Barndomskraniofaryngioma: symtom i hjärncancer, behandling och kirurgi

Childhood Craniopharyngioma Fakta

• Barndomskraniofaryngos är godartade hjärntumörer som finns nära hypofysen.
• Det finns inga kända riskfaktorer för craniopharyngioma hos barn.
• Tecken på craniopharyngioma från barn inkluderar synförändringar och långsam tillväxt.
• Tester som undersöker hjärn-, syn- och hormonnivåerna används för att upptäcka (hitta) barnets kraniofaryngiomer.
• Craniopharyngiomas i barndomen diagnostiseras och kan tas bort i samma operation.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Vad är Craniopharyngiomas barndom?

Barndomskraniofaryngos är godartade hjärntumörer som finns nära hypofysen.

Craniopharyngiomas i barndomen är sällsynta tumörer som vanligtvis finns nära hypofysen (ett ärtororgan längst ner i hjärnan som kontrollerar andra körtlar) och hypothalamus (ett litet kotteformat organ som är anslutet till hypofysen med nerver).

Craniopharyngiomas är vanligtvis en del av fast massa och en del av vätskefylld cysta. De är godartade (inte cancer) och sprider sig inte till andra delar av hjärnan eller till andra delar av kroppen. Men de kan växa och pressa på närliggande delar av hjärnan eller andra områden, inklusive hypofysen, optisk chiasm, optiska nerver och vätskefyllda utrymmen i hjärnan. Craniopharyngiomas kan påverka många funktioner i hjärnan. De kan påverka hormonframställning, tillväxt och syn. Godartade hjärntumörer behöver behandling.

Denna sammanfattning handlar om behandling av primära hjärntumörer (tumörer som börjar i hjärnan). Behandling av metastatiska hjärntumörer, som är tumörer som bildas av cancerceller som börjar i andra delar av kroppen och sprids till hjärnan, omfattas inte av denna sammanfattning.

Ryggmärgstumörer Behandling Översikt för information om olika typer av barndoms hjärn- och ryggmärgs tumörer.

Hjärntumörer kan förekomma hos både barn och vuxna; behandling för barn kan dock vara annorlunda än behandling för vuxna.

Det finns inga kända riskfaktorer för craniopharyngioma hos barn. Craniopharyngiomas är sällsynta hos barn yngre än 2 år och diagnostiseras oftast hos barn i åldern 5 till 14 år. Det är inte känt vad som orsakar dessa tumörer.

Vad är symtomen och tecknen på Craniopharyngiomas i barndomen?

Tecken på craniopharyngioma från barn inkluderar synförändringar och långsam tillväxt. Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av craniopharyngiomas eller av andra tillstånd. Kontakta barnets läkare om ditt barn har något av följande:

• Huvudvärk, inklusive huvudvärk på morgonen eller huvudvärk som försvinner efter kräkningar.
• Vision förändras.
• Illamående och kräkningar.
• Förlust av balans eller problem att gå.
• Ökning i törst eller urinering.
• Ovanlig sömnighet eller förändring i energinivån.
• Förändringar i personlighet eller beteende.
• Kort status eller långsam tillväxt.
• Hörselnedsättning.
• Viktökning.

Hur diagnostiseras och behandlas Craniopharyngioma i barndomen?

Tester som undersöker hjärn-, syn- och hormonnivåerna används för att upptäcka (hitta) barnets kraniofaryngiomer.

Följande tester och förfaranden kan användas: Fysisk undersökning och historik: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna hälsotecken, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.

Neurologisk undersökning : En serie frågor och tester för att kontrollera hjärnan, ryggmärgen och nervfunktionen. Examen kontrollerar en persons mentala status, koordination och förmåga att gå normalt och hur väl musklerna, sinnena och reflexerna fungerar. Detta kan också kallas en neuroexamen eller en neurologisk undersökning.

Synfältexamen : En tentamen för att kontrollera en persons synfält (det totala området där objekt kan ses). Detta test mäter både central syn (hur mycket en person kan se när man tittar rakt fram) och perifer syn (hur mycket en person kan se i alla andra riktningar när han stirrar rakt fram). Synförlust kan vara ett tecken på en tumör som har skadat eller pressat på de delar av hjärnan som påverkar synen.

