler och vävnader) undersöker vävnadsprovet med ett mikroskop. Patologens rapport kommer att specificera om vävnaden är lymfom och typen och undergruppen av lymfom. Exempelvis är Reed-Sternberg-celler (stora, ofta multinuclerade celler) kännetecken för Hodgkin-lymfom medan Sézary-celler som innehåller patologiska mängder av mukopolysackarider ses i kutan lymfom.

Avbildningsstudier

Om det inte finns någon påtaglig massa i närvaro av ihållande symtom kommer bildstudier sannolikt att genomföras för att fastställa om en massa är närvarande och i så fall hur man riktar en biopsi.

• Röntgenstrålar: I vissa delar av kroppen, till exempel bröstet, kan en enkel röntgen ibland upptäcka lymfom.
• CT-scan: Detta test ger en tredimensionell vy och mycket större detalj och kan upptäcka förstorade lymfkörtlar och andra massor var som helst i kroppen.
• MR-skanning: I likhet med CT-skanningen ger MR-bild tredimensionella bilder med utmärkta detaljer. MRT ger bättre definition än CT-skanning i vissa delar av kroppen, särskilt hjärnan och ryggmärgen.
• Positron-emission tomographic (PET) scan: PET scan är ett nyare alternativ till lymfangiogram och gallium scan för att upptäcka områden i kroppen som påverkas av lymfom. En liten mängd av ett radioaktivt ämne injiceras i kroppen och spåras sedan på PET-skanningen. Webbplatser med radioaktivitet i skanningen indikerar områden med ökad metabolisk aktivitet, vilket innebär närvaron av en tumör.

Benmärgsundersökning

För det mesta är en undersökning av benmärgen nödvändig för att se om märgen påverkas av lymfom. Detta görs genom att samla in en biopsi av benmärgen.

• Prover tas, vanligtvis från bäckenbenet.
• En patolog undersöker de blodbildande benmärgscelltyperna under ett mikroskop.
• Benmärg som innehåller vissa typer av onormala B- eller T-lymfocyter bekräftar ett B-celllymfom eller ett T-celllymfom.
• Benmärgsbiopsi kan vara ett obekvämt förfarande, men det kan vanligtvis utföras på ett medicinskt kontor. De flesta får smärtmedicinering innan proceduren för att göra dem mer bekväm.

Hur bestämmer läkare iscensättning av lymfom?

Iscenesättning är klassificeringen av en cancer typ efter dess storlek och huruvida och hur mycket den har spridit sig runt kroppen. Att bestämma en cancerstadium är mycket viktigt eftersom det berättar onkologen vilken behandling som sannolikt kommer att fungera och vilka är chansen för remission eller botemedel (prognos).

Iscensättning av lymfom beror på resultaten från avbildningsstudier och relaterade test som avslöjar omfattningen av cancer involvering.

HL beskrivs ofta som "skrymmande" eller "icke skrymmande." Nonbulky betyder tumören är liten; skrymmande betyder att tumören är stor. Nonbulky sjukdom har en bättre prognos än skrymmande sjukdom.

NHL är en komplicerad uppsättning av sjukdomar med ett komplext klassificeringssystem. Faktum är att klassificeringssystemet utvecklas kontinuerligt när vi lär oss mer om dessa cancerformer. Det senaste klassificeringssystemet tar inte bara hänsyn till lymfomens mikroskopiska utseende utan också dess placering i kroppen och genetiska och molekylära egenskaper.

Betyg är också en viktig komponent i NHL-klassificeringen.

• Låg kvalitet: Dessa kallas ofta "indolenta" eller lågklassiga lymfom eftersom de växer långsamt. Lymfom av låg kvalitet är ofta utbredda när de upptäcks, men eftersom de växer långsamt behöver de vanligtvis inte omedelbar behandling om de inte äventyrar organfunktionen. De botas sällan och kan över tiden förvandlas till en kombination av indolenta och aggressiva typer.
• Mellanklass: Dessa är snabbväxande (aggressiva) lymfom som vanligtvis kräver omedelbar behandling, men de är ofta härdbara.
• Hög kvalitet: Dessa är mycket snabbt växande och aggressiva lymfom som kräver omedelbar, intensiv behandling och är mycket mindre ofta härdbara.

"Staging" eller utvärdering av sjukdomens omfattning för både HL och NHL är liknande.

