Barndomen ependymom (hjärncancer) diagnos & behandling

Fakta om barndomsependymom (hjärncancer)

• Barndomsependymom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i vävnaderna i hjärnan och ryggmärgen.
• Det finns olika typer av ependymom.
• Den del av hjärnan som påverkas beror på var ependymomen bildas.
• Orsaken till de flesta hjärntumörer hos barn är okänd.
• Tecken och symtom på barndomsependymom är inte desamma för varje barn.
• Tester som undersöker hjärnan och ryggmärgen används för att upptäcka (hitta) barndomsependymom.
• Barndomsependymom diagnostiseras och tas bort vid operation.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Vad är barndomsependymom?

Barndomsependymom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i vävnaderna i hjärnan och ryggmärgen.

Hjärnan styr viktiga funktioner som minne och lärande, känslor och sinnen (hörsel, syn, lukt, smak och beröring). Ryggmärgen består av buntar av nervfibrer som förbinder hjärnan med nerver i de flesta delar av kroppen. Ependymom bildas från ependymala celler som linjer ventriklarna och passagerna i hjärnan och ryggmärgen. Ependymala celler gör cerebrospinalvätska (CSF).

Denna sammanfattning handlar om behandling av primära hjärntumörer (tumörer som börjar i hjärnan). Behandling av metastatiska hjärntumörer, som är tumörer som börjar i andra delar av kroppen och sprids till hjärnan, diskuteras inte i denna sammanfattning.

Det finns många olika typer av hjärntumörer. Hjärntumörer kan förekomma hos både barn och vuxna. Men behandling för barn är annorlunda än behandling för vuxna. Världshälsoorganisationen (WHO) grupperar ependymala tumörer i fem huvudtyper:

1. Subependymoma (WHO grad I).
2. Myxopapillär ependymom (WHO grad I).
3. Ependymom (WHO grad II).
4. RELA-fusionspositivt ependymom (WHO grad II eller grad III med förändring av RELA-genen).
5. Anaplastiskt ependymom (WHO grad III).

Graden av en tumör beskriver hur onormala cancercellerna ser ut under ett mikroskop och hur snabbt tumören sannolikt kommer att växa och spridas. Cancerceller med låg kvalitet (grad I) ser mer ut som normala celler än högkvalitativa cancerceller (grad II och III). De tenderar också att växa och växa långsamt än cancerceller av grad II och III.

Vilken del av hjärnan påverkar barndomsependymom?

Den del av hjärnan som påverkas beror på var ependymomen bildas. Ependymom kan bildas var som helst i de vätskefyllda kammarna och kanalerna i hjärnan och ryggmärgen. De flesta ependymom bildas i den fjärde ventrikeln och påverkar småhjärnan och hjärnstammen.

När ett ependymom bildas inkluderar områden i hjärnan som kan drabbas av:

• Cerebrum : Den största delen av hjärnan, överst på huvudet. Lilla hjärnan styr tänkande, lärande, problemlösning, tal, känslor, läsning, skrivande och frivillig rörelse.
• Lilla hjärnan: Den nedre, bakre delen av hjärnan (nära mitten av baksidan av huvudet). Lilla hjärnan styr rörelse, balans och hållning.
• Hjärnstam : Den del som ansluter hjärnan till ryggmärgen, i den nedre delen av hjärnan (strax ovanför nacken). Hjärnstammen styr andning, hjärtfrekvens och de nerver och muskler som används för att se, höra, gå, prata och äta.
• Ryggmärg : Kolumnen med nervvävnad som löper från hjärnstammen ner i mitten av ryggen. Den täcks av tre tunna vävnadsskikt som kallas membran. Ryggmärgen och membranen omges av ryggkotorna (bakbenen). Ryggmärgsnervar bär meddelanden mellan hjärnan och resten av kroppen, till exempel ett meddelande från hjärnan för att få muskler att röra sig eller ett meddelande från huden till hjärnan att känna beröring.