CT-skanning (CAT-skanning) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

MRT (magnetisk resonansavbildning) av hjärnan och ryggmärgen med gadolinium : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i hjärnan. Ett ämne som kallas gadolinium injiceras i en ven. Gadolinium samlas runt tumörcellerna så de dyker upp ljusare på bilden. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).

Studier av blodkemi : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.

Blodhormonstudier : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa hormoner som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. Till exempel kan blodet kontrolleras med avseende på ovanliga nivåer av sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) eller adrenokortikotropiskt hormon (ACTH). TSH och ACTH tillverkas av hypofysen i hjärnan.

Craniopharyngiomas i barndomen diagnostiseras och kan tas bort i samma operation.

Läkare kanske tror att en massa är en craniopharyngioma baserat på var den är i hjärnan och hur den ser ut på en CT-skanning eller MRT. För att vara säker behövs ett vävnadsprov.

En av följande typer av biopsiförfaranden kan användas för att ta provet av vävnad:

• Öppen biopsi : En ihålig nål införs genom ett hål i skallen in i hjärnan.
• Datorstyrd nålbiopsi : En ihålig nål som styrs av en dator sätts in genom ett litet hål i skallen in i hjärnan.
• Transsfenoidal biopsi : Instrument sätts in genom näsan och sphenoidbenet (ett fjärilsformat ben i skalens bas) och in i hjärnan. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter tumörceller. Om tumörceller hittas kan så mycket tumör som säkert kan tas bort under samma operation.

Följande laboratorietest kan göras på provet av vävnad som tas bort:

• Immunohistokemi : Ett test som använder antikroppar för att kontrollera för vissa antigener i ett vävnadsprov. Antikroppen är vanligtvis kopplad till ett radioaktivt ämne eller ett färgämne som får vävnaden att tända under ett mikroskop. Denna typ av test kan användas för att berätta skillnaden mellan olika typer av cancer.

Vilka är behandlingsalternativen för Craniopharyngioma i barndomen?

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för barn med craniopharyngioma. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med tumörer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen.

Att välja den lämpligaste behandlingen är ett beslut som idealiskt involverar patienten, familjen och vårdteamet.

Barn med craniopharyngioma bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på att behandla hjärntumörer hos barn. Behandlingen kommer att övervakas av en onkolog för barn, en läkare som är specialiserad på att behandla barn med tumörer. Den pediatriska onkologen arbetar med andra pediatriska vårdgivare som är experter på att behandla barn med hjärntumörer och som är specialiserade på vissa medicinområden. Dessa kan innehålla följande specialister:

• Barnläkare.
• Hjärnkirurg.
• Strålning onkolog.
• Neurolog.
• Endokrinolog.
• Ögonläkare.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Psykolog.
• Socialarbetare.
• Sjuksköterska specialist.

Barndoms hjärntumörer kan orsaka tecken eller symtom som börjar innan cancern diagnostiseras och fortsätter i månader eller år. Tecken eller symtom orsakade av tumören kan börja innan diagnosen och fortsätta i månader eller år. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om tecken eller symtom orsakade av tumören som kan fortsätta efter behandlingen.

Vissa behandlingar av tumörer orsakar biverkningar månader eller år efter att behandlingen har avslutats.

Biverkningar från tumörbehandling som börjar under eller efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av tumörbehandling kan inkludera följande:

• Fysiska problem som anfall.
• Beteendeproblem.
• Förändringar i humör, känslor, tänkande, lärande eller minne.
• Andra cancerformer (nya typer av cancer).

Följande allvarliga fysiska problem kan uppstå om hypofysen, hypothalamus, optiska nerver eller halspulsårer påverkas under operation eller strålbehandling:

• Fetma.
• Metaboliskt syndrom, inklusive fet leversjukdom som inte orsakas av att dricka alkohol.
• Synproblem, inklusive blindhet.
• Blodkärlsproblem eller stroke.
• Förlust av förmågan att göra vissa hormoner.

Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Livslångt hormonersättningsbehandling med flera läkemedel kan behövas. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om effekterna tumörbehandling kan ha på ditt barn.

Fem typer av behandling används:

Kirurgi (resektion)

Hur operationen utförs beror på tumörens storlek och var den befinner sig i hjärnan. Det beror också på om tumören har vuxit till en närliggande vävnad på ett fingerliknande sätt och förväntat sena effekter efter operationen.

De typer av operationer som kan användas för att ta bort all tumör som kan ses med ögat inkluderar följande:

Transsphenoidal operation : En typ av kirurgi där instrumenten sätts in i en del av hjärnan genom att gå igenom ett snitt (skär) som görs under överläppen eller i botten av näsan mellan näsborrarna och sedan genom sphenoidbenet (en fjäril -format ben vid botten av skallen).

Craniotomy : Kirurgi för att ta bort tumören genom en öppning i skallen.

Ibland avlägsnas all tumör som kan ses under operation och ingen ytterligare behandling behövs. Vid andra tillfällen är det svårt att ta bort tumören eftersom den växer in i eller pressar på närliggande organ. Om det finns tumör kvar efter operationen ges strålterapi vanligtvis för att döda eventuella tumörceller som finns kvar. Behandling som ges efter operationen, för att minska risken för att cancer kommer tillbaka, kallas adjuvansbehandling.

Kirurgi och strålterapi

Partiell resektion används för att behandla vissa craniopharyngiomas. Det används för att diagnostisera tumören, ta bort vätska från en cyste och lindra trycket på optiska nerver. Om tumören är nära hypofysen eller hypothalamus, tas den inte bort. Detta minskar antalet allvarliga biverkningar efter operationen. Partiell resektion följs av strålterapi.

Strålbehandling är en tumörbehandling som använder röntgenstrålar med hög energi eller andra typer av strålning för att döda tumörceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot tumören. Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne tätat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller nära tumören.

Hur strålbehandlingen ges beror på typen av tumör, om tumören är nyligen diagnostiserad eller har kommit tillbaka och var tumören bildas i hjärnan. Extern och intern strålterapi används för att behandla barndoms kraniofaryngioma.

Eftersom strålterapi till hjärnan kan påverka tillväxt och utveckling hos små barn, används sätt att ge strålterapi som har färre biverkningar. Dessa inkluderar:

Stereotaktisk strålkirurgi : För mycket små craniopharyngiomas i hjärnans bas kan stereotaktisk strålkirurgi användas. Stereotaktisk strålkirurgi är en typ av extern strålterapi. En stel huvudram är fäst vid skallen för att hålla huvudet stilla under strålbehandlingen. En maskin riktar en enda stor dos strålning direkt mot tumören. Denna procedur innebär inte operation. Det är också stereotaxisk strålkirurgi, strålkirurgi och strålkirurgi.

Intrakavitär strålterapi : Intrakavitär strålterapi är en typ av intern strålbehandling som kan användas i tumörer som är en del av fast massa och delvis vätskefylld cysta. Radioaktivt material placeras i tumören. Denna typ av strålterapi orsakar mindre skada på den närliggande hypotalamus och optiska nerver.

Intensitetsmodulerad fotonterapi : En typ av strålterapi som använder röntgenstrålar eller gammastrålar som kommer från en speciell maskin som kallas en linjär accelerator (linac) för att döda tumörceller. En dator används för att rikta tumörens exakta form och plats. Tunna fotonstrålar med olika intensiteter är riktade mot tumören från många vinklar. Denna typ av tredimensionell strålterapi kan orsaka mindre skador på frisk vävnad i hjärnan och andra delar av kroppen. Fotonterapi skiljer sig från protonterapi.

Intensitetsmodulerad protonterapi : En typ av strålterapi som använder strömmar av protoner (små partiklar med en positiv laddning) för att döda tumörceller. En dator används för att rikta tumörens exakta form och plats. Tunna balkar med protoner med olika intensiteter riktar sig mot tumören från många vinklar. Denna typ av tredimensionell strålterapi kan orsaka mindre skador på frisk vävnad i hjärnan och andra delar av kroppen. Protonstrålning skiljer sig från röntgenstrålning.

