Adrenokortikal karcinom (acc) överlevnad, behandling, symptom och iscensättning

Nyckelord

• Adrenokortikal karcinom är en sällsynt sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i det yttre skiktet av binjurarna.
• Att ha vissa genetiska tillstånd ökar risken för adrenokortikal karcinom.
• Symtom på adrenokortikal karcinom inkluderar smärta i buken.
• Avbildningsstudier och tester som undersöker blod och urin används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera adrenokortikal karcinom.
• Vissa faktorer påverkar prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Adrenokortikal karcinom är en sällsynt sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i det yttre skiktet av binjurarna.

Det finns två binjurar. Binjurarna är små och formade som en triangel. En binjurar sitter ovanpå varje njure. Varje binjurar har två delar. Det yttre skiktet i binjurarna är binjurebarken. Mitt i binjurarna är binjuremedulla.

Njurbarken gör viktiga hormoner som:

• Balansera vattnet och saltet i kroppen.
• Hjälper till att hålla blodtrycket normalt.
• Hjälp till att kontrollera kroppens användning av protein, fett och kolhydrater.
• Orsakar att kroppen har maskulina eller feminina egenskaper.

Adrenokortikal karcinom kallas också cancer i binjurebarken. En tumör i binjurebarken kan fungera (skapar fler hormoner än normalt) eller fungerar inte (gör inte fler hormoner än normalt). De flesta adrenokortikala tumörer fungerar. De hormoner som skapas av fungerande tumörer kan orsaka vissa tecken eller symtom på sjukdom.

Adrenalmedulla gör hormoner som hjälper kroppen att reagera på stress. Cancer som bildas i binjuremedulla kallas feokromocytom och diskuteras inte i denna sammanfattning.

Adrenokortikal karcinom och feokromocytom kan förekomma hos både vuxna och barn. Behandling för barn är dock annorlunda än behandling för vuxna.

Att ha vissa genetiska tillstånd ökar risken för adrenokortikal karcinom.

Allt som ökar din risk för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du får cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte får cancer. Prata med din läkare om du tror att du kan vara i riskzonen.

Riskfaktorer för adrenokortikal karcinom inkluderar att ha följande ärftliga sjukdomar:

• Li-Fraumeni syndrom.
• Beckwith-Wiedemann syndrom.
• Carney-komplex.

Symtom på adrenokortikal karcinom inkluderar smärta i buken.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av adrenokortikal karcinom:

• En klump i buken.
• Smärta buken eller ryggen.
• En känsla av fullhet i buken.

En icke-fungerande adrenokortikal tumör kan inte orsaka tecken eller symtom i de tidiga stadierna.

En fungerande adrenokortikal tumör gör för mycket av ett av följande hormoner:

• Kortisol.
• Aldosteron.
• Testosteron.
• Östrogen.

För mycket kortisol kan orsaka:

• Viktökning i ansiktet, nacken och bagagerummet i kroppen och tunna armar och ben.
• Tillväxt av fint hår i ansiktet, övre ryggen eller armarna.
• En rund, röd, full ansikte.
• En klump fett på baksidan av nacken.
• En fördjupning av rösten och svullnad i könsorganen eller brösten hos både män och kvinnor.
• Muskelsvaghet.
• Högt blodsocker.
• Högt blodtryck.

För mycket aldosteron kan orsaka:

• Högt blodtryck.
• Muskelsvaghet eller kramper.
• Regelbunden urination.
• Känner mig törstig.

För mycket testosteron (hos kvinnor) kan orsaka:

• Tillväxt av fint hår i ansiktet, övre ryggen eller armarna.
• Acne.
• Balding.
• En fördjupning av rösten.
• Inga menstruationsperioder.

Män som gör för mycket testosteron har vanligtvis inte tecken eller symtom.

För mycket östrogen (hos kvinnor) kan orsaka:

• Oregelbundna menstruationsperioder hos kvinnor som inte har gått genom klimakteriet.
• Vaginal blödning hos kvinnor som har genomgått klimakteriet.
• Viktökning.

För mycket östrogen (hos män) kan orsaka:

• Tillväxt av bröstvävnad.
• Lägre sexdrift.
• Impotens.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av adrenokortikal karcinom eller av andra tillstånd. Kontakta din läkare om du har några av dessa problem.

Avbildningsstudier och tester som undersöker blod och urin används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera adrenokortikal karcinom.

