Bronchiectasis definition, symptom, orsaker och behandling

Fakta om och definition av Bronchiectasis

• Bronchiectasis beskriver skador på väggarna i bronkialrören med förlust av den glatta muskeln och förlust av elasticitet hos segmenten av bronkierna. Den resulterande luftvägsförvrängningen förhindrar att utsöndringar rensas tillräckligt från lungan.
• Bronchiectasis kan vara medfödd eller förvärvad. Cystisk fibros är den vanligaste orsaken till medfödd bronkiektas.
• Symtom på bronkiektas inkluderar
  • ökad sputumproduktion,
  • blodig sputum,
  • andnöd,
  • svaghet och
  • Trötthet.
• Diagnos görs ofta genom historia och bekräftas med CT-skanning av bröstet. Ansträngningar kan göras för att hitta den underliggande orsaken till bronkiektas.
• Komplikationer inkluderar återkommande lunginflammation, andningsfel och hjärtsvikt.
• Bronchiectasis är inte härdbar. Målet för behandlingen är att kontrollera sekret och minimera risken för infektioner.

Vad är Bronchiectasis? Är det relaterat till KOL?

Bronchiectasis är en term som beskriver skador på väggarna i bronkialrören, i lungan. Inflammation på grund av infektion eller andra orsaker förstör de släta musklerna som gör att bronchrören kan vara elastiska och förhindrar att sekret som normalt görs av lungvävnad rensas.

Normal förgrening av lungvägarna i lungan visar en mild avsmalning som uppträder vid varje grenpunkt, som ett trädgrenar. Denna avsmalnande resulterar i minskat motstånd i de större grenarna, vilket gör att slem eller andra föremål kan trattas mot de större luftvägarna och så småningom, med en hosta, matas ut genom munnen. Förlust av denna normala anatomiska avsmalnande av luftvägarna genom skador på grund av inflammation gör att väggarna i luftvägarna formas oregelbundet. Utsöndringar tenderar att samlas i de förvrängda luftvägarna snarare än att utvisas, och dessa stillastående utsöndringar är en grogrund för bakterietillväxt. Dessa bakterier orsakar i sin tur ytterligare irritation och inflammation, luftvägsskador, och därmed fler sekret, vilket inleder en "ond cirkel" av skador. Detta ökar risken för infektioner att spridas direkt i lungorna i lungorna vilket resulterar i lunginflammation.

Bronchiectasis är en form av kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), som också inkluderar emfysem och kronisk bronkit. En person kan ha bronkiektas utan andra tillhörande sjukdomar eller tillstånd; emellertid är det vanligtvis förknippat med andra tillstånd (som KOL, emfysem och kronisk bronkit).

Medfödd bronkiektas kan uppstå på grund av en genetisk defekt som uppstår vid cystisk fibros. Vanligtvis resulterar sjukdomen Alpha-1 antiproteas (alfa 1- antitrypsin) brist i emfysem, men bronkiektas kan också uppstå i detta tillstånd. En embryologisk defekt i luftvägsciljan, det så kallade immotila cilia-syndromet, är en annan orsak till bronkiektas och är ofta förknippad med situs inversus, där huvudorganen är i en omvänd position (till exempel, hjärtat är till höger).

Lunginfektioner hos barn, särskilt kikhinnor, kan i slutändan leda till lungförstörelse och bronkiektas senare i livet. Därför är förebyggande en viktig del av behandlingen, som inkluderar adekvata immuniseringar och att undvika begagnad rök och andra giftiga ångor.

Bronchiectasis kännetecknas av en ökad mängd sputumproduktion (slem som produceras och hostas upp från lungan), återkommande infektioner och gradvis förlust av lungfunktion som leder till andnöd.

Bild av lungorna

Bronchiectasis symtom

Bronchiectasis utvecklas under en längre tid.

Vanliga symtom inkluderar återkommande hosta och sputumproduktion. Vanligtvis är slemet klart, men det kan vara blodig på grund av bronkväggskada eller grönt eller gult om infektion finns. Andnöd och trötthet utvecklas när lungfunktionen minskar. Perssonen kan uppleva pipande.

