Pulmonal hypertoni symtom, orsaker och behandling

Vad är lunghypertoni?

• Lungartärer är blodkärlen som flyttar blod från högra sidan av hjärtat till lungorna där syre tas emot i blodet. Det syresatta blodet (blod som bär syre) transporteras sedan tillbaka till vänster sida av hjärtat via lungvenerna.
• Blodtrycket som cirkulerar i lungartärerna (lungblodtrycket) är normalt betydligt lägre än det systemiska blodtrycket (blodtryck uppmätt rutinmässigt som kommer ut till vänster om hjärtat).
• Normalt systemiskt systoliskt blodtryck ligger normalt mellan 120 mmHg. I lungsystemet är blodtrycket vanligtvis 20 till 25 mmHg.
• Om trycket i lungartärerna ökar onormalt av någon anledning hänvisas till tillståndet som pulmonell hypertoni, lungartär hypertoni eller pulmonal arteriell hypertoni. I allmänhet orsakas denna tryckökning av åtdragning eller sammandragning av blodkärlen som transporterar blodet till lungorna.
• Denna sammandragning hindrar blodflödet i kärlen, vilket får blodet att resa med en högre kraft och genom ett högre motstånd, vilket leder till högt blodtryck.
• Det finns inga vissa uppgifter om statistik och prevalens av pulmonell hypertoni, eftersom tillståndet vanligtvis är förknippat med andra underliggande sjukdomar som lättare diagnostiseras och behandlas.

Pulmonal hypertension orsaker

Traditionellt delas lunghypertoni i två klasser: primär och sekundär.

Primär pulmonell hypertoni (eller idiopatisk pulmonell hypertoni) orsakas inte av något annat underliggande tillstånd.

Sekundär pulmonell hypertoni orsakas av andra underliggande tillstånd, såsom:

• återkommande blodproppar i lungorna,
• vänstersidig kongestiv hjärtsvikt,
• långvariga (kroniska) lungsjukdomar,
• olaglig droganvändning,
• vissa mediciner,
• vissa reumatologiska tillstånd, eller
• inflammation i lungblodkärlen.

Mer specifikt kan lunghypertoni orsakas av:

• kronisk (långvarig) lungsjukdom, såsom emfysem eller kronisk bronkit (även känd som kronisk obstruktiv lungsjukdom eller KOL), obstruktiv sömnapné, cystisk fibros eller andra kroniska lungsjukdomar.
• hjärtsvikt.
• återkommande blodproppsbildning i lungartärerna eller blodproppar som rör sig från benen till lungartärerna kan leda till pulmonell hypertoni (kronisk tromboembolisk pulmonell hypertoni).
• vissa reumatologiska tillstånd, såsom sklerodermi (systemisk skleros), reumatoid artrit eller lupus.

Andra mindre vanliga orsaker till sekundär hypertoni inkluderar:

• olagliga droger (kokain, hastighet, metamfetamin),
• några viktminskningsmediciner (Fen-Phen),
• HIV / AIDS,
• hypertyreos, och
• avancerad leversjukdom.
• obstruktiv sömnapné

Sekundär pulmonell hypertoni är mycket vanligare än primär pulmonell hypertoni.

Det finns också en nyare klassificering av detta tillstånd, som är mer komplicerat. I detta system kan pulmonell hypertoni delas in i fem grundläggande grupper baserat på om den underliggande orsaken är:

1. lungsjukdom,
2. hjärtsjukdom,
3. kärlsjukdom (blodkärl),
4. blodproppar, eller
5. komprimering på blodkärlen utanför kärlet.

Riskfaktorer i lunghypertoni

Eftersom det finns många tillstånd som kan leda till pulmonell hypertoni (som anges ovan), kan riskfaktorerna för dessa tillstånd också betraktas som riskfaktorer för pulmonell hypertoni. Därför kan listan över riskfaktorer för pulmonell hypertoni vara mycket omfattande.

Primär pulmonell hypertoni (eller idiopatisk pulmonell hypertoni) är till stor del sporadisk, men det kan vara förknippat med en genetisk mutation. En minoritet av dessa fall ses i familjer (familj), och dessa kan också vara kopplade till en genetisk predisposition.

Symtom på lunghypertoni

Många patienter med pulmonell hypertoni kanske inte har några symtom alls (asymptomatiska), särskilt om tillståndet är milt. Annars är det vanligaste symptomet på lunghypertoni andnöd. Aktivitet eller ansträngning kan provocera andnöd eller förvärra det.

Andra mindre vanliga symtom kan inkludera:

• hosta,
• Trötthet,
• slöhet och
• yrsel.

När sjukdomen utvecklas kan högersidig hjärtsvikt (cor pulmonale) uppstå, vilket resulterar i:

• försämring av andnöd,
• vätskeansamling (ödem) med svullnad i benen,
• bröstsmärta, och
• angina.

Tecken på lunghypertoni inkluderar:

• låg syrgasnivå (hypoxi),
• snabb andning,
• svullnad av ben, och
• tecken associerade med det underliggande tillståndet som leder till lunghypertoni.

När man ska söka medicinsk vård för lunghypertoni

Pulmonell hypertoni kan bli oupptäckt och odiagnostiserad under en tid. När diagnosen ställts är det dock nödvändigt att rekommendera noggrann övervakning. Patienter med lunghypertoni vårdas vanligtvis av lungläkare (pulmonologer) och hjärtläkare (kardiologer).

Examiner och tester av lunghypertoni

Diagnosen pulmonell hypertoni kräver klinisk misstänksamhet baserad på de tecken och symtom som beskrivs ovan, en detaljerad medicinsk historik och fysisk undersökning och utvärdering av andra tillstånd som kan leda till pulmonell hypertoni.