Test och procedurer som används för att diagnostisera adrenokortikal karcinom beror på patientens tecken och symtom. Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• Tjugofyra timmars urintest : Ett test där urin samlas i 24 timmar för att mäta mängden kortisol eller 17-ketosteroider. En högre mängd av dessa i urinen kan vara ett tecken på sjukdom i binjurebarken.
• Lågdos dexametasonundertryckningstest : Ett test där en eller flera små doser av dexametason ges. Nivån av kortisol kontrolleras från ett blodprov eller urin som samlas in i tre dagar. Detta test görs för att kontrollera om binjurarna gör för mycket kortisol.
• Högdos dexametasonundertryckningstest : Ett test där en eller flera höga doser av dexametason ges. Nivån av kortisol kontrolleras från ett blodprov eller urin som samlas in i tre dagar. Detta test görs för att kontrollera om binjurarna gör för mycket kortisol eller om hypofysen säger binjurarna att göra för mycket kortisol.
• Blodkemistudie : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängderna av vissa ämnen, såsom kalium eller natrium, som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.
• CT-skanning (CAT-skanning) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
• MRT (magnetisk resonansavbildning) : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI). En MR av buken görs för att diagnostisera adrenokortikal karcinom.
• Adrenal angiografi : En procedur för att titta på artärerna och blodflödet nära binjurarna. Ett kontrastfärgämne injiceras i binjurarna. När färgämnet rör sig genom artärerna tas en serie röntgenstrålar för att se om några artärer är blockerade.
• Adrenal venography : En procedur för att titta på binjurarna och blodflödet nära binjurarna. Ett kontrastfärgämne injiceras i en binjurar. När kontrastfärgen rör sig genom venerna tas en serie röntgenstrålar för att se om några vener är blockerade. En kateter (mycket tunt rör) kan sättas in i venen för att ta ett blodprov, vilket kontrolleras för onormala hormonnivåer.
• PET-scan (positron emission tomography scan) : En procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.
• MIBG-skanning : En mycket liten mängd radioaktivt material som kallas MIBG injiceras i en ven och reser genom blodomloppet. Binjurarceller tar upp det radioaktiva materialet och upptäcks av en anordning som mäter strålning. Denna skanning görs för att berätta skillnaden mellan adrenokortikal karcinom och feokromocytom.
• Biopsi : Avlägsnande av celler eller vävnader så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera om det finns tecken på cancer. Provet kan tas med en tunn nål, kallad en FNA-biopsi med fin nål eller en bredare nål, kallad en kärnbiopsi.

Vissa faktorer påverkar prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativ beror på följande:

• Cancerstadiet (tumörens storlek och om det bara finns i binjurarna eller har spridit sig till andra platser i kroppen).
• Huruvida tumören kan tas bort helt vid operation.
• Huruvida cancer har behandlats tidigare.
• Patientens allmänna hälsa.
• Graden av tumörceller (hur olika de ser ut från normala celler under ett mikroskop).

Adrenokortikal karcinom kan botas om de behandlas i ett tidigt skede.

Stadier av adrenokortikal karcinom Viktiga punkter

• Efter att adrenokortikal karcinom har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig i binjurarna eller till andra delar av kroppen.
• Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.
• Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen.
• Följande steg används för adrenokortikal karcinom:
  • Steg I
  • Steg II
  • Steg III
  • Steg IV

Steg I

I steg I är tumören 5 centimeter eller mindre och finns endast i binjurarna.

Steg II

I steg II är tumören större än 5 centimeter och återfinns endast i binjurarna.

Steg III

I steg III kan tumören ha vilken storlek som helst och har spridit sig:

• till fett eller lymfkörtlar nära binjurarna; eller
• till vävnader i närheten, men inte till organen nära binjurarna.

Steg IV

I steg IV kan tumören ha vilken storlek som helst och har spridit sig:

• till närliggande vävnader och till fett och lymfkörtlar nära binjurarna; eller
• till organ nära binjurarna och kan ha spridit sig till närliggande lymfkörtlar; eller
• till andra delar av kroppen, såsom levern eller lungan.

Efter att adrenokortikal karcinom har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig i binjurarna eller till andra delar av kroppen.

