Interstitiell lungsjukdom: behandling och förväntad livslängd

Fakta om interstitiell lungsjukdom

• Interstitiell lungsjukdom avser inflammation i lungans interstitiella vävnad, utrymmen som omger och separerar luftsäckarna.
• Interstitiell lungsjukdom tros orsakas av ett överdrivet eller felkorrigerat immunsvar på olika stimuli.
• Några av de faktorer som kan fälla ut inflammationen vid interstitiell lungsjukdom inkluderar vissa mediciner, infektioner, toxiner och vissa kroniska tillstånd.
• Om inflammation i den interstitiella vävnaden leder till ärrbildning över tid, används termen interstitiell fibros för att beskriva tillståndet. Om orsaken inte är känd, benämns tillståndet idiopatisk lungfibros.
• Symtom på interstitiell lungsjukdom inkluderar:
  • andnöd, och
  • en torr hosta.
• Behandlingen beror på den underliggande orsaken till inflammation.
• Kortikosteroidläkemedel och immunsuppressiva läkemedel kan användas vid hantering av interstitiell lungsjukdom.
• Rökstopp är avgörande för personer med interstitiell lungsjukdom.

Interstitiell lung lungsjukdom Översikt

Interstitiell lungsjukdom är ett benämning som används för att hänvisa till en viss typ av inflammation i lungorna interstitium. Interstitiet är vävnaden som omger och separerar de små luftsäckarna (alveolaen) i lungorna. Interstitiell lungsjukdom involverar en inflammation i denna stödjande vävnad mellan luftsäckarna snarare än inflammation i själva luftsäckarna. Interstitiell inflammation är vanligtvis en diffus process som förekommer över hela lungorna och inte är begränsad till en plats.

Ibland används termen "interstitiell lunginflammation" för vissa former av interstitiell lungsjukdom. Tekniskt men avser termen "lunginflammation" inflammation i lungvävnaden som vanligtvis är förknippad med infektion. Eftersom interstitiell lungsjukdom har ett antal orsaker (de flesta är inte relaterade till infektion) används uttrycket "interstitiell pneumonit" ibland för att hänvisa till inflammation som uppstår i frånvaro av verklig infektion.

Interstitiell lungsjukdom orsakar

Interstitiell lungsjukdom känns orsakad av en felkorrigerad immun- eller läkningsreaktion mot ett antal faktorer, inklusive:

• infektioner i lungorna;
• gifter i miljön (som asbest, kiseldioxid);
• vissa mediciner (särskilt vissa läkemedel som används som kemoterapi för cancer);
• strålterapi till bröstet; och
• kroniska autoimmuna sjukdomar: bindvävssjukdomar såsom lupus, sklerodermi och reumatoid artrit

Ibland utvecklas processen med inflammation och ärrbildning i lungorna mellan lungorna i frånvaro av en känd orsak. När ingen orsak kan identifieras, kallas detta idiopatisk (okänd orsak) interstitiell lungsjukdom eller idiopatisk lungfibros. Beroende på plats, svårighetsgrad och mönster för lunginvolvering har de idiopatiska interstitiella lungsjukdomarna delats upp ytterligare i kategorier. Exempel på olika typer av idiopatisk interstitiell lungsjukdom inkluderar:

• vanlig interstitiell pneumonit (UIP),
• bronchiolitis obliterans med organiserande lunginflammation (BOOP),
• lymfocytisk interstitiell pneumonit (LIP) och
• desquamative interstitiell pneumonit (DIP).

Interstitiella lungsjukdomssymptom

Minskad lungfunktion är resultatet av inflammation som finns i de mellanliggande vävnaderna, vilket leder till ärrbildning och förtjockning. Detta beror på att de förtjockade och styva vävnaderna inte kan andas lika effektivt som frisk lungvävnad. Symtom är därför relaterade till den minskade andningseffektiviteten och motsvarande reducerade nivåer av syre i blodet.

Symtomen beror till viss del på den exakta orsaken till tillståndet, men andnöd och en torr hosta är de vanligaste symtomen. I de flesta fall utvecklas dessa symtom gradvis. Tecken på kroniskt reducerade syrgasnivåer i blodet inkluderar klubbning (en smärtfri utvidgning av fingertopparna) och ett förstorat hjärta.

Interstitiell lungsjukdom kan leda till allvarliga komplikationer på lång sikt. Pulmonell hypertoni, en typ av högt blodtryck som påverkar artärerna i lungorna, kan utvecklas. I slutändan kan högsidig (hjärtans sida som pumpar blod tillbaka till lungorna för att få syre) hjärtsvikt (känd som cor pulmonale). Andningsfel är en potentiellt dödlig långvarig komplikation av interstitiell lungsjukdom.

Interstitiell diagnos av lungsjukdomar

Interstitiell lungsjukdom kan inte diagnostiseras helt enkelt på grundval av en sjukhistorik och fysisk undersökning. I de flesta fall måste ett antal diagnostiska test användas. Symtomen på interstitiell lungsjukdom överlappar dem med många andra tillstånd, inklusive hjärt-kärlsjukdomar.

• Blodprover kan hjälpa till att ge vägledning i diagnosens första skede och utesluta andra tillstånd som kan ha liknande symtom. Mätning av syrehalten i det arteriella blodet kan också utföras.
• Avbildningsstudier, såsom röntgenstrålningar i bröstet och CT-skanningar är ofta det första diagnostiska steget och kan också hjälpa till att utesluta andra tillstånd som kan orsaka liknande symtom.
• Lungfunktionstest (PFT) är icke-invasiva test som mäter lungans funktion. Testet innebär att blåsa in i ett rör som är en del av ett instrument som kallas en spirometer. Detta kan mäta lungans volym såväl som luftflödet in och ut från lungorna.
• Biopsier eller tvättar kan tas i lungorna och luftvägarna under bronkoskopi (undersökning av luftvägarna med ett visningsrör). De borttagna vävnadsproven undersöks sedan av en patolog för att fastställa diagnosen. I vissa fall kan öppen kirurgisk biopsi av lungan krävas för att få ett adekvat vävnadsprov för diagnos.

Interstitiell behandling av lungsjukdomar

Valet av behandling beror på ett antal faktorer inklusive orsaken till den interstitiella lungsjukdomen och patientens allmänna hälsostatus.

• Vanligtvis ges kortikosteroidläkemedel i ett försök att minska inflammation.
• Ibland ges också immunundertryckande läkemedel, såsom azatioprin Imuran) eller cyklofosfamid (Cytoxan), antingen i kombination med steroider eller efter en steroidbehandling.
• Vissa patienter med interstitiell lungsjukdom dra nytta av syrebehandling och / eller andningsbehandling (lungrehabilitering) för att förbättra den dagliga funktionen. Rökstopp är avgörande för dem med interstitiell lungsjukdom. Slutligen, i allvarliga fall, kan lungtransplantation övervägas hos vissa patienter.