Mycosis fungoides och sézary syndrom (icke-hodgkin lymfom)

Fakta om Mycosis Fungoides och Sézary Syndrome

• Mycosis fungoides och Sézary syndrom är sjukdomar där lymfocyter (en typ av vita blodkroppar) blir malig (cancerform) och påverkar huden.
• Mycosis fungoides och Sézary syndrom är typer av kutan T-celllymfom.
• Ett tecken på mykosfungoider är ett rött utslag på huden.
• I Sézary-syndrom finns cancerformiga T-celler i blodet.
• Tester som undersöker hud och blod används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera mykosfungoider och Sézary-syndrom.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.
• Efter att mykosfungoider och Sézary-syndrom har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig från huden till andra delar av kroppen.
• Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.
• Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen.
• Följande steg används för mykosfungoider och Sézary-syndrom:
  • Steg I Mycosis Fungoides
  • Steg II Mycosis Fungoides
  • Steg III Mycosis Fungoides
  • Steg IV Mycosis Fungoides
  • Steg IV Sézary syndrom
• Det finns olika typer av behandling för patienter med mykos fungoider och Sézary syndrom cancer.
• Fem typer av standardbehandling används:
  • Fotodynamisk terapi
  • Strålterapi
  • Kemoterapi
  • Annan läkemedelsbehandling
  • Biologisk terapi
• Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.
  • Riktad terapi
  • Högdoskemoterapi och strålterapi med stamcellstransplantation
• Behandling av mykosfungoider och Sézary-syndrom kan orsaka biverkningar.
• Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.
• Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.
• Uppföljningstester kan behövas.

Vad är mycosis fungoides och Sézary syndrom?

Mycosis fungoides och Sézary syndrom är sjukdomar där lymfocyter (en typ av vita blodkroppar) blir malig (cancerform) och påverkar huden.

Normalt gör benmärgen blodstamceller (omogna celler) som blir mogna blodstamceller över tid. En blodstamcell kan bli en myeloida stamcell eller en lymfoid stamcell. En myeloida stamcell blir en röd blodcell, vita blodkroppar eller blodplättar. En lymfoid stamcell blir en lymfoblast och sedan en av tre typer av lymfocyter (vita blodkroppar):

• B-celllymfocyter som bildar antikroppar för att bekämpa infektion.
• T-celllymfocyter som hjälper B-lymfocyter att göra antikropparna som hjälper till att bekämpa infektion.
• Naturliga mördande celler som attackerar cancerceller och virus.

I mykosfungoider blir T-celllymfocyter cancer och påverkar huden. I Sézary-syndrom påverkar cancerformiga T-celllymfocyter huden och finns i blodet. Mycosis fungoides och Sézary syndrom är typer av kutan T-celllymfom. Mycosis fungoides och Sézary syndrom är de två vanligaste typerna av kutan T-celllymfom (en typ av icke-Hodgkin-lymfom).

Vad är symtomen och tecknen på mykosfungoider?

Ett tecken på mykosfungoider är ett rött utslag på huden. Mycosis fungoides kan gå igenom följande faser:

• Premykotisk fas : Ett vågigt, rött utslag i områden i kroppen som vanligtvis inte utsätts för solen. Detta utslag orsakar inte symtom och kan pågå i månader eller år. Det är svårt att diagnostisera utslag som mykosfungoider under denna fas.
• Lappfas : tunn, röd, eksemliknande utslag.
• Plackfas : Små upphöjda bulor (papler) eller härdade skador på huden, som kan bli röd.
• Tumörfas : Tumörer bildas på huden. Dessa tumörer kan utveckla sår och huden kan smittas.

Kontakta din läkare om du har några av dessa tecken.

I Sézary-syndrom finns cancerformiga T-celler i blodet. Huden över hela kroppen är också röd, kliande, skalande och smärtsam. Det kan också finnas fläckar, plack eller tumörer på huden. Det är inte känt om Sézarys syndrom är en avancerad form av mykosfungoider eller en separat sjukdom.

Hur diagnostiseras mykos fungoider och Sézary syndrom?

Tester som undersöker hud och blod används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera mykosfungoider och Sézary-syndrom.

Följande tester och procedurer kan användas:

Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar, antal och typ av hudskador, eller något annat som verkar ovanligt. Bilder av huden och en historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.

Komplett blodantal med differentiell : En procedur där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:

• Antalet röda blodkroppar och blodplättar.
• Antal och typ av vita blodkroppar.
• Mängden hemoglobin (proteinet som bär syre) i de röda blodkropparna.
• Den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.

