Multipelt myelom: behandling, orsaker, symtom, stadier och prognos

Flera myelomfakta

Blodet innehåller flera olika typer av celler, var och en med en viktig funktion. Alla blodkroppar utvecklas i benmärgen, den svampiga substansen i våra ben. Upphovsmannen till alla blodceller är en omogen cell som kallas stamcellen. Stamcellerna ger först upphov till engagerade eller programmerade stamceller, som sedan specialiserar eller differentierar för att bilda mogna celler som cirkulerar i vårt blod. Det finns tre grundläggande blodcellstyper:

• Röda blodkroppar transporterar syre till och koldioxid bort från alla kroppsvävnader för att upprätthålla effektiv organfunktion.
• Trombocyter, i kombination med vissa plasmaproteiner, hjälper till att producera blodproppar, som förhindrar blödning.
• Vita blodkroppar är en del av immunsystemet, som skyddar kroppen från patogener (saker som kan göra oss sjuka), t.ex. smittämnen och främmande eller onormala celler, inklusive förkankar och cancerceller. En av de viktigaste subtyperna av vita blodkroppar är lymfocyterna. Det finns två huvudtyper av lymfocyter: B-lymfocyter och T-lymfocyter (ofta kallade B-celler och T-celler). Vissa B-lymfocyter mognar till plasmaceller. Plasmaceller fungerar som producenter av viktiga skyddande proteiner, kallad antikroppar, som cirkulerar och binder till olika delar av patogener som kallas antigener, vilket gör dem ofarliga och mottagliga för borttagning av andra vita cellkomponenter.

Myelom är en ansamling av felaktiga eller "cancerformiga" plasmaceller. Cancer är en grupp av störningar som kännetecknas av omvandling av normala celler till onormala celler som växer och multiplicerar okontrollerat. Nettoeffekten är uppkomsten av ett stort antal onormala celler som kan bilda kroppsmassor, eller tumörer, med förmågan att förflytta sig lokalt och invadera intilliggande vävnader och organ eller sprida antingen genom lymfatiska eller blodkärl till avlägsna organ. Den ultimata effekten av denna "maligna" omvälvning är lokal skada som leder till både lokal och avlägsen organdysfunktion.

• De flesta plasmaceller bor i benmärgen, och myelom förekommer följaktligen vanligtvis i kroppens märginnehållande stora ben, såsom skallen, ryggraden (ryggraden) och höfter.
• Eftersom de finns i hela benmärgen, finns plasmaceller som har genomgått malig transformation ofta i klumpar och vanligtvis på många platser, vilket förklarar terminologin "multipelt myelom", som är termen som ofta används i litteraturen. När endast ett ställe är detekterbart hänvisas det till som ett ensamt plasmacytom. Sådana ensamma plamacytom svarar dramatiskt på lokal strålning eller kirurgisk excision. Emellertid är återfallsfrekvensen hög, och de kan återkomma år senare som ensamma eller flera tumörer.

Eftersom plasmaceller är en del av immunsystemet och producerar antikroppar, resulterar utvecklingen av myelom i ett nedsatt immunsystem med problem förknippade med ett obalanserat antikroppssvar, såväl som andra problem i samband med andra typer av cancer, inklusive smärta och svaghet.

• Normala plasmaceller producerar antikroppar, även kallade immunglobuliner (Ig). De onormala plasmacellerna i myelom producerar inte den normala stora mängden olika immunoglobuliner. Istället kan myelomceller producera ett onormalt immunglobulin som kallas ett monoklonalt protein eller M-protein. (Monoklonalt innebär att alla proteiner som produceras av denna cellinje har exakt samma struktur och samma nedsatt funktion, vilket i huvudsak är en brist.) De flesta patienter med myelom har följaktligen svårt att bekämpa infektioner.
• Plasmacelltumörer i benmärgen tränger ut de normala komponenterna i märgen, vilket resulterar i minskat antal röda blodkroppar, blodplättar och andra vita blodkroppar. Detta problem resulterar sedan i trötthet och andnöd (minskat antal röda blodkroppar), blödningar eller lätt blåmärken (lågt antal blodplättar) och ökad känslighet för infektioner (lågt antal vita blodkroppar).
• Vid myelom invaderar de onormala plasmacellerna så småningom det yttre hårda benskiktet. Förstörelse av ben (osteolys), vanligtvis i små områden på olika platser, kan leda till allvarliga problem. Till och med en liten osteolytisk skada kan leda till att benet går sönder - eller mer korrekt anges, att spricka och kollapsa. Nettoeffekten kan vara problem med rörlighet, svår smärta och i närvaro av ryggmärgsinvolvering kan måttlig till svår nervskada uppstå på grund av närvaron av viktiga nerver i närheten.
• Myelomcellerna kan orsaka farligt höga nivåer av kalcium (hyperkalcemi) antingen genom att förstöra många benområden direkt eller genom verkan av ett ämne som de kan producera som mobiliserar överskott av kalcium från benen på mikroskopisk nivå.
• Produktion av M-protein av de onormala plasmacellerna orsakar höga proteinnivåer i blodet. Det extra proteinet kan lägga sig i njurarna och hindra blodflödet. Det onormala proteinet kan också vara direkt giftigt för cellerna i njurarna. Njurarna kan bli funktionsnedsatta och slutligen misslyckas helt som ett resultat av proteinstoppningen.
• I vissa fall av myelom kan överskott av protein i blodet orsaka ett tillstånd som kallas hyperviskositetssyndrom. Typen och mängden immunglobulinprotein kan resultera i förtjockning av blodet utöver normal blodviskositet, vilket kan resultera i förändring i en mängd kroppsliga, inklusive mentala, processer. Detta syndrom står för färre än 5% av personer med myelom. Det är vanligare i ett besläktat tillstånd som kallas Waldenströms makroglobulinemi (WM).
• Inte alla med myelom har ben- eller njurinvolvering vid diagnostiden, men om sjukdomen fortskrider utan behandling kan dessa problem i slutändan uppstå.

Vilka typer av myelom?

Olika typer av myelom klassificeras efter den typ av immunglobulin som produceras av de onormala plasmacellerna.

Immunoglobuliner (Ig) består av två strukturella komponenter: lätta kedjor och tunga kedjor och klassificeras vidare efter typen av lätta (kappa eller lambda) eller tunga (alfa, gamma, mu, delta och epsilon) kedjor.

