Idiopatisk lungfibrosisförstöring

Idiopatisk lungfibros (IPF) är en kronisk lungsjukdom som har bildandet av ärrvävnad mellan väggarna i lungens luftkuddar. Eftersom denna ärrväv tjocknar och stelnar, kan lungorna inte ta in syre så effektivt. IPF är progressiv, vilket innebär att ärrningen förvärras över tiden. Huvudsymptomen är andfåddhet, såväl som nedsatt syre i blodet, vilket kan leda till utmattning.

Vad är akuta exacerbationer?

En akut exacerbation av IPF är en relativt plötslig, oförklarlig försämring av tillståndet. I grunden blir ärrningen i patientens lungor mycket värre, och patienten utvecklar extremt svårt att andas. Denna korthet eller andningssjukdom är ännu värre än tidigare. Medan komplikationer som detta kan inträffa av kända skäl finns det ingen synlig orsak till akut exacerbation, såsom infektion eller hjärtsvikt.

Till skillnad från exacerbationer i andra lungsjukdomar som kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD), i IPF är det inte bara en fråga om att ha extra andningssvårigheter. I IPF är skadan permanent. Termen akut betyder helt enkelt att försämringen sker ganska snabbt, vanligtvis inom 30 dagar.

Vad är riskfaktorerna?

Hittills är mycket lite känt om riskfaktorer. Akuta exacerbationer verkar inte vara kopplade till någon av de vanliga faktorerna, till exempel:

• ålder
• kön
• sjukdomslängd
• rökningstatus
• tidigare lungfunktion

Kommer jag att få en akut förverring?

Utan att förstå riskfaktorerna är det svårt att förutsäga att du vet om du kommer att få akut exacerbation. Forskare är inte nödvändigtvis överens om graden av akuta exacerbationer. En studie bestämde att cirka 14 procent av IPF-patienter skulle uppleva akut exacerbation inom ett år med diagnos och cirka 21 procent inom tre år. I kliniska prövningar verkar incidensen vara mycket lägre, cirka 4 procent.

Hur behandlas akuta exacerbationer?

Det finns lite i vägen för effektiv behandling för akut exacerbation. IPF är ett dåligt förstått tillstånd inom det medicinska området. Akuta exacerbationer är en ännu mindre förstådd komponent. Det har inte förekommit några blinda, randomiserade eller kontrollerade studier som syftar till att behandla akuta exacerbationer.

Generellt är behandlingen stödjande och / eller palliativ. Målet är inte att vända om skadorna, men för att hjälpa patienten andas lättare och må bättre så länge som möjligt. Vård kan omfatta kompletterande syre, ångestläkemedel och andra metoder för att hålla patienten lugn och andas mer regelbundet.

I vissa fall kan läkemedelsbehandling användas. Om läkare inte helt kan utesluta en infektion som orsakar förvärringen, kan stora doser av bredspektrum antibiotika ges. Om ett autoimmunt svar är misstänkt kan läkare ge läkemedel för att undertrycka immunsystemet, som kortikosteroider och andra immunosuppressiva medel eller till och med cancer mot cancer som cyklofosfamid.

Vad ligger i Horizon?

Det finns hopp om att börja yta. Ny forskning pågår, undersöker flera olika potentiella behandlingar för akuta exacerbationer av IPF:

• Fibrogena mediatorer studeras för deras effekter på att sakta ner bildningen av ärrvävnad.
• Fibroblast proliferation, en normal kroppsprocess som är involverad i sårläkning, undersöks.
• Nya och olika immunsuppressiva läkemedel och antibiotika testas för sina potentiella fördelar.
• Avlägsnandet av vissa immunsystemceller undersöks för att se hur detta kan bromsa progressionen av IPF eller minska risken för akut exacerbation.

Även om det är mycket för tidigt att veta om någon av dessa undersökningar kommer att leda till effektiv behandling för akuta förvärringar, är det uppmuntrande att veta att mer uppmärksamhet ägnas åt detta relativt okända tillstånd.