Gastrointestinala stromala tumörer (gist) symtom och behandling

Fakta om gastrointestinala stromala tumörer

• Gastrointestinal stromal tumör är en sjukdom där onormala celler bildas i vävnaderna i mag-tarmkanalen.
• Genetiska faktorer kan öka risken för en gastrointestinal stromal tumör.
• Tecken på gastrointestinala stromala tumörer inkluderar blod i avföringen eller kräkningar.
• Tester som undersöker magtarmkanalen används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera gastrointestinala stromala tumörer. Mycket små GIST är vanliga.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.
• Efter att en gastrointestinal stromal tumör har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig i mag-tarmkanalen eller till andra delar av kroppen.
• Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen. Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen.
• Resultaten av diagnostiska och iscensättningstester används för att planera behandlingen.
• Det finns olika typer av behandling för patienter med gastrointestinala stromala tumörer. Fyra typer av standardbehandling används:
  • Kirurgi
  • Riktad terapi
  • Vakta väntan
  • Stödjande vård
  • Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.
• Behandling av gastrointestinala stromala tumörer kan orsaka biverkningar.
• Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.
• Uppföljningstester kan behövas.

Vad är gastrointestinala stromala tumörer?

Gastrointestinal stromal tumör är en sjukdom där onormala celler bildas i vävnaderna i mag-tarmkanalen.

Mag-tarmkanalen är en del av kroppens matsmältningssystem. Det hjälper till att smälta mat och tar näringsämnen (vitaminer, mineraler, kolhydrater, fetter, proteiner och vatten) från maten så att de kan användas av kroppen. GI-kanalen består av följande organ:

• Mage.
• Tunntarm.
• Tjocktarmen (kolon).

Gastrointestinala stromala tumörer (GIST) kan vara maligna (cancer) eller godartade (inte cancer). De är vanligast i magen och tunntarmen men kan hittas var som helst i eller i närheten av magtarmkanalen. Vissa forskare tror att GIST börjar i celler som kallas interstitiella celler i Cajal (ICC), i väggen i GI-kanalen.

Genetiska faktorer kan öka risken för en gastrointestinal stromal tumör. Allt som ökar din risk för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du får cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte får cancer. Prata med din läkare om du tror att du kan vara i riskzonen. Generna i cellerna bär den ärftliga informationen som mottagits från en persons föräldrar. Risken för GIST ökar hos personer som har ärvt en mutation (förändring) i en viss gen. I sällsynta fall kan GIST hittas i flera medlemmar av samma familj.

GIST kan vara en del av ett genetiskt syndrom, men detta är sällsynt. Ett genetiskt syndrom är en uppsättning symtom eller tillstånd som uppträder tillsammans och orsakas vanligtvis av onormala gener. Följande genetiska syndrom har kopplats till GIST:

• Neurofibromatosis typ 1 (NF1).
• Carney triad.

Vilka är symtomen och tecknen på magtarmstumörer?

Tecken på gastrointestinala stromala tumörer inkluderar blod i avföringen eller kräkningar. Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av en GIST eller av andra tillstånd. Kontakta din läkare om du har något av följande:

• Blod (antingen ljusrött eller mycket mörkt) i avföringen eller spy.
• Smärta i buken, vilket kan vara allvarligt.
• Känner mig mycket trött.
• Problem eller smärta vid förtäring.
• Att känna sig full efter bara lite mat äts.

Hur diagnostiseras gastrointestinala stromala tumörer?

Tester som undersöker magtarmkanalen används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera gastrointestinala stromala tumörer. Följande tester och procedurer kan användas:

Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.

CT-skanning (CAT-skanning) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi. MRT (magnetisk resonansavbildning): En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).

Endoskopisk ultraljud och biopsi : Endoskopi och ultraljud används för att göra en bild av det övre magtarmkanalen och en biopsi görs. Ett endoskop (ett tunt, rörliknande instrument med ljus och en lins för visning) införs genom munnen och i matstrupen, magen och den första delen av tunntarmen. En sond i slutet av endoskopet används för att studsa högenergiska ljudvågor (ultraljud) från inre vävnader eller organ och göra ekon. Ekon bildar en bild av kroppsvävnader som kallas ett sonogram. Denna procedur kallas också endosonografi. Med hjälp av sonogrammet tar läkaren bort vävnad med en tunn, ihålig nål. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller. Om cancer hittas kan följande test göras för att studera cancercellerna:

Immunohistokemi : Ett test som använder antikroppar för att kontrollera för vissa antigener i ett vävnadsprov. Antikroppen är vanligtvis kopplad till ett radioaktivt ämne eller ett färgämne som får vävnaden att tända under ett mikroskop. Denna typ av test kan användas för att berätta skillnaden mellan olika typer av cancer.

