Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)

Vad är ITP?

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) är en störning där blodet inte stollar normalt. Detta kan orsaka överdriven blåmärken och blödning. En ovanligt låg nivå av blodplättar eller "trombocyter" i Blod, orsakar ITP. ITP kallas också immun trombocytopenic purpura.

Blodplättar produceras i benmärgen. De hjälper till att sluta blöda genom att klumpa ihop för att bilda en blodpropp som tätar skär eller små tårar i blodkärlsväggarna. Det finns inte tillräckligt med blodplättar, det är långsamt att koagulera. Intern blödning eller blödning på eller under huden kan resultera.

Personer med ITP har ofta många lila blåmärken kallas purpura på huden eller slemhinnorna i munnen. Dessa blåmärken kan också framstå som pinstorlek röda eller lila prickar på huden kallad petechiae. Petechiae kan se ut som ett utslag.

ITP kan förekomma hos både barn och vuxna. Enligt Mayo Clinic är det vanligare hos kvinnor än män. Barn är mer benägna att utveckla detta tillstånd efter en virussjukdom, som exempelvis höft eller mässling.

TyperTyp av ITP

De två typerna av ITP är akuta (korta) och kroniska (långvariga).

Akut ITP är den vanligaste formen av sjukdomen. Det brukar vara mindre än sex månader och förekommer främst hos barn.

Kronisk ITP varar i sex månader eller längre. Det är vanligast sett hos vuxna, även om tonåringar och yngre barn kan påverkas.

Orsaker Vad orsakar ITP?

Ordet "idiopatisk" betyder "av okänd anledning. "Det betyder att den exakta orsaken till ITP inte har identifierats. Det är emellertid allmänt troddat att de flesta fall av ITP utlöses av ett autoimmunt svar som gör att immunsystemet ser blodplättar som främmande kroppar i stället för personens egna celler. Som svar producerar immunsystemet antikroppar som markerar blodplättar för destruktion och avlägsnande av mjälten, vilket sänker blodplättantalet.

Hos barn följer ITP oftast ett virus, till exempel influensa, mässling eller kusma. Hos vuxna kan ITP ibland inträffa efter en virusinfektion, men det är vanligare utlöst av immunförsvar, graviditet eller användning av vissa droger.

ITP är inte smittsam och kan inte överföras från en person till en annan.

Symptom Vad är symtomen på ITP?

De vanligaste symptomen på ITP är:

lättmärkning

• petechiae av petechiae, ofta på benen
• spontan näsblod
• blödning från tandköttet (till exempel under dentala arbeten) < blod i urinen
• blod i avföringen
• onormalt tung menstruation
• långvarig blödning från nedskärningar
• kraftig blödning under operationen
• Vissa personer med ITP har inga symptom.
• Diagnos Hur är ITP diagnostiserad?

Din läkare kommer att utföra en fullständig fysisk tentamen. De kommer att fråga dig om din medicinska historia och de mediciner du tar.

Din läkare kommer också att beställa ett blodprov som innehåller ett fullständigt blodtal

Blodtestet kan också innehålla ett test för att avgöra om ditt blod innehåller blodplättsantikroppar. Din läkare kan också utföra ett blodprov ,

där något av ditt blod placeras på en glasskiva och ses under ett mikroskop för att verifiera antalet blodplättar som ses i hela blodtalet. Om du har lågt antal blodplättar, kan din läkare också beställa ett benmärgstest

.Om du har ITP, kommer din benmärg att vara normal. Detta beror på att blodplättarna förstörs i blodet och mjälten efter att de lämnat benmärgen. Om din benmärg är onormal, kommer ditt låga antal blodplättar sannolikt att orsakas av en annan sjukdom, inte ITP. Behandlingar Vad är behandlingarna för ITP? Din läkare väljer din behandling baserat på det totala antalet blodplättar du har och hur ofta och hur mycket du blöder. I vissa fall behövs inte behandling. Till exempel, barn som utvecklar den akuta formen av ITP återhämtar vanligtvis inom sex månader utan någon behandling.

Vuxna med mindre allvarliga fall av ITP kan inte heller kräva behandling. Däremot vill din läkare fortfarande övervaka antalet blodplättar så att du inte behöver behandling i framtiden.

Medicin

Om du eller ditt barn behöver behandling, kommer din läkare förmodligen att ordinera mediciner som den första behandlingen. De vanligaste medicinerna som används för att behandla ITP inkluderar:

Kortikosteroider

Din läkare kan ordinera en kortikosteroid, som prednison, vilket kan öka antalet blodplättar genom att minska immunförsvarets aktivitet.