• Steg I (tidig sjukdom): Lymfom är beläget i en enda lymfkörtelregion eller i ett lymfatiskt område.
• Steg IE: Cancer förekommer i ett område eller organ utanför lymfkörteln.
• Steg II (tidig sjukdom): Lymfom är beläget i två eller flera lymfkörtregioner som alla ligger på samma sida av membranet.
• Steg IIE: Som II, men cancer växer utanför lymfkörtlarna i ett organ eller område på samma sida av membranet som de involverade lymfkörtlarna. (Membranet är en platt muskel som skiljer bröstet från buken.)
• Steg III (avancerad sjukdom): Lymfom påverkar två eller flera lymfkörtelregioner, eller en lymfkörtelregion och ett organ, på motsatta sidor av membranet.
• Steg IV (utbredd eller spridd sjukdom): Lymfom är utanför lymfkörtlarna och mjälten och har spridit sig till ett annat område eller organ som benmärg, ben eller centrala nervsystemet.

Om cancern också finns i mjälten läggs en "S" till klassificeringen.

Prognostiska faktorer

Hälsoforskare har utvärderat omfattande flera riskfaktorer som visats spela en roll i behandlingsresultatet. För HL inkluderar International Prognostic Index följande sju riskfaktorer:

1. Hankön
2. Ålder 45 år eller äldre
3. Steg IV-sjukdom
4. Albumin (blodprov) mindre än 4, 0 g / dL
5. Hemoglobin (nivå av röda blodkroppar) mindre än 10, 5 g / dL
6. Förhöjda antal vita blodkroppar (WBC) på 15 000 / ml
7. Låg lymfocyt räknas mindre än 600 / ml eller mindre än 8% av total WBC

Frånvaron av någon av ovanstående riskfaktorer är förknippad med en kontrollprocent på 84% av Hodgkins sjukdom, medan närvaron av en riskfaktor är förknippad med en kontrollprocent på 77%. Närvaron av fem eller fler riskfaktorer var associerad med en sjukdomskontrollhastighet på endast 42%.

Behandlingen som dessa patienter fick, som främst inträffade under 1980-talet, bestämde deras resultat. Nyare behandlingar av Hodgkins lymfom kan förbättra dessa förutsagda resultat. Dessutom utvecklas nya behandlingar för patienter med större riskfaktorer.

Det internationella prognostiska indexet för NHL innehåller fem riskfaktorer:

1. Ålder äldre än 60 år
2. Steg III eller IV-sjukdom
3. Hög LDH
4. Mer än en extranodal webbplats
5. Dålig prestationsstatus (som ett mått på allmän hälsa): Från dessa faktorer identifierades följande riskgrupper:

• Låg risk: ingen eller en riskfaktor har en total överlevnad på fem år på cirka 73%
• Låg mellanliggande risk: två riskfaktorer, har en total överlevnad på fem år på cirka 50%
• Hög mellanliggande risk: tre riskfaktorer har en total överlevnad på fem år på cirka 43%
• Hög risk: fyra eller fler riskfaktorer har en total överlevnad på fem år på cirka 26%

De prognostiska modellerna utvecklades för att utvärdera grupper av patienter och är användbara för att utveckla terapeutiska strategier. Det är viktigt att komma ihåg att varje enskild patient kan ha signifikant andra resultat än ovanstående data, som representerar statistiska resultat för en patientgrupp. Det finns specifika IPI: er för vissa typer av lymfom, såsom follikulär eller diffus stor B-cell.

Vilka typer av läkare behandlar lymfom?

Även om patientens primärvårdsläkare eller barnläkare kan hjälpa till att hantera patientens vård, är andra specialister vanligtvis involverade som konsulter. Onkologer, hematologer, patologer och strålningsonkologer är vanligtvis involverade i att göra behandlingsplaner och ta hand om patienten. Ibland kan andra specialister behöva involveras beroende på vilka organ som kan vara utsatta för individens sjukdomsprocess.

Vad är behandlingen för lymfom?

Allmänna vårdgivare utför sällan en enda vård av en cancerpatient. De allra flesta cancerpatienter får fortlöpande vård av onkologer men kan faktiskt hänvisas till mer än en onkolog om det skulle vara fråga om sjukdomen. Patienter uppmuntras alltid att få andra åsikter om situationen garanterar detta tillvägagångssätt.

• Man kan välja att prata med mer än en onkolog för att hitta den som han eller hon känner sig mest bekväm med.
• Förutom ens primärvårdsläkare kan familjemedlemmar eller vänner erbjuda information. Många samhällen, medicinska samhällen och cancercentra erbjuder också telefon- eller internethenvisningstjänster.