• Det vanligaste monoklonala proteinet i myelom är IgG-typen. Detta betyder att immunoglobulinet består av två tunga IgG-kedjor och två lätta kedjor, antingen två kappa eller två lambda. När det onormala M-proteinet identifieras i myelom är det oftast en IgG-kappatyp. Men alla andra kombinationer är möjliga.
• Vid myelom av vilken typ som helst undertrycks produktionen av de andra normala immunoglobulinerna. I IgG kappa myelom kommer således de normala nivåerna av IgM och IgA att vara onormalt låga, medan IgG-nivåerna är förhöjda.
• Mindre vanliga, men fortfarande utbredda, är IgA-producerande myelomceller.
• IgM myelom är mycket mindre vanligt. I denna enhet, bättre känd som Waldenströms makroglobulinemi (WM), har plasmacellerna ett annat utseende än de som vanligtvis ses vid multipelt myelom. De beskrivs som lymfoplasmacytiska.
• IgD och IgE myelom är mycket sällsynta.
• Vissa myelom producerar ett ofullständigt immunglobulin som endast består av lätta kedjor, kända som Bence-Jones-proteiner, som inte identifieras genom blodprover men lätt identifieras i urin.
• Vissa sällsynta sjukdomar är associerade med överproduktion av plasmaceller endast av tunga kedjor. Dessa benämns tunga kedjesjukdomar. Tunga kedjesjukdomar kanske inte kan likna myelom i deras egenskaper.
• Nonsekretoriskt myelom förekommer i cirka 1% av myelom och representerar maligna plasmaceller som inte producerar några immunoglobulinkedjor, tunga eller lätta.

En plasmacellstörning relaterad till myelom kallas monoklonal gammopati av obestämd betydelse, eller MGUS. MGUS är inte cancer. MGUS tros vara ett premyelomtillstånd, även om inte alla patienter med MGUS utvecklar myelom. Cirka 30% -40% av personer med MGUS, som ges tillräckligt med tid, kan utvecklas för att utveckla myelom.

• Personer med MGUS producerar små mängder monoklonalt protein, men de har inga av symtomen eller komplikationerna av myelom.
• MGUS är mycket vanligare än myelom. Incidensen av MGUS ökar med åldern. Det är ovanligt hos unga individer och når en förekomst av cirka 3% hos personer 70 år och äldre.

Förekomst av myelom

Myelom är den näst vanligaste blodcancer, men det är inte en vanlig cancer. Uppskattningsvis 30 280 nya patienter kommer att diagnostiseras med myelom i USA 2017, och män diagnostiseras med tillståndet något oftare än kvinnor. Dödlighetsstatistiken i USA beräknas vara cirka 12 590 2017, med ungefär 50% av överlevnaden vid fem år.

• Myelom är främst en cancer hos äldre. Medianåldern vid diagnos är 69.
• Myelom är nästan dubbelt så vanlig hos afroamerikaner som hos amerikaner av europeisk, latinamerikansk eller asiatisk härkomst.

Vad orsakar multipelt myelom?

Orsaken till myelom är okänd. Flera faktorer har kopplats till myelom, inklusive

• genetiska avvikelser,
• exponeringar för vissa kemikalier, och
• andra förhållanden på arbetsplatsen (arbetare inom petrokemisk industri, läderarbetare, bokbindemedel, kosmetologer, varvsarbetare, metallarbetare), exponering för mycket stora strålningsdoser, vissa virusinfektioner och immunsystemets dysfunktion.
• Hur många av dessa faktorer som faktiskt orsakar myelom är dock okänt. Många människor som utvecklar myelom har ingen av dessa riskfaktorer.

Vad är flera symptom och tecken på myelom?

Symtomen på myelom beror på stadiet eller omfattningen av plasmacellsjukdomar.

• Oväntad tidig osteoporos kan vara ett symptom på myelom. Oförklarlig kollaps av ryggraden med resulterande smärta kan bero på myelom som påverkar ryggraden.
• Osteolytiska benskador: Det vanligaste symptom är smärta. De mest drabbade områdena i skelettet är revbenen och ryggraden, vilket resulterar i bröstvägg eller ryggsmärta. Vid mer avancerat myelom kan bengeneration orsaka bentryck på nervstrukturerna, vilket kan leda till stickningar, domningar, brännande känsla, funktionsförlust i en lem eller led eller till och med förlamning.
• Hyperkalcemi och njurskada: Vanliga symtom inkluderar trötthet, illamående, kräkningar, aptitlöshet, muskelsvaghet, förstoppning, minskad urinproduktion, uttorkning och ökad törst, rastlöshet, svårt att tänka eller koncentrera sig och förvirring. Patienter utan hyperkalcemi men med njurskador kan inte ha några symtom eller kan klaga på skummad urin.
• Hyperviskositetssyndrom: Symtom förknippade med slam (ökad viskositet i blodet) i blodkärlen kan inkludera spontana blåmärken eller blödningar (från mun, näsa eller internt), synproblem (på grund av blödning och kärlproblem i ögat), neurologiska problem (slöhet, förvirring, sömnighet, huvudvärk, problem med känsla eller rörelse i ett område av kroppen, stroke) och andnöd eller bröstsmärta (på grund av hjärtsvikt orsakad av en ökad blodvolym avsedd att utspäda blodet) .
• Lågt antal röda blodkroppar (anemi): Symtom och tecken inkluderar trötthet, blekhet och lätt andnöd.
• Lågt antal vita blodkroppar: Symtomen inkluderar ökad frekvens av och mottaglighet för infektioner.
• Låg trombocytantal: Symtom och tecken inkluderar spontana blåmärken, blödningar eller små röda fläckar på huden orsakade av långsam eller oproduktiv blodkoagulation. Blödning kan också vara intern. Odetekterad blödning kan förekomma i hjärnan eller mag-tarmkanalen.
• Cryoglobulinemia: De vanliga symptomen är ökad känslighet för kyla och / eller smärta och domningar i fingrar och tår under kallt väder.
• Amyloidos: Symtomen är relaterade till funktionsfel eller fel i organ eller strukturer infiltrerade av amyloidavlagringar. Dessa symtom inkluderar problem som hjärtsvikt, leversvikt, njursvikt och blodkärlsskada.

När ska någon söka medicinsk vård för myelom?

Tidigt i sjukdomen kan symtomen vara subtila. Symtomen på myelom är i allmänhet ospecifika, vilket betyder att de kan orsakas av många olika tillstånd som inte är relaterade till cancer. Några av följande garanterar ett besök hos en vårdpersonal:

• Oförklarlig och så småningom konstant smärta, särskilt i ryggraden, revbenen, bäcken, huvud, arm eller ben
• Konstant trötthet eller svaghet
• Ofta infektioner
• Oförklarad viktminskning
• Spontan blödning eller lätt blåmärken
• Oförklarade synproblem
• Andnöd
• Oförklarlig illamående eller ihållande kräkningar
• Problem med att tänka eller koncentrera sig
• Skummande urin
• Oprovokerade frakturer i ryggraden eller någon annanstans i skelettet eller snabb höjdförlust
• Oförklarlig kronisk domning eller stickningar i fingrar eller tår

Ibland upptäcks emellertid multipelt myelom i blodprover hos patienter som inte har några symtom som besöker läkaren av ett orelaterat skäl.

