Neuroendokrina tumörer (karcinoida tumörer) hos barn

Vad är neuroendokrina tumörer (karcinoid)?

Neuroendokrina tumörer (inklusive karcinoida tumörer) bildas vanligtvis i magsäcken eller tarmen, men de kan bildas i andra organ, såsom bukspottkörteln, lungorna eller levern. Dessa tumörer är vanligtvis små, långsamt växande och godartade (inte cancer). Vissa neuroendokrina tumörer är ondartade (cancer) och sprids till andra platser i kroppen. Ibland bildas neuroendokrina tumörer hos barn i bilagan (en påse som sticker ut från den första delen av tjocktarmen nära slutet av tunntarmen). Tumören finns ofta under operationen för att ta bort bilagan.

Vilka är tecken och symtom på neuroendokrina tumörer (karinoid) hos barn?

Vissa neuroendokrina tumörer släpper hormoner och andra ämnen. Om tumören är i levern kan stora mängder av dessa hormoner förbli i kroppen och orsaka en grupp tecken och symtom som kallas karcinoidsyndrom. Karcinoidsyndrom orsakat av hormonet somatostatin kan orsaka något av följande tecken och symtom. Kontakta barnets läkare om ditt barn har något av följande:

• Rödhet och en varm känsla i ansiktet och nacken.
• En snabb hjärtslag.
• Problem att andas.
• Plötsligt blodtrycksfall
  • (rastlöshet,
  • förvirring,
  • svaghet,
  • yrsel och
  • blek, sval och klam hud.
• Diarre.

Andra tillstånd som inte är neuroendokrina tumörer kan orsaka samma tecken och symtom.

Hur diagnostiseras neuroendokrina tumörer (karcinoid)?

Tester som kontrollerar om det finns tecken på cancer används för att diagnostisera och skada neuroendokrina tumörer. De kan inkludera:

• Fysisk tentamen och historia.
• Studier av blodkemi.

Andra tester som används för att diagnostisera neuroendokrina tumörer inkluderar följande:

• Komplett blodantal (CBC) : En procedur där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:
  • Antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
  • Mängden hemoglobin (proteinet som bär syre) i de röda blodkropparna.
  • Den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.
• Tjugofyra timmars urintest : Ett test där urin samlas i 24 timmar för att mäta mängden av vissa ämnen, till exempel hormoner. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. Urinprovet kontrolleras för att se om det innehåller ett hormon tillverkat av karcinoida tumörer. Detta test används för att diagnostisera karcinoidsyndrom.
• S omatostatinreceptorscintigrafi : En typ av radionuklidscanning som kan användas för att hitta tumörer. En mycket liten mängd radioaktiv oktreotid (ett hormon som fäster vid tumörer) injiceras i en ven och reser genom blodet. Den radioaktiva oktreotiden fäster vid tumören och en speciell kamera som upptäcker radioaktivitet används för att visa var tumörerna är i kroppen. Denna procedur kallas också oktreotidscanning och SRS.

Vad är behandling och prognos för neuroendokrina tumörer (karcinoid) hos barn?

Behandling av neuroendokrina tumörer i bilagan hos barn kan innehålla följande:

• Kirurgi för att ta bort bilagan, när tumören är liten och endast i bilagan.
• Kirurgi för att ta bort appendix, lymfkörtlar och en del av tjocktarmen, när tumören är större, har spridit sig till närliggande lymfkörtlar och finns i bilagan.

Behandling av neuroendokrina tumörer som har spridit sig till tjocktarmen, bukspottkörteln eller magen är densamma som behandling för vuxna högkvalitativa neuroendokrina tumörer.

Behandling av återkommande neuroendokrina tumörer hos barn kan inkludera följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Prognosen för neuroendokrina tumörer i bilagan hos barn är vanligtvis utmärkt efter operation för att ta bort tumören. Neuroendokrina tumörer som inte finns i bilagan är vanligtvis större eller har spridit sig till andra delar av kroppen vid diagnostiden och svarar inte bra på kemoterapi. Större tumörer är mer benägna att återkomma (komma tillbaka).