Det bästa tillgängliga testet (guldstandard) för att diagnostisera lunghypertoni är en kateterisering av höger hjärta och mätning av blodtryck i lungartärerna.

• I detta test införs en kateter i hjärtans högra sida via en av de stora ytvenerna (femoralven i ljumsken eller subclavian ven under klaven).
• Katetern är ansluten till en tryckmätare och kan mäta trycket i höger sida av hjärtat och lungblodkärlen.
• Detta är ett invasivt test och görs vanligtvis i specialiserade centra eller universitetssjukhus av högutbildade läkare.
• Pulmonell hypertoni diagnostiseras om trycket i högra hjärtkateteriseringen är större än 25 mmHg. Beroende på hur högt trycket är kan tillståndet klassificeras som milt, måttligt eller svårt lunghypertoni.

En annan mindre invasiv metod för att mäta lungartärstryck är med ett ekokardiogram (en hjärns ultraljud). Ett ekokardiogram kan uppskatta blodtrycket i lungblodkärlen. Det kan också ge en visuell bild av kamrarna och ventilerna i hjärtat samt visa hjärtans funktion.

Vanligtvis utförs andra tester för att diagnostisera den underliggande sjukdomen förknippad med pulmonell hypertoni. Dessa tester kan inkludera elektrokardiogram (EKG, EKG), röntgen av bröstet, CT-skanning av bröstet och en mängd olika blodprover som är relevanta för de underliggande tillstånden.

Behandling med lunghypertoni

I allmänhet fokuserar behandlingen av pulmonell hypertoni på att behandla den underliggande orsaken och hantera symtomen. Tidig erkännande av sjukdomen och lämplig hantering av det underliggande tillståndet är viktigt för att bromsa utvecklingen till ett avancerat stadium. Trots avancerade behandlingsalternativ finns det inget botemedel mot pulmonell hypertoni.

Självvård hemma för lunghypertoni

De flesta patienter med lunghypertoni kan hantera tillståndet hemma med regelbundna uppföljningsbesök med sin läkare. I fall av mild pulmonell hypertoni med minimala eller inga symtom, kan ingen annan speciell behandling än de som krävs för den underliggande orsaken krävas.

Medicinsk behandling för lunghypertoni

Som nämnts i tidigare avsnitt fokuserar behandlingen av sekundär hypertoni på att behandla den underliggande orsaken.

• Oavsett orsak, om hypoxi (låg syrgasnivå) finns, kan extra syre vara fördelaktigt.
• Om svullnad i benen (ödem) eller vätskeansamling på grund av högsidig hjärtsvikt är uppenbar, kan behandling med diuretika (vattenpiller) rekommenderas.
• Om kongestiv hjärtsvikt är orsaken, är korrekt hantering och behandling av detta tillstånd nödvändigt.
• Om kronisk lungsjukdom är orsaken, bör den behandlas på lämpligt sätt.
• Sömnapné ska diagnostiseras korrekt.
• Fall av lunghypertoni relaterad till reumatoid artrit, lupus eller sklerodermi kräver utvärdering och hantering av en reumatolog.
• Långvariga och återkommande blodproppar till lungartärerna kräver långvarig behandling med blod tunnare mediciner.

Pulmonell hypertoni medicinering

Hos patienter med primär pulmonell hypertoni finns flera specifika mediciner tillgängliga. Verkan av dessa läkemedel är komplicerad, men i allmänhet arbetar de genom att öppna (utvidga) lungartärerna för att underlätta blodflödet genom att minska motståndet mot det.

Några av de vanligt använda läkemedlen för behandling av primär pulmonell hypertoni inkluderar:

• prostacyclin (Epoprostenol, Flolan),
• bosentan (Tracleer),
• intravenös treprostinil (Remodulin),
• inhalerad iloprost (Ventavis),
• sildenafil (Viagra, Revatio),
• kalciumkanalblockerare,
• sitaxsentan (Thelin) - inte FDA-godkänd i USA, och
• ambrisentan (Letairis).

Ibland kan dessa läkemedel också användas i fall av sekundär pulmonell hypertoni om den är allvarlig eller inte väl kontrollerad trots tillräcklig hantering av det underliggande tillståndet.

Pulmonal hypertension uppföljning

Tät uppföljning med den behandlande läkaren är mycket viktig hos patienter med lunghypertoni. Rutinmässig övervakning av symtom, tecken, syrgasnivå och blodtryck är viktiga komponenter i uppföljningen för pulmonell hypertoni. Upprepade ekokardiogram eller hjärtkateteriseringar kan också rådas och utföras för att bedöma stabiliteten hos lungartärtrycket eller andra viktiga kliniska parametrar.

Förebyggande av lunghypertoni

Förebyggande av lunghypertoni kan fokusera på att minska riskfaktorer som kan leda till den underliggande orsaken. Detta är inte alltid möjligt, särskilt i situationer där riskfaktorerna inte är kontrollerbara. Till exempel kan vissa tillstånd, som lupus, inte förhindras. Men om det diagnostiseras tidigt och behandlas på lämpligt sätt kan chansen för efterföljande utveckling av lunghypertoni minskas.

Prognos (Outlook) för lunghypertoni

Utsikterna för pulmonell hypertoni beror på den underliggande sjukdomen och svårighetsgraden av pulmonell hypertoni. Pulmonell hypertoni kan vara ett livshotande tillstånd om det diagnostiseras i sena stadier eller lämnas obehandlat. Livslängden för någon med primär pulmonell hypertoni kan vara ungefär tre år efter diagnosen om den går obehandlad eller förr om den är allvarlig eller det finns tecken på högersidig hjärtsvikt.