Pustulär psoriasisorsaker, behandling och bilder

Pustular Psoriasis Fakta

Pustulär psoriasis är en ovanlig form av psoriasis. Pustulär psoriasis visas som tydligt definierade, upphöjda bulor som är fyllda med en vit, tjock vätska som består av vita blodkroppar. Detta purulenta exsudat kallas vanligtvis pus. Huden under och runt dessa knölar är röd. Även om pus ofta är ett tecken på infektion, finns det inga bevis för att infektion spelar någon roll vid pustulär psoriasis.

Pustulär psoriasis. Observera de tydligt definierade, upphöjda stötar på huden som är fyllda med puslar. Huden under och runt dessa knölar är röd.

Pustulär psoriasis kan föregå, följa med eller följa standardformen av psoriasis av placktyp.

Pustulär psoriasis klassificeras i en av flera typer beroende på symtom. Symtomen kan vara plötsliga och allvarliga (akuta), långvariga (kroniska) eller någonstans däremellan (subakut). Utbredd pustulär psoriasis (von Zumbusch-typ) drabbar stora hudområden och kan ge en systemisk febersjukdom. En ringformad (ringformig eller cirkinat) typ har också beskrivits. Det är vanligtvis subakut eller kroniskt, och personer med denna typ har vanligtvis inte symtom bortsett från hudens engagemang. Pustler kan vara lokaliserade till handflatorna och sulorna (palmoplantar pustulos) eller till fingertopparna och naglarna (acrodermatitis continua of Hallopeau). Mindre vanligt är juvenil eller infantil typ som förekommer hos barn. Pustulär psoriasis under graviditet (impetigo herpetiformis) är ibland livshotande.

Pustulär psoriasis är inte en vanlig sjukdom. Mycket vanligare former av psoriasis är plackpsoriasis och guttate psoriasis, som står för över 90% av psoriasis. Pustulär psoriasis påverkar alla raser. Hos vuxna påverkar det lika män och kvinnor. Hos barn påverkar det pojkar något oftare än flickor. Medelåldern för personer med pustulär psoriasis är 50 år. Barn 2-10 år kan drabbas av sjukdomen, men detta är sällsynt.

Vad är orsaker och riskfaktorer för pustulär psoriasis?

För att förstå pustulär psoriasis måste man känna igen aspekter av klassisk psoriasis av placktyp. Det är allmänt överens om att en kombination av genetik och miljö inducerar psoriasis, inklusive denna pustulära subtyp. Nedan finns en lista över faktorer som är kända för att förvärra pustulär psoriasis:

• Akut stopp av systemiska steroider med hög dos
• Olika mediciner har förknippats med förvärringar av psoriasis, inklusive följande:
  • Orala jodider (SSKI)
  • Litium
  • Fenylbutazon eller oxyfenbutazon, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) inklusive aspirin
  • Hydroxiklorokin, ett antimalariabas
  • Interferon alfa och rekombinanta interferon-beta-injektioner
• Starka, irriterande lokala lösningar (krämer eller salvor applicerade på huden) inklusive tjära, anthralin

Hos de flesta människor identifieras aldrig en trigger för sjukdomen.

Vad är pustulär psoriasisymtom och tecken?

I den generaliserade formen är huden initialt eldröd och öm. Någon kan ha symtom som huvudvärk, feber, frossa, ledvärk, en känsla av generellt obehag eller obehag, nedsatt aptit och illamående. Inom några timmar kan man se kluster av pustlar.

De vanligaste platserna som dessa pustlar förekommer är anal- och könsdelar och hudveck i huden. Pustler kan förekomma i ansiktet, men detta är ovanligt. Pustler kan förekomma på tungan, vilket kan göra det svårt att svälja. De kan också uppstå under naglarna och få naglarna att lossna.

Inom en dag sammanfaller pustlarna för att bilda "sjöar" av pus som torkar och skalar av i ark. Huden under är en jämn rödaktig yta, på vilken nya pustler kan visas. Dessa avsnitt kan återkomma i dagar till veckor. De kan göra någon obekväm och utmattad.