När man väl kommit överens med en onkolog finns det gott om tid att ställa frågor och diskutera behandlingsregimer.

• Läkaren kommer att presentera typer av behandlingsalternativ, diskutera för- och nackdelar och ge rekommendationer baserade på publicerade riktlinjer för behandling och hans eller hennes egen erfarenhet.
• Behandling för lymfom beror på typ och stadium. Faktorer som ålder, allmän hälsa och om man redan har behandlats för lymfom tidigare ingår i behandlingsbeslutsprocessen.
• Beslutet om vilken behandling som ska göras fattas med läkaren (med inlägg från andra medlemmar av vårdteamet) och familjemedlemmar, men beslutet är i slutändan patienterna.
• Var noga med att förstå exakt vad som kommer att göras och varför och vad som kan förväntas av dessa val.

Liksom i många cancerformer är lymfom troligtvis botat om det diagnostiseras tidigt och behandlas snabbt.

• De mest använda terapierna är kombinationer av kemoterapi och strålterapi.
• Biologisk terapi, som riktar sig till viktiga egenskaper hos lymfomcellerna, används i många fall idag.

Målet med medicinsk terapi vid lymfom är fullständig remission. Detta innebär att alla tecken på sjukdomen har försvunnit efter behandlingen. Remission är inte samma sak som botemedel. Vid remission kan man fortfarande ha lymfomceller i kroppen, men de kan inte upptäckas och orsakar inga symtom.

• I remission kan lymfom komma tillbaka. Detta kallas återfall.
• Remissionens varaktighet beror på lymfomens typ, stadium och klass. En remission kan pågå några månader, några år eller kan fortsätta hela livet.
• Remission som varar länge kallas hållbar remission, och detta är målet med terapi.
• Remissionstiden är en bra indikator på lymfomets aggressivitet och prognosen. En längre remission indikerar generellt en bättre prognos.

Remission kan också vara partiell. Detta innebär att tumören krymper efter behandling till mindre än hälften av sin storlek före behandlingen.

Följande termer används för att beskriva lymfomens svar på behandling:

• Förbättring: Lymfom krymper men är fortfarande större än hälften av sin ursprungliga storlek.
• Stabil sjukdom: Lymfomen förblir densamma.
• Progression: Lymfomet förvärras under behandlingen.
• Eldfast sjukdom: Lymfom är resistent mot behandling.

Följande termer för att hänvisa till terapi:

• Induktionsterapi är utformad för att inducera en remission.
• Om denna behandling inte inducerar en fullständig remission kommer ny eller annan behandling att initieras. Detta kallas vanligtvis räddningsterapi.
• En gång i remission kan en ges ytterligare en behandling för att förhindra återfall. Detta kallas underhållsterapi.

Medicinsk behandling: Strålning och kemoterapi

Standard första linjeterapi (primärterapi) för lymfom inkluderar strålbehandling för de flesta lymfom i tidigt stadium, eller en kombination av kemoterapi och strålning. För lymfom i senare skede används kemoterapi främst med strålbehandling tillagd för kontroll av skrymmande sjukdom. Biologisk terapi, eller immunterapi, används rutinmässigt tillsammans med kemoterapi.

Strålterapi

Strålterapi använder strålar med hög energi för att döda cancerceller. Det anses vara en lokal terapi, vilket betyder att den bör användas för att rikta in områden i kroppen som är involverade av tumörmassor. En strålningsonkolog planerar och övervakar terapi.

• Strålningen är riktad mot det drabbade lymfkörtelområdet eller organet. Ibland bestrålas också närliggande områden för att döda alla celler som kan ha spridit sig där oupptäckt.
• Beroende på hur och var strålningen administreras kan den orsaka vissa biverkningar som trötthet, aptitlöshet, illamående, diarré och hudproblem. Strålning av lymfkörtområden kan resultera i undertryckande av immunsystemet i varierande grad. Bestrålning av det underliggande benet och märgen i benet kan leda till undertryckande av blodantalet.
• Strålningen administreras vanligtvis i korta skurar fem dagar i veckan under flera veckor. Detta håller dosen för varje behandling låg och hjälper till att förebygga eller minska biverkningarna.

Kemoterapi

Kemoterapi är användning av kraftfulla läkemedel för att döda cancerceller. Kemoterapi är en systemterapi, vilket innebär att den cirkulerar genom blodomloppet och påverkar alla kroppsdelar.

