Pemphigus Vulgaris: Orsak, Typer och Symptom

< Vad är Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris är en sällsynt autoimmun sjukdom som orsakar smärtsam blåsning på huden och slemhinnorna. Om du har en autoimmun sjukdom, anfaller ditt immunsystem felaktigt på dina friska vävnader.

Pemphigus vulgaris är Den vanligaste typen av en grupp av autoimmuna störningar som kallas pemphigus. Varje typ av pemfigus kännetecknas av den plats där blåsorna bildas.

Pemphigus vulgaris påverkar slimhinnorna, vilka är som finns i områden som:

mun

• hals
• näsa
• ögon
• könsorganen
• lungor
• Denna sjukdom börjar vanligtvis med blåsor i munnen och sedan på huden. ibland påverkar könsorganens membran.

Pemphigus vulgaris kan vara farligt. Behandling är nödvändig, och det innebär vanligtvis att kortikosteroider används för att undertrycka immunsystemet. Villkoren kan orsaka allvarliga komplikationer som det inte behandlas. Några av dessa komplikationer kan vara dödliga.

Dödsfallet från denna sjukdom hade i genomsnitt 75 procent innan kortikosteroider introducerades på 1950-talet. Detta har förbättrats dramatiskt med dagens behandlingar.

Symptom Vad är Symptomen på Pemphigus Vulgaris?

Symptomen på pemphigus vulgaris inkluderar:

smärtsamma blåsor som börjar i munnen eller hudytorna

• hudblåsor nära ytan av huden som kommer och går
• ostas, skorpas eller skalas på blåsan site

Orsaker Vad orsakar Pemphigus Vulgaris?

Immunsystemet producerar proteiner som kallas antikroppar. Antikroppar attackerar normalt skadliga främmande ämnen som bakterier och virus. Pemphigus vulgaris uppträder när immunsystemet gör felaktigt antikroppar mot proteiner i frisk hud och slemhinnor.

Antikropparna bryter ner bindningarna mellan cellerna och vätska samlas mellan skikten i huden. Detta leder till blåsor och erosioner på huden.

Den exakta orsaken till immunsystemet är inte känd.

Sällsynt kan vissa mediciner orsaka pemphigus vulgaris. Dessa läkemedel inkluderar:

penicillamin, som är ett kelateringsmedel som tar bort vissa material från blodet

• ACE-hämmare, vilket är en typ av blodtrycksmedicinering.
• Riskfaktorer Vilka är i riskzonen för Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris är inte smittsam och kan inte överföras från en person till en annan. Det verkar inte heller överföras från förälder till barn. En persons gener kan dock ge dem en högre risk för tillståndet. Om dina föräldrar eller andra familjemedlemmar hade eller har tillståndet, är du mer benägna att utveckla den.

Pemphigus vulgaris kan påverka människor i alla raser, kön och åldrar.Men villkoret är vanligare i följande grupper:

människor i Medelhavet härkomst

• östeuropeiska judar
• människor som bor i regnskogen i Brasilien
• medelålders och äldre vuxna
• Diagnos Hur är det Pemphigus Vulgaris diagnostiseras?

En hudläkare kommer att göra en fysisk undersökning av dina blåsor. De kommer att leta efter en indikator på tillståndet som heter Nikolskys tecken. En positiv Nikolskys tecken är när din hud skär av lätt när ytan torkas sidled med en bomullspinne eller ett finger.

Din läkare kan då ta en biopsi av blåsan, vilket innebär att man tar bort en bit vävnad för analys och tittar på det under ett mikroskop för att bekräfta diagnosen. Biopsi kan behandlas i laboratoriet med kemiska ämnen som hjälper din läkare att hitta de onormala antikropparna. Din läkare kan använda denna information för att bestämma typen av pemfigus.

TyperTyp av Pemphigus

De olika typerna av pemphigus diagnostiseras baserat på blåsans placering. De inkluderar:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris är den vanligaste typen av pemphigus i Unites States. Blåsor förekommer vanligtvis först i munnen. Blåsorna kliar inte. De kan vara smärtsamma. Blåsor kan då dyka upp på huden och ibland på könsorganen.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus orsakar inte blåsor i munnen. Blåsorna visas först på ansiktet och hårbotten. Blåsor visas sedan på bröstet och baksidan. Blåsorna är vanligtvis kliande och smärtfria.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans orsakar blåsor som syns på ljummen, under armarna och på fötterna.