Mitotisk hastighet : Ett mått på hur snabbt cancercellerna delar sig och växer. Den mitotiska hastigheten hittas genom att räkna antalet celler som delar sig i en viss mängd cancervävnad.

Mycket små GIST är vanliga

Ibland är GIST mindre än radergummit ovanpå en blyertspenna. Tumörer kan hittas under en procedur som görs av ett annat skäl, till exempel en röntgen eller kirurgi. Vissa av dessa små tumörer kommer inte att växa och orsaka tecken eller symtom eller spridas till buken eller andra delar av kroppen. Läkarna är inte överens om huruvida dessa små tumörer ska tas bort eller om de borde övervakas för att se om de börjar växa.

Vad är scenen för magtarmstumörer?

Efter att en gastrointestinal stromal tumör har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig i mag-tarmkanalen eller till andra delar av kroppen.

Processen för att ta reda på om cancer har spridit sig i mag-tarmkanalen (GI) eller till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Informationen som samlas in från iscenesättningsprocessen avgör sjukdomens stadium. Följande tester och procedurer kan användas i iscensättningsprocessen:

PET-scan (positron emission tomography scan) : En procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.

CT-skanning (CAT-skanning) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi. MRT (magnetisk resonansavbildning): En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).

Röntgen av bröstet : En röntgenstråle av organ och ben inuti bröstet. En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen.

Benskanning : En procedur för att kontrollera om det finns snabbt fördelande celler, till exempel cancerceller, i benet. En mycket liten mängd radioaktivt material injiceras i en ven och reser genom blodomloppet. Det radioaktiva materialet samlas i benen med cancer och upptäcks av en skanner.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen. Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad . Cancern sprider sig från var den började med att växa till närliggande områden.
• Lymfsystem . Cancern sprider sig från var den började med att komma in i lymfsystemet. Kräftan reser genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
• Blod . Cancern sprider sig från var den började med att komma in i blodet. Kräftan reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastaser. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

• Lymfsystem . Kräftan tränger in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.
• Blod . Cancern tränger in i blodet, reser genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Den metastatiska tumören är samma typ av tumör som den primära tumören. Till exempel, om en gastrointestinal stromal tumör (GIST) sprider sig till levern, är tumörcellerna i levern faktiskt GIST-celler. Sjukdomen är metastaserad GIST, inte levercancer.

Resultaten av diagnostiska och iscensättningstester används för att planera behandlingen.

För många cancerformer är det viktigt att veta stadium av cancer för att planera behandlingen. Behandlingen av GIST är dock inte baserad på cancerstadiet. Behandlingen baseras på om tumören kan avlägsnas genom operation och om tumören har spridit sig till andra delar av buken eller till avlägsna delar av kroppen. Behandlingen baseras på om tumören är:

• Resectable : Dessa tumörer kan tas bort genom operation.
• Oåterkallelig : Dessa tumörer kan inte tas bort helt genom operation.
• Metastaserande och återkommande : Metastatiska tumörer har spridit sig till andra delar av kroppen. Återkommande tumörer har återkommit (kommer tillbaka) efter behandlingen. Återkommande GIST kan komma tillbaka i mag-tarmkanalen eller i andra delar av kroppen. De finns vanligtvis i buken, bukhinnen och / eller levern.
• Eldfast : Dessa tumörer har inte blivit bättre med behandlingen.

Vad är behandlingen för magtarmstumörer?

Det finns olika typer av behandling för patienter med gastrointestinala stromala tumörer.

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med gastrointestinala stromala tumörer (GIST). Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Fyra typer av standardbehandling används:

Kirurgi

Om GIST inte har spridit sig och befinner sig på en plats där operationen kan utföras på ett säkert sätt, kan tumören och en del av vävnaden runt den tas bort. Ibland utförs kirurgi med hjälp av ett laparoskop (ett tunt, upplyst rör) för att se inuti kroppen. Små snitt (snitt) görs i muren på buken och ett laparoskop sätts in i ett av snittet. Instrument kan sättas in genom samma snitt eller genom andra snitt för att ta bort organ eller vävnader.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler.