Om sjukdomen fortskrider eller om den är dåligt kontrollerad kan mängden arbete som krävs för att andas öka och viktminskning och försämrad livskvalitet kan uppstå.

Bronchiectasis kan uppstå på grund av en annan underliggande sjukdom. Symtom på den primära sjukdomen kan också förekomma. Till exempel kan en patient med tuberkulos ha blodig sputum, feber, frossa och nattsvett. En person med Crohns sjukdom kan ha buksmärta och diarré.

Medfödd bronkiektas uppträder ofta på grund av återkommande lunginflammation.

Bronchiectasis orsaker

Bronchiectasis orsakas av skador på de större luftvägsväggarna som förstör musklerna och elastiska vävnadsskikt som gör att normala bronkialrör kan dras. Denna skada minskar lungans förmåga att röra sig och rensar utsöndringar som normalt produceras i lungan. Dessa poolade utsöndringar orsakar ökad potential för infektion som lunginflammation och bronkit, vilket orsakar ytterligare skador på bronkialväggarna. Som nämnts ovan resulterar detta i en ond cirkel där ökad skada leder till ökad infektion, vilket leder till ytterligare skador.

Det finns tre primära typer av bronkiektas. Dessa typer beskrivs av deras anatomiska utseende.

1. Cylindrisk bronkiektas är den mildaste formen och återspeglar förlusten av normal avsmalnande luftvägar. Symtomen kan vara ganska milda, som en kronisk hosta, och upptäcks vanligtvis på CT-skanningar i bröstet.
2. Saccular bronchiectasis är allvarligare, med ytterligare snedvridning av luftvägsväggen och symptomatiskt producerar drabbade personer mer sputum.
3. Cystisk bronkiektas är den svåraste formen av bronkiektas, och lyckligtvis är det den minst vanliga formen. Detta inträffade ofta i pre-antibiotic era då en infektion skulle gå sin gång och patienten skulle överleva med återstående lungskada. Dessa patienter skulle ofta ha en kronisk produktiv hosta och få upp en kopp eller mer missfärgat slem varje dag.

Bronchiectasis kan också vara medfödd eller förvärvad.

Medfödda orsaker till bronkiektas

• Cystisk fibros
• Kartageners syndrom
• Youngs syndrom
• Alfa-1-antitrypsinbrist

Förvärvade orsaker till bronkiektas

• Återkommande infektion
• Aspiration av främmande organ eller annat material
• Inandning giftiga gaser som ammoniak
• Alkoholmissbruk
• Tuberkulos
• Inflammatorisk tarmsjukdom (ulcerös kolit, Crohns sjukdom)

När man ska söka medicinsk vård för bronkestas

Varje person med oförklarlig andnöd eller kronisk hosta bör söka läkarvård.

Vanligtvis gör människor som utvecklar bronkiektas under en längre tid. De söker medicinsk vård på grund av kronisk hosta, en gradvis ökning av sputumproduktionen och / eller, andnöd vid vila eller träning. Återkommande lunginflammation är också en anledning till att människor kan söka vård. Symtomen på lunginflammation inkluderar feber, hosta och andnöd.

Bronchiectasis kan orsaka hemoptys (hosta blod). Detta är aldrig normalt och medicinsk behandling behövs om hemoptys sker. Andra skäl för att hosta upp blod inkluderar bronkit, lunginflammation, hjärtsvikt, tuberkulos, lungemboli (blodproppar i lungans kärl) och lungtumörer.

Bronchiectasis-undersökningar, tester och diagnos

Diagnos av bronkiektas börjar med historia och fysisk undersökning.

Patienten kommer att klaga på daglig hosta och sputumproduktion som kan vara eller inte blodig på grund av skador på bronkialrören eller från infektion. Andnöd med aktivitet eller i vila, väsande andas, trötthet och bröstsmärta är vanliga klagomål.

