Waldenstroms sjukdom

Vad är Waldenstroms sjukdom?

Ditt immunförsvar producerar celler som skyddar din kropp mot infektion. En sådan cell är B-lymfocyten, som också kallas en B-cell. B-celler är gjorda i benmärgen. De migrerar och mognar i dina lymfkörtlar och mjälte. De kan bli plasma celler som är ansvariga för att frisätta en antikropp som kallas immunoglobulin M eller IgM. Antikroppar används av kroppen för att attackera invaderande sjukdomar.

I sällsynta fall kan din kropp börja att producera för mycket IgM. När detta händer blir ditt blod tjockare. Detta kallas hyperviscosity och det gör det svårt för alla dina organ och vävnader att fungera ordentligt. Dition där din kropp gör för mycket IgM är känd som Waldenstroms sjukdom. Det är tekniskt en typ av cancer.

Waldenstroms sjukdom är en sällsynt cancer. American Cancer Society (ACS) rapporterar att det finns cirka 1, 100-1 500 fall av Waldenstroms sjukdom som diagnostiseras varje år i USA. Sjukdomen är ett icke-Hodgkin lymfom som växer långsamt. Waldenstroms sjukdom är också känd som:

• Waldenstroms makroglobulinemi
• lymfoplasmacytiskt lymfom
• primärmacroglobulinemi

Symptom Vilka är symtomen på Waldenstroms sjukdom?

Symptomen på Waldenstroms sjukdom varierar beroende på svårighetsgraden av ditt tillstånd. I vissa fall har personer med detta tillstånd inga symptom. De vanligaste symptomen på denna sjukdom är:

utmattning

blödning från tandköttet eller näsan

viktminskning

blåmärken

hudskador

missfärgning av huden

svullna körtlar

Om mängden IgM i din kropp blir mycket hög kan du uppleva ytterligare symtom. Dessa symtom uppstår ofta som en följd av hyperviskositet och inkluderar:

synförändringar, inklusive suddig syn och synförlust

• huvudvärk
• yrsel eller yrsel
• förändringar i mental status
• orsaker Vilka är orsakerna till Waldenstroms Sjukdom?

Waldenstroms sjukdom utvecklas när kroppen överproducerar IgM-antikroppar. Orsaken till denna sjukdom är okänd.

Villkoren är vanligare bland personer som har familjemedlemmar med sjukdomen. Detta tyder på att det kan vara ärftligt.

Diagnos Hur diagnostiseras Waldenstroms sjukdom?

För att diagnostisera denna sjukdom, börjar din läkare genom att genomföra en fysisk tentamen och fråga dig om din hälsohistoria. Din läkare kan kolla på svullnad i mjälte, lever eller lymfkörtlar under provet.

Om du har symtom på Waldenstroms sjukdom, kan din läkare beställa ytterligare tester för att bekräfta din diagnos. Dessa tester kan omfatta:

blodprov för att bestämma din nivå av IgM och för att utvärdera blodets tjocklek

• en benmärgsbiopsi
• CT-skanning av ben eller mjukvävnad
• Röntgenstrålar av ben eller mjukvävnad
• CT-skanning och röntgen av benen och mjuka vävnader används för att skilja mellan Waldenstroms sjukdom och en annan typ av cancer som kallas multipelt myelom.

Behandlingar Hur behandlas Waldenstroms sjukdom?

Det finns ingen bot för Waldenstroms sjukdom. Behandling kan dock vara effektiv för att kontrollera dina symtom. Behandling av Waldenstroms sjukdom beror på svårighetsgraden av dina symtom. Om du har Waldenstroms sjukdom utan några symptom på sjukdomen, kan din läkare inte rekommendera någon behandling. Du kanske inte behöver behandling förrän du utvecklar symtom. Det kan ta flera år.

Om du har symtom på sjukdomen, finns det flera olika behandlingar som din läkare kan rekommendera. Dessa inkluderar:

Kemoterapi

Kemoterapi är ett läkemedel som förstör celler i kroppen som växer snabbt. Du kan få denna behandling som ett piller eller intravenöst, vilket innebär genom dina ådror. Kemoterapi för Waldenstroms sjukdom är utformad för att attackera de onormala cellerna som ger överskott av IgM.

Plasmaferesen

Plasmaferes eller plasmautbyte är ett förfarande där överskott av proteiner som kallas IgM-immunglobuliner i plasman avlägsnas från blodet av en maskin och den återstående plasman kombineras med donatorplasma och återföres till kroppen.

Bioterapi

Bioterapi, eller biologisk terapi, används för att öka immunförsvarets förmåga att bekämpa cancer. Det kan användas med kemoterapi.

Kirurgi

Det är möjligt att din läkare kan rekommendera kirurgi för att ta bort mjälten. Detta kallas en splenektomi. Människor som har denna procedur kan kunna minska eller eliminera sina symptom i många år. Däremot återkommer symptomen på sjukdomen ofta hos personer som har haft en splenektomi.

Kliniska prövningar

Efter din diagnos bör du också fråga din läkare om kliniska prövningar för nya mediciner och förfaranden för att behandla Waldenstroms sjukdom. Kliniska prövningar används ofta för att testa nya behandlingar eller för att undersöka nya sätt att använda befintliga behandlingar. National Cancer Institute kan sponsra kliniska prövningar som kan ge dig ytterligare terapier för att bekämpa sjukdomen.

OutlookVad är långsiktiga Outlook?

Om du diagnostiserats med Waldenstroms sjukdom, kommer utsikterna att bero på hur din sjukdom utvecklas. Sjukdomen utvecklas i olika takt beroende på personen. De som har en långsammare sjukdomsprogression har en längre överlevnadstid jämfört med dem vars sjukdom fortskrider snabbare. Enligt en artikel i Blood Cancer Journal kan utsikterna för Waldenstroms sjukdom variera. Genomsnittlig överlevnad spänner från fem till nästan 11 år efter diagnos.