Perifer blodsmetning : En procedur där ett blodprov ses under ett mikroskop för att räkna olika cirkulerande blodceller (röda blodkroppar, vita blodkroppar, blodplättar, etc.) och se om cellerna ser normala ut.

Hudbiopsi : Avlägsnande av celler eller vävnader så att de kan ses under ett mikroskop för att kontrollera om det finns tecken på cancer. Läkaren kan ta bort en tillväxt från huden, som kommer att undersökas av en patolog. Mer än en hudbiopsi kan behövas för att diagnostisera mykosfungoider.

Immunofenotyping : En process som används för att identifiera celler, baserad på antigentyperna eller markörerna på cellens yta. Denna process kan inkludera speciell färgning av blodcellerna. Det används för att diagnostisera specifika typer av leukemi och lymfom genom att jämföra cancercellerna med normala celler i immunsystemet.

T-cellreceptor (TCR) genarrangemangstest : Ett laboratorietest där celler i ett vävnadsprov kontrolleras för att se om det finns en viss förändring i generna. Denna genförändring kan leda till att för många av en typ av T-celler (vita blodkroppar som bekämpar infektion) kan göras.

Flödescytometri : Ett laboratorietest som mäter antalet celler i ett blodprov, andelen levande celler i ett prov och vissa egenskaper hos celler, såsom storlek, form och närvaron av tumörmarkörer på cellytan. Cellerna färgas med ett ljuskänsligt färgämne, placeras i en vätska och passeras i en ström före en laser eller annan typ av ljus. Mätningarna baseras på hur det ljuskänsliga färgämnet reagerar på ljuset.

Vilka är stadierna i mycos fungoides och Sézary syndrom?

Efter att mykosfungoider och Sézary-syndrom har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig från huden till andra delar av kroppen. Processen som används för att ta reda på om cancer har spridit sig från huden till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Informationen som samlas in från iscenesättningsprocessen avgör sjukdomens stadium. Det är viktigt att känna till stadiet för att planera behandlingen.

Följande procedurer kan användas i iscensättningsprocessen:

Röntgen av bröstet : En röntgenstråle av organ och ben inuti bröstet. En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen.

CT-skanning (CAT-scan) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden i kroppen, såsom lymfkörtlar, bröst, buk och bäcken, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

PET-scan (positron emission tomography scan) : En procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.

Lymfkörtelbiopsi : Avlägsnande av hela eller delar av en lymfkörtlar. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller.

Benmärgsaspiration och biopsi : Avlägsnande av benmärg och en liten bit bit genom att sätta in en ihålig nål i höftbenet eller bröstbenet. En patolog tittar på benmärgen och benet under ett mikroskop för att leta efter tecken på cancer.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen. Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancern sprider sig från var den började med att växa till närliggande områden.
• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i lymfsystemet. Kräftan reser genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
• Blod. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i blodet. Kräftan reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastaser. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

Lymfsystem . Kräftan tränger in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Blod . Cancern tränger in i blodet, reser genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Den metastatiska tumören är samma typ av cancer som den primära tumören. Om till exempel mykosfungoider sprider sig till levern är cancercellerna i levern faktiskt mykosfungoidesceller. Sjukdomen är metastatisk mykosfungoider, inte levercancer.

Följande steg används för mykosfungoider och Sézary-syndrom:

Steg I Mycosis Fungoides

Steg I är indelat i steg IA och steg IB enligt följande:

• Steg IA: Mindre än 10% av hudytan är täckt med lappar, papler och / eller plack.
• Steg IB: Tio procent eller mer av hudytan täcks med lappar, papler och / eller plack. Det kan finnas onormala lymfocyter i blodet, men de är inte cancer.

Steg II Mycosis Fungoides

Steg II är indelat i steg IIA och steg IIB enligt följande:

• Steg IIA : Alla mängder av hudytan täcks med lappar, papler och / eller plack. Lymfkörtlar är förstorade men cancer har inte spridit sig till dem.
• Steg IIB : En eller flera tumörer som är 1 centimeter eller större finns på huden. Lymfkörtlar kan förstoras men cancer har inte spridit sig till dem. Det kan finnas onormala lymfocyter i blodet, men de är inte cancer.

Steg III Mycosis Fungoides

I steg III är nästan hela huden rodnad och kan ha fläckar, papler, plack eller tumörer. Lymfkörtlar kan förstoras men cancer har inte spridit sig till dem. Det kan finnas onormala lymfocyter i blodet, men de är inte cancer.

