Kardiomyopati behandling, diagnos och orsaker

Vad är kardiomyopati?

Kardiomyopati är sjuk hjärtmuskel som inte kan fungera (dras) tillräckligt. Kardiomyopati leder till att hjärtmuskeln inte uppfyller kroppens behov av syrehaltigt blod och avlägsnande av koldioxid och andra avfallsprodukter. Det finns många orsaker till kardiomyopati, men slutresultatet är ett hjärta som är svagt och inte kan upprätthålla en normal ejektionsfraktion eller hjärtutmatning.

Hur fungerar hjärtat?

Hjärtat är en elektriskt innerverad muskulös pump som driver blod genom kroppen genom blodkärlen. En specialiserad grupp celler som ligger i hjärtans övre kammare (atrium) fungerar som en pacemaker som genererar en elektrisk impuls. Denna impuls börjar en sekventiell elektrisk stimulering av hjärtmuskeln som sedan sammandras på ett koordinerat sätt. Följaktligen stimuleras den övre kammaren i hjärtat att sammandras och skicka blod in i de nedre kamrarna (ventriklarna) i hjärtat. Det finns en liten fördröjning i den elektriska signalen som gör att ventriklarna kan fyllas. Sedan samlas ventriklarna i att pumpa blod i hela kroppen. En annan lätt fördröjning inträffar då, vilket gör att blodet kan återvända till de övre kamrarna i hjärtat, vilket fyller på hjärtat för nästa cykel.

Hjärtutmatning är en mätning av hjärtfunktionen som mäter mängden blod som hjärtat pumpar under en viss tidsperiod.

• Slagvolymen är mängden blod som hjärtat pumpar med en sammandragning.
• Slagvolymen multiplicerad med antalet hjärtslag per minut är hjärtutmatningen.
• Normalt pumpar det vuxna hjärtat cirka 5 liter blod genom kroppens blodkärl varje minut.

Ejektionsfraktionen är ett mått på hjärtans effektivitet när det gäller att pumpa blod. Det är procentandelen blod i en fylld ventrikel som pumpas ut från hjärtat vid varje sammandragning. Ett normalt hjärta har en utstötningsfraktion på 60% -70%. Detta antal kan minska om hjärtmuskeln inte kan klämma eller dra sig tillräckligt.

Vad är tecken och symtom på kardiomyopati?

När hjärtat misslyckas med att sammandras ordentligt pumpas inte syresatt blod tillräckligt till kroppens vävnader och organ. Denna oförmåga att leverera syre till kroppsvävnader kan leda till allmän svaghet och trötthet. Andra symtom kan inkludera andnöd vid ansträngning eller bröstsmärta.

Om det finns en elektrisk rytmstörning förknippad med kardiomyopati, kan onormala hjärtslag orsaka hjärtklappning och känslan av enstaka överhoppad hjärtrytm eller dödliga hjärtrytmer, såsom ventrikelflimmer.

Under en tidsperiod kan kardiomyopati leda till en signifikant minskning av utstötningsfraktionen och hjärtproduktion som kan leda till hjärtsvikt. Symtomen kan inkludera ökad andnöd och svullnad i fötter, vrister och ben.

Vad orsakar kardiomyopati?

Det finns många orsaker till kardiomyopati som kan kategoriseras på flera sätt. En metod för att definiera kardiomyopati är baserad på den officiella definitionen av American Heart Association (se nedan), som är indelad i två kategorier, primär och sekundär. En annan metod för att kategorisera kardiomyopatiska orsaker är extrinsik och inneboende (som oftare används när man diskuterar sjukdomen med patienter, familj och vårdgivare) och diskuteras senare.

Den officiella definitionen av kardiomyopati av American Heart Association 2006 är som följer:

"Kardiomyopatier är en heterogen grupp av sjukdomar i myokardiet förknippade med mekanisk och / eller elektrisk dysfunktion som vanligtvis (men inte alltid) uppvisar olämplig ventrikulär hypertrofi eller dilatation och beror på olika orsaker som ofta är genetiska. Kardiomyopatier antingen är begränsade till hjärtat eller är en del av generaliserade systemiska störningar, som kan leda till hjärt-kärlsdöd eller progressiv hjärtsvikt-relaterad funktionshinder. "

Definitionen delar upp hjärtsjukdomar i:

• Primära kardiomyopatier, de som vanligtvis påverkar bara hjärtat (primärt). De primära kardiomyopatierna delas vidare in i ärftliga (genetiska) sjukdomar, de som förvärvas och de som är en kombination av båda., och
• Sekundära kardiomyopatier, de som är ett resultat av ett underliggande tillstånd som påverkar många områden i kroppen.

