Myelodysplastiska eller myeloproliferativa neoplasmer (leukemityper)

Fakta om myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer

Myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer är en grupp av sjukdomar där benmärgen gör
för många vita blodkroppar.
Myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer har egenskaper hos både myelodysplastiska syndrom och
myeloproliferativa neoplasmer.
Det finns olika typer av myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer.
Tester som undersöker blod och benmärg används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera
myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer.

Kronisk myelomonocytisk leukemi är en sjukdom där för många myelocyter och monocyter (omogna)
vita blodkroppar) görs i benmärgen.
Äldre och manlig ökar risken för kronisk myelomonocytisk leukemi.
Tecken och symtom på kronisk myelomonocytisk leukemi inkluderar feber, viktminskning och mycket känsla
trött.

Juvenil myelomonocytisk leukemi är en barnsjukdom där för många myelocyter och monocyter
(omogna vita blodkroppar) tillverkas i benmärgen.
Tecken och symtom på juvenil myelomonocytisk leukemi inkluderar feber, viktminskning och mycket känsla
trött.

Atypisk kronisk myelogen leukemi är en sjukdom där för många granulocyter (omogna vita)
blodceller) görs i benmärgen.
Tecken och symtom på atypisk kronisk myelogen leukemi inkluderar lätt blåmärken eller blödning och
känner mig trött och svag.

Myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, oklassificerbar, är en sjukdom som har egenskaper hos båda
myelodysplastiska och myeloproliferativa sjukdomar men är inte kronisk myelomonocytisk leukemi, juvenil
myelomonocytisk leukemi eller atypisk kronisk myelogen leukemi.
Tecken och symtom på myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, oklassificerbar, inkluderar feber, vikt
förlust och känner mig väldigt trött.

Det finns inget standardiseringssystem för myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer.
Det finns olika typer av behandling för patienter med myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer.
Fem typer av standardbehandling används:
Kemoterapi
Annan läkemedelsbehandling
Stamcellstransplantation
Stödjande vård
Riktad terapi
Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.
Behandling av myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer kan orsaka biverkningar.
Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.
Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.
Uppföljningstester kan behövas.

Vad är myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer?

Myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer är en grupp av sjukdomar där benmärgen gör för många vita blodkroppar. Normalt gör benmärgen blodstamceller (omogna celler) som blir mogna blodceller över tid. En blodstamcell kan bli en myeloida stamcell eller en lymfoid stamcell. En lymfoid stamcell blir en vit blodcell. En myeloida stamcell blir en av tre typer av mogna blodceller:

• Röda blodkroppar som transporterar syre och andra ämnen till alla vävnader i kroppen.
• Vita blodkroppar som bekämpar infektion och sjukdom.
• Trombocyter som bildar blodproppar för att stoppa blödningen.

Myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer har egenskaper hos både myelodysplastiska syndrom och myeloproliferativa neoplasmer.

Vid myelodysplastiska sjukdomar mognar inte blodstamcellerna till friska röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar. De omogna blodkropparna, som kallas sprängningar, fungerar inte som de borde och dör i benmärgen eller strax efter att de kommer in i blodet. Som ett resultat finns det färre friska röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

Vid myeloproliferativa sjukdomar blir ett större än normalt antal blodstamceller en eller flera typer av blodceller och det totala antalet blodceller ökar långsamt.

Denna sammanfattning handlar om neoplasmer som har egenskaper hos både myelodysplastiska och myeloproliferativa sjukdomar.

Det finns olika typer av myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer.

De tre huvudtyperna av myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer inkluderar följande:

• Kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML).
• Juvenil myelomonocytisk leukemi (JMML).
• Atypisk kronisk myelogen leukemi (CML).

När en myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma inte matchar någon av dessa typer, kallas den
myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, oklassificerbar (MDS / MPN-UC). Myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer kan utvecklas till akut leukemi.

Iscensättning för myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer

Staging är processen som används för att ta reda på hur långt cancern har spridit sig. Det finns inget standardiseringssystem för myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer. Behandlingen baseras på den typ av myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma som patienten har. Det är viktigt att känna till typen för att planera behandlingen.

Vilka tester diagnostiserar myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer?

Tester som undersöker blod och benmärg används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer. Följande tester och procedurer kan användas:

Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdomar som en förstorad mjälte och lever. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.

Komplett blodantal (CBC) med differentiell : procedur där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:

• Antalet röda blodkroppar och blodplättar.
• Antal och typ av vita blodkroppar.
• Mängden hemoglobin (proteinet som bär syre) i de röda blodkropparna.
• Den del av provet som består av röda blodkroppar.

Perifer blodsmetning : En procedur där ett blodprov kontrolleras med avseende på sprängceller, antalet och typer av vita blodkroppar, antalet blodplättar och förändringar i form av blodceller.

Studier av blodkemi : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.