Steg IV Mycosis Fungoides

Steg IV är indelat i steg IVA och steg IVB enligt följande:

• Steg IVA : De flesta av huden är röda och alla mängder av hudytan täcks med plåster, papler, plack eller tumörer, och antingen: cancer har spridit sig till lymfkörtlar och det kan finnas cancerformiga lymfocyter i blodet; eller det finns cancerlymfocyter i blodet och lymfkörtlarna kan förstoras, men cancer har inte spridit sig till dem.
• Steg IVB : De flesta av huden är röda och alla mängder av hudytan täcks med plåster, papler, plack eller tumörer. Cancer har spridit sig till andra organ i kroppen. Lymfkörtlar kan förstoras och cancer kan ha spridit sig till dem. Det kan finnas cancerformiga lymfocyter i blodet.

Steg IV Sézary syndrom

• I steg IV : De flesta av huden är röda och täckta med lappar, papler, plack eller tumörer; och det finns en hög nivå av cancerformiga lymfocyter i blodet; och lymfkörtlar kan förstoras och cancer kan ha spridit sig till dem.

Återkommande mykosfungoider (inklusive Sézarysyndrom)

Återkommande mykosfungoider och Sézary-syndrom är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter att de har behandlats. Cancern kan komma tillbaka i huden eller i andra delar av kroppen.

Vad är behandlingen för mykos fungoider och Sézary syndrom?

Det finns olika typer av behandling för patienter med mykos fungoider och Sézary syndrom cancer.

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med mykosfungoider och Sézary-syndrom. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Fem typer av standardbehandling används:

Fotodynamisk terapi

Fotodynamisk terapi är en cancerbehandling som använder ett läkemedel och en viss typ av laserljus för att döda cancerceller.

Ett läkemedel som inte är aktivt förrän det utsätts för ljus injiceras i en ven. Läkemedlet samlas mer i cancerceller än i normala celler. För hudcancer lyser laserljus på huden och läkemedlet blir aktivt och dödar cancercellerna. Fotodynamisk terapi orsakar liten skada på frisk vävnad. Patienter som genomgår fotodynamisk behandling kommer att behöva begränsa tiden som används i solljus.

I en typ av fotodynamisk terapi, kallad psoralen och ultraviolett A (PUVA) terapi, får patienten ett läkemedel som kallas psoralen och sedan riktas ultraviolett strålning mot huden. I en annan typ av fotodynamisk terapi, kallad extrakorporeal fotokemoterapi, ges patienten läkemedel och sedan tas några blodceller från kroppen, läggs under ett speciellt ultraviolett A-ljus och läggs tillbaka i kroppen. Extrakorporal fotokemoterapi kan användas ensam eller kombineras med total hudstrålningsterapi (TSEB).

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.
• Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.

Hur strålbehandlingen ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas. Extern strålterapi används för att behandla mykosfungoider och Sézary-syndrom och kan också användas som palliativ terapi för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten. Ibland används strålbehandling för total hudelektronstråle (TSEB) för att behandla mykosfungoider och Sézary-syndrom. Detta är en typ av extern strålbehandling där en strålterapimaskin riktar elektroner (små, osynliga partiklar) mot huden som täcker hela kroppen.

Ultraviolet B (UVB) strålbehandling eller ultraviolett A (UVA) strålbehandling kan ges med en speciell lampa eller laser som riktar strålning mot huden.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Ibland är kemoterapin aktuell (lägg på huden i en grädde, lotion eller salva). Hur kemoterapin ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas.

Annan läkemedelsbehandling

Aktuella kortikosteroider används för att lindra röd, svullen och betänd hud. De är en typ av steroid. Lokal
kortikosteroider kan vara i en grädde, lotion eller salva.
Retinoider, såsom bexaroten, är läkemedel relaterade till vitamin A som kan bromsa tillväxten av vissa typer av cancerceller. Retinoiderna kan tas via munnen eller läggas på huden.

Lenalidomide är ett läkemedel som hjälper immunsystemet att döda onormala blodceller eller cancerceller och kan förhindra tillväxten av nya blodkärl som tumörer behöver för att växa. Vorinostat och romidepsin är två av histon deacetylas (HDAC) -hämmare som används för att behandla mykosfungoider och Sézary-syndrom. HDAC-hämmare orsakar en kemisk förändring som hindrar tumörceller från att delas. Mycosis fungoides och Sézary syndrom är typer av icke-Hodgkin lymfom.

Biologisk terapi

Biologisk terapi är en behandling som använder patientens immunsystem för att bekämpa cancer. Ämnen tillverkade av kroppen eller tillverkade i ett laboratorium används för att öka, rikta eller återställa kroppens naturliga försvar mot cancer. Denna typ av cancerbehandling kallas också bioterapi eller immunterapi.

