Adrenokortikal karcinom hos barn

Vad är adrenokortikal karcinom?

Det finns två binjurar. Binjurarna är små och formade som en triangel. En binjurar sitter ovanpå varje njure. Varje binjurar har två delar. Det yttre skiktet i binjurarna är binjurebarken. Mitt i binjurarna är binjuremedulla. Adrenokortikal karcinom kallas också cancer i binjurebarken.

Adrenokortikal karcinom i barndom förekommer oftast hos patienter som är yngre än 6 år eller i tonåren, och oftare hos kvinnor.

Njurbarken gör viktiga hormoner som gör följande:

• Balansera vattnet och saltet i kroppen.
• Hjälper till att hålla blodtrycket normalt.
• Hjälp till att kontrollera kroppens användning av protein, fett och kolhydrater.
• Orsakar att kroppen har manliga eller kvinnliga egenskaper.

Vilka är riskfaktorerna för adrenokortikal karcinom hos barn?

Risken för adrenokortikal karcinom ökas genom att ha en viss mutation (förändring) i en gen eller något av följande syndrom:

• Li-Fraumeni syndrom.
• Beckwith-Wiedemann syndrom.
• Hemihypertrophy.

Vilka är tecken och symtom på adrenokortikal karcinom hos barn?

En tumör i binjurebarken kan fungera (skapar fler hormoner än normalt) eller fungerar inte (gör inte extra hormoner).

De flesta tumörer i binjurebarken hos barn fungerar tumörer. De extra hormoner som produceras av fungerande tumörer kan orsaka vissa tecken eller symtom på sjukdomar och dessa beror på vilken typ av hormon som tumören ger. Exempelvis kan extra androgenhormon få både manliga och kvinnliga barn att utveckla maskulina drag, såsom kroppshår eller en djup röst, växa snabbare och ha akne.

Extra östrogenhormon kan orsaka tillväxt av bröstvävnad hos manliga barn.

Hur diagnostiseras adrenokortikal karcinom hos barn?

Test och procedurer som används för att diagnostisera och skada adrenokortikal karcinom beror på patientens symtom. De kan inkludera:

• Fysisk tentamen och historia.
• Studier av blodkemi.
• Röntgen av bröstet, buken och benen.
• Datortomografi.
• MRI.
• Djur Scan.
• Biopsi (massan tas bort under operationen och sedan kontrolleras provet för tecken på cancer).

Andra tester som används för att diagnostisera adrenokortikal karcinom inkluderar följande:

Tjugofyra timmars urintest : Ett test där urin samlas i 24 timmar för att mäta mängden kortisol eller 17-ketosteroider. En högre mängd än dessa ämnen i urinen kan vara ett tecken på sjukdom i binjurebarken.

Lågdos dexametasonundertryckningstest : Ett test där en eller flera små doser av dexametason ges. Nivån av kortisol kontrolleras från ett blodprov eller urin som samlas in i tre dagar. Detta test görs för att kontrollera om binjurarna gör för mycket kortisol.

Högdos dexametasonundertryckningstest : Ett test där en eller flera höga doser av dexametason ges. Nivån av kortisol kontrolleras från ett blodprov eller urin som samlas in i tre dagar. Detta test görs för att kontrollera om binjurarna gör för mycket kortisol eller om hypofysen säger binjurarna att göra för mycket kortisol.

Blodhormonstudier : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa hormoner som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. Blodet kan kontrolleras med avseende på testosteron eller östrogen. En högre mängd av dessa hormoner än normalt kan vara ett tecken på adrenokortikal karcinom.

Adrenal angiografi : En procedur för att titta på artärerna och blodflödet nära binjurarna. Ett kontrastfärgämne injiceras i binjurarna. När färgämnet rör sig genom blodkärlet tas en serie röntgenstrålar för att se om några artärer är blockerade.

Adrenal venography : En procedur för att titta på binjurarna och blodflödet nära binjurarna. Ett kontrastfärgämne injiceras i en binjurar. När kontrastfärgämnet rör sig genom venen tas en serie röntgenstrålar för att se om några vener är blockerade. En kateter (mycket tunt rör) kan sättas in i venen för att ta ett blodprov, vilket kontrolleras för onormala hormonnivåer.

Vad är behandling och prognos för adrenokortikal karcinom hos barn?

Behandling av adrenokortikal karcinom hos barn kan inkludera följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören med eller utan kemoterapi.

Behandling av återkommande adrenokortikal karcinom hos barn kan inkludera följande:

En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Prognosen (chans till återhämtning) är bra för patienter som har små tumörer som har avlägsnats helt genom operation. För andra patienter beror prognosen på följande:

• Tumörens storlek.
• Huruvida tumören har spridit sig till andra delar av kroppen, inklusive lymfkörtlarna.
• Barnets ålder.
• Huruvida täckningen runt tumören bröt upp under operationen för att ta bort tumören.
• Oavsett om barnet har utvecklat maskulina drag.
• Dessa tumörer kan spridas till njurarna, lungorna, benen och hjärnan.