Intravenös immun globulin (IVIG)

Om din blödning har nått en kritisk nivå eller om du ska ha en operation och behöver öka antalet blodplättar snabbt, kan du få intravenöst immunoglobulin (IVIG).

Trombopoietinreceptoragonister

Trombopoietinreceptoragonister, inklusive romiplostim och eltrombopag, hjälper till att förhindra blåmärken och blödningar genom att få benmärgen att producera mer blodplättar.

Om dessa läkemedel inte förbättrar dina symtom kan din läkare välja att förskriva andra läkemedel, inklusive:

Immunsuppressiva

Immunsuppressiva medel hämmar immunsystemets aktivitet. De innefattar:

rituximab (Rituxan)

cyklofosfamid (cytoxan)

• azatioprin (Imuran, Azasan)
• Men de har signifikanta bieffekter.
• Experimentella droger

Nya läkemedel som ökar trombocytproduktionen studeras i kliniska prövningar. Två av dessa, eltrombopag och AMG 531, verkar vara väl tolererade. Studier fortsätter emellertid att avgöra om de är säkra och effektiva.

Antibiotika

Vissa personer med ITP infekteras också med

Helicobacter pylori

, som är samma bakterier som orsakar mest peptiska sår.Antibiotikabehandling för att eliminera H. pylori har hjälpt till att öka antalet blodplättar hos vissa personer. Kirurgi Om du har svår ITP och medicinering förbättrar inte dina symtom eller antal blodplättar, kan din läkare rekommendera kirurgi för att ta bort mjälten. Detta kallas en splenektomi. Din mjälte ligger i din övre vänstra buk.

Splenektomi utförs vanligtvis inte hos barn på grund av den höga frekvensen av spontan remission eller oväntad förbättring.

Nödbehandling

Allvarlig eller utbredd ITP kräver akut behandling. Detta innefattar vanligtvis transfusioner av koncentrerade blodplättar och intravenös administrering av en kortikosteroid, såsom metylprednisolon, IVIG eller båda.

Livsstilsförändringar

Din läkare kan också råda dig att göra några förändringar i livsstilen, inklusive följande:

Undvik vissa läkemedel mot diskretion som kan påverka blodplättsfunktionen, inklusive aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) , och den blodförtunnande medicinen warfarin (Coumadin).

Begränsa ditt intag av alkohol eftersom förtäring av för mycket alkohol kan påverka blodproppen negativt.

• Välj lågaktivitetsaktivitet istället för konkurrenskraftig sport eller andra aktiviteter med hög effekt för att minska risken för skador och blödningar.
• ITP Behandling i graviditetsbehandling för ITP under graviditet
• Behandling för gravida kvinnor med ITP beror på blodplättantalet. Om du har ett mildt fall av ITP, behöver du förmodligen ingen annan behandling än noggrann övervakning och regelbundna blodprov.

Om du har ett extremt lågt antal blodplättar eller för stor blödning, är du mer benägna att uppleva allvarlig och kraftig blödning under och efter leverans. I dessa fall kommer din läkare att arbeta med dig för att bestämma en behandlingsplan som hjälper till att upprätthålla ett säkert antal blodplättar utan att påverka din baby negativt.

Även om de flesta barn som är födda till mödrar med ITP inte påverkas av sjukdomen, är vissa födda med eller utvecklar ett lågt blodplätttal efter födseln. I de flesta fall kommer blodplättsberäkningen att återgå till normal utan någon behandling. Behandling kan vara nödvändig för barn med mycket låga trombocytantal.

Komplikationer Vilka är de möjliga komplikationerna av ITP?

Den farligaste komplikationen av ITP blöder, speciellt blödning i hjärnan, som kan vara dödlig. Men allvarlig blödning är sällsynt.

Behandlingarna för ITP kan ha större risker än själva sjukdomen. Den långsiktiga användningen av kortikosteroider kan orsaka allvarliga biverkningar, inklusive:

osteoporos

grå starr

• förlust av muskelmassa
• ökad risk för infektion
• högt blodsocker
• diabetes < Kirurgi för att ta bort mjälten permanent ökar risken för infektion och risken för att bli sjuk om du får en infektion. Det är viktigt att titta på symptom på infektion och rapportera dem till din läkare omedelbart.
• OutlookWhat är Outlook för ITP?
• I de flesta människor med ITP är tillståndet inte allvarligt eller livshotande.

Akut ITP hos barn löses ofta inom sex månader utan behandling.

Kronisk ITP kan vara i många år. Människor kan leva i många decennier med sjukdomen, även de med allvarliga fall. Många personer med ITP kan slutligen sluta behandlingen säkert.