Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi

Vad är idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi?

Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi är en form av autoimmun hemolytisk anemi. Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) är en grupp av sällsynta men allvarliga blodproblem. De uppstår när kroppen förstör röda blodkroppar snabbare än det producerar dem. Ett tillstånd anses idiopatisk när orsaken är okänd.

Autoimmuna sjukdomar angriper själva kroppen. Ditt immunförsvar producerar antikroppar för att hjälpa utländska invaderare som bakterier och virus. I fallet med autoimmuna störningar producerar din kropp misstänkt antikroppar som angriper själva kroppen. I AIHA utvecklar din kropp antikroppar som förstör röda blodkroppar.

Idiopatisk AIHA kan vara livshotande på grund av dess plötsliga början. Det kräver omedelbar läkarvård och sjukhusvistelse.

Riskfaktorer Vilket är i riskzonen?

Omkring 50 procent av alla AIHA-fall är idiopatiska. AIHA kan inträffa när som helst i livet och kan utvecklas plötsligt eller gradvis. Det förekommer oftare kvinnor.

Om AIHA inte är idiopatisk beror det på att det orsakats av en underliggande sjukdom eller medicinering. Emellertid har idiopatisk AIHA inga uppenbara orsaker. Personer med idiopatisk AIHA kan bara ha onormala blodprovresultat och inga symptom.

SymptomSymtom av idiopatisk AIHA

Du kan känna sig svag och andfådd om du utvecklar idiopatisk AIHA med plötslig uppstart. I andra fall är tillståndet kroniskt och utvecklas över tiden, så symptomen är mindre uppenbara. I båda fallen kan symtomen innehålla ett eller flera av följande:

• ökad svaghet
• andfåddhet
• snabb hjärtslag
• blek eller gul hud
• muskelsmärta
• illamående > kräkningar
• mörk urin
• huvudvärk
• bukbehov
• uppblåst
• diarré

DiagnosDiagnostisering av idiopatisk AIHA

Din läkare kommer att tala med dig om dina specifika symtom om de misstänker att du har AIHA. De kommer att behöva diagnostisera dig med AIHA och utesluta mediciner eller andra underliggande störningar som de möjliga orsakerna till AIHA innan du diagnostiserar dig med den idiopatiska typen.

Först kommer din läkare att fråga dig om din medicinska historia. Det är troligt att de kommer att erkänna dig till sjukhuset för omedelbar testning och övervakning om dina symptom är allvarliga. Exempel på allvarliga problem är missfärgad hud eller urin eller svår anemi. De kan hänvisa till en blodspecialist eller en hematolog.

Du måste ha en omfattande serie blodprov för att bekräfta AIHA. Några av testen kommer att mäta kroppens röda blodkroppar. Om du har AIHA, kommer ditt röda blodcellsantal att vara lågt. Andra test kommer att leta efter vissa ämnen i blodet.Blodprov som avslöjar ett felaktigt förhållande av omogna till mogna röda blodkroppar kan indikera AIHA. Ett stort antal omogna röda blodkroppar indikerar att kroppen försöker kompensera för de mogna röda blodkropparna som förstörs för snabbt.

Andra blodprovfyndigheter inkluderar en högre än normal nivå av bilirubin och en minskad nivå av ett protein som kallas haptoglobin. Bilirubin är en naturlig biprodukt av nedbrytning av röda blodkroppar. Dessa nivåer blir höga när ett stort antal röda blodkroppar förstörs. Haptoglobin blodprovet kan vara särskilt användbart vid diagnos av AIHA. I samband med andra blodprov avslöjar det att proteinet förstörs tillsammans med mogna röda blodkroppar.

I vissa fall kan de typiska laboratorieresultaten för dessa blodprov inte vara tillräckliga för att diagnostisera AIHA, så din läkare kan behöva utföra fler test. Andra test, inklusive direkta och indirekta Coombs-tester, kan upptäcka ökade antikroppar i blodet. Urinalys och en 24-timmars urinsamling kan avslöja abnormaliteter i urinen, såsom höga nivåer av protein.

Behandlingsbehandlingar för IAIHA

Människor som misstänks ha plötsligt igång idiopatisk AIHA kommer i allmänhet att bli inlagda omedelbart på grund av sin akuta natur. Kroniska fall kan ofta komma och gå utan förklaring. Det är möjligt att tillståndet förbättras utan behandling.

Din läkare kommer att övervaka dina blodsockernivåer noga om du har diabetes. Diabetes är en stor riskfaktor för dödsfall från infektion som ett resultat av behandlingen.

Steroider

Den första linjebehandlingen är typiskt steroider som prednison. De kan hjälpa till att förbättra antalet röda blodkroppar. Din läkare kommer noga att övervaka dig för att kontrollera att steroiderna fungerar. När ditt tillstånd går in i eftergift, kommer din läkare att försöka spåra dig av steroiderna långsamt. Personer med AIHA som genomgår steroidterapi kan behöva komplettera under behandling. Dessa kan innefatta:

bisfosfonater

• D-vitamin kalcium
• folsyra
• Kirurgi
• Din läkare kan föreslå kirurgisk avlägsnande av mjälten om steroiderna inte fungerar helt. Avlägsnande av mjälten kan vända förstörelsen av röda blodkroppar. Denna operation är känd som en splenektomi. Två tredjedelar av människor som genomgår en splenektomi har en del eller total remission från deras AIHA, och personer med idiopatisk typ tenderar att ha de mest framgångsrika resultaten.

Immunsupprimerande läkemedel

Andra behandlingsalternativ är immunsupprimerande läkemedel, såsom azatioprin och cyklofosfamid. Dessa kan vara effektiva läkemedel för personer som inte lyckas svara på behandling med steroider eller som inte är kandidater till operation.

I vissa fall kan läkemedelsrituximab föredras framför de traditionella immunundertryckande läkemedlen. Rituximab är en antikropp som direkt attackerar specifika proteiner som finns på vissa immuncelsceller.

OutlookLångsiktigt perspektiv

Det kan vara svårt att få en snabb diagnos av detta tillstånd i fall där orsaken till det är okänt.Behandlingen är ibland försenad i dessa fall. Idiopatisk AIHA kan vara dödlig om den lämnas obehandlad.

Idiopatisk AIHA hos barn är vanligtvis kortlivad. Villkoret är ofta kroniskt hos vuxna, och kan flamma upp eller vända sig utan förklaring. AIHA är mycket behandlingsbart för både vuxna och barn. De flesta människor gör en full återhämtning.