Vad orsakar primär kardiomyopati?

Några av orsakerna till primär kardiomyopati är:

• Genetisk
  • Hypertrofisk kardiomyopati
  • Jonledningsavvikelser
    • Långvarigt QT-syndrom
    • Brugada syndrom
• Blandad
  • dilaterad kardiomyopati
  • restriktiv kardiomyopati
• förvärvade
  • inflammatorisk myokardit
  • peripartumperioden
  • fysiskt och fysiologiskt stressinducerad (tako-tsubo-syndrom eller "trasigt hjärtsyndrom")

Vad orsakar sekundär kardiomyopati?

Några av orsakerna till primär kardiomyopati är:

• infiltrativ
  • amyloidos
  • Gauchersjukdom
• Lagring
  • hemokromatos
  • Fabrysjukdom
• Giftighet
  • droger / alkohol
  • tungmetaller
  • kemikalier
• Inflammatorisk
  • sarkoidos
• Endokrin
  • diabetes mellitus
  • sköldkörtelproblem
    • hypertyreos
    • Hypotyreos
  • hyperparatyroidism
  • hypofys
    • akromegali
• Cardiofacial
  • Noonan syndrom
  • lentiginosis
• Neuromuskulära / neurologisk
• Näringsbrister
  • kwashiorkor
  • beri-beri (tiamin eller vitamin B1)
  • skörbuk (vitamin C)
• Autoimmun- och kollagensjukdom
  • systemisk lupus erythematosus
  • Reumatoid artrit
  • sklerodermi
  • dermatomyosit
  • polyarteritis nodosa
• Elektrolyt obalans
• Komplikationer med cancerterapi

En bildguide till hjärtsjukdom

Vad orsakar extrinsiska och inneboende kardiomyopatier?

Som tidigare nämnts är en annan metod för att kategorisera kardiomyopatiorsaker extrinsik och inneboende (som oftare används när man diskuterar sjukdomen med patienter, familj och vårdgivare). Extrinsiska och inneboende orsaker till kardiomyopatier diskuteras nedan.

• Extrinsic cardiomyopathies: Extrinsic cardiomyopathies är de som beror på sjukdomar som inte är unikt på grund av abnormiteter i hjärtmuskeln
• Intrinsic cardiomyopathies: Intrinsic cardiomyopathies beror på avvikelser som har sitt ursprung i hjärtmuskelcellen.

Extrinsiska kardiomyopatier

Exempel på extrinsiska kardiomyopatier inkluderar:

• Ischemisk kardiomyopati är en sjukdom i hjärtmuskeln på grund av otillräcklig blodtillförsel till hjärtmuskeln och är en vanlig orsak till kardiomyopati. När blodkärlen till hjärtmuskeln blockeras kan hjärtmuskelceller berövas syre och inte fungera normalt. Ett exempel på detta är en hjärtattack, där en fullständig blockering av ett blodkärl får muskelceller att dö, minskar den totala mängden muskler som kan sammandras och hjärtutfallet äventyras.
• Dåligt kontrollerat högt blodtryck (hypertoni) kan leda till onormalt fungerande hjärtmuskeln.
• Diabetes
• Alkoholmissbruk

Intrinsiska kardiomyopatier

Exempel på extrinsiska kardiomyopatier inkluderar:

• Amyloidos kan infiltrera hjärtceller med amyloidprotein.
• Sarkoidos kan orsaka hjärtcellsinflammation .
• Virala infektioner kan orsaka inflammation i hjärtmuskeln (myokardit) med tillfällig eller potentiellt permanent skada på hjärtmuskelns celler som leder till en sekundär kardiomyopati.
• Dilaterade kardiomyopatier uppstår när hjärtmuskelfibrerna är onormalt sträckta när hjärtkamrarna ökar i storlek och volym. De sträckta musklerna förlorar sin förmåga att sammandras kraftigt, liknande en slinky eller ett elastiskt band som har sträckts ut och förlorar sin form och funktion. När hjärtväggarna fortsätter att sträcka kan de också orsaka skador på hjärtventilerna mellan kamrarna i hjärtat, vilket får blod att återuppstå eller spola tillbaka, och som ett resultat är det minskad hjärtaffekt och hjärtsvikt. Det finns många orsaker till utvidgad kardiomyopati inklusive:
  • infektion,
  • alkohol,
  • cancerterapier,
  • kemiska förgiftningar (t.ex. bly och arsenik),
  • neuromuskulära störningar såsom muskeldystrofi och
  • en mängd genetiska sjukdomar.
• Hypertrofisk kardiomyopati är en genetisk eller familjär sjukdom där muskler i vänster kammare har en benägenhet att tjockna och förhindra ett normalt blodflöde ut ur hjärtat. Hypertrofisk kardiomyopati är den vanligaste orsaken till plötslig död hos unga, till exempel idrottsutövare.
• Peripartum kardiomyopati ses sent i tredje trimestern av graviditeten, även om det kan fortsätta att vara en potentiell orsak till kardiomyopati i fem månader efter födelsen. Det är vanligare hos överviktiga äldre gravida kvinnor som utvecklar preeklampsi.

Hur diagnostiseras kardiomyopati?

Diagnosen av kardiomyopati börjar med historien. Vanligtvis består patientens symtom av att klaga på trötthet, svaghet och andnöd. Det kan också vara obehag i bröstet. Annan information kan samlas in från tidigare medicinsk historia inklusive historia om högt blodtryck, högt kolesterol och diabetes. Att notera närvaron av andra underliggande sjukdomar som sarkoidos, amyloidos, sköldkörtelsjukdomar och reumatoid artrit kan vara till hjälp för att bestämma möjliga orsaker till kardiomyopati.

Socialhistoria inklusive rökning, alkohol och drogmissbruk kan också vara till hjälp för att ställa diagnosen. Familjehistoria är ofta viktigt, särskilt om det finns oro för plötslig hjärtdöd i en tidig ålder.

Fysisk undersökning inkluderar ofta övervakning av vitala tecken inklusive hjärtfrekvens, blodtryck, andningsfrekvens och syremättnad. Sjukvården kan få betydande information från lungundersökningen för att lyssna på vätska och från att lyssna på hjärtljuden. Murmurs kan ge information om läckande hjärtventiler. Undersökning av halsen i halsen och svullnad eller vätska i fötter och vrister kan vara ledtrådar för diagnosen hjärtsvikt.

Blodprover kan vara till hjälp vid screening för anemi, avvikelser i elektrolyter och njur- och leverfunktion. Andra blodprover och laborationer kan beställas beroende på den kliniska situationen.

Ett elektrokardiogram (EKG) är ett screeningtest för att leta efter elektriska avvikelser i hjärtat. Bevis på tidigare hjärtattack eller ventrikulär hypertrofi (hjärtmuskelförtjockning) kan noteras på EKG.

En ultraljud i hjärtat (ekokardiogram) kan hjälpa till att utvärdera väggens rörelse i hjärtat, hjärtventilernas integritet och källfraktionen i kammaren. Det kan också ge visualisering av säck (perikardium) som omger hjärtat.

Röntgen i bröstet kan avslöja en förstorad eller onormal hjärtaform eller överskott av vätskeansamling i lungorna.

När man ska söka medicinsk vård för kardiomyopati

Det är inte normalt att ha bröstsmärta eller andnöd och personer som upplever dessa symtom bör söka läkarvård.

Svullnad av fötter, vrister och ben; ökande andnöd vid ansträngning; svårigheter att ligga platt och vakna mitt på natten på grund av andnöd, allt kan vara symtom på hjärtsvikt. Dessa symtom bör få en konsultation med en sjukvårdspersonal.

Det är inte heller normalt att vara delvis eller helt medvetslös. En person som försvinner eller går ut på grund av en hjärtrytmstörning kan vara i en livshotande situation. Det kan vara nödvändigt för åskådare att aktivera akutläkartjänsterna, vanligtvis genom att ringa 911.