Vilka test använder läkare för att diagnostisera myelom?

I många fall upptäcks myelom när blodprover, som görs som en del av en rutinmässig fysisk undersökning eller av någon annan anledning, avslöjar anemi eller en hög kalciumnivå eller en hög nivå av protein (eller, mindre vanligt, en låg nivå av protein ). Ett urintest kan visa protein i urinen. Det är viktigt att göra både ett blodprov och ett urintest för proteiner när man testar för myelom. Ibland kommer en röntgenstråle i bröstet att identifiera betydande osteoporos i ryggraden (ryggraden), eller till och med komprimering av en ryggkropp. Sådana fynd bör leda till ytterligare tester för att upptäcka den underliggande orsaken.

Vid någon tidpunkt i denna testprocess hänvisar vårdpersonalen personen till en specialist i blodcancer (hematolog-onkolog). När utvärderingen är avslutad och den presumtiva diagnosen har bekräftats, presenteras resultaten vanligtvis för patienten personligen och även till patientens hänvisande sjukvårdspersonal skriftligen.

Blod- och urinprov

Fullständigt antal blodceller (CBC): Detta test mäter hemoglobin (mängden syrebärande protein) såväl som antalet olika celler i blodet.

De viktigaste åtgärderna i CBC är följande:

• Hemoglobin och hematokrit: Hemoglobin är mängden syrebärande protein i blodet. Hematokrit är andelen röda blodkroppar i blodet. Ett lågt hemoglobin- eller hematokritvärde indikerar anemi.
• Antalet vita blodkroppar (WBC): Detta är ett mått på hur många vita blodkroppar som finns i en viss blodvolym.
• Trombocytantal: Trombocyter är en viktig del av blodproppen som bildas när ett blodkärl bryts eller slits. Ett lågt blodplättantal kan indikera en tendens till blödning eller blåmärken.

Differens mellan vita blodkroppar: Förutom en CBC rapporterar de flesta laboratorier en "skillnad mellan vita blodkroppar", ofta förkortad "diff." Detta test, som kan utföras antingen manuellt eller med en automatisk räknare, ger en uppdelning av procenttal av de olika typerna av blodceller som utgör antalet vita blodkroppar. Procentandelen bör lägga till 100. Att underklassificera de vita blodkropparna kan hjälpa till att avgöra om det finns brister i en viss typ av cell.

Panelen för blodkemi: Denna uppsättning tester ger en bred titt på nivåerna av olika ämnen i blodet som kan indikera svårighetsgraden av myelom och myelomrelaterade komplikationer.

• Protein: Två typer av proteiner mäts vanligtvis i blodet: albumin och globuliner. En hög nivå av totalt protein i blodet kan vara en ledtråd till närvaron av myelom; en onormal hög eller sällan en låg nivå av globuliner är ännu mer suggestiv.
• Kalcium: En hög kalciumnivå antyder aktiv återabsorption av ben och därmed aktivt myelom.
• Laktatdehydrogenas (LDH): En hög nivå av detta enzym kan indikera aktivt myelom.
• Blodurea kväve (BUN) och kreatinin: Dessa är indikatorer på njurfunktion. Förhöjda nivåer, särskilt av kreatinin, representerar njursvikt eller njursvikt.

Immunoglobulinnivåer: Att mäta nivåerna av immunoglobulinerna är ett sätt att spåra sjukdomens omfattning och progression. Om myelomet aktivt utsöndrar en form av immunglobulin, kommer nivåerna av de andra normala immunoglobulinerna att undertryckas. Till exempel, om en patient har IgG-myelom, kommer IgG-nivån att vara hög, och IgA- och IgM-nivåerna kommer att vara låga.

Serumproteinelektrofores (SPEP): Detta test mäter nivåerna av olika proteiner i blodet. Det är det bästa testet för att upptäcka och mäta den onormala monoklonala proteinnivån förknippad med myelom.

Urinproteinelektrofores (UEP): Detta test mäter halterna av olika proteiner i urinen. Vid sjukdom med lätt kedja är de onormala proteinerna vanligtvis bara påvisbara i urin, inte i blod.

Immunofixation (eller immunoelektrofores, IEP): Detta test kan avslöja den specifika typen av onormalt protein som produceras av myelom.

Ett 24-timmars urintest för Bence-Jones eller lätta kedjeproteiner i urinen: Detta test mäter den faktiska mängden myelomprotein som filtreras ut och läggs i urin av njurarna.

Serumfri mätning av lätt kedja: Detta test mäter mängden lätt kedja, en typ av myelomprotein, i blodet.

Alla dessa test hjälper till att diagnostisera multipelt myelom från andra cancerformer som icke-Hodgkin-lymfom som inte producerar dessa proteinprodukter.

Prognostiska indikatorer: Olika blodprover används för att förutsäga resultatet (prognos) för en individ. Några av dessa är enkla tester som görs i varje laboratorium; andra görs bara i speciallaboratorier eller i forskningsinställningar. Många av dessa används ännu inte mycket men kan vara i framtiden. Beroende på situationen kan dessa tester eventuellt utföras.

• Beta2-mikroglobulin (B2M): En hög nivå av detta normala protein indikerar omfattande sjukdomar och därmed en sämre prognos.
• C-reaktivt protein (CRP): En hög nivå av denna inflammatoriska markör kan indikera en dålig prognos.
• Laktatdehydrogenas (LDH): En hög nivå av detta normala enzym indikerar omfattande myelom.
• I fall av IgM-sjukdom eller WM kan ett serumviskositetstest utföras.

Mer multipel myelomdiagnos

Benmärgsundersökning

Undersökning av benmärgen är nödvändig för att ställa diagnosen myelom och för att uppskatta sjukdomens omfattning. En benmärgsaspiration och biopsi är proceduren för att samla in ett prov av benmärg.

• Två typer av benmärgsprov tas: flytande benmärg (ett aspirat) och fast benmärg inom benkärnan (en biopsi). Testet utförs vanligtvis på höftbenets baksida.
• Benmärgen undersöks under mikroskop av en patolog, en läkare som är specialiserad på att diagnostisera sjukdomar genom att undersöka celler och vävnader.
• Om plasmaceller utgör minst 10% -30% av cellerna i benmärgen, stöder detta diagnosen myelom, i kombination med M-protein och röntgenfynd.
• Benmärgsbiopsi kan vara en obekväm men relativt snabb procedur, så de flesta patienter får någon form av förmedling för att göra dem mer bekväm. Det kan vanligtvis utföras på ett medicinskt kontor.
• Ibland kan mer inblandade tester utföras på benmärgen. Inte alla testade tester utförs rutinmässigt av patologen, men de kan begäras av patientens läkare. Dessa kan vara till hjälp vid bedömningen av prognos och förväntat beteende hos myelom.
• Kromosomanalys: Detta test identifierar kromosomavvikelser i de onormala plasmacellerna. Vissa kromosomavvikelser är kopplade till sämre prognos. Vissa kromosomavvikelser innebär också att vissa specifika behandlingar kan vara mindre effektiva. Detta test är därför en viktig behandlingsguide.