Vad orsakar barndomsependymom?

Orsaken till de flesta hjärntumörer hos barn är okänd.

Vilka är tecken och symtom på barndomsependymom

Tecken och symtom på barndomsependymom är inte desamma för varje barn. Tecken och symtom beror på följande:

• Barnets ålder.
• Där tumören har bildats.

Tecken och symtom kan orsakas av barndomsependymom eller av andra tillstånd. Kontakta barnets läkare om ditt barn har något av följande:

• Ofta huvudvärk.
• Anfall.
• Illamående och kräkningar.
• Smärta eller stelhet i nacken.
• Förlust av balans eller problem att gå.
• Svaghet i benen.
• Suddig syn.
• Ryggont.
• En förändring i tarmfunktionen.
• Problem med urinering.
• Förvirring eller irritabilitet.

Hur diagnostiseras barndomsependymom?

Tester som undersöker hjärnan och ryggmärgen används för att upptäcka (hitta) barndomsependymom.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• Neurologisk undersökning : En serie frågor och tester för att kontrollera hjärnan, ryggmärgen och nervfunktionen. Examen kontrollerar en persons mentala status, koordination och förmåga att gå normalt och hur väl musklerna, sinnena och reflexerna fungerar. Detta kan också kallas en neuroexamen eller en neurologisk undersökning.
• MRT (magnetisk resonansavbildning) med gadolinium : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i hjärnan och ryggmärgen. Ett ämne som kallas gadolinium injiceras i en ven och reser genom blodomloppet. Gadoliniumet samlas runt cancercellerna så de visas ljusare på bilden. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• Lumbal punktering : En procedur som används för att samla cerebrospinalvätska (CSF) från ryggraden. Detta görs genom att placera en nål mellan två ben i ryggraden och i CSF runt ryggmärgen och ta bort ett prov av vätska. Provet av CSF kontrolleras under ett mikroskop för tecken på tumörceller. Provet kan också kontrolleras för mängder protein och glukos. En högre mängd protein eller lägre än normal mängd glukos kan vara ett tecken på en tumör. Denna procedur kallas också en LP eller ryggkran.

Barndomsependymom diagnostiseras och tas bort vid operation.

Om de diagnostiska testen visar att det kan finnas en hjärntumör, görs en biopsi genom att ta bort en del av skallen och använda en nål för att ta bort ett prov av hjärnvävnaden. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller. Om cancerceller hittas kommer läkaren att ta bort så mycket tumör som säkert är möjligt under samma operation.

Följande test kan göras på vävnaden som togs bort:

• Immunohistokemi : Ett test som använder antikroppar för att kontrollera för vissa antigener i ett vävnadsprov. Antikroppen är vanligtvis kopplad till ett radioaktivt ämne eller ett färgämne som får vävnaden att tända under ett mikroskop. Denna typ av test kan användas för att berätta skillnaden mellan hjärnstamgliom och andra hjärntumörer.

En MRI görs ofta efter att tumören har tagits bort för att ta reda på om någon tumör kvarstår.

Vad är behandlingen för barndomsependymom?

Det finns olika typer av behandling för barn med ependymom. Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för barn med ependymom. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen.

Eftersom cancer hos barn är sällsynt bör deltagande i en klinisk prövning övervägas. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Barn med ependymom bör få sin behandling planerad av ett team av vårdgivare som är experter på att behandla hjärntumörer hos barn. Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Den pediatriska onkologen arbetar med andra pediatriska vårdgivare som är experter på att behandla barn med hjärntumörer och som är specialiserade på vissa medicinområden. Dessa kan innehålla följande specialister:

• Pediatrisk neurokirurg.
• Neurolog.
• Neuropatologen.
• Neuroradiologist.
• Barnläkare.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Strålning onkolog.
• Medicinsk onkolog.
• Endokrinolog.
• Psykolog.

