Hypopituitarism hos barns symtom, behandling och orsaker

Vad är hypopituitarism hos barn?

• Hypofysen är en liten körtel som ligger i hjärnans bas, ungefär i utrymmet mellan ögonen.
• Det ansvarar för regleringen och utsöndringen av ett antal olika hormoner både hos vuxna och hos barn. Dessa beskrivs i detalj nedan.
• Hypopituitarism är ett tillstånd där hypofysen inte producerar tillräckligt med en eller flera av dessa hormoner.
• Detta tillstånd kan uppstå på grund av sjukdom i hypofysen eller hypothalamus (en del av hjärnan som kontrollerar hypofysen).
• När det finns låg eller ingen produktion av alla hypofyshormoner kallas tillståndet hypopituitarism. Hypopituitarism kan uppstå i alla åldrar.

Bild av hypofysen

Hypofysen skickar signaler till andra körtlar för att producera hormoner (till exempel gör det sköldkörtelstimulerande hormon (TSH - som reglerar produktion av sköldkörtelhormon av sköldkörteln). Hormonerna som frigörs av hypofysen och andra körtlar har en betydande inverkan på viktiga kroppsfunktioner, såsom tillväxt, reproduktion, blodtryck och ämnesomsättning (kroppens fysiska och kemiska processer). När nivåer av ett eller flera av dessa hormoner inte är korrekt balanserade, kan kroppens normala funktioner påverkas.

Hypofysen producerar flera hormoner.

• Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) stimulerar de två binjurarna, som var och en placeras nära en njure. ACTH utlöser dessa binjurarna till att frisätta hormoner, inklusive adrenalin (epinefrin) och kortisol, som reglerar många aspekter av metabolism, immunfunktion och blodtryck.
• Follikelstimulerande hormon (FSH) och luteiniserande hormon (LH) är hormoner som styr sexuell utveckling och funktion hos män och kvinnor. De kallas också gonadotropiner och kontrollerar produktion av könshormoner (som östrogen och testosteron) samt produktion av ägg och spermier.
• Tillväxthormon (GH) är ett hormon som stimulerar normal tillväxt av ben och vävnader i hela kroppen.
• Prolactin är ett hormon som stimulerar mjölkproduktion och kvinnlig brösttillväxt för amning.
• Sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) är ett hormon som stimulerar produktion och utsöndring av sköldkörtelhormoner från sköldkörteln (en körtel i fram- och mitten av nacken). Sköldkörtelhormon reglerar kroppens ämnesomsättning och är avgörande för tillväxt och hjärnutveckling.
• Antidiuretiskt hormon (ADH) är ett hormon som kontrollerar vattenförlust av njurarna.

Vid hypopituitarism är nivån för en eller flera av dessa hypofyshormoner otillräcklig. Bristen på hormon resulterar i en funktionsförlust av körteln eller organet som den kontrollerar.

Den vanligaste hypofyshormonbristen är brist på tillväxthormon. I USA förekommer sällan tillväxthormonbrist med en frekvens av mindre än 1 av 3.480 barn.

Vad orsakar hypopituitarism hos barn?

Hypopituitarism kan vara medfødt (ett tillstånd vid födseln) och orsakas av:

• Födelse trauma
• Genetiska (ärftliga) störningar
• Defekter i centrala nervsystemet
• Defekt, underutvecklad eller frånvarande hypofys

Hypopituitarism kan också förvärvas (ett tillstånd som utvecklas senare i livet) och kan orsakas av:

• Strålning mot huvudet
• Tumörer i hjärnan
• Andra störningar, såsom tuberkulos eller sarkoidos, som infiltrerar körtlarna, kan leda till en minskning av funktionen.

Vilka är symptomen på hypopituitarism hos barn?

Symtomen varierar beroende på barnets ålder, underliggande orsak och det involverade hormonet. Tecken och symtom kan utvecklas gradvis och kanske inte är specifika.

