Multipel System Atrofier (MSA)

Vad är Multiple System Atrophy (MSA)?

Multipel systematrofi, eller MSA, är en sällsynt neurologisk störning som stör din kropps ofrivilliga funktioner, inklusive:

• hjärtfrekvens
• matsmältning
• blåsfunktion
• blodtryck

Denna sjukdom har många liknande symptom på Parkinsons sjukdom, såsom nedsatt rörelse, dålig balans och muskelstivhet.

Enligt Orphanet, ett konsortium av cirka 40 länder som samlar in information om sällsynta sjukdomar, uppstår MSA hos cirka fem av 100 000 människor. Mayo Clinic säger att MSA vanligtvis förekommer mellan 50 och 60 år och tenderar att påverka män mer än kvinnor.

Denna progressiva sjukdom är allvarlig.

Symptom Vad är symtomen på multipel systematrofi?

ett maskliknande utseende på ansiktet > en oförmåga att stänga munnen

• stirrar
• en minskad förmåga att ändra ansiktsuttryck
• MSA kan också orsaka förlust av bra motoriska färdigheter, vilket kan leda till svårigheter med:

att äta

läsa

• skriva
• aktiviteter som kräver små rörelser
• MSA kan orsaka rörelse svårigheter, till exempel:
• en förlust av balans

en förändring MSA kan orsaka skakningar som kan:

• störa aktiviteterna
• förvärras när de är stressade, upphetsade eller trötta
• svårt att börja gå
• uppstår plötsligt under en åtgärd som att hålla en kopp
• inkluderar okontrollerbart finger och tummarvning

MSA kan orsaka ändringar i tal och röst, inklusive:

• svårt att tala
• monotone tal
• långsam eller slumrat tal
• talar vid låg eller hög volym

Andra symtom på MSA inkluderar:

• tillfällig svårighet att tugga eller svälja
• störda sömnmönster
• muskelstyvhet i armarna eller benen
• muskelsmärta

problem med kroppshållning

• matsmältningsproblem i kombination med illamående
• svimning vid stående
• vanliga fall
• impotens
• förlust av blåsning och tarmkontroll <9 99> en oförmåga att svettas
• suddig syn
• möjlig mild försämring av mental funktion
• Orsaker Vilka är orsakerna till multipel systematrofi?
• Det finns ingen känd orsak till MSA. Några nuvarande forskare utvärderar möjligheten till en genetisk aspekt av sjukdomen. Andra forskare undersöker inblandningen av ett miljotoxin.
• MSA orsakar vissa delar av hjärnan att krympa, inklusive:
• cerebellum, vilket är hjärnans område som ansvarar för motorstyrning och samordning
• de basala ganglierna, vilket är hjärnans område som är involverat i rörelse
• hjärnstammen, som är hjärnans område som skickar motorstyrningssignaler till resten av kroppen.

Mikroskopisk analys av skadad hjärnvävnad från personer med MSA avslöjar en onormalt hög nivå av ett protein som kallas alfa -synuklein, vilket tyder på att överproduktion av detta protein kan vara direkt kopplat till tillståndet.

Diagnos Hur diagnostiseras flera systematrofi?

Det finns inget specifikt test för MSA, men din neurolog kan göra en diagnos baserad på:

• din medicinska historia
• de symptom du upplever
• en fysisk undersökning

eliminera andra orsaker till dina symtom

MSA är svår att diagnostisera och är särskilt svår att skilja sig från Parkinsons sjukdom och atypiska Parkinsons sjukdomar. Din läkare kan behöva utföra en rad olika tester för att göra en diagnos. De primära symtomen som ofta är relaterade till MSA är tidiga tecken på urogenitalt dysfunktion, såsom förlust av blåskontroll och erektil dysfunktion.

Din läkare kan mäta ditt blodtryck när du står och ligger och undersöker dina ögon, nerver och muskler för att hjälpa dem att avgöra om du har MSA.

• Ytterligare tester kan innefatta en MRI i huvudet och en bestämning av plasma-noradrenalinhormonnivåerna i ditt blod. Din urin kan också testas.
• Komplikationer Vilka komplikationer är associerade med flera systematrofi? Komplikationer kopplade till MSA kan innefatta:
• En gradvis förlust av förmågan att gå
• En gradvis förlust av förmågan att bry sig om dig själv.

Problem med att utföra rutinaktiviteter

Skador från fall

MSA kan leda till långsiktiga komplikationer, som:

demens

förvirring

• depression
• sömnapné
• Behandlingar Hur behandlas flera systematrofi?
• Tyvärr finns det inget botemedel mot MSA. Din läkare hjälper dig att hantera sjukdomen genom att ge behandling som minskar symtomen så mycket som möjligt samtidigt som du behåller maximal kroppsfunktion. Vissa läkemedel som används för att behandla MSA kan leda till biverkningar.

Hantera symptom

• För att hantera symptom kan din läkare rekommendera följande:
• De kan ordinera läkemedel för att öka blodtrycket och förhindra yrsel när du står eller sitter.
• De kan ordinera mediciner för att minska balans och rörelseproblem och styvhet. Fördelarna med dessa kan gradvis minska som sjukdomen fortskrider.
• De kan behöva sätta i en pacemaker för att hålla ditt hjärta slås i en något snabbare takt. Detta kan bidra till att öka ditt blodtryck.

De kan ge mediciner för att hantera erektil dysfunktion.

Blåsvård och kontroll

Under de tidiga stadierna av inkontinens kan din läkare ordinera mediciner för att hjälpa dig att kontrollera problem. Under senare skeden kan din läkare rekommendera införandet av en permanent kateter så att du kan passera urinen bekvämt.

Hantera andning och sväljning

• Om du har svårt att svälja, kan din läkare rekommendera att du äter mjukare mat. Om sväljning eller andning blir svår, kan din läkare rekommendera kirurgiskt att sätta in ett matnings- eller andningsrör för att göra dessa aktiviteter enklare. I senare skeden av MSA kan din läkare rekommendera ett matrör som går direkt till magen.
• Fysioterapi
• Med mild motion och upprepad rörelse kan fysisk terapi hjälpa dig att behålla muskelstyrka och motoriska färdigheter så länge som möjligt medan MSA utvecklas.Språket språk terapi kan också hjälpa dig att behålla tal.
• OutlookWhat är de långsiktiga utsikterna för personer med flera systematrofi?

För närvarande finns det ingen bot för MSA. För en majoritet av människor är livslängden sju till nio år från diagnosen. Vissa personer med sjukdomen lever i upp till 18 år efter att ha diagnostiserats.

Forskning på denna sällsynta sjukdom pågår, och terapier som fungerar för andra neurodegenerativa sjukdomar kan också vara effektiva för denna sjukdom.