Idiopatisk lungfibrosdiagnos

Vad är idiopatisk lungfibros?

Fibros är uppbyggnaden av ärrvävnad. Lungfibros är bildandet av sådan ärrvävnad i lungorna, mellan luftsäckarna. Uttrycket "idiopatisk" betyder att dina läkare inte är säkra på exakt vad som orsakar det.

För att sätta allt ihop är idiopatisk lungfibros (IPF) när vävnaden i lungorna blir skadad eller ärr, och orsaken kan vara okänd. Denna förtjockade, ibland styva ärrvävnad kan göra det svårt för dina lungor att fungera ordentligt, vilket leder till minskade syrgasnivåer i blodet.

Vad är symtomen?

Eftersom dina lungor inte kan fungera så effektivt kan du känna andfåddhet. Detta tenderar att förvärras när sjukdomen fortskrider. Du kan också uppleva andra symtom, inklusive:

• trötthet
• torr, hackande hosta
• muskel- eller ledvärk
• plötslig eller oförklarlig viktminskning
• klubb eller när fingertopparna och naglarna förstoras eller avrundas

Hur fick jag det?

Eftersom det är idiopatisk, är dina läkare inte säkra på hur du utvecklat IPF. Många kliniker tror att något antingen inuti eller utanför lungorna attackerar lungvävnaden. Följande är några av de möjliga orsakerna till dessa attacker.

Strålbehandling

Ibland kan skador uppstå i lungorna hos personer som fått strålbehandlingar för bröst- eller lungcancer.

Vissa läkemedel

En handfull mediciner har visat sig öka risken för lungfibros. Dessa inkluderar:

• antibiotika som sulfasalazin och nitrofurantoin
• kemoterapi läkemedel som metotrexat, bleomycin och cyklofosfamid
• hjärt- och blodtrycksmedicin som propranolol och amiodaron

Miljögiftningar

Exponering för vissa typer av föroreningar , särskilt över en lång tidsperiod, kan bidra till IPF. Några av dessa föroreningar är:

• asbest
• kiseldioxid och metalldamm
• fågeldjur och djurdander
• damm från korn
• vanligt hushållsdamm och olika bakterier och andra ämnen som innehåller
• cigarett rök
• rök av olika slag

Medicinska förhållanden

Medicinska tillstånd som kan skada lungorna ökar risken för IPF inkluderar:

• tuberkulos
• gastroesofageal refluxsjukdom (GERD)
• reumatoid artrit > systemisk skleros
• lunginflammation
• lupus
• flera virus, inklusive HIV, hepatit C, mononukleos, herpesvirus 6 och influensa A
• Genetik

IPF kan köras i familjen. Av denna anledning anses det att genetik kan spela en roll, åtminstone för vissa personer som utvecklar lungfibros.

Vad kan jag förvänta mig?

IPF är en allvarlig och progressiv sjukdom, utan känd botemedel.Du bör prata med din läkare så att du kan förstå din risk och vara beredd på komplikationer, till exempel:

lunghypertension (högt blodtryck i lungorna)

• stroke
• lungemboli (blodproppar i lungorna )
• hjärtinfarkt
• andningssvikt
• hjärtsvikt i högra hjärtkammaren på grund av hur svårt hjärtat arbetar för att pumpa blod genom de skadade artärerna i lungorna
• Vilka behandlingar finns tillgängliga?

Tyvärr finns det för närvarande inte några behandlingsalternativ. De tillgängliga behandlingarna varierar i effektivitet. Din läkare kan rekommendera en kombination av behandlingar som:

läkemedel som kortikosteroider och antibiotika

• syrebehandling
• lungrehabilitering
• influensa och / eller lunginflammation
• lungtransplantation, vanligtvis som sista utväg
• Två nya behandlingsalternativ som finns är pirfenidon och nintedanib. Båda medicinerna antas minska minskningen av ärrvävnad i lungorna och fördröja sjukdomsprogressionen. En försök visade att sjukdomen saktade i progression hos personer som tog 150 mg nintedanib två gånger om dagen.

Hur kan jag förbättra min livskvalitet?

För att göra det lättare att leva med IPF är det viktigt att hålla sig så hälsosam som möjligt. Här är några allmänna tips för att komma ihåg:

Sluta röka.

• Avsluta kan hjälpa dig att skära ner på ytterligare skador på dina lungor. Ät en näringsrik kost.
• Det kan hända att du blir svårare att äta, eftersom andningen blir svårare. Att äta mindre måltider oftare kan göra andningen lättare. Håll dig aktiv.
• Fråga din läkare om måttlig träning som kan hjälpa dig att hålla sig frisk. Du kan behöva använda en syrgasbehållare under träning. Få tillräcklig vila.
• Håll dig borta från platser i höga höjder
• , om möjligt, och undvik att resa med flygplan. Leta efter supportgrupper i ditt område, hitta andra du kan prata med och dela tips med. Kontrollera med Lungfibrosföreningen, och American Lung Association.