Langerhans cellhistiocytoscancer diagnos & behandling

Fakta om Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

• Langerhans cellhistiocytos är en typ av cancer som kan skada vävnad eller orsaka skador på en eller flera platser i kroppen.
• Familjhistoria med cancer eller att ha en förälder som utsattes för vissa kemikalier kan öka risken för LCH.
• Tecken och symtom på LCH beror på var den befinner sig i kroppen.
  • Hud och naglar
  • Mun
  • Ben
  • Lymfkörtlar och tymus
  • Endokrina systemet
  • Öga
  • Centrala nervsystemet (CNS)
  • Lever och mjälte
  • Lunga
  • Benmärg
• Tester som undersöker organ och kroppssystem där LCH kan förekomma används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera LCH.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.
• Det finns inget iscensättningssystem för Langerhans cellhistiocytos (LCH).
• Behandling av LCH baseras på var LCH-celler finns i kroppen och om LCH är låg risk eller hög risk.
• Det finns olika typer av behandling för patienter med Langerhans cellhistiocytos (LCH).
• Barn med LCH bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på behandling av barncancer.
• Behandling för Langerhans cellhistiocytos kan orsaka biverkningar.
• Nio typer av standardbehandling används:
  • Kemoterapi
  • Kirurgi
  • Strålterapi
  • Fotodynamisk terapi
  • immun~~POS=TRUNC
  • Riktad terapi
  • Annan läkemedelsbehandling
  • Stamcellstransplantation
  • Observation
  • Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.
• Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.
• Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat behandlingen.
• När behandlingen av LCH upphör kan nya skador uppstå eller gamla skador kan komma tillbaka.
• Uppföljningstester kan behövas.

Vad är Langerhans cellhistiocytos?

Langerhans cellhistiocytos är en typ av cancer som kan skada vävnad eller orsaka skador på en eller flera platser i kroppen.

Langerhans cellhistiocytos (LCH) är en sällsynt cancer som börjar i LCH-celler. LCH-celler är en typ av dendritisk cell som bekämpar infektion. Ibland finns det mutationer (förändringar) i LCH-celler när de bildas. Dessa inkluderar mutationer av BRAF-, MAP2K1-, RAS- och ARAF-generna. Dessa förändringar kan göra att LCH-cellerna växer och multiplicerar snabbt. Detta får LCH-celler att byggas upp i vissa delar av kroppen, där de kan skada vävnad eller bilda skador.

LCH är inte en sjukdom i Langerhans-cellerna som normalt förekommer i huden.

LCH kan förekomma i alla åldrar, men är vanligast hos små barn. Behandling av LCH hos barn skiljer sig från behandling av LCH hos vuxna. Behandlingarna för LCH hos barn och behandlingarna för LCH hos vuxna beskrivs i separata avsnitt i denna sammanfattning.

Vilka är riskfaktorerna för Langerhans cellhistiocytos?

Familjhistoria med cancer eller att ha en förälder som utsattes för vissa kemikalier kan öka risken för LCH. Allt som ökar din risk för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du får cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte får cancer. Prata med din läkare om du tror att du kan vara i riskzonen. Riskfaktorer för LCH inkluderar följande:

• Att ha en förälder som utsattes för vissa kemikalier.
• Att ha en förälder som utsattes för metall, granit eller trädamm på arbetsplatsen.
• En familjehistoria med cancer, inklusive LCH.
• Har en personlig historia eller familjehistoria av sköldkörtelsjukdom.
• Har infektioner som nyfött.
• Rökning, särskilt hos unga vuxna.
• Att vara spansktalande.
• Vaccineras inte som barn.

Vilka är tecken och symtom på Langerhans Cell Histiocytosis?

Tecken och symtom på LCH beror på var den befinner sig i kroppen.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av LCH eller av andra tillstånd. Kontakta din läkare om du eller ditt barn har något av följande:

Hud och naglar

LCH hos spädbarn kan bara påverka huden. I vissa fall kan endast LCH för hud bli värre under veckor eller månader och bli en form som kallas högrisk multisystem LCH.

Hos spädbarn kan tecken eller symtom på LCH som påverkar huden inkludera:

• Skallning av hårbotten som kan se ut som "vagghatt".
• Skalande i veck i kroppen, till exempel den inre armbågen eller perineum.
• Upphöjda, bruna eller lila hudutslag var som helst på kroppen.