När pustlarna förbättras försvinner de flesta av dina andra symtom (som huvudvärk och feber) vanligtvis. Ibland kan huden förbli ljusröd och sjukdom i klassisk plack kan följa.

Den ringformade typen är vanligare hos små barn. Denna typ tenderar att vara subakut eller kronisk, och symtomen är mindre allvarliga än i den allmänna typen. Ringformade plack (förhöjda områden) visas och är ofta återkommande. Pustler kan uppträda i ringens kanter. Dessa områden med hudsymtom förekommer mest på bagageutrymmet men också på armar och ben. Kanterna expanderar och mitten läker. Andra symtom är antingen frånvarande eller milda.

Den juvenila eller infantila typen av pustulär psoriasis är vanligtvis mild utan systemiska symtom. Villkoret löser ofta på egen hand.

Pustulär psoriasis i handflatorna och sulorna är vanligtvis kronisk och är ofta associerad med ben- eller ledinflammation (psoriasisartrit). Handflatorna eller sulorna är röda med vita eller gula pustlar.

Vilka specialiteter av läkare behandlar pustulär psoriasis?

En person bör besöka en läkare om han eller hon har ett utslag av upphöjda, pusfyllda bulor på huden, särskilt om han eller hon har generella symtom som huvudvärk, feber, frossa, ledvärk, en känsla av allmän obehag eller obehag., minskad aptit och illamående. Det är viktigt för en läkare att utvärdera individen för ett potentiellt härdbart hälsotillstånd orsakat av en smittsam organisme samt överväga om någon kan ha ett annat associerat kroniskt problem eller inte. En hudläkare är en hudspecialist med en särskild expertis i utvärdering och behandling av pustulär psoriasis.

Besök en läkare när som helst med sår av någon typ i munnen eller halsen som gör det svårt att andas eller svälja.

Hur diagnostiserar sjukvårdspersonal pustulär psoriasis?

En läkare kan utföra blodprover, inklusive följande, för att ställa en diagnos:

• Ett komplett blodantal kommer ofta att avslöja reducerade lymfocyter (lymfopeni), en typ av vita blodkroppar med ett stort antal av en annan typ av leukocyter som kallas polymorfonukleära leukocyter, så höga som 40 000 per mikroliter blod.
• Erytrocytsedimentationsgraden är typiskt förhöjd, vilket indikerar inflammation.
• Serumkemi (nedbrytning av nivåerna i olika blodkomponenter) kan avslöja ökade plasmaglobuliner (ett typ av protein i blodet) och minskat albumin (ett enkelt protein), kalcium och zink.

En läkare kan ta ett litet prov av en pustels innehåll för att utföra en kultur. Resultaten från dessa kulturer och blodkulturer är vanligtvis negativa (inga tecken på infektion). Eftersom huden är skadad kan den smittas och kulturerna är viktiga. Ibland kan en biopsi i huden undersökas av en patolog för att bekräfta diagnosen.

Vad är Pustular Psoriasis- behandlingsalternativ ?

Personer med den allmänna formen av pustulär psoriasis läggs ibland in på sjukhuset för att se till att de har tillräckligt vätskeintag och säng vila och inte tappar för mycket värme eller har för mycket belastning på hjärtat. Blandkompressor appliceras på patientens hud, och saltlösningar (saltvatten) och havremjölbad hjälper till att lugna och läka drabbade områden. Hos barn med pustulär psoriasis är denna behandling ofta allt som behövs.

Det finns två grundläggande typer av behandling av psoriasis: (1) topisk terapi (läkemedel som används på huden) och (2) systemterapi (läkemedel som tas in i patientens kropp). Alla dessa behandlingar kan användas ensamma eller i kombination.