Kirurgi med cystdränering

Kirurgi kan göras för att tömma tumörer som oftast är vätskefyllda cyster. Detta sänker trycket i hjärnan och lindrar symtomen. En kateter (tunt rör) sätts in i cysten och en liten behållare placeras under huden. Vätskan tappas in i behållaren och tas senare bort. Ibland, efter att cystan tömts, läggs ett läkemedel genom katetern in i cysten. Detta får den inre väggen till cysten att ärra och hindrar cysten från att göra vätska eller ökar mängden tid det tar för vätskan att byggas upp igen. Kirurgi för att avlägsna tumören kan göras efter att cysten tappats.

Kemoterapi

Kemoterapi är en behandling som använder läkemedel mot cancer för att stoppa tillväxten av tumörceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå tumörceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan eller ett organ påverkar läkemedlen främst tumörceller i dessa områden (regional kemoterapi).

Intrakavitär kemoterapi är en typ av regional kemoterapi som placerar läkemedel direkt i ett hålrum, såsom en cysta. Det används för craniopharyngioma som har kommit tillbaka efter behandlingen.

Biologisk terapi

Biologisk terapi är en behandling som använder patientens immunsystem för att bekämpa cancer. Ämnen tillverkade av kroppen eller tillverkade i ett laboratorium används för att öka, rikta eller återställa kroppens naturliga försvar mot cancer. Denna typ av cancerbehandling kallas också bioterapi eller immunterapi. För kraniofaryngioma som har kommit tillbaka efter behandling placeras det biologiska läkemedlet inuti tumören med hjälp av en kateter (intrakavitär) eller i en ven (intravenös).

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att attackera cancerceller. Riktade terapier orsakar vanligtvis mindre skador på normala celler än kemoterapi eller strålterapi. Riktad terapi studeras för behandling av barndoms kraniofaryngioma som har återkommit (komma tillbaka).

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska prövningar är en del av den medicinska forskningen. Kliniska prövningar görs för att ta reda på om nya behandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandlingar är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur sjukdomar kommer att behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat behandlingen.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testbehandlingar för patienter som inte har förbättrats. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa en sjukdom från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av behandlingen.

Vilka är behandlingsalternativen för Craniopharyngioma i barndom från scenen?

Processen som används för att ta reda på om cancer har spridit sig inom hjärnan eller till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Det finns inget standardsystem för iscensättning av kraniofaryngioma i barndomen. Craniopharyngioma beskrivs som nyligen diagnostiserad sjukdom eller återkommande sjukdom.

Resultaten av testerna och förfarandena som gjorts för att diagnostisera craniopharyngioma används för att fatta beslut om behandling.

Nyligen diagnostiserad barndom Craniopharyngioma

Behandling av nydiagnostiserad barndomskraniofaryngioma kan inkludera följande:

Kirurgi (fullständig resektion) med eller utan strålbehandling.
Partiell resektion följt av strålterapi.
Cystdrenering med eller utan strålterapi eller kirurgi.

Återkommande barndom Craniopharyngioma

Craniopharyngioma kan återkomma (komma tillbaka) oavsett hur det behandlades första gången. Behandlingsalternativ för återkommande craniopharyngioma barndom beror på vilken typ av behandling som gavs när tumören först diagnostiserades och barnets behov.

Behandlingen kan innehålla följande:

• Kirurgi (resektion).
• Extern strålebehandling.
• Stereotaktisk strålkirurgi.
• Intrakavitär strålterapi.
• Intrakavitär kemoterapi eller intrakavitär biologisk terapi.
• Intravenös biologisk terapi.
• Cyst dränering.
• En klinisk studie av biologisk terapi.
• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar.

Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Vad är Prognosen för Craniopharyngioma i barndomen?

Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ. Prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativ beror på följande:

• Storleken på tumören.
• Där tumören är i hjärnan.
• Huruvida det finns tumörceller kvar efter operationen.
• Barnets ålder.
• Biverkningar som kan uppstå månader eller år efter behandlingen.
• Oavsett om tumören just har diagnostiserats eller har återkommit (komma tillbaka).