Barndoms hjärn- och ryggmärgs tumörer kan orsaka tecken eller symtom som börjar innan cancern diagnostiseras och fortsätter i månader eller år. Barndoms hjärn- och ryggmärgs tumörer kan orsaka tecken eller symtom som fortsätter i månader eller år. Tecken eller symtom orsakade av tumören kan börja före diagnos. Tecken eller symtom orsakade av behandlingen kan börja under eller direkt efter behandlingen.

Behandling av ependymom från barn kan orsaka biverkningar. Biverkningar från cancerbehandling som börjar efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av cancerbehandling kan inkludera följande:

• Fysiska problem.
• Förändringar i humör, känslor, tänkande, lärande eller minne.
• Andra cancerformer (nya typer av cancer).
• Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om effekterna
• cancerbehandling kan ha på ditt barn.

Fyra typer av standardbehandling används:

Kirurgi

Om resultaten av diagnostiska test visar att det kan finnas en hjärntumör, görs en biopsi genom att ta bort en del av skallen
och med en nål för att ta bort ett prov av hjärnvävnaden. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop till
kolla efter cancerceller. Om cancerceller hittas kommer läkaren att ta bort så mycket tumör som säkert är möjligt under
samma operation.

En MRI görs ofta efter att tumören har tagits bort för att ta reda på om någon tumör kvarstår. Om tumör kvarstår, kan en andra operation för att ta bort så mycket av den återstående tumören som möjligt göras.

När läkaren har tagit bort all cancer som kan ses vid operationen kan vissa patienter ges kemoterapi eller strålbehandling efter operationen för att döda eventuella cancerceller som finns kvar. Behandling som ges efter operationen, för att minska risken för att cancer kommer tillbaka, kallas adjuvansbehandling.

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancer
celler eller hindra dem från att växa.

Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer. Vissa sätt att ge strålterapi kan hjälpa till att hindra strålning från att skada hälsosam vävnad i närheten. Dessa typer av strålterapi inkluderar följande:

Konformell strålterapi : Konformell strålterapi är en typ av extern strålterapi som använder en dator för att göra en 3-dimensionell (3-D) bild av tumören och formar strålningsstrålarna för att passa tumören.

Intensitetsmodulerad strålterapi (IMRT) : IMRT är en typ av 3-dimensionell (3-D) strålterapi som använder en dator för att göra bilder av tumörens storlek och form. Tunna strålar med olika intensiteter (styrkor) riktar sig mot tumören från många vinklar.

Proton-beam-strålterapi : Proton-beam-terapi är en typ av högenergi, extern strålterapi. En strålterapimaskin siktar strömmar av protoner (små, osynliga, positivt laddade partiklar) mot cancercellerna för att döda dem.

Stereotaktisk strålkirurgi : Stereotaktisk strålkirurgi är en typ av extern strålterapi. En stel huvudram är fäst vid skallen för att hålla huvudet stilla under strålbehandlingen. En maskin riktar en enda stor dos strålning direkt mot tumören. Denna procedur innebär inte operation. Det kallas också stereotaxisk strålkirurgi, strålkirurgi och strålkirurgi. Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.

Hur strålbehandlingen ges beror på vilken typ av cancer som behandlas. Extern strålterapi är
används för att behandla barndomsependymom. Barn yngre än 3 år som får strålbehandling i hjärnan har en högre risk för problem med tillväxt och utveckling än äldre barn. 3-D konform strålterapi och protonstrålebehandling studeras hos barn yngre än 3 år för att se om strålningens effekter på tillväxt och utveckling minskar.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Hur kemoterapin ges beror på vilken typ av cancer som behandlas.

Observation

Observationen övervakar noggrant patientens tillstånd utan att ge någon behandling tills tecken eller symtom uppträder eller förändras. Observation kan användas för att behandla ett barn med ett subependymom som inte har några symtom och vars tumör finns under behandling av ett annat tillstånd.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att attackera cancerceller. Riktade terapier orsakar vanligtvis mindre skador på normala celler än kemoterapi eller strålterapi. Riktad terapi studeras för behandling av ependymom från barn som har återkommit (komma tillbaka).

