Riktlinjer för behandling av primär gallvägar (pbc)

Vad ska du veta om primär gallpolicy?

Vad är PBC?

Primär biliär kolangit (PBC), tidigare kallad primär gallvägscirrhos, är en autoimmun sjukdom som skadar gallgångar i levern.

Vilka läkemedel godkänns för att behandla primär galluppgång?

De enda godkända behandlingarna för PBC är ursodeoxycholsyra (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) och obetikolsyra (endast tillgänglig via specialapotek i USA och Kanada). Fibrater kan ibland användas tillsammans med ursodeoxykolsyra. Andra behandlingar kan ges för att behandla komplikationer. Den första behandlingslinjen involverar ursodeoxycholic syra, som i allmänhet är väl tolererad av personer med PBC, och används för att försena utvecklingen till slutstadiet leversjukdom och för att förbättra överlevnaden.

Vissa människor tål inte ursodeoxykolsyra så obetikolsyra kan användas. Det hjälper till att minska alkaliskt fosfatas, gamma-glutamyl transpeptidas och aminotransferasnivåer, men det har inte visat sig förbättra överlevnad eller sjukdomsrelaterade symtom.

För vissa människor kan läkemedlen metotrexat (Trexall, Rasuvo, Otrexup) och colchicine (Colcrys, Mitigare) ges. Det finns för närvarande inga bevis för att dessa läkemedel ger någon fördel.

Vilka är komplikationerna av primär gallpolitik?

Komplikationer av primär gallvägskolangit kan kräva behandling.

Klåda : Vid milda symtom kan fuktighetskräm hjälpa. Måttlig till svår klåda behandlas med mediciner som kolestyramin (Questran, Questran Light och Cholestyramine Light). Svår klåda kan kräva levertransplantation.

Metabolisk bensjukdom : Livsstilsåtgärder för att minska benförlust inkluderar tillräckligt intag av kalcium och vitamin D, motion, sluta röka, rådgivning om fallförhindrande och undvika tung alkoholanvändning. Bisfosfonater såsom alendronat (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) är den föredragna behandlingen hos patienter med hög risk för sprickor.

Malabsorption : Behandling inkluderar begränsning av fett i kosten. Kan också inkludera komplettering med triglycerider med medelstora kedjor (MCT) om fler kalorier behövs. Om man misstänker brist på bukspottkörteln kan ersättningen av bukspottkörtelenzym vara effektiv.

Vitaminbrister : 1 000 till 1 500 mg kalcium och 1 000 IE vitamin D dagligen via kosten och, om det behövs, kosttillskott, rekommenderas. Andra kosttillskott såsom vitamin A, E och K kan behövas.

Hypotyreoidism : Behandlas med sköldkörtelhormonersättning i en dos som håller TSH-nivåer i normalområdet.

Högt kolesterol och fettväxter under huden : Plasmaferes (ett blodreningsförfarande) för att minska kolesterolnivån i blodet kan utföras.

Anemi : Oral järnersättningsterapi rekommenderas.

Torra ögon, mun och vagina : För torra ögon, använd först konstgjorda tårar och pilocarpine (Salagen, Isopto Carpine) eller cevimeline (Evoxac) hos personer som inte svarar på artificiella tårar. Cyklosporin oftalmisk emulsion (Restasis) kan också användas. För mun i torr mun och svårigheter att svälja kan saliversättare försökas. Pilocarpine eller cevimeline kan användas till patienter som inte svarar på saliversättning. Fuktighetskräm kan användas för torrhet i vaginal.