Följande benmärgstest utvärderas och får inte rutinmässigt utföras:

• Plasmablastisk morfologi: Detta test undersöker de onormala plasmacellerna och bestämmer deras mognadsnivå. Färre mogna plasmaceller indikerar en sämre prognos.
• Benmärgs mikrofartygstäthet: En hög grad av utveckling av nya blodkärl i benmärgen indikerar aktiv tumörtillväxt och därmed en sämre prognos.
• Plasmacellmärkningsindex: En hög nivå av denna indikator för aktiv plasmacelltillväxt kan indikera en sämre prognos.

Bildstudier

De tester som oftast används för att testa myelom är röntgenfilmer och magnetisk resonansavbildning (MRI) och positron emission tomography (PET).

• Röntgenfilmer: Röntgenfilmer ger en allmän överblick över benskador. En skelettundersökning inkluderar röntgenfilmer från varje kroppsdel. Osteolytiska lesioner ser mörkare ut, "stansade ut" eller fläckiga mot det vita benämnet på röntgenfilmer. Röntgenfilmer kan också avslöja benfrakturer eller kollaps, som i ryggraden.
• MR: MR använder skillnader i magnetiska vibrationer mellan olika vävnadstyper för att ge en detaljerad bild av kroppsstrukturer. MRT är ett bra val att visa mer detaljerad information om en plats där myelom misstänks orsaka skador på nerver, blodkärl eller andra mjuka vävnader.

Upprepa tester

Dessa test används inte bara för att diagnostisera myelom utan också för att övervaka sjukdomens framsteg över tid och för att mäta respons på behandlingen. Således upprepar specialisten regelbundet alla eller de flesta av dessa tester för att hålla reda på hur sjukdomen utvecklas. Att spåra halterna av normala och onormala proteiner i blodet är särskilt användbart i detta avseende.

Hos de flesta människor stoppar behandling av plasmacelltumörer skador på ben och njurar och vänder komplikationer på grund av lågt antal blodkroppar, hyperkalcemi och hyperviskositet. Antal blodkroppar och hemoglobin, protein, kalcium och andra indikatorer återgår till normala eller nära normala nivåer när sjukdomen är under kontroll.

Hur bestämmer läkare myelombildning?

Liksom de flesta cancerformer klassificeras myelom i olika grupper baserat på sjukdomens omfattning, hur snabbt det utvecklas, typen och mängden av onormalt protein som produceras och typerna av symtom och komplikationer. Staging är viktigt eftersom det hjälper specialisten att bestämma den optimala tidpunkten för behandlingen, den bästa typen av behandling och utsikterna för remission och överlevnad för varje individ med myelom. Typerna av plasmacellstörningar är följande:

• Monoklonal gammopati av obestämd betydelse, eller MGUS: I detta tillstånd produceras en liten mängd monoklonalt protein, men det uppfyller inte kriterierna för diagnosen myelom. Det finns ingen associerad anemi, infektioner, bensjukdom eller sänkning av normala immunglobulinnivåer. Det är okänt om denna sjukdom kommer att utvecklas. Eftersom MGUS inte innebär några symtom eller komplikationer kräver det ingen behandling. Istället genomgår personen regelbunden uppföljning och testning så att varje progression till malign sjukdom kan upptäckas tidigt och behandlas snabbt. Cirka 1% av personer med MGUS kommer att utvecklas till multipelt myelom eller en relaterad blodcancer.
• Glödande multipelt myelom: Detta tillstånd involverar resultaten av onormala plasmaceller som producerar ett monoklonalt protein, men inga symtom eller komplikationer av myelom finns. Detta tillstånd står för cirka 5% av alla fall av myelom. Sjukdomen kan förbli stabil utan att gå vidare till aktivt myelom i flera år. I vissa människor gör det aldrig det. Eftersom sjukdomen inte är aktiv kräver den inte behandling. Liksom MGUS kräver ulmande myelom noggrann uppföljning och testning så att varje progression till aktivt myelom kan upptäckas tidigt och behandlas snabbt.
• Indolent multipelt myelom: Personer med denna typ av myelom har ett förhöjt antal onormala plasmaceller i benmärgen som kan eller inte producerar monoklonalt protein. De har också mild anemi eller några benskador, men de har inga symtom. Sjukdomen kan förbli stabil under långa perioder. Behandlingen börjar vid det första tecknet på sjukdomsprogression.
• Symtomatiskt multipelt myelom: Detta är den fulla, aktiva formen av myelom. Antalet plasmaceller i benmärgen är i allmänhet mer förhöjt med produktion av monoklonalt protein, utom i fallet med icke-sekretoriskt myelom. Andra specifika diagnostiska kriterier måste uppfyllas innan diagnosen myelom görs, såsom graden av anemi, depression av normala immunglobulinnivåer, kalciumnivå och närvaro av benskador.

Som med alla cancerformer har ett system för att definiera omfattningen av sjukdomen, som är viktigt för att fatta behandlingsbeslut och förutsäga resultat, betecknats som "iscensättning".

I myelom har iscensättning traditionellt baserats på följande kriterier: nivå av hemoglobin (RBC-nivå), grad av M-proteinhöjning, serumkalciumnivåer och närvaron av lytiska benskador. Sjukdom i tidigt stadium anses vara stadium I, medan omfattande sjukdom anses steg III. Mellanresultat tyder på sjukdom i stadium II (Durie-Salmon iscensättning). Nyligen har ett nyare internationellt stegsystem föreslagit användning av serum beta-2-mikroglobulin- och albuminnivåer för att bestämma steg I till III, vilket antyder att sådana markörer kan mer exakt definiera behandlingsbeslut och, eventuellt, utfall.

Vad är behandlingar mot multipelt myelom?

Primärvårdsläkare hänvisar vanligtvis personer med myelom till en subspecialist som vanligtvis kallas hematolog eller hematolog-onkolog. Ibland kan en kirurg behövas för att konsulteras för profylaktisk behandling av förestående frakturer eller spinal dekompression.

• Även om medicinska behandlingar är ganska standardiserade, har olika läkare olika filosofier och metoder för att ta hand om sina patienter.
• En person kanske vill konsultera mer än en specialist innan han väljer sin hematolog-onkolog.
• Familjemedlemmar, vänner och vårdpersonal är bra resurser för att få remisser. Många samhällen, medicinska samhällen och cancercentra erbjuder telefon- eller internethenvisningstjänster.

