Sarkoidos: symtom och orsaker till detta lung- och hudtillstånd

Vad är sarkoidos?

Sarkoidos är en sjukdom som kännetecknas av en specifik typ av inflammation i olika vävnader i kroppen. Sarkoidos kan förekomma i nästan alla kroppsorgan, men det börjar oftast i lungorna eller lymfkörtlarna. När sarkoidos fortskrider, förekommer mikroskopiska klumpar av en specifik form av inflammation, kallad granulom, i de drabbade vävnaderna. I de flesta fall rensas dessa granulom upp, antingen med eller utan behandling. I de få fall där granulomas inte läker och försvinner tenderar de involverade vävnaderna att förbli inflammerade och bli ärrade (fibrotiska). Förutom lungorna och lymfkörtlarna är organen som är mer benägna än andra att drabbas av sarkoidos lever, hud, hjärta, nervsystem och njurar, i den ordningsfrekvensen.

Sarkoidos namnges ibland enligt det organ som är inblandade.

• När sarkoidos påverkar lungorna kan det kallas lungsarkoidos eller lungsarkoidos.
• När sarkoidos påverkar levern kan den kallas lever-sarkoidos.
• När sarkoidos påverkar huden, kan den kallas hudsarkoidos eller sarkoiddermatit.
• När sarkoidos påverkar hjärtat, kan det kallas hjärtsarkoidos eller hjärtsarkoidos.
• När sarkoidos påverkar nervsystemet inklusive hjärnan, kan det kallas neurologisk sarkoidos eller neurosarkoidos.
• När sarkoidos påverkar njurarna kan det kallas njursarkoidos eller njursarkoidos.

Vad orsakar sarkoidos?

Orsaken till sarkoidos är okänd. Sarkoidos tros för närvarande vara förknippat med ett onormalt immunsvar. Det är inte känt om utlösaren som initierar immunstörningen är en främmande substans, kemikalie, läkemedel, virus eller något annat ämne. Sarkoidos är inte en cancer. Det är inte smittsamt och vänner och familj kommer inte att fånga det från en drabbad person. Även om det kan förekomma i familjer finns det inga bevis för att sarkoidos överförs från föräldrar till barn.

Vad är symtom på sarkoidos?

Sarkoidos kan plötsligt dyka upp och försvinna. Alternativt kan det utvecklas gradvis och fortsätta att producera symtom som kommer och går, ibland under hela livet.

Symptomen på sarkoidos beror på vilka områden i kroppen som drabbas.

• Andnöd (dyspné) och en hosta som inte försvinner kan vara bland de första symptomen på sarkoidos.
• Men sarkoidos kan också plötsligt dyka upp med hudutslag.
  • Mjuka, upphöjda, röda knölar (kallas subkutan sarkoidos eller erythema nodosum) på benen, eller mindre ofta på armarna, är vanliga och kan orsaka smärta i benen eller armen.
  • Ett utslag på hudens yta (kutan sarkoidos eller sarkoid dermatit) i ansiktet förekommer ofta.
• Inflammation i ögonen kan också uppstå.

Mer generaliserade symptom på sarkoidos inkluderar:

• viktminskning,
• Trötthet,
• nattsvettningar,
• feber, eller
• bara en övergripande känsla av ohälsa.

Det är viktigt att notera att sarkoidos vanligtvis inte är lamslående. Det försvinner ofta av sig själv, ofta läker inom 24 till 36 månader. Även när sarkoidos varar längre, kan de flesta patienter gå på sitt liv som vanligt.

När ska man söka medicinsk vård för sarkoidos

Alla med symptomen på andnöd och ihållande hosta bör utvärderas av en vårdpersonal. De med ett bestående utslag, viktminskning, trötthet, nattsvett och / eller feber bör dessutom ha en läkarundersökning. Dessutom bör patienter med en känd diagnos av sarkoidos ha medicinsk uppföljning.

Hur diagnostiseras sarkoidos?

Den preliminära diagnosen sarkoidos är baserad på patientens sjukdomshistoria, rutinprov, en fysisk undersökning och röntgen från bröstet. Läkaren bekräftar diagnosen sarkoidos genom att eliminera andra sjukdomar med liknande funktioner.

Dessa inkluderar sådana granulomatösa sjukdomar som:

• beryllios (en sjukdom som beror på exponering för berylliummetall),
• tuberkulos, bondens lungsjukdom (överkänslighetspneumonit),
• svampinfektioner,
• Reumatoid artrit.

Inget enda test kan förlita sig för en korrekt diagnos av sarkoidos. Ett gammalt test som används för diagnos av sarkoidos som kallas Kveim-testet används inte längre av flera skäl. Röntgenstrålar och blodprover är vanligtvis de första procedurerna som läkaren beställer. Test av lungfunktion ger ofta ledtrådar för diagnos. Andra tester kan också användas, vissa oftare än andra.