Fysisk undersökning kan vara relativt normal, eller lungundersökning kan avslöja väsande andning och sprickor. Beroende på sjukdomens svårighetsgrad och hur länge den har funnits, kan andra fynd inkludera viktminskning, cyanos (en blåaktig hudfärg och slemhinnor på grund av en otillräcklig syrenivå) och högre hjärtsvikt (manifesteras av andnöd, svullnad i benen och utvidgningen av levern).

Historik och fysisk undersökning kan leda till misstank av diagnosen och sjukvårdspersonal kan beställa en högupplöst CT-skanning, vilket bekräftar diagnosen. CT kan också hjälpa till att hitta det bakomliggande skälet till att bronkiektas utvecklades.

Vanliga röntgen från bröstet kan användas för att hjälpa till att ställa diagnosen och hjälpa till att spåra utvecklingen av sjukdomen, men dessa fynd är ofta mycket subtilare än de som ses av CT-skanningar.

När diagnosen bronkiektas ställts måste den bakomliggande orsaken hittas. Blodprover och sputumtester kan anges beroende på den kliniska situationen. Ofta konsulteras en lungspecialist (pulmonolog) för att leda utredningen och testningen.

Studier av lungfunktioner eller lungfunktionstester (PFT) kan vara till hjälp för att bedöma vilken typ och hur mycket lungskada som har inträffat. Bronchiectasis är en form av kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), och denna testning kan hjälpa till att bekräfta detta. Dessa test kan hjälpa till att bestämma om lungvävnaden kommer att reagera på användning av bronkodilatorbehandling med inhalatorläkemedel (se behandlingsavsnittet). Upprepade över tid kan lungfunktionsstudier hjälpa till att dokumentera fördelarna med behandling eller progression av sjukdomen.

Mindre vanligt används bronkoskopi för att titta inuti luftvägarna med en fiberoptisk kamera. Detta görs ibland för att leta efter tumörer eller främmande organ som kan ha setts på CT. I vissa fall kan bronkoskopi användas terapeutiskt för att avlägsna överdrivna kvarhållna sekret.

Screening för cystisk fibros förekommer för alla nyfödda.

Bronchiectasis- behandling och fysioterapi

Bronchiectasis är inte en botbar sjukdom. Istället är målet med behandlingen kontroll av sekret och förebyggande av infektioner. I vissa situationer, där sjukdomen är begränsad till ett område i lungan, kan kirurgi vara en möjlighet att ta bort det område som drabbats av sjukdomen.

Grundläggande lunghygien krävs för alla patienter med bronkiektas:

• Håll vaccinationerna uppdaterade för att förhindra infektioner.
• Drick mycket vätskor för att göra slemutsekret mindre klibbigt.
• Sluta röka och undvika begagnad rök.
• Få tillräcklig näring genom att konsumera nödvändiga kalorier. För vissa människor kräver andning ökad ansträngning och därmed krävs ökad näring.

Bröstfysioterapi

Grunden för bronkiektasbehandling är fysisk terapi för bröstet för att hjälpa till att hosta upp sekret och antibiotika för att förhindra infektion.

Eftersom de släta musklerna som omger bronkialrören skadas, används mekaniska sätt att rensa utsöndringar för att öka luftflödet och minska risken för infektion. Bröstfysioterapi använder slagverk eller klappar på ryggen för att hjälpa till att lossa utsöndringar och sedan ändra kroppens position för att låta tyngdkraften hjälpa dessa utsöndringar att hostas upp. Bröstklappning kan göras av en fysioterapeut, men familjemedlemmar kan lära sig att göra detta rutinmässigt hemma. Mekaniska apparater som bröstklappar eller västar kan också övervägas.