Interferon är en typ av biologisk terapi som används för att behandla mykosfungoider och Sézary-syndrom. Det stör störningen av cancerceller och kan bromsa tumörtillväxten.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar. Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att attackera cancerceller. Målinriktad
terapier orsakar vanligtvis mindre skador på normala celler än kemoterapi eller strålterapi.
Brentuximab vedotin är en typ av målinriktad terapi som studeras vid behandling av mykosfungoider och
Sézary syndrom. Den består av en monoklonal antikropp kopplad till ett läkemedel mot cancer.

Högdoskemoterapi och strålterapi med stamcellstransplantation

Denna behandling är en metod för att ge höga doser av kemoterapi och strålbehandling och ersätta blodformande celler förstörda av cancerbehandlingen. Stamceller (omogna blodceller) avlägsnas från benmärgen eller blodet från patienten eller en givare och fryses och lagras. Efter avslutad terapi tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återfuserade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodceller.

Behandling av mykosfungoider och Sézary-syndrom kan orsaka biverkningar.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling. Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Behandlingsalternativ för Mycosis Fungoides och Sézary Syndrome

Steg I och Steg II Mycosis Fungoides

Behandling av mykosfungoider i stadium I och II kan innehålla följande:

• Psoralen och ultraviolett A (PUVA) strålterapi.
• Strålterapi med total hudstrålningsterapi eller ultraviolett B-strålning. I vissa fall ges strålterapi till hudskador, som palliativ terapi för att minska tumörstorleken för att lindra symtomen och förbättra livskvaliteten.
• Biologisk terapi ges ensam eller kombineras med terapi riktad mot huden.
• Aktuell kemoterapi.
• Systemisk kemoterapi med ett eller flera läkemedel, som kan kombineras med terapi riktad mot huden.
• Annan läkemedelsbehandling (lokala kortikosteroider, retinoidbehandling, lenalidomid, histondeacetylasinhibitorer).
• En klinisk prövning av målinriktad behandling med brentuximab vedotin.

Stage III och Stage IV Mycosis Fungoides (inklusive Sézary Syndrome)

Behandling av mycosfungoider i steg III och IV, inklusive Sézary-syndrom, är palliativ (för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten) och kan inkludera följande:

• Psoralen och ultraviolett A (PUVA) strålterapi.
• Extrakorporal fotokemoterapi ges ensam eller kombineras med total hudstrålstrålningsterapi.
• Strålbehandling med total hudstrålningsterapi eller ultraviolett B-strålning och ultraviolett A-strålning. I vissa fall ges strålterapi till hudskador, som palliativ terapi för att minska tumörstorleken för att lindra symtomen och förbättra livskvaliteten.
• Biologisk terapi ges ensam eller kombineras med terapi riktad mot huden.
• Systemisk kemoterapi med ett eller flera läkemedel, som kan kombineras med terapi riktad mot huden.
• Aktuell kemoterapi.
• Annan läkemedelsbehandling (lokala kortikosteroider, lenalidomid, bexaroten, histondeacetylas-hämmare).
• En klinisk prövning av målinriktad behandling med brentuximab vedotin.

Behandlingsalternativ för återkommande mykosfungoider (inklusive Sézary syndrom)

Behandling av återkommande mykosfungoider inklusive Sézary-syndrom kan vara inom en klinisk prövning och kan inkludera följande:

• Strålbehandling med total hudstrålningsterapi eller ultraviolett B (UVB). I vissa fall ges strålterapi till hudskador som palliativ terapi för att minska tumörstorleken för att lindra symtomen och förbättra livskvaliteten.
• Psoralen och ultraviolett A (PUVA) strålterapi, som kan ges med biologisk terapi.
• Extrakorporeal fotokemoterapi.
• Systemisk kemoterapi med ett eller flera läkemedel.
• Annan läkemedelsbehandling (lokala kortikosteroider, retinoidbehandling, lenalidomid, histondeacetylasinhibitorer).
• Biologisk terapi ges ensam eller kombineras med terapi riktad mot huden.
• En klinisk prövning av högdoskemoterapi med stamcellstransplantation.
• En klinisk prövning av målinriktad behandling med brentuximab vedotin.

Vad är Prognosen för mykos fungoider och Sézary syndrom?

Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ. Prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativ beror på följande:

• Steget av cancer.
• Typ av skada (lappar, plack eller tumörer).
• Patientens ålder och kön.

Mycosis fungoides och Sézary syndrom är svåra att bota. Behandlingen är vanligtvis palliativ för att lindra symtomen och förbättra livskvaliteten. Patienter med tidig sjukdom kan leva många år.