Biopsin av ett vävnadsprov från ett involverat organ är det ultimata testet för att bekräfta diagnosen. Många av de test som läkaren använder för att diagnostisera sarkoidos kan också hjälpa läkaren att följa utvecklingen av sjukdomen och bestämma om sarkoidos blir bättre eller värre. Följande är vanliga tester vid utvärderingen av en patient med sarkoidos.

Bröstkorgsröntgen

Röntgen på bröstet är ofta användbart för att ge läkaren en bild av lungorna, hjärtat, liksom de omgivande vävnaderna som innehåller lymfkörtlar (där infektionsbekämpande vita blodkroppar bildas) och ger den första indikationen på sarkoidos. Till exempel kan en svullnad i lymfkörtlarna mellan lungorna dyka upp på en röntgenstråle. En röntgen kan också visa vilka områden i lungan som drabbas.

Lungfunktionstester

Genom att utföra en mängd olika test som kallas lungfunktionstester (PFT) kan läkaren ta reda på hur väl lungorna gör sitt jobb med att expandera och utbyta syre och koldioxid med blodet. Lungorna hos patienter med sarkoidos kan inte hantera dessa uppgifter så bra som de borde; detta beror på att granulom och fibros i lungvävnaden minskar lungkapaciteten och stör det normala flödet av gaser mellan lungorna och blodet. En PFT-procedur kräver att patienten andas in i en maskin som kallas en spirometer. Det är en mekanisk anordning som registrerar förändringar i lungstorleken när luft inandas och andas ut, samt den tid det tar patienten att göra detta.

Blodprov

Blodanalyser kan utvärdera antalet och typerna av blodceller i kroppen och hur väl cellerna fungerar. De kan också mäta nivåerna av olika blodproteiner som är kända för att vara involverade i immunologiska aktiviteter, och de kan visa ökningar i serumkalciumnivåer och onormal leverfunktion som ofta åtföljer sarkoidos.

Blodprover kan mäta ett blodämne som kallas angiotensinomvandlande enzym (ACE). Eftersom cellerna som utgör granulom utsöndrar stora mängder ACE är dessa enzymnivåer ofta höga hos patienter med sarkoidos. ACE-nivåer i blod är dock inte alltid förhöjda hos personer med sarkoidos, och ökade ACE-nivåer kan också uppstå vid andra sjukdomar.

Bronchoalveolar lavage

Detta test använder ett instrument som kallas ett bronkoskop - ett långt, smalt rör med ljus i slutet - för att tvätta ut, eller skölja, celler och andra material inifrån lungorna. Denna tvättvätska undersöks sedan för mängden olika celler och andra ämnen som reflekterar inflammation och immunaktivitet i lungorna. Ett stort antal vita blodkroppar i denna vätska indikerar vanligtvis en inflammation i lungorna.

Biopsi

Mikroskopisk undersökning av prover av lungvävnad erhållen med ett bronkoskop eller av prover från andra vävnader kan berätta för en läkare var granulom har bildats i kroppen och kan ge den ultimata diagnosen.

Gallium-skanning

I detta förfarande injicerar läkaren det radioaktiva kemiska elementet gallium-67 i patientens ven. Gallium samlas på platser i kroppen som påverkas av sarkoidos och andra inflammatoriska tillstånd. Två dagar efter injektionen skannas kroppen efter radioaktivitet. Ökningar av galliumupptag på någon plats i kroppen indikerar att inflammatorisk aktivitet har utvecklats på platsen och ger en uppfattning om vilken vävnad och hur mycket vävnad som har påverkats. Eftersom någon typ av inflammation orsakar galliumupptag innebär emellertid en positiv galliumundersökning inte nödvändigtvis att patienten har sarkoidos.

Spaltlampaundersökning

Ett instrument som kallas en slitslampa, som tillåter undersökning av ögats insida, kan användas för att upptäcka tyst ögonskada från sarkoidos.

Vad är behandlingen för sarkoidos?

Lyckligtvis kräver många patienter med sarkoidos ingen behandling. Trots allt är symptom oförstörda och tenderar att försvinna spontant.

När behandling rekommenderas är huvudmålet att hålla lungorna och andra drabbade kroppsorgan fungerande och att lindra symtomen. Sjukdomen anses vara inaktiv när symptomen försvinner.

Kortikosteroidläkemedel förblir den primära behandlingen för inflammation och granulombildning. Prednison är förmodligen den kortikosteroid som oftast föreskrivs i dag, men prednisolon används också. Läkarens beslut beror på det involverade organsystemet och hur långt inflammationen har kommit. Om sjukdomen verkar vara allvarlig, särskilt i lungor, ögon, hjärta, nervsystem, mjälte eller njurar, kan läkaren förskriva kortikosteroider. Det finns för närvarande ingen behandling för att vända lungan ärrbildning (fibros) som kan förekomma vid avancerad sarkoidos.