Benmärgsaspiration och biopsi : Avlägsnande av en liten bit ben och benmärg genom att sätta in en nål i höftbenet eller bröstbenet. En patolog tittar på både ben- och benmärgsprover under ett mikroskop för att leta efter onormala celler.

Perifer blodsmetning : En procedur där ett blodprov kontrolleras med avseende på sprängceller, antalet och typer av vita blodkroppar, antalet blodplättar och förändringar i form av blodceller.

Studier av blodkemi : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.

Benmärgsaspiration och biopsi : Avlägsnande av en liten bit ben och benmärg genom att sätta in en nål i höftbenet eller bröstbenet. En patolog tittar på både ben- och benmärgsprover under ett mikroskop för att leta efter onormala celler.

Vad är kronisk myelomonocytisk leukemi?

Kronisk myelomonocytisk leukemi är en sjukdom där alltför många myelocyter och monocyter (omogna vita blodkroppar) görs i benmärgen. Vid kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML) berättar kroppen för många blodstamceller för att bli två typer av vita blodkroppar som kallas myelocyter och monocyter. Vissa av dessa blodstamceller blir aldrig mogna vita blodkroppar. Dessa omogna vita blodkroppar kallas sprängningar. Med tiden tränger myelocyter, monocyter och sprängningar ut de röda blodkropparna och blodplättarna i benmärgen. När detta händer kan infektion, anemi eller lätt blödning uppstå.

Äldre och manlig ökar risken för kronisk myelomonocytisk leukemi.

Allt som ökar din chans att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Möjliga riskfaktorer för CMML inkluderar följande:

• Äldre.
• Att vara manlig.
• Att utsättas för vissa ämnen på jobbet eller i miljön.
• Att utsättas för strålning.
• Tidigare behandling med vissa läkemedel mot cancer.

Tecken och symtom på kronisk myelomonocytisk leukemi inkluderar feber, viktminskning och mycket trötthet. Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av CMML eller av andra tillstånd. Kontakta din läkare om du har något av följande:

• Feber utan känd anledning.
• Infektion.
• Känner mig mycket trött.
• Viktminskning utan känt skäl.
• Lätt blåmärken eller blödning.
• Smärta eller en känsla av fullhet under revbenen.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.
• Prognosen (chans att återhämta sig) och behandlingsalternativ för CMML beror på följande:
• Antalet vita blodkroppar eller blodplättar i blodet eller benmärgen.
• Huruvida patienten är anemisk.
• Mängden sprängningar i blodet eller benmärgen.
• Mängden hemoglobin i röda blodkroppar.
• Huruvida det är vissa förändringar i kromosomerna.

Vad är juvenil myelomonocytisk leukemi?

Juvenil myelomonocytisk leukemi är en barnsjukdom där alltför många myelocyter och monocyter (omogna vita blodkroppar) tillverkas i benmärgen.

Juvenil myelomonocytisk leukemi (JMML) är en sällsynt barncancer som förekommer oftare hos barn yngre än 2 år. Barn som har neurofibromatos typ 1 och män har en ökad risk för juvenil myelomonocytisk leukemi.

I JMML berättar kroppen för många blodstamceller att bli två typer av vita blodkroppar som kallas myelocyter och monocyter. Vissa av dessa blodstamceller blir aldrig mogna vita blodkroppar. Dessa omogna vita blodkroppar kallas sprängningar. Med tiden tränger myelocyter, monocyter och sprängningar ut de röda blodkropparna och blodplättarna i benmärgen. När detta händer kan infektion, anemi eller lätt blödning uppstå.

Tecken och symtom på juvenil myelomonocytisk leukemi inkluderar feber, viktminskning och känsla mycket trött. Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av JMML eller av andra tillstånd. Kontakta din läkare om du har något av följande:

• Feber utan känd anledning.
• Har infektioner, såsom bronkit eller tonsillit.
• Känner mig mycket trött.
• Lätt blåmärken eller blödning.
• Hudutslag.
• Smärtsam svullnad i lymfkörtlarna i nacken, ärmarna, magen eller ljumsken.
• Smärta eller en känsla av fullhet under revbenen.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.
• Prognosen (chans att återhämta sig) och behandlingsalternativ för JMML beror på följande:
• Barnets ålder vid diagnos.
• Antalet blodplättar i blodet.
• Mängden en viss typ av hemoglobin i röda blodkroppar.

Vad är atypisk kronisk myelogen leukemi?

Atypisk kronisk myelogen leukemi är en sjukdom där alltför många granulocyter (omogna vita blodkroppar) görs i benmärgen. Vid atypisk kronisk myelogen leukemi (CML) berättar kroppen för många blodstamceller att bli en typ av vita blodkroppar som kallas granulocyter. Vissa av dessa blodstamceller blir aldrig mogna vita blodkroppar. Dessa omogna vita blodkroppar kallas sprängningar. Med tiden tränger granulocyter och sprängningar ut de röda blodkropparna och blodplättarna i benmärgen.