Vad är behandlingen för kardiomyopati?

Medan behandlingen av en kardiomyopati beror på den specifika orsaken, är målet för terapi att maximera hjärtutmatningen, upprätthålla utstötningsfraktionen och förhindra ytterligare hjärtmuskeln skada och förlust av funktion.

Om kardiomyopatin är förknippad med elektriska störningar kan hjärtpacemaker implanteras för att ge stabila, samordnade elektriska impulser till hjärtmuskeln.

Om det finns en potential för plötslig hjärtdöd kan en implanterad defibrillator övervägas. Enheten kan känna igen ventrikelflimmer, en rytm som inte tillåter hjärtat att sammandras och ger en elektrisk chock för att återlämna hjärtat till en koordinerad stabil rytm. Om det indikeras finns det några implanterade enheter som är både pacemaker och defibrillatorer.

Allvarliga kardiomyopatier kanske inte kan kontrolleras eller behandlas med medling, kost eller andra kirurgiska ingrepp. I denna situation kan hjärttransplantation vara en övervägande som ett sista alternativ.

Vilka mediciner behandlar kardiomyopatier?

Mediciner som ordinerats till patienten kommer att bero på det underliggande skälet som orsakade kardiomyopati.

Om det är lämpligt kan angiotensinomvandlande enzymhämmare (ACE) -hämmare och beta-blockerande läkemedel användas för att låta hjärtat slå mer effektivt, vilket kan öka hjärtproduktionen.

När det finns symtom på hjärtsvikt, kan diuretika i samband med dietförändringar och saltbegränsning användas för att förhindra vattenhållning och minska arbetsbelastningen i hjärtat.

Behöver jag följa upp min läkare efter att ha diagnostiserats och behandlats för kardiomyopati?

Patienter med kardiomyopati behöver ofta livstidsvård för att övervaka deras hjärtfunktion. Kontroll av symtom kan vara nyckeln till ett optimalt resultat.

Blodprov kan behövas för att övervaka mediciner och andra markörer i kroppen.

Ekokardiogram och ultraljud kan användas för att bedöma hjärtfunktion inklusive ventilanatomi, utstötningsfraktion och funktion av sammandragningen av atrium- och ventrikelväggarna.

Liksom med alla långvariga sjukdomar är konsekvent övervakning försiktigt.

Är det möjligt att förhindra kardiomyopati?

Kardiomyopati är en term som beskriver slutresultatet av många sjukdomar och sjukdomar. Vilken typ av hjärtmuskelskada som inträffar och den efterföljande minskningen av hjärtans pumpförmåga beror på skadan, mängden skada på hjärtat och potentialen för återhämtning.

Vissa kardiomyopatier är helt förebyggbara, till exempel alkoholkardiomyopati på grund av långvarig överdriven alkoholkonsumtion. Andra är oundvikliga såsom kardiomyopati på grund av en virusinfektion.

Att leva en hälsosam livsstil hjälper till att minimera risken för att utveckla vissa kardiomyopatier. Detta inkluderar att upprätthålla en hälsosam, balanserad diet och fortsätta ett rutinmässigt träningsprogram. För ischemisk kardiomyopati inkluderar riskreducering livslång kontroll av högt blodtryck, högt kolesterol och diabetes.

Hos patienter som är i riskzonen för genetisk kardiomyopati, såsom hypertrofisk kardiomyopati, kan screeningekokardiogram rekommenderas för att förhindra plötslig hjärtdöd.

Vad är utsikterna för en person med kardiomyopati?

Kardiomyopati är en vanlig sjukdom. I USA utvecklar upp till en halv miljon människor en utvidgad kardiomyopati varje år. Ischemisk kardiomyopati kan förekomma i upp till 1% av befolkningen. Eftersom kardiomyopati tenderar att vara progressiv beror dödligheten på mängden hjärtpumpningsförlust; och ett mål med terapi är att bromsa hastigheten på denna förlust.

Forskning om nya medicinska och kirurgiska behandlingar fortsätter, allt från nya mediciner, stamcellsforskning och innovativa typer av implanterbara hjärtstöd. Pågående kliniska prövningar för patienter med kardiomyopatier genomförs av National Institute of Health.