Finns det hemhjälpmedel för sarkoidos?

Om man har sarkoidos kan de hjälpa sig själva genom att följa förnuftiga hälsoåtgärder.

• De ska inte röka.
• De bör också undvika exponering för ämnen som damm och kemikalier som kan skada lungorna.
• För smärta i benen kan smärtstillande medel och kalla kompresser vara till hjälp.

Ibland visar ett blodprov en hög blodnivå av kalcium som medföljer sarkoidos. Skälen till detta är inte tydliga. När det inträffar kan patienten rådas att undvika kalciumrika livsmedel, vitamin D eller solljus eller att ta prednison (denna kortikosteroid vänder vanligtvis tillståndet snabbt). Om en hög kalciumnivå i blodet (hyperkalcemi) upptäcks kan undvikande av dessa tillskott ge ytterligare naturliga behandlingsmetoder för sarkoidos.

Vad är den medicinska behandlingen för sarkoidos?

Uppmärksamhet på varje drabbat organ är nödvändigt för att hantera sjukdomen optimalt. Detta kräver medicinsk utvärdering av lung-, hjärta-, njure-, hud-, hjärn- och nervsystemets funktion. Medicinska behandlingar måste riktas mot att korrigera påverkan av dysfunktion i vart och ett av dessa organ.

Vad är medicinerna för sarkoidos?

Kortikosteroider, såsom prednison och prednisolon, är grundpelaren i behandling av sarkoidos. Kortikosteroidbehandling resulterar vanligtvis i förbättringar. Ofta startar symtomen igen när det avbryts. Därför kan behandling vara nödvändig under flera år, ibland så länge som sjukdomen förblir aktiv eller för att förhindra återfall.

Förutom kortikosteroider har olika andra läkemedel testats, men deras effektivitet har inte fastställts i kontrollerade studier. Dessa läkemedel inkluderar klorokin (Aralen) och D-penicillamin. Flera läkemedel som klorambucil (Leukeran), azatioprin (Imuran), metotrexat (Rheumatrex, Trexall) och cyklofosfamid (Cytoxan), som kan undertrycka alveolitis (inflammation i lungorna i lungorna) genom att döda cellerna som producerar granulom har har också använts. Ingen har utvärderats tillräckligt i kontrollerade kliniska prövningar, och risken för att använda dessa läkemedel måste vägas noggrant mot fördelarna med att förebygga organskada av sjukdomen. De ska inte användas av gravida kvinnor.

Cyklosporin, ett läkemedel som används allmänt i organtransplantationer för att undertrycka immunreaktion, har utvärderats i en kontrollerad studie och visade sig misslyckas med behandlingen av sarkoidos i denna studie. På senare tid har talidomid (Thalomid) använts framgångsrikt i ett begränsat antal patienter och tycktes förbättra lungfunktionen och läka hudskador. Infliximab (Remicade) har nyligen rapporterats som effektivt vid behandling av patienter med sarkoidos.

För svårbehandlad (eldfast) sarkoidos och sarkoidos som involverar nervsystemet (neurosarkoidos) har nyligen genomförts studier med biologiska läkemedel som hämmar tumornekrosfaktor (TNF-blockerare) gynnsamma. De använda TNF-blockerarna var adalimumab (Humira) och infliximab (Remicade).

Vad är uppföljningen för sarkoidos?

Täta kontroller är viktiga så att läkaren kan övervaka sjukdomen och vid behov justera behandlingen. Kortikosteroider kan till exempel ha biverkningar:

• humörsvängningar,
• svullnad i ansiktet och magen orsakad av förskjutning av fettavlagringar
• viktökning eftersom behandlingen tenderar att få kroppen att hålla fast vid vatten;
• högt blodtryck;
• högt blodsocker (hyperglykemi); och
• mer intensiva sug efter mat.
• grå starrutveckling
• låga kaliumnivåer i blodet

Långvarig användning kan påverka magen, huden och benen. Denna situation kan orsaka magsmärta, magsår eller akne eller orsaka förlust av kalcium från ben. Men om kortikosteroiden tas i noggrant föreskrivna låga doser är fördelarna med behandlingen vanligtvis mycket större än några tillhörande biverkningar.

Hur förhindrar du sarkoidos?

Orsaken till sarkoidos är fortfarande okänd, så det finns för närvarande inget känt sätt att förebygga eller bota denna sjukdom.

Vad är prognosen för sarkoidos?

Även om det inte finns något specifikt botemedel mot sjukdomen, har läkare haft stor erfarenhet av att hantera sjukdomen som beskrivits ovan. Det bör noteras att de flesta personer med sarkoidos lever normalt liv.