Tyvärr påverkar kemoterapi också friska celler; detta står för dess välkända biverkningar.

• Biverkningarna av kemoterapi beror delvis på de läkemedel som används och doserna.
• Vissa människor tolererar kemoterapi bättre på grund av variationen i metabolism av kemoterapidroger än andra.
• De vanligaste biverkningarna av kemoterapi inkluderar undertryckande av blodantal, vilket kan leda till ökad mottaglighet för infektion (lågt antal vita blodkroppar), anemi (lågt antal röda blodkroppar som kan kräva blodtransfusion) eller blodproppar ( lågt antal blodplättar). Andra biverkningar kan inkludera illamående och kräkningar, aptitlöshet, håravfall, sår i munnen och matsmältningskanalen, trötthet, muskelvärk och förändringar i naglar och tånaglar.
• Mediciner och andra behandlingar finns tillgängliga för att hjälpa människor att tolerera dessa biverkningar, vilket kan vara allvarligt.
• Det är mycket viktigt att diskutera och granska de potentiella biverkningarna av varje kemoterapidrog i behandlingen med onkolog, apotekspersonal eller onkologsjuksköterska. Läkemedel för att minska biverkningarna bör också ses över.

Kemoterapi kan ges i pillerform, men det är vanligtvis en vätska som infunderas direkt i blodomloppet genom en ven (intravenös).

• De flesta som får intravenös kemoterapi kommer att ha en semi-permanent anordning placerad i en stor ven, vanligtvis i bröstet eller armen.
• Med den här enheten kan det medicinska teamet snabbt och enkelt komma åt blodkärlen, både för administrering av läkemedel och för insamling av blodprover.
• Dessa enheter finns i flera typer, vanligtvis benämnda en "kateter, " "port" eller "central linje."

Erfarenheten har visat att kombinationer av läkemedel är effektivare än monoterapi (användning av en enda medicinering).

• Kombinationer av olika läkemedel ökar båda risken att läkemedlen fungerar och sänker dosen för varje enskilt läkemedel, vilket minskar risken för oacceptabla biverkningar.
• Flera olika standardkombinationer används vid lymfom. Vilken kombination man får beror på typen av lymfom och erfarenheterna från onkologen och det medicinska centrumet där en person får behandling.
• Kombinationer av läkemedel ges vanligtvis enligt ett fast schema som måste följas mycket strikt.
• I vissa situationer kan kemoterapi ges på onkologkontoret. I andra situationer måste man stanna på sjukhuset.

Kemoterapi ges i cykler.

• En cykel inkluderar den faktiska behandlingsperioden, vanligtvis flera dagar, följt av en viloperiod i flera veckor för att möjliggöra återhämtning från biverkningar orsakade av kemoterapi, särskilt anemi och låga vita blodkroppar.
• Standardbehandling inkluderar vanligtvis ett bestämt antal cykler, såsom fyra eller sex.
• Genom att sprida kemoterapin på detta sätt kan en högre kumulativ dos ges och samtidigt förbättra personens förmåga att tolerera biverkningarna.

Medicinsk behandling: Biologisk terapi

Biologiska behandlingar kallas ibland immunterapi eftersom de drar nytta av kroppens naturliga immunitet mot patogener. Dessa terapier är attraktiva eftersom de erbjuder cancerframkallande effekter utan många av de oönskade biverkningarna av standardterapier. Det finns många olika typer av biologiska terapier. Följande är några av de mest lovande för behandling av lymfom:

• Monoklonala antikroppar: Antikroppar är ämnen som produceras av vår kropp för att bekämpa patogener. Varje cell, organisme eller patogen i vår kropp har markörer på sin yta som antikroppar känner igen. Dessa ytmarkörer kallas antigener. En monoklonal antikropp är en antikropp som tillverkas i ett laboratorium för att hitta och fästa sig till ett specifikt antigen. Monoklonala antikroppar kan användas för att hjälpa ens eget immunsystem döda tumörceller och andra patogener direkt, eller de kan leverera cancerdödande terapier (såsom strålning eller kemoterapi) direkt till ett specifikt antigen som finns på cancerceller.
• Cytokiner: Dessa naturligt förekommande kemikalier produceras av kroppen för att stimulera cellerna i immunsystemet och andra organ. De kan också produceras artificiellt och administreras i stora doser till patienter med större effekt. Exempel inkluderar interferoner och interleukiner, som stimulerar immunsystemet, och kolonistimulerande faktorer, som stimulerar tillväxten av blodceller.
• Vacciner: Till skillnad från de mer kända vaccinerna mot infektionssjukdomar som polio och influensa, förhindrar inte cancervaccin sjukdomen. Snarare är de utformade för att stimulera immunsystemet att få ett specifikt svar mot cancer. De skapar också ett "minne" av cancer så att immunsystemet aktiveras mycket tidigt i fall av återfall, vilket förhindrar utvecklingen av en ny tumör.
• Radioimmunoterapi kombinerar en radioaktiv substans med en monoklonal antikropp som reagerar med antigen på lymfomceller och kan störa dessa celler.