Under ett samråd med en hematolog-onkolog har personen möjlighet att ställa frågor och diskutera tillgängliga behandlingar.

• Läkaren kommer att presentera varje behandlingstyp, ge för- och nackdelar och ge rekommendationer baserade på publicerade riktlinjer för behandlingen och läkarnas erfarenhet.
• Behandling av myelom beror på scenen. Faktorer som ålder, allmän hälsa och återfall av myelom ingår i behandlingsbeslutsprocessen.
• Beslutet om vilken behandling som ska göras fattas mellan personens hematolog-onkolog (med inlägg från andra medlemmar av vårdteamet) och familjemedlemmar, men beslutet ligger i slutändan på patienten.
• För optimalt behandlingsresultat bör en person vara säker på att förstå exakt vad som kommer att göras och varför och vad man kan förvänta sig av de behandlingar som har beslutats.

Som alla cancerformer är myelom troligt hanterbart när det diagnostiseras tidigt och behandlas snabbt.

• En behandlingsplan är individualiserad för en specifik situation.
• Det första beslutet som ska fattas är om man ska erbjuda patienten en stamcellstransplantation som en del av deras behandling vid någon tidpunkt i framtiden. Detta påverkar de typer av mediciner som ska förskrivas för behandling från början.
• De mest använda terapierna är olika typer av kemoterapi, immunmodulering (till exempel pomalidomid) eller immunmodulerande läkemedel, kortisonderivat såsom prednison eller dexametason (kortikosteroider) och / eller strålterapi.
• Nyare mediciner som är aktiva mot myelom kan erbjudas som daratumumab (binder till CD38, ett glykoprotein som flera myelomceller kräver) eller pomalidomid, antingen som en enda terapi eller tillsammans med kemoterapi.
• Stödjande vård ges för att behandla komplikationer och symtom. Några potentiella stödjande mediciner inkluderar tillväxtfaktorer för anemi och mediciner för att behandla bensjukdom.
• Högdoskemoterapi följt av en stamcelleinfusion - kallad stamcellstransplantation - erbjuds ofta som det bästa sättet att kontrollera multipelt myelom så länge som möjligt. Det erbjuds ofta efter avslutad inledande eller induktionsbehandling.

Mer myelombehandling

Förutom en hematolog-onkolog kan en persons medicinska team innehålla en specialist i strålterapi (strålning onkolog). Teamet kommer också att inkludera en eller flera sjuksköterskor, en dietist, en socialarbetare och andra yrkesverksamma efter behov.

Det finns inget botemedel mot myelom, men med behandling kan patienter överleva i många år med kraftigt minskade symtom och problem. Det första målet med medicinsk terapi är att göra det möjligt för patienten att gå till en fullständig remission. Detta innebär att det inte finns något detekterbart monoklonalt protein och antalet plasmaceller i benmärgen är normalt (mindre än 5%) efter behandlingen. Remission är inte samma sak som botemedel. Vid remission förblir troligtvis ett litet antal myelomceller i kroppen, men de kan inte upptäckas med nuvarande tillgänglig teknik och orsakar inga symtom. När symtomen återupptas, eller mer onormala plasmaceller visas i benmärgen, eller om onormala proteiner åter börjar dyka upp i blodet eller urinen, sägs patienten ha återfall och är inte längre i fullständig remission.

• Målen för att uppnå fullständig remission är förlängning av liv, lindring av symtom, förebyggande av myelomrelaterad skada på ben, njurar och andra organ och att bevara en god livskvalitet så länge som möjligt.
• De flesta patienter i remission kommer så småningom att uppleva ett återfall eller sägs ha en återkommande sjukdom.
• Remissionstiden beror på myelomstadiet och varierar beroende på sjukdomsegenskaper. Remission kan vara ganska varierande, varar i några månader eller i många år. Remission som varar länge kallas hållbar remission, vilket är målet med terapi. Remissionens varaktighet är en bra indikator på myelomets aggressivitet. Remission kan också betraktas som delvis. En partiell remission (även kallad partiell respons) innebär att nivån av monoklonalt protein sjunker efter behandling till mindre än hälften av nivån före behandlingen. Ett mycket bra partiellt svar innebär att nivån av monoklonalt protein sjunker med minst 90% från dess nivå före behandling.

Andra termer som används för att beskriva myelomens svar på behandling inkluderar följande:

• Mindre respons: Nivån av monoklonalt protein minskar men är fortfarande högre än hälften av den ursprungliga nivån.
• Stabil sjukdom / platåfas: Nivån av monoklonalt protein förblir densamma.
• Progression: Nivån av monoklonalt protein förvärras under eller efter behandlingen. Detta inkluderar återkommande eller eldfast myelom.
• Eldfast myelom: Sjukdomen är resistent mot behandlingen.

En hematolog-onkolog kan använda följande termer för att hänvisa till myelomterapi:

• Den första behandlingslinjen för myelom kallas ofta "induktionsterapi" eftersom den är utformad för att inducera en remission.
• Många patienter kan ha tillräckligt aggressivt myelom för att betraktas som kandidater för stamcellstransplantation, vilket är en intensiv kemoterapi med hög dos, följt av infusion av normala matchande givarceller (i form av en allogen stamcellstransfusion, eller - mer vanligt, följt av återinfusion av patientens stamceller, i form av en autolog transplantation). Denna behandlingsform kallas ibland "konsolideringsterapi".
• Om denna behandling inte framkallar en fullständig remission kommer personen troligen att få en annan behandlingsplan. Detta kallas ibland "sekundärbehandling", eller ibland "räddningsterapi."
• När sjukdomen har kontrollerats kan personen få ännu mer behandling för att upprätthålla kontrollen. Detta kallas "underhållsterapi."

Vad är medicinska behandlingar för myelom?

Standard första-linje (primär) terapi för myelom involverar kombinationer av kortikosteroidterapi och immunmodulerande medel, med eller utan kemoterapi. Stödjande medicinering ges ofta i samband med sådan behandling. Ibland läggs strålterapi till för personer med betydande benskador.

Kemoterapi

Kemoterapi är användning av kraftfulla läkemedel för att döda cancerceller. Kemoterapi är en systemterapi, vilket innebär att den cirkulerar genom blodomloppet och påverkar nästan alla delar av kroppen. Idealt kan kemoterapi hitta och döda cancerceller i hela kroppen.

Tyvärr påverkar kemoterapi också friska celler, vilket kan resultera i biverkningar.