Tyrosinkinasinhibitorer (TKI) är målinriktade terapiläkemedel som blockerar signaler som behövs för att tumörer ska växa. TKI kan användas för att behandla GIST som inte kan tas bort genom kirurgi eller för att krympa GIST så att de blir tillräckligt små för att kunna tas bort genom operation. Imatinib mesylat och sunitinib är två TKI: er som används för att behandla GIST. TKI ges ibland så länge som tumören inte växer och allvarliga biverkningar inte uppstår.

Vakta väntan

Den vaksamma väntan övervakar noga patientens tillstånd utan att ge någon behandling tills tecken eller symtom uppträder eller förändras.

Stödjande vård

Om en GIST förvärras under behandlingen eller det finns biverkningar, ges stödjande brukar vanligtvis. Målet med stödjande vård är att förebygga eller behandla symtomen på en sjukdom, biverkningar orsakade av behandling och psykologiska, sociala och andliga problem relaterade till en sjukdom eller dess behandling. Stödjande vård hjälper till att förbättra livskvaliteten för patienter som har en allvarlig eller livshotande sjukdom. Strålterapi ges ibland som stöd för att lindra smärta hos patienter med stora tumörer som har spridit sig. Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Behandling av gastrointestinala stromala tumörer kan orsaka biverkningar.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling. Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling. Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Uppföljningstester kan behövas. Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester. Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Uppföljning av GIST som avlägsnades genom kirurgi kan inkludera CT-skanning av levern och bäckenet eller vakande väntan. För GIST-behandlingar som behandlas med tyrosinkinashämmare kan uppföljningstester, såsom CT-, MR- eller PET-genomsökningar göras för att kontrollera hur väl den riktade terapin fungerar.

Behandling av gastrointestinala stromala tumörer från scenen

Resectable gastrointestinala stromala tumörer

Resekterbara gastrointestinala stromala tumörer (GIST) kan avlägsnas helt eller nästan helt genom operation.

Behandlingen kan innehålla följande:

• Kirurgi för att ta bort tumörer som är 2 centimeter eller större. Laparoskopisk operation kan utföras om tumören är 5 cm eller mindre. Om det finns cancerceller kvar i kanterna av området där tumören avlägsnats, kan vakta väntande eller målinriktad behandling med imatinib mesylat följa.
• En klinisk prövning av målinriktad behandling med imatinib mesylat efter operationen, för att minska risken att tumören kommer att återkomma (komma tillbaka).

Oåterkalleliga gastrointestinala stromala tumörer

Oåterkallbara GIST kan inte tas bort helt genom operation eftersom de är för stora eller på en plats där det skulle vara för mycket skador på närliggande organ om tumören avlägsnas. Behandling är vanligtvis en klinisk prövning av målinriktad behandling med imatinib mesylat för att krympa tumören, följt av operation för att ta bort så mycket av tumören som möjligt.

Metastaserande och återkommande magtarmstumörer

Behandling av GIST som är metastatisk (spridd till andra delar av kroppen) eller återkommande (kom tillbaka efter behandling) kan innehålla följande:

• Riktad behandling med imatinib mesylat.
• Riktad behandling med sunitinib, om tumören börjar växa under imatinib mesylatterapi eller om biverkningarna är för dåliga.
• Kirurgi för att ta bort tumörer som har behandlats med målinriktad terapi och krymper, är stabila (inte förändras) eller som har ökat något i storlek.
• Riktad terapi kan fortsätta efter operationen.
• Kirurgi för att avlägsna tumörer när det finns allvarliga komplikationer, såsom blödning, ett hål i mag-tarmkanalen, ett blockerat mag-tarmkanal eller infektion.
• En klinisk prövning av en ny behandling.

Eldfast gastrointestinala stromala tumörer

Många GIST-behandlingar som behandlats med en tyrosinkinasinhibitor (TKI) blir eldfasta (sluta svara) på läkemedlet efter ett tag. Behandling är vanligtvis en klinisk prövning med en annan TKI eller en klinisk prövning av ett nytt läkemedel.

Vad är prognosen för magtarmstumörer?

Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ. Prognosen och behandlingsalternativen beror på följande:

• Hur snabbt cancercellerna växer och delar sig.
• Storleken på tumören.
• Där tumören är i kroppen.
• Huruvida tumören kan tas bort helt genom operation.
• Huruvida tumören har spridit sig till andra delar av kroppen.