Andra terapier som är primära eller stödjande mediciner genomgår fortsatt utveckling och förfining. de inkluderar läkemedel som riktar sig mot cancerceller på molekylär nivå, olika nya monoklonala antikroppar och andra biologiska terapier såsom steroider och benmärgsstimulerande medel. Till exempel använder CAR T-cellterapi kroppens egna immunceller som modifieras för att känna igen och bekämpa cancerceller. Den behandlar många hematologiska maligniteter i kliniska prövningar och är godkänd för behandling av DLBCL (diffusa stora B-celllymfom).

Vilka andra terapier behandlar lymfom?

Vakta väntan innebär att man väljer att observera och övervaka cancern snarare än att behandla den direkt. Denna strategi används ibland för indolenta återkommande tumörer. Behandlingen ges endast om cancer börjar växa snabbare eller orsaka symtom eller andra problem.

Stamcellstransplantation används vanligtvis inte som en primärterapi vid lymfom.

• Stamcellstransplantation är vanligtvis reserverad för lymfom som tidigare har behandlats i remission men har återkommit.
• Stamcellterapi som primärterapi har använts för aggressiv T-cell NHL i första remission, vanligtvis som en del av en klinisk prövning. Stamcellterapi beaktas också när standard primärbehandling inte kan kontrollera lymfom och uppnå remission.
• Denna procedur, som kräver en långvarig sjukhusvistelse, involverar mycket höga doser av kemoterapi för att döda de aggressiva cancercellerna.
• Kemoterapidoserna är så höga att kemoterapin också hindrar patientens benmärg från att producera friska nya blodkroppar.
• Patienten får sedan en transfusion av friska benmärgs- eller blodstamceller, antingen från tidigare samlade stamceller från patienten själv (kallad autolog transplantation eller autotransplantation) eller från en givare (kallad allogen transplantation), för att "kickstarta" benmärg för att producera friska blodceller.
• Detta är en mycket intensiv terapi med en lång återhämtningsperiod.

Kliniska tester

En onkolog kan tillhöra ett nätverk av utredare som erbjuder nya behandlingar för olika typer av cancer. Dessa nya terapier är nyare medel som nyligen har utvecklats och omfattande data om behandlingsresultat är ännu inte kända. Sådana nya medel kan erbjudas i samband med en klinisk prövning. Vanligtvis presenteras en godkännandeformulär som förklarar läkemedlet, dess kända biverkningar, dess potentiella biverkningar och alternativ till läkemedelsbehandlingen för patienten. Om behandlingen verkar lovande för den särskilda subtypen lymfom, och patienten är fullt utbildad om potentiella fördelar och risker som är förknippade med sådan behandling och är intresserad av att få en sådan behandling, undertecknas samtyckningsformuläret av patienten och den administrerande läkaren och eventuellt andra inblandade parter. Patienten registreras sedan i ett behandlingsprotokoll som anger exakt hur en patient ska behandlas med den nya behandlingen.

Alternativt kan en onkolog hänvisa en patient till en annan institution för att få utredningsbehandling eller intensiv behandling, till exempel en stamcellstransplantation.

Kompletterande / alternativa behandlingar

Flera alternativa behandlingar har genomgått preliminär testning av lymfom. Ingen har visat sig fungera bättre än eller såväl som medicinska terapier. Några terapier, som fortfarande känns som experimentella, har emellertid visat sig vara användbara som komplement till medicinsk terapi.

• Akupunktur har hjälpt till att lindra muskuloskeletala symtom, liksom för att kontrollera illamående och kräkningar i samband med kemoterapi.
• Tillskotten koenzym Q10 och polysackarid K (PSK) genomgår ytterligare utvärdering för att bestämma deras effekter på behandlingsresultatet. Båda läkemedlen har immunförstärkande egenskaper. PSK har använts mer omfattande i Japan som en del av en anticancerterapi.
• Ingen av dessa behandlingar har genomgått omfattande förblindade studier och kan inte betraktas som en del av någon planerad terapeutisk strävan.
• Använd inte dessa terapier om du först diskuterar dem med din läkare.