• Biverkningarna av kemoterapi beror delvis på de läkemedel som används och doserna.
• Vissa människor tål kemoterapi bättre än andra på grund av variationer i hur läkemedel bryts ned eller metaboliseras.
• De vanligaste allmänna biverkningarna av kemoterapi inkluderar trötthet, ökad mottaglighet för infektioner, illamående och kräkningar, aptitlöshet, håravfall, sår i munnen och matsmältningsorganen, muskelvärk, lätt blåmärken eller blödning och domningar eller stickningar i händerna och fötter. Specifika läkemedel kan ge andra specifika biverkningar.
• Mediciner och andra behandlingar finns tillgängliga för att hjälpa människor att tolerera dessa biverkningar, som kan vara allvarliga och sällan livshotande, särskilt hos äldre.
• Det är viktigt att en patient granskar de förväntade resultaten och potentiella biverkningar av terapi med sin sjukvårdspersonal innan han påbörjar den utvalda behandlingen.

Immunmodulerande läkemedel såsom talidomid (talomid), pomalidomid (pomalyst) och lenalidomid (Revlimid) kan orsaka vissa andra biverkningar. Dessa inkluderar följande:

• Ökad tendens att bilda blodproppar på olika platser i kroppen
• Yrsel och sömnighet
• Förstoppning
• Fasthet och stickningar i händer och fötter
• Lågt blod räknas
• Sällsynta problem med blod i urin, onormala leverblodtest

En person som tar talidomid eller lenalidomid måste följa strikta försiktighetsåtgärder för risken för dessa medel för en person som kan bli gravid eftersom de kan orsaka allvarliga födelsedefekter.

Kliniska tester

Kliniska studier hänvisar till de studier som har gjorts och pågår i både samhällscentrum och stora forskningscentra i USA. Kliniska studier har lett till framstegen i behandlingen av alla former av cancer, inklusive multipelt myelom.

Nya terapier och nya sätt att administrera kända terapier undersöks kontinuerligt för behandling av multipelt myelom. Dessa nya terapier uppstår som ett resultat av gynnsamma resultat i tidigare, övervakade, nationella multinationella studier. Vanligtvis erbjuds en klinisk prövning till patienter för att utvidga och bekräfta de tidigare resultaten av sådana studier. För att få sådana nya behandlingar, måste en patient gå med på behandling genom att delta i en klinisk prövning.

Helst kommer den behandlande hematologen / onkologen att tillhöra ett kliniskt prövningsnätverk som tillhandahåller aktuell terapi och omedelbar analys av pågående data. Patientregistrering i varje klinisk prövning innebär att man accepterar en viss behandlingsplan som är exakt detaljerad av läkaren och andra medlemmar i behandlingsteamet. Ett skriftligt protokoll tillhandahålls till patienten och innehåller ett fullständigt detaljerat / informerat skriftligt samtyckningsdokument.

Protokollet, och dess tillhörande samtyckesform, beskriver läkemedlen, alla kända biverkningar och alternativ till behandling om det skulle inträffa misslyckanden i terapi eller patient vägrar att delta. Som noterats är patienten helt uppskattad om de potentiella fördelar och risker som är förknippade med sådan behandling, och samtycke erhålls i närvaro av den behandlande läkaren och mycket troligt andra medlemmar i behandlingsteamet.

Alternativt kan en hematolog-onkolog hänvisa en patient till en annan institution för att få utredningsbehandling eller intensiv behandling, vilket annars kan vara otillgängligt vid den nuvarande institutionen, såsom stamcellstransplantation.

Den bästa vården av en patient är på en klinisk prövning enligt experterna på canceromsorg i detta land.

Strålterapi

Strålterapi använder strålar med hög energi för att döda cancerceller. Det anses vara en lokal terapi, vilket betyder att den bör användas för att rikta in områden i kroppen som är involverad av myelom. En strålningsonkolog planerar och övervakar terapi.

• Vid myelom används strålning primärt för att behandla solitära plasmaceller, större tumörer eller för att minska smärta och förhoppningsvis förhindra ett patologiskt fraktur i ett myelom-komprometterat ben.
• Beroende på hur och var strålningen administreras kan den orsaka vissa biverkningar som trötthet, aptitlöshet, illamående, diarré, urineringstryck och hudproblem. Bestrålning av underliggande ben och märg i benet kan leda till undertryckande av blodantalet.
• Schemat för strålbehandlingar beror på dosen och behandlingsmålen. Strålning administreras ofta dagligen under flera dagar eller veckor för att minimera biverkningar utan att förlora terapeutisk effektivitet.

Mer myelom medicinsk behandling

Stamcellstransplantation

Stamcellstransplantation används ofta som konsolideringsterapi efter att en patient har uppnått en fullständig remission (CR) eller efter att en andra CR har uppnåtts vid återkommande sjukdom. Det används också till patienter som inte kan uppnå en remission med första linjen, eller så kallad standard, terapi.

• Stamcellstransplantation är mer effektiv än konventionell kemoterapi för att döda myelomceller. Men det är en fysiskt och känslomässigt krävande behandling, så inte alla med myelom är en kandidat för en så aggressiv strategi. Stamcellstransplantation används oftast för yngre patienter eller utvalda äldre patienter med god prestandastatus. Det har förknippats med högre remissionsnivåer, såväl som längre remission och överlevnad än för standarddoskemoterapi.
• Denna procedur innebär användning av mycket höga doser kemoterapi för att döda de aggressiva cancercellerna.
• Kemoterapidosen är utformad för att förstöra märgen, i huvudsak för att hindra märgen från att spontant återhämta sig och producera onormala celler igen.
• Individen ges sedan en transfusion av friska benmärgsstamceller. Antalet infunderade celler beräknas vara tillräckligt för att inducera märgåterhämtning med stamcellsprekursorerna i benmärgen. Konceptuellt skulle en allogen (från en vävnadsmatchad familjedonator) stamcellstransplantation vara att föredra för att infusera tumörfria stamceller. Eftersom myelom är en sjukdom som ofta ses hos äldre, kan få patienter dock uppfylla kriterierna för en sådan aggressiv strategi, och de som genomgår standard allogen transplantation löper högre risk för komplikationer och dödsfall.
• Skulle ens egna stamceller användas, kallas återinfusionen efter högdosterapi som autolog (ens egen). Autolog re-infusion eller transplantation av stamceller är en frekvent behandlingsrekommendation för patienter med aggressiva myelom. Det kan vara det enda tillvägagångssättet om en allogen givare inte är tillgänglig, men den är mer tolerabel och förknippas med bättre överlevnad än standard allogen transplantation.
• Icke desto mindre förknippades tidig autolog transplantation, jämfört med fortsatt kemoterapi och försenad transplantation i flera studier, med ett längre symptomfritt intervall.
• Allogen transplantation kan rekommenderas för långvarig kontroll av sjukdomar; emellertid är en sådan metod förknippad med högre morbiditet och dödlighet jämfört med fall hos yngre patienter och de med andra diagnoser. Nyligen har det emellertid genomförts ett antal kliniska prövningar som utvärderar resultaten av patienter som har fått mindre intensiva, "icke-myeloablativa" transplantationer, ibland kallade "minitransplantationer." En vävnadskompatibel familjedonator krävs fortfarande för ett sådant förfarande, men det är förknippat med lägre dödlighetsnivåer jämfört med dem för standard allogen transplantation. Tanken bakom ett sådant tillvägagångssätt är att administrera lägre doser av kemoterapi för att minimera organskador och att använda allogena stamceller för att utöva en immunreaktion mot myelom, kallad "transplantat kontra myelom" -effekt.
• Nyare data har väckt frågor om huruvida inkludering av stamcellstransplantationer är nödvändig eller inte. Dessa behandlingar är fortfarande inte botande vid denna sjukdom, och nyare behandlingar kan också kunna förlänga liv utan transplantaternas sjuklighet. Den frågan är för närvarande olöst.