Processen för att ta reda på om cancer har spridit sig i binjurarna eller till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Informationen som samlas in från iscenesättningsprocessen avgör sjukdomens stadium. Det är viktigt att känna till stadiet för att planera behandlingen. Följande tester och procedurer kan användas i iscensättningsprocessen:

• CT-scan (CAT-scan) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden i kroppen, till exempel buken eller bröstet, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
• MRT (magnetisk resonansavbildning) med gadolinium : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Ett ämne som kallas gadolinium kan injiceras i en ven. Gadoliniumet samlas runt cancercellerna så de visas ljusare på bilden. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• PET-scan (positron emission tomography scan) : En procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.
• Ultraljudsundersökning : En procedur där högenergiska ljudvågor (ultraljud) studsas ut från inre vävnader eller organ, såsom vena cava, och gör ekon. Ekon bildar en bild av kroppsvävnader som kallas ett sonogram.
• Adrenalektomi : En procedur för att ta bort den drabbade binjurarna. Ett vävnadsprov ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera om det finns tecken på cancer.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancern sprider sig från var den började med att växa till närliggande områden.
• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i lymfsystemet. Kräftan reser genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
• Blod. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i blodet. Kräftan reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastaser. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

• Lymfsystem. Kräftan tränger in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.
• Blod. Cancern tränger in i blodet, reser genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Den metastatiska tumören är samma typ av cancer som den primära tumören. Till exempel, om adrenokortikal karcinom sprider sig till lungan, är cancercellerna i lungan faktiskt adrenokortikala karcinomceller. Sjukdomen är metastaserat adrenokortikal karcinom, inte lungcancer.

Återkommande adrenokortikal karcinom

Återkommande adrenokortikal karcinom är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter det har behandlats. Cancern kan komma tillbaka i binjurebarken eller i andra delar av kroppen.

Det finns olika typer av behandling för patienter med adrenokortikal karcinom.

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med adrenokortikal karcinom. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Tre typer av standardbehandling används:

Kirurgi

Kirurgi för att ta bort binjurarna (adrenalektomi) används ofta för att behandla adrenokortikal karcinom. Ibland görs kirurgi för att ta bort de närliggande lymfkörtlarna och annan vävnad där cancern har spridit sig.

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.
• Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.

Hur strålbehandlingen ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas. Extern strålterapi används för att behandla adrenokortikal karcinom.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Kombinationskemoterapi är behandling som använder mer än ett läkemedel mot cancer. Hur kemoterapin ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras.

Biologisk terapi

Biologisk terapi är en behandling som använder patientens immunsystem för att bekämpa cancer. Ämnen tillverkade av kroppen eller tillverkade i ett laboratorium används för att öka, rikta eller återställa kroppens naturliga försvar mot cancer. Denna typ av cancerbehandling kallas också bioterapi eller immunterapi.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar äger rum i många delar av landet.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Behandlingsalternativ efter scenen

Steg I Adrenokortikal karcinom

Behandling av adrenokortikalt karcinom i stadium I kan inkludera följande:

• Kirurgi (adrenalektomi). Närliggande lymfkörtlar kan också tas bort om de är större än normalt.
• En klinisk prövning av en ny behandling.

Steg II adrenokortikal karcinom

Behandling av adrenokortikalt karcinom i steg II kan inkludera följande:

• Kirurgi (adrenalektomi). Närliggande lymfkörtlar kan också tas bort om de är större än normalt.
• En klinisk prövning av en ny behandling.

Steg III adrenokortikal karcinom

Behandling av adrenokortikal karcinom i stadium III kan inkludera följande:

• Kirurgi (adrenalektomi). Närliggande lymfkörtlar kan också tas bort om de är större än normalt.
• En klinisk prövning av en ny behandling.

Steg IV Adrenokortikal karcinom

Behandling av adrenokortikalt karcinom i steg IV kan inkludera följande som palliativ terapi för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten:

• Kemoterapi eller kombinationskemoterapi.
• Strålbehandling till ben eller andra platser där cancer har spridit sig.
• Kirurgi för att ta bort cancer som har spridit sig till vävnader nära binjurebarken.
• En klinisk prövning av kemoterapi, biologisk terapi eller riktad terapi.

Behandlingsalternativ för återkommande adrenokortikal karcinom

Behandling av återkommande adrenokortikal karcinom kan inkludera följande som palliativ terapi för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten:

• Kirurgi.
• Strålterapi.
• En klinisk prövning av kemoterapi eller biologisk terapi.