Vilka mediciner behandlar lymfom?

Många kombinationer av kemoterapi och biologiska läkemedel kan förskrivas av en onkolog. Vilken typ och kombination av terapi beror på många faktorer, inklusive typ och stadium av lymfom, patientens ålder, förmågan att tolerera kemoterapi-biverkningar och om någon tidigare behandling av lymfom har inträffat. Onkologer arbetar ofta regionalt för att bestämma vilken kombination av kemoterapi och biologiska läkemedel som för närvarande fungerar bäst för sina patienter. På grund av detta regionala samarbete varierar läkemedelskombinationerna ofta och kan förändras snabbt när förbättrade resultat uppstår.

Vilken uppföljning kan behövas efter lymfombehandling?

Efter avslutad primärterapi för lymfom upprepas alla lämpliga test för att se hur bra terapin fungerade.

• Resultaten av dessa tester säger onkologen om patienten är i remission.
• Om patienten är i remission kommer onkologen att rekommendera ett schema med regelbundna tester och uppföljningsbesök för att övervaka remission och för att fånga upprepningar tidigt.
• Att följa upp dessa besök och tester är mycket viktigt för att undvika avancerad eller utbredd sjukdom.

Om lymfom återkommer efter behandlingen kommer onkologen troligen att rekommendera ytterligare behandling.

Vad är lymfomprognosen?

Utsikterna för HL är mycket goda. Det är en av de mest härdbara cancerformerna. Fem års överlevnad efter behandling är större än 80% för vuxna och mer än 90% för barn.

På grund av förfiningar i och mer aggressiva metoder för terapi har utsikterna för NHL förbättrats avsevärt under de senaste decennierna. Fem års överlevnad efter behandling är 69% för vuxna och upp till 90% för barn; den 10-åriga relativa överlevnaden är 59%. Tillsatsen av immunterapi till standardbehandling för NHL kan ytterligare förbättra överlevnadsgraden så att livslängden kan röra sig mot normal.

Många människor lever med lymfom i remission under många år efter behandlingen.

Är det möjligt att förebygga lymfom?

Det finns inget känt sätt att förhindra lymfom. En standardrekommendation är att undvika de kända riskfaktorerna för sjukdomen. Vissa riskfaktorer för lymfom är emellertid okända och därför omöjliga att undvika. Infektion med virus som HIV, EBV och hepatit är riskfaktorer som kan undvikas med ofta handtvätt, utöva säkert sex och genom att inte dela nålar, rakknivar, tandborstar och liknande personliga föremål som kan vara förorenade med infekterat blod eller sekret .

Stödgrupper och rådgivning för lymfom

Att leva med lymfom ger många nya utmaningar för en individ och hans eller hennes familj och vänner.

• Det kan finnas många bekymmer om hur lymfom kommer att påverka ens förmåga att "leva ett normalt liv", det vill säga att ta hand om familjen och hemmet, att hålla ett jobb och att fortsätta de vänskap och aktiviteter man åtnjuter.
• Många känner sig oroliga och deprimerade. Vissa människor känner sig arga och förargade; andra känner sig hjälplösa och besegrade.

För de flesta personer med lymfom kan det vara till hjälp att prata om sina känslor och bekymmer.

• Vänner och familjemedlemmar kan vara mycket stödjande. De kan vara tveksamma att erbjuda support tills de ser hur den drabbade hanterar. Om den drabbade personen vill prata om sina bekymmer är det viktigt att låta dem veta för att göra det.
• Vissa människor vill inte "börda" sina nära och kära, eller de föredrar att prata om sina problem med en mer neutral professionell. En socialarbetare, rådgivare eller prästmedlem kan vara till hjälp om man vill diskutera sina känslor och problem med lymfom. Den behandlande hematologen eller onkologen bör kunna rekommendera någon.
• Många personer med lymfom får hjälp genom att prata med andra som har lymfom. Att dela sådana problem med andra som har genomgått samma sak kan vara anmärkningsvärt lugnande. Stödgrupper av personer med lymfom kan finnas tillgängliga genom det medicinska centrum där man behandlas. American Cancer Society har också information om stödgrupper över hela USA.