Paranoplastisk Pemphigus

En mycket sällsynt typ av pemfigus som uppträder hos personer med vissa cancerformer kallas paraneoplastisk pemphigus. Blåsorna och såren kan förekomma i munnen, på läpparna och på huden. Denna typ kan också orsaka ärr på ögonlocken och ögonen. Det kan också orsaka lungproblem.

Behandlingar Hur behandlas Pemphigus Vulgaris?

Behandlingen syftar till att minska smärta och symtom och förhindra komplikationer som infektion. Det handlar om en eller flera droger och andra metoder. Det kan innehålla något av följande:

Kortikosteroider och immunundertryckande läkemedel

En hög dos av kortikosteroider är kärnbehandlingen för tillståndet. Vanliga kortikosteroider inkluderar prednison eller prednisolon. En hög dos är vanligtvis nödvändig för att först kontrollera tillståndet.

Dessa läkemedel har många biverkningar, inklusive:

ökad sannolikhet för infektion

• osteoporos
• katarakt
• glaukom
• ökat blodsocker
• diabetes
• en muskelförlust massa
• magsår
• vattenretention
• Du kan behöva ta kosttillskott som kalcium och D-vitamin, äta en låg socker diet eller ta andra mediciner för att behandla dessa biverkningar. När blåsorna är under kontroll kan dosen sänkas till den lägsta nivån som behövs för att förhindra nya blåsor och bibehålla biverkningarna till ett minimum. En kortikosteroidkräm kan också användas direkt på blåsorna.

För att hålla dosen av kortikosteroider låga kan din läkare ordinera ytterligare mediciner som undertrycker immunsystemet. Dessa inkluderar:

azathioprin

• mykofenolatmofetil
• metotrexat
• cyklofosfamid
• rituximab
• Antibiotika, antivirala medel och antifungaler

Några av dessa kan förskrivas för att förhindra andra infektioner.

Intravenös (IV) matning

Om dina munsår är svåra kan du inte äta utan smärta. Du kan behöva matas genom dina ådror. Detta innebär att man använder en intravenös (IV) anslutning.

Plasmaferes

I mycket allvarliga fall kan en person genomgå ett förfarande som kallas plasmaferes. Detta förfarande är avsett att avlägsna antikropparna som attackerar huden från blodet. Under denna procedur avlägsnas plasma eller vätskedelen av blodet av en anordning och ersätts med donerad plasma. Denna behandling kan vara mycket dyr.

Sårhantering

Om blåsorna är svåra, kan du behöva stanna på sjukhuset för att få sårbehandling. Denna behandling liknar vad som ges för svåra brännskador. Du kan behöva ta emot IV-vätskor och elektrolyter om du har förlorat för mycket vätska genom att suga ut blåsorna.

Behandlingen av blåsorna kan också innehålla:

blödande pastiller för munblåsor

• lugnande lotioner
• våta förband
• smärtstillande medel
• mjuka matdieter
• Undvikande av kryddiga eller sura livsmedel som kan irritera blåsorna
• undviker för mycket sol exponering
• Om blåsorna i munnen håller dig från att borsta eller tandtråd i tänderna, kan du behöva speciell oral hälsovård för att förhindra tandköttssjukdomar och tandförfall. Se din tandläkare för att fråga dem om vård.

Komplikationer Vad är komplikationerna av Pemphigus Vulgaris?

Komplikationerna av pemphigus vulgaris kan vara dödliga och svåra.

De kan innefatta:

hudinfektioner

• sepsis eller smittspridningen genom blodomloppet
• uttorkning
• biverkningar av medicinering
• OutlookWhat är de långsiktiga utsikterna för personer med Pemphigus vulgaris?

Om obehandlad lämnas kan pemphigus vulgaris vara livshotande. Den vanligaste dödsorsaken är en allvarlig sekundär infektion.

Pemphigus vulgaris är ett livslångt tillstånd. Det kan inte botas. De flesta människor går emellertid i eftergift efter att ha fått kortikosteroider. Förbättring uppfattas vanligen inom några dagar efter att kortikosteroiderna startats.

Blåsorna kommer att läka långsamt, särskilt de i munnen. I genomsnitt slutar blåsorna bildas om två till tre veckor. Läkning av blåsorna tar i genomsnitt sex till åtta veckor. Men full helande kan ibland ta år. Vissa individer kan behöva stanna på en låg dos av medicinen för livet.