Stödjande vård

Stödjande vård är mycket viktigt vid hanteringen av alla cancerformer, och myelom är inget undantag. Följande frågor bör behandlas för att kontrollera komplikationerna av sjukdomen:

• Benstabilisering: En klass läkemedel, bisfosfonaterna, kan bromsa skador på benen, minska risken för sprickor och minska smärta på grund av gallring av ben. De reglerar också kalciumnivåer i blodet och påverkar eventuellt immunsystemet på sätt som kan hjälpa till att bekämpa myelom. Dessa läkemedel ges intravenöst, vanligtvis var tredje till fyra veckor. Exempel inkluderar pamidronat (Aredia) och zoledronsyra (Zometa). Andra bisfosfonater undergår utveckling eller ytterligare utvärdering.
• Smärtskontroll: Osteolytiska lesioner och de resulterande frakturerna kan orsaka betydande smärta. Patienter med myelom kräver ofta smärtstillande mediciner eller strålning till smärtsamma skador.
• Ortopedisk vård: Frakturerna från osteolytisk skada kan orsaka svår smärta och funktionshinder. En benspecialist (ortoped) kan ge lindring av smärta och förbättra funktionaliteten hos de drabbade benen, om det behövs. Neurokirurger, ortopeder eller radiologer som kan ingripas kan erbjuda ett förfarande som kallas kotvård (injektion av bencement) för att stabilisera drabbade ben i ryggraden.
• Tillväxtfaktorer: Dessa medel ökar produktionen av nya blodkroppar från benmärgen och hjälper till att återhämta sig från effekterna av kemoterapi.
• Vissa patienter kan dra nytta av trombocyttransfusioner för att minska blödningen.

Vilka mediciner behandlar myelom?

Många kombinationer av kemoterapi och biologiska läkemedel har använts för multipelt myelom. Vilken typ och kombination av terapi beror på många faktorer, inklusive typ och stadium av myelom, förmågan att tolerera biverkningar av kemoterapi, och om någon tidigare behandling gjordes eller om ytterligare behandling planeras, till exempel stamcellstransplantation. Hematologer / onkologer arbetar ofta regionalt för att bestämma vilken kombination av kemoterapi och biologiska läkemedel som för närvarande fungerar bäst för sina patienter. På grund av detta regionala samarbete varierar läkemedelskombinationerna ofta och kan förändras snabbt när förbättrade resultat uppstår.

Kemoterapi

• Kombinationer av olika läkemedel mot kemoterapi verkar vara effektivare än enstaka medel. Flera läkemedel med olika verkningsmekanismer, när de ges tillsammans i lägre doser, kommer sannolikt att öka effektiviteten i behandlingen, samtidigt som risken för outhärdliga biverkningar minskar.
• Flera olika standardkombinationer används som induktionsterapi vid myelom; idag innefattar kombinationer som ofta betraktas ett immunmodulerande läkemedel såsom talidomid eller lenalidomid i kombination med dexametason. Kombinationer som involverar bortezomib (Velcade) övervägs också allt oftare. Nyare läkemedel i familjen bortezomib med aktivitet mot myelom inkluderar carfilzomib (Kyprolis) och ixazomib (Ninlaro). Äldre kombinationer inkluderade kombinationen av vincristin (Oncovin), doxorubicin (Adriamycin) och kortikosteroiden, dexametason (Decadron). Denna kombination av läkemedel kallas "VAD". Ännu en äldre kombination är melphalan plus prednison. Vilken kombination en person ges beror på behandlingsplanen och erfarenheterna från specialist och det medicinska centrum där behandlingen mottas. Till exempel, om en stamcellstransplantation är en del av en behandlingsplan kan melphalan inte ges, eftersom det kan minska stamcellsproduktionen och försämra förmågan att sedan skörda sådana celler innan en transplantation planeras.
• Kombinationer av läkemedel ges vanligtvis enligt ett fast schema som måste följas strikt.
• I de flesta situationer kan behandlingarna ges på eller genom onkologkontoret. Om en patient är för sjuk med symptom på multipelt myelom kan behandlingen ges på sjukhuset.

Kemoterapi ges i cykler.

• En cykel inkluderar den faktiska behandlingsperioden (vanligtvis flera dagar) följt av en vilaperiod (vanligtvis några veckor).
• Standardbehandling inkluderar vanligtvis ett bestämt antal cykler, såsom fyra eller sex. Genom att fördela kemoterapin på detta sätt kan en högre kumulativ dos ges och samtidigt förbättra personens förmåga att tolerera biverkningarna.

Kemoterapi kan ges i pillerform eller i flytande form för att infunderas direkt i blodomloppet genom en ven (intravenös).

• Vissa läkemedel som används allmänt mot myelom, nämligen melphalan, prednison, dexametason, samt talidomid och lenalidomid, och ixazomib, ges i pillerform.
• De flesta som får intravenös kemoterapi (IV) kommer att ha en semi-permanent anordning placerad i en ven, vanligtvis i bröstet eller överarmen. Den här enheten ger en persons medicinska team snabb och enkel åtkomst till blodkärl, både för att administrera mediciner och för att samla blodprover. Dessa enheter finns i flera typer, vanligtvis benämnda "kateter, " "port" eller "central linje." Dessa enheter kan enkelt levas med hemma och kräver olika typer av vård beroende på vilken enhet som används.

Bisfosfonater : Alla patienter som får primärbehandling för multipelt myelom bör få bisfosfonater. De i vanligaste användningen är pamidronat (Aredia) en zoledronsyra (Zometa). Dessa är inte kemoterapi, men kan minska frekvensen av symtomatiska skeletthändelser såsom frakturer. De kan också behandla hyperkalcemi.

Andra läkemedel : Andra läkemedel som är standardbehandling för myelom är kortikosteroider (prednison eller dexametason) och talidomid (Thalomid) och lenalidomid (Revlimid).