Antibiotika kan förskrivas för att behandla en infektion som inträffar eller de kan användas som profylax för att förhindra infektion. Valet av antibiotika beror på den kliniska situationen och kan styras av blod- eller sputumkulturer som försöker identifiera bakterierna som orsakar infektionen, och vilken typ av antibiotikum som effektivt behandlar infektionen. Många patienter kan hållas på en roterande kurs av olika antibiotika under deras livstid. Inhalationsantibiotika har använts förutom mediciner som tas via munnen. Hos patienter med svårare lunginfektioner kan intravenös antibiotika krävas.

Mediciner kan också användas för att lossa sekret, utvidga bronkialrör och minska inflammation, förhoppningsvis minska risken för infektion.

Rutin som används av inhalerade steroider (till exempel flutikasonpropionat oral inhalator) med en handhållen puffer kan minska produktionen av sekret, tillåta utvidgning av bronkialrör och förhindra framsteg av bronkektas. Inhalerade steroider kanske inte har tillräckligt med antiinflammatorisk aktivitet, och i ovanliga fall kan steroider tas via munnen (prednison) också.

Bronkodilator (till exempel albuterol, ProAir, Ventolin HFA, Proventil HFA) och antikolinerg (t.ex. ipratropiumbromidinhalator, tiotropiumbromidinhalationspulver) inhalerade mediciner dilaterar bronkialrör och ökar luftflödet till lungorna, vilket gör det lättare för utsöndringar att bli rensas. Läkemedlet kan inhaleras med en handhållen puffer eller med en nebulisatormaskin. Ofta föreskrivs kombinationsterapi med både en bronkodilator och inhalerad kortikosteroid (flutikason och salmeterol oral inhalator, budesonid och formoterolfumaratdihydrat).

Hjärnsyretillskott kan behövas om lungfunktionen minskar till den punkt atmosfärisk luft inte ger tillräckligt med syre till kroppen.

Vissa patienter har bara ett litet område med bronkiektas, och kirurgi kan vara ett alternativ att ta bort det lilla segmentet av drabbade lungor hos dessa individer. Kirurgi kan övervägas i andra situationer för att ta bort en del av en lunga där infektionen inte kan kontrolleras eller där överdriven blödning inte kan hanteras.

Komplikationer från bronchiectasis

Bronchiectasis minskar lungans förmåga att mobilisera utsöndringar, vilket leder till återkommande infektion, ökad sputumproduktion och andningssvårigheter.

Minskad luftinträngning i lungan genom bronkialrören minskar syretillgängligheten i blodomloppet, vilket orsakar andnöd med aktivitet och slutligen i vila. Denna minskade syrgasnivå med tiden orsakar sammandragning av lungartärerna, vilket resulterar i ökat tryck i dessa artärer, benämnd lunghypertoni. Att övervinna dessa tryck tvingar hjärtat att arbeta hårdare och får höger ventrikel att tjockna, ett tillstånd som kallas cor pulmonale. Så småningom kan den högra sidan av hjärtat (som pumpar blod till lungans kärl) misslyckas, vilket resulterar i ökad vätskeansamling i benen eller bukhålan.

Bronchiectasis kan leda till hosta upp blod (hemoptys).

Sjukhusinläggning kan behövas vid lunginflammation, massiv hemoptys, andningsfel (när det inte finns tillräckligt med syre i blodomloppet) och hjärtsvikt. Hjärtsvikt och andningsfel är de vanligaste dödsorsakerna hos patienter med bronkiektas. I vissa fall, på grund av långvarig användning av antibiotika, kan infektioner med antibiotikaresistenta bakterier utvecklas som kräver speciella antibiotika som vanligtvis ges på sjukhuset via en intravenös (IV) linje.

Bronkiektas, Prognos, botemedel och livslängd

Tidig erkännande och adekvat behandling kan hjälpa till att kontrollera bronkiektas och minska symtomen. Livslång medvetenhet om behovet av behandling kan göra det möjligt för personer med bronkiektas att minimera komplikationer och maximera livslängden.

Utsikterna beror på det underliggande skälet till att utveckla bronkiektas. Medfödda orsaker till bronkiektas, som cystisk fibros, kan ha en sämre prognos än förvärvade sjukdomar.