Kliniska tester

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling. Kliniska prövningar äger rum i många delar av landet.

Uppföljningstester

Uppföljningstester kan behövas. Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt barns tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Uppföljningstester för barndomsependymom inkluderar en MRI (magnetisk resonansavbildning) av hjärnan och ryggmärgen var tredje månad under de första 1 eller 2 åren efter behandlingen. Efter 2 år kan MRI göras var sjätte månad under de kommande 3 åren.

Behandlingsalternativ efter typ och stadium för barndomsependymom

Nyligen diagnostiserat barndomsependymom

Ett barn med ett nydiagnostiskt ependymom har inte behandlats för tumören. Barnet kan ha haft behandling för att lindra tecken eller symtom orsakade av tumören.

Subependymoma

Behandling av nydiagnostiserat subependymom (WHO grad I) är:

• Kirurgi.
• Observation (sällan).
• Myxopapillär ependymom
• Behandling av nydiagnostiserat myxopapillär ependymom (WHO grad I) är:
• Kirurgi med eller utan strålterapi.
• Barndomsependymom, anaplastiskt ependymom eller RELA-fusionspositivt ependymom

Behandling av nydiagnostiserat barndomependymom (WHO grad II), anaplastiskt ependymom (WHO grad III) eller RELA fusionspositivt ependymom (WHO grad II eller grad III) är:

Kirurgi

Efter operationen beror planen för vidare behandling av följande:

• Huruvida några cancerceller finns kvar efter operationen.
• Oavsett om cancern har spridit sig till andra delar av hjärnan eller ryggmärgen.
• Barnets ålder.

När tumören är helt avlägsnad och cancerceller inte har spridit sig kan behandlingen innehålla följande:

Strålterapi

• En klinisk studie av strålterapi följt av kemoterapi.
• En klinisk observationsstudie för patienter vars tumör avlägsnas helt eller som inte har några tecken på cancer efter kemoterapi.

När en del av tumören kvarstår efter operationen, men cancercellerna inte har spridit sig kan behandlingen innehålla följande:

• En andra operation för att ta bort så mycket av den återstående tumören som möjligt.
• Strålterapi.
• Kemoterapi följt av strålterapi.
• En klinisk prövning av kemoterapi som ges före och efter strålbehandling.

När cancerceller har spridit sig i hjärnan och ryggmärgen kan behandlingen innehålla följande:

• Strålterapi till hjärnan och ryggmärgen.

Behandling för barn yngre än 3 år kan innehålla följande:

• Kemoterapi.
• Strålterapi.
• En klinisk prövning av 3-dimensionell (3-D) konform strålterapi eller protonstrålstrålningsterapi.

Återkommande barndomsependymom

Behandling av återkommande barndomsependymom kan inkludera följande:

• Kirurgi.
• Strålterapi, som kan inkludera stereotaktisk strålkirurgi, intensitetsmodulerad strålterapi eller
• protonstråle strålterapi.
• Kemoterapi.
• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Vad är Prognosen för barndomsependymom?

Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ. Prognosen (chans att återhämta sig) och behandlingsalternativ beror på:

Där tumören har bildats i centrala nervsystemet (CNS).

• Oavsett om det är vissa förändringar i generna eller kromosomerna.
• Huruvida några cancerceller finns kvar efter operation för att ta bort tumören.
• Typ av ependymom.
• Barnets ålder när tumören diagnostiseras.
• Oavsett om cancern har spridit sig till andra delar av hjärnan eller ryggmärgen.
• Oavsett om tumören just har diagnostiserats eller har återkommit (komma tillbaka).

Prognos beror också på vilken typ och dos strålterapi som ges.