• Topisk terapi: Läkemedel som appliceras direkt på huden är det första behandlingsalternativet. De huvudsakliga lokala behandlingarna är kortikosteroider, vitamin D-3-derivat, koltjära, anthralin eller retinoider. Det finns inte ett aktuellt läkemedel som är bäst för alla patienter med psoriasis. Eftersom varje läkemedel har specifika biverkningar är det vanligt att rotera dem. Ibland kombineras läkemedel med andra läkemedel för att göra en beredning som är mer användbar än en individuell aktuell medicinering. Till exempel läggs keratolytika (ämnen som används för att bryta ned våg eller överskott av hudceller) till dessa preparat. Vissa läkemedel är oförenliga med de aktiva ingredienserna i dessa preparat. Till exempel inaktiverar salicylsyra (en komponent av aspirin) calcipotrien (form av vitamin D-3). Å andra sidan kan läkemedel som anthralin (trädbarksextrakt) kräva tillsats av salicylsyra för att fungera effektivt.
• Ultraviolet-B (UV-B) och smalbandigt UV-B-ljus: UV-B-ljus används också för att behandla psoriasis. UV-B är lätt med våglängder på 290-320 nanometer (nm). (Det synliga ljusområdet är 400-700 nm.) UV-B-terapi kombineras vanligtvis med en eller flera aktuella behandlingar. De största nackdelarna med denna terapi är det tidsåtagande som krävs för behandlingar och tillgängligheten för UV-B-utrustning.
• Systemiska medel: För generaliserad pustulär psoriasis kan systemiska medel såsom retinoider krävas från början av behandlingen. Detta kan följas av PUVA-behandling. För mildare och kroniska former av pustulär psoriasis kan topisk behandling eller lättbehandling först försökas. Patienter vars sjukdom är funktionshindrade av fysiska, psykologiska, sociala eller ekonomiska skäl kan också övervägas för systemisk behandling.

Bilder på måttliga till svåra former av psoriasis

Vilka mediciner behandlar pustulär psoriasis?

Syftet med mediciner är att minska symtomen och förebygga komplikationer. I allmänhet är topisk behandling av begränsad användning vid behandling av omfattande pustulär psoriasis. Alternativ som ska övervägas för begränsad sjukdom inkluderar intetsägande mjukgörare och aktuella steroider, ämnen som sannolikt inte ger någon lokal irritation eller inflammation. De huvudsakliga lokala behandlingarna är kortikosteroider, vitamin D-3-derivat, koltjära, anthralin eller retinoider. Generiska läkemedelsnamn listas nedan med exempel på märken inom parentes.

Aktuella mediciner

• Kortikosteroider : Clobetasol (Temovate), fluocinolone (Synalar) och betametason (Diprolene) är några av de vanligt föreskrivna kortikosteroiderna. Dessa krämer eller salvor appliceras vanligtvis två gånger om dagen, men dosen beror på svårighetsgraden av psoriasis.

Systemiska mediciner (de som cirkulerar i hela kroppen)