Tecken och symtom som kan förekomma hos nyfödda barn inkluderar:

• Små könsorgan
• Gulsot (ett tillstånd som kännetecknas av gulning av huden)
• Bevis på hypoglykemi (lågt blodsocker), såsom tröghet, jitteriness eller kramper
• Irritabilitet på grund av diabetes insipidus (ett tillstånd där överdrivna mängder urin passeras)
• Hos äldre spädbarn och barn kan följande tecken och symtom förekomma:
  • Kort status och långsam tillväxt; kan vara förknippad med försenad tandutveckling och försenat tandutbrott. Barn kan falla från sin tillväxtkurva både i höjd och / eller i vikt.
  • Försening av mental utveckling
  • Ökad törst och urinering
  • Trötthet
  • Viktökning utanför proportion till tillväxt
  • Frånvaro eller försenad pubertet
  • Problem med syn- och nervsystemet, såsom nedsatt synskärpa, avvikelser i perifer syn eller huvudvärk

När man ska söka medicinsk vård för hypopituitarism

Ring läkaren eller vårdläkaren om barnet utvecklar symtom.

Vilka är tentor och tester för hypopituitarism?

Blodtester kan utföras för att bestämma vilket hormon som är lågt eller frånvarande.

• Test för insulinliknande tillväxtfaktor-I (IGF-I) eller insulinliknande tillväxtfaktorbindande protein-3 (IGFBP-3) kan utföras för att detektera brist på tillväxthormon. Ytterligare tester kan också krävas.
• Morgonserumkortisolnivåer och en 24-timmars urinfri kortisol kan mätas för att screena för CRH (kortikotropinfrisättande hormon) eller ACTH-brist. CRH- eller ACTH-stimuleringstest kan också utföras.
• För hypotyreos (ett tillstånd som innebär minskad produktion av sköldkörtelhormon) utför läkaren enkla blodprover för gratis tyroxin (ett hormon som innehåller och frigörs från sköldkörteln) och TSH.
• Tester för att bestämma LH- eller FSH-brist varierar beroende på patientens ålder.
• Tester för prolaktinnivåer i blodet kan utföras.
• Om urinspecifik vikt (ett test av hur utspädd eller koncentrerad urinen är) är låg och urinvolymen är hög med överdriven törst kan testning av diabetes insipidus utföras. Observera att diabetes insipidus ("vattensockersjuka") inte är helt relaterat till diabetes mellitus ("sockersjuka"), den vanligaste typen av diabetes.

Läkaren kan få en MRI i hjärnan för att bedöma hypofysens struktur eller för att upptäcka en tumör.

Vad är behandlingen för hypopituitarism?

Behandling involverar främst hormonersättningsterapi.

Vad är medicinerna mot hypopituitarism?

Läkemedel som används för att behandla hypopituitarism ersätter det bristfälliga hormonet.

• Somatotropin (rekombinant humant tillväxthormon) används för att behandla brist på tillväxthormon. Denna terapi används för att behandla tillväxtfel och metaboliska avvikelser relaterade till tillväxthormonbrist. Behandlingsresponsen (tillväxt) hos spädbarn och barn med svår tillväxthormonbrist till följd av hypopituitarism är anmärkningsvärd.
• Levothyroxine (Synthroid, Levoxyl) används för att behandla låga nivåer av sköldkörtelhormon. Sköldkörtelhormon behövs för normal tillväxt, metabolism och nervsystemets utveckling.
• Hydrokortison (Cortef, Solu-Cortef) och fludrocortison (Florinef) används för att behandla binjurinsufficiens till följd av ACTH-brist eller primära störningar i binjurarna.
• Vasopressin (Pitressin) eller desmopressin (DDAVP) kan användas för att behandla diabetes insipidus (ADH-brist).

Finns det kirurgi för hypopituitarism?

Kirurgi kan utföras om en tumör finns i eller i närheten av hypofysen, beroende på typ och plats för tumören, och beroende på symptomen som upplevs.

Vad är uppföljningen för hypopituitarism?

Läkaren eller sjukvårdspersonalen kan schemalägga rutinkontroller var tredje månad för att övervaka tillväxt och utveckling.

Frekventa kontroller av barn på terapi med tillväxthormon kan planeras för att följa framsteg och biverkningar.

En läkare som är specialiserad på att studera hormoner (pediatrisk endokrinolog) bör övervaka behandlingen av barn med hypopituitarism.

Vad är prognosen för hypopituitarism?

Med lämplig behandling är prognosen mycket bra.