Kortikosteroider är kraftfulla läkemedel som har många olika åtgärder, inklusive antiinflammatorisk och anti-immunitet. De är aktiva mot myelom och minskar produktionen av M-proteinet. Prednison och dexametason kan ges med kemoterapimedel eller ensamma för personer som inte tål kemoterapi eller behöver dem för att sänka kalciumnivåerna eller för att minska svullnad runt nerver som pressas av massor av plasmaceller i eller bredvid benen.

Immunsystemmodifierande läkemedel såsom talidomid eller lenalidomid är inte kemoterapimedel i traditionell mening. Dessa immunmodulerande medel ges vanligtvis med en kortikosteroid, såsom dexametason (Decadron). Thalidomids handlingar kan innefatta att minska förmågan hos cancer som sprids över hela blodet (antiangiogenes), störa vidhäftningsmolekyler eller förbättra frisättningen av cytokiner (cancerbekämpande ämnen i kroppen). Detta läkemedel kan vara förknippat med sömnighet, förstoppning, venösa blodproppar och domningar och stickningar i extremiteterna. Det är absolut kontraindicerat vid graviditet, eftersom det orsakar fosterskador. Läkemedlet dispenseras genom ett program som säkerställer att läkare har utbildat patienter om vikten av preventivmedel när de tar läkemedlet. Vanligtvis ges aspirin eller lågdos blodförtunnare, såsom warfarin (Coumadin) i samband med talidomid och kortikosteroider.

Ny läkemedelsterapi

En analog av talidomid, CC-5013, eller lenalidomid (Revlimid) har påstått färre biverkningar av talidomid och verkar vara mer potent än talidomid i laboratoriestudier. Det är också ett immunmodulerande medel. Det har utvärderats som en del av kombinerad terapi med kortikosteroider eller kemoterapi. Kombinationen av lenalidomid och en kortikosteroid är nu FDA-godkänd som ett första behandlingsalternativ vid multipelt myelom. För närvarande utvecklas även andra immunmodulerande läkemedel mot myelom.

Bortezomib (Velcade) är den första av en ny klass av läkemedel som kallas proteasomhämmare. Proteasomhämmare kan företrädesvis störa en cancercells tillväxt. Andra proteasomhämmare har nyligen utvecklats inkluderar carfilzomib och ixazomib.

Patientens medicinska team bör diskutera behandlingarna och biverkningarna med patienten; varje patient är olika, så behandlingarna kan variera. Patienter bör diskutera sina behandlingar och fråga sina läkare om några problem.

Vad är komplikationer av myelom?

Andra komplikationer av myelom kan inkludera följande:

• Kryoglobulinemi: Personer med detta sällsynta tillstånd producerar ett protein som faller ut eller faller ur lösningen när blodet utsätts för kalla temperaturer.
• Amyloidos: Denna sällsynta komplikation förekommer mest hos personer vars myelom producerar de lätta kedjekomponenterna av immunoglobuliner. De lätta kedjorna kombineras med andra ämnen i blodet och bildar ett klibbigt protein som kallas amyloid, vilket försämrar funktionen hos vilket organ det kan samlas i.

Är det möjligt att förebygga myelom? Vad är Mygnosprognos?

Efter att den primära terapin för myelom är klar, upprepas alla lämpliga diagnostiska test, inklusive benmärgsaspiration och biopsi, för att bestämma hur väl terapin fungerade.

• Resultaten av dessa tester kommer att avgöra om en remission har inträffat.
• Om patienten är i remission kommer onkologen att rekommendera ett schema med regelbundna tester och uppföljningsbesök för att övervaka remission och identifiera tidigt återfall.
• Att upprätthålla konstant vaksamhet genom uppföljningsprov och test är inte mindre viktigt än själva behandlingen.

För fall där myelom inte går i fullständig remission efter behandlingen, eller om det återkommer efter behandling, kommer hematolog / onkolog förmodligen att rekommendera ytterligare behandling.

Det finns inget känt sätt att förhindra myelom. En standardrekommendation är att undvika riskfaktorerna för sjukdomen, men lite är känt om riskfaktorerna för myelom. Emellertid riskerar individer som utvecklar ett plasmacytom (sällsynta typer av solida tumörer) att utveckla multipelt myelom. Dessa tumörer har tre typer som alla växer antingen i mjukvävnad eller i benet. De är som följer:

• Solitärt plasmacytom av ben (SPB) utvecklas i ben utan att spridas systemiskt.
• Extramedullär plasmacytom (EP) utvecklas i mjuk vävnad utan att spridas systemiskt.
• Flera plasmacytom: multipla plasmacytom antingen primära eller återkommande

SPB-typen fortskrider ofta till multipelt myelom om det inte behandlas på cirka två till fyra år.

Utsikterna för myelom har förbättrats något under de senaste decennierna då behandlingen har förbättrats. Emellertid är den totala överlevnadsnivån på fem år cirka 30% och nästan 11 000 människor i USA dör av myelom per år.

Finns det supportgrupper för myelom?

Att leva med myelom ger många nya utmaningar för en drabbad individ och hans eller hennes familj och vänner. Det kan finnas många bekymmer om hur myelom kommer att påverka någon och hans eller hennes förmåga att "leva ett normalt liv", det vill säga att ta hand om familjen och hemmet, att hålla ett jobb och att fortsätta de vänskap och aktiviteter man åtnjuter.

Många människor känner sig oroliga och deprimerade. Vissa människor känner sig arga och förargade; andra känner sig hjälplösa och besegrade. För de flesta personer med myelom kan det vara till hjälp att prata om sina känslor och bekymmer.

• Vänner och familjemedlemmar kan vara mycket stödjande. De kan tveka att erbjuda stöd av olika skäl. Om den drabbade personen vill prata om sina bekymmer är det viktigt att låta dem veta för att göra det.
• Vissa människor vill inte "börda" sina nära och kära, eller de föredrar att prata om sina problem med en mer neutral professionell. En socialarbetare, rådgivare eller prästmedlem kan vara till hjälp om man vill diskutera sina känslor och oro över myelom. Hematologen eller onkologen bör kunna rekommendera någon.
• Att prata med andra människor som har myelom hjälper många människor med myelom. Att dela oro med andra som har genomgått samma sak kan vara anmärkningsvärt lugnande. Stödgrupper av personer med myelom kan finnas tillgängliga genom det medicinska centrum där man behandlas. American Cancer Society har också information om stödgrupper över hela USA.

För mer information om supportgrupper, kontakta följande byråer:

• American Cancer Society, 800-ACS-2345
• National Cancer Institute, Cancer Information Service, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (för döva och hörselskadade anropare) 800-332-8615
• International Myeloma Foundation, 800-452-2873
• Leukemia & Lymphoma Society, 914-949-5213, http://www.lls.org