• Acitretin (Soriatane) eller isotretinoin (Accutane, Amnesteem, Claravis, Sotret) är båda vitamin A-liknande läkemedel tillgängliga oralt. Dessa läkemedel används vanligtvis omedelbart för att kontrollera det akuta pustulära utbrottet och följs sedan av mer långvariga mediciner och terapier som anges nedan.
• Methotrexat (Rheumatrex) : Detta läkemedel undertrycker immunsystemet och bromsar produktionen av hudceller. Methotrexat tas via munnen (tablett) eller som en injektion en gång i veckan. Kvinnor som planerar att bli gravida eller som är gravida bör inte ta detta läkemedel. Män får inte ta detta läkemedel om det finns en möjlighet att de impregnerar sina partner eftersom det kan gå in i spermierna. Läkaren kommer att beställa blodprover för att kontrollera blodcellsantalet och lever- och njurfunktionen regelbundet medan han är på detta läkemedel.
• Cyklosporin (Sandimmune, Neoral) : Detta oralt administrerade läkemedel undertrycker immunsystemet. En läkare beställer blodprover för att kontrollera njur- och leverfunktion och nivåer av cyklosporin för att övervaka för toxicitet. Cyklosporin kan öka risken för infektion eller lymfom och det kan orsaka högt blodtryck.
• Infliximab (Remicade, Inflectra) är ett biologiskt läkemedel som har använts för att behandla pustulär psoriasis. Det måste administreras genom intravenös infusion.
• Etanercept (Enbrel) : Detta läkemedel är ett konstgjordt protein som blockerar TNF och hämmar inflammation. Det är FDA-godkänt för psoriasis och psoriasisartrit. Etanercept ges som en injektion två gånger per vecka. Läkemedlet kan injiceras hemma. Enbrel påverkar immunsystemet och används inte hos personer med betydande hjärtsvikt eller aktiva infektioner.
• Adalimumab (Humira) är en antikropp som binder till TNF, en viktig mediator för inflammation. Adalimumab injiceras varannan vecka och används inte hos personer med betydande hjärtsvikt eller aktiva infektioner.
• Ustekinumab (Stelara) : Detta injicerbara proteinläkemedel stör den inflammatoriska kaskaden genom att blockera kemiska budbärare av inflammation för att behandla pustulär psoriasis.

Vad är andra terapier för pustulär psoriasis?

För det mesta har alternativa behandlingar inte testats med kliniska prövningar, och FDA har inte godkänt kosttillskott för behandling av psoriasis. National Psoriasis Foundation diskuterar dock vissa andra terapier på deras webbplats. Individer bör kontakta sina läkare innan någon terapi påbörjas.

Är det möjligt att förhindra pustulär psoriasis?

• Undvikande av miljöfaktorer som utlöser psoriasis, till exempel rökning, exponering för sol och stress, kan hjälpa till att förhindra eller minimera uppblåsningar av psoriasis. Sol exponering kan hjälpa i många fall av psoriasis och förvärra det hos andra.
• Alkohol anses vara en riskfaktor för psoriasis hos unga till medelålders män. Undvik eller minimera alkoholanvändning om man har psoriasis.
• Det finns inga specifika kostbegränsningar eller kosttillskott för psoriasis, förutom att konsumera en välbalanserad och adekvat diet.

Vad är prognosen för pustulär psoriasis?

Komplikationer kan inkludera följande:

• Bakteriella hudinfektioner, håravfall och nagelförlust
• Hypoalbuminemi (onormalt låga mängder albumin i blodet) på grund av förlust av blodprotein i vävnader
• Hypokalcemi (onormalt låga kalciumnivåer i blodet)
• Njurskada
• Leverskada
• Malabsorption (där mag-tarmkanalen inte tar upp näringsämnen tillräckligt) och undernäring

Von Zumbusch-typen (med feber och toxicitet) kan orsaka död om den inte behandlas under den akuta fasen. Hos äldre och personer med nedsatt hjärtsvikt kan pustulär psoriasis vara ett mycket allvarligt tillstånd.

Ibland kan akut andningsbesvärssyndrom komplicera generaliserad pustulär psoriasis. Människor som har typisk psoriasis innan de upplever en generaliserad pustulär episod tenderar att göra bättre än personer med ovanliga former av psoriasis innan den pustulära uppblåsningen.

Barn tenderar att återhämta sig så länge som allvarliga hudinfektioner undviks.

Pustular Psoriasis Support Groups and Counselling

Utbildning är en av grunden för att hantera detta kroniska och typiskt återfallande tillstånd. Personer med psoriasis bör känna till behandlingsalternativen för att fatta korrekt informerade beslut om terapi. National Psoriasis Foundation är en utmärkt organisation som ger stöd till personer med psoriasis.

Var kan människor få mer information om pustulär psoriasis?

National Psoriasis Foundation

American Academy of Dermatology

American Academy of Dermatology, PsoriasisNet

Pustular Psoriasis Bild

Palmoplantar pustulär psoriasis, en typ av pustulär psoriasis som förekommer på handflatorna eller på fotsålarna.