Leukemicellerna i atypiska CML och CML ser lika ut under ett mikroskop. I atypisk CML finns dock en viss kromosomförändring, kallad "Philadelphia kromosom" inte där.

Tecken och symtom på atypisk kronisk myelogen leukemi inkluderar lätt blåmärken eller blödning och trötthet och svaghet.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av atypisk CML eller av andra tillstånd. Kontakta din läkare om du har något av följande:

• Andnöd.
• Blek hud.
• Känner mig mycket trött och svag.
• Lätt blåmärken eller blödning.
• Petechiae (platta, lokala fläckar under huden orsakade av blödning).
• Smärta eller en känsla av fullhet under revbenen på vänster sida.

Vissa faktorer påverkar prognosen (risk för återhämtning). Prognosen (chans att återhämta sig) för atypisk CML beror på antalet röda blodkroppar och blodplättar i blodet.

Vad är oklassificerad myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma?

Myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, oklassificerbar, är en sjukdom som har särdrag av både myelodysplastisk och myeloproliferativ sjukdom men är inte kronisk myelomonocytisk leukemi, juvenil myelomonocytisk leukemi eller atypisk kronisk myelogen leukemi.

I myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, oklassificerbar (MDS / MPD-UC), berättar kroppen för många blodstamceller att bli röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar. Vissa av dessa blodstamceller blir aldrig mogna blodceller. Dessa omogna blodceller kallas sprängningar. Med tiden tränger de onormala blodcellerna och sprängningarna i benmärgen ut friska röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. MDS / MPN-UC är en mycket sällsynt sjukdom. Eftersom det är så sällsynt är faktorer som påverkar risk och prognos inte kända.

Tecken och symtom på myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, oklassificerbar, inkluderar feber, viktminskning och att du är mycket trött.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av MDS / MPN-UC eller av andra tillstånd. Kontakta din läkare om du har något av följande:

• Feber eller ofta infektioner.
• Andnöd.
• Känner mig mycket trött och svag.
• Blek hud.
• Lätt blåmärken eller blödning.
• Petechiae (platta, lokala fläckar under huden orsakade av blödning).
• Smärta eller en känsla av fullhet under revbenen.

Vad är behandlingen för myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer?

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer.

Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Fem typer av standardbehandling används:

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Hur kemoterapin ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas. Kombinationskemoterapi är behandling som använder mer än ett läkemedel mot cancer.

Annan läkemedelsbehandling

13-cis retinsyra är ett vitaminliknande läkemedel som bromsar cancerens förmåga att göra fler cancerceller och förändrar hur dessa celler ser ut och agerar.

Stamcellstransplantation

Stamcellstransplantation är en metod för att ersätta blodbildande celler som förstörs av kemoterapi. Stamceller (omogna blodceller) avlägsnas från blodet eller benmärgen hos patienten eller en givare och fryses och lagras. När kemoterapin är klar tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återfuserade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodceller.

Stödjande vård

Stödjande vård ges för att minska problemen som orsakas av sjukdomen eller dess behandling. Stödjande vård kan omfatta transfusionsterapi eller läkemedelsbehandling, såsom antibiotika för att bekämpa infektion.

Riktad terapi

Riktad terapi är en cancerbehandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att attackera cancerceller utan att skada normala celler. Riktade terapiläkemedel som kallas tyrosinkinasinhibitorer (TKI) används för att behandla myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, oklassificerbar. TKI blockerar enzymet, tyrosinkinas, som får stamceller att bli fler blodceller (sprängningar) än kroppen behöver. Imatinib mesylat (Gleevec) är en TKI som kan användas. Andra riktade terapimediciner studeras i behandlingen av JMML.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Behandling av myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer kan orsaka biverkningar.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling. Kliniska prövningar äger rum i många delar av landet.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas.

Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller

Behandlingsalternativ för myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer efter typ

Kronisk myelomonocytisk leukemi

Behandling av kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML) kan innehålla följande:

• Kemoterapi med ett eller flera medel.
• Stamcellstransplantation.
• En klinisk prövning av en ny behandling.

Juvenil myelomonocytisk leukemi

Behandling av juvenil myelomonocytisk leukemi (JMML) kan inkludera följande:

• Kombination kemoterapi.
• Stamcellstransplantation.
• 13-cis-retinsyra-terapi.
• En klinisk prövning av en ny behandling, till exempel riktad terapi.

Atypisk kronisk myelogen leukemi

Behandling av atypisk kronisk myelogen leukemi (CML) kan inkludera kemoterapi.

Myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, oklassificerbar

Eftersom myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, oklassificerbar (MDS / MPN-UC) är en sällsynt sjukdom, är lite känt om dess behandling. Behandlingen kan innehålla följande:

• Stödjande behandlingar för att hantera problem orsakade av sjukdomen såsom infektion, blödning och anemi.
• Riktad terapi (imatinib mesylat).