Hos barn och vuxna kan tecken eller symtom på LCH som påverkar hud och naglar inkludera:

• Skallning av hårbotten som kan se ut som mjäll.
• Upphöjda, röda eller bruna, skorpade utslag i ljumskenområdet, buken, ryggen eller bröstet, som kan kliande eller smärtsamt.
• Stubbar eller sår i hårbotten.
• Sår bakom öronen, under brösten eller i ljumskenområdet.
• Fingernaglar som faller av eller har missfärgade spår som går över spiken.

Mun

Tecken eller symtom på LCH som påverkar munnen kan inkludera:

• Svullna tandkött.
• Sår på munets tak, inuti kinderna, eller på tungan eller läpparna.
• Tänder som blir ojämna eller faller ut.

Ben

Tecken eller symtom på LCH som påverkar benet kan inkludera:

• Svullnad eller en klump över ett ben, såsom skallen, käkbenet, revbenen, bäcken, ryggraden, lårbenet, överarmsbenet, armbågen, ögonhålen eller ben runt örat.
• Smärta där det är svullnad eller en klump över ett ben.
• Barn med LCH-skador i ben runt öronen eller ögonen har en hög risk för diabetes insipidus och andra sjukdomar i centrala nervsystemet.

Lymfkörtlar och tymus

Tecken eller symtom på LCH som påverkar lymfkörtlarna eller tymusen kan inkludera:

• Svullna lymfkörtlar.
• Problem att andas.
• Överlägset vena cava-syndrom.

Detta kan orsaka hosta, andningsbesvär och svullnad i ansikte, nacke och överarmar.

Endokrina systemet

Tecken eller symtom på LCH som påverkar hypofysen kan inkludera:

• Diabetes insipidus. Detta kan orsaka en stark törst och ofta urinering.
• Långsam tillväxt.
• Tidig eller sen pubertet.
• Är mycket överviktig.

Tecken eller symtom på LCH som påverkar sköldkörteln kan inkludera:

• Svullna sköldkörteln.
• Hypotyreos.

Detta kan orsaka trötthet, brist på energi, vara känslig för kyla, förstoppning, torr hud, tunnare hår, minnesproblem, koncentrationsproblem och depression. Hos spädbarn kan detta också orsaka aptitlöshet och kväva mat. Hos barn och ungdomar kan detta också orsaka beteendeproblem, viktökning, långsam tillväxt och sen pubertet.

Problem att andas.

Öga

Tecken eller symtom på LCH som påverkar ögat kan inkludera:

• Visionsproblem.

Centrala nervsystemet (CNS)

Tecken eller symtom på LCH som påverkar CNS (hjärnan och ryggmärgen) kan inkludera:

• Balansförlust, okoordinerade kroppsrörelser och problem med att gå.
• Problem med att tala.
• Problem med att se.
• Huvudvärk.
• Förändringar i beteende eller personlighet.
• Problem med minnet.

Dessa tecken och symtom kan orsakas av lesioner i CNS eller av neurodegenerativt syndrom i CNS.

Lever och mjälte

Tecken eller symtom på LCH som påverkar levern eller mjälten kan inkludera:

• Svullnad i buken orsakad av en uppbyggnad av extra vätska.
• Problem att andas.
• Gulning av huden och vita ögon.
• Klåda.
• Lätt blåmärken eller blödning.
• Känner mig mycket trött.
• Lunga

Tecken eller symtom på LCH som påverkar lungan kan inkludera:

• Kollapsad lunga. Detta tillstånd kan orsaka
  • bröstsmärta eller täthet,
  • problem att andas,
  • trött, och
  • blåaktig färg på huden.
• Problem med andning, särskilt hos vuxna som röker.
• Rethosta.
• Bröstsmärta.
• Benmärg

Tecken eller symtom på LCH som påverkar benmärgen kan inkludera:

• Lätt blåmärken eller blödning.
• Feber.
• Ofta infektioner.

Hur diagnostiseras Langerhans cellhistiocytos?

Tester som undersöker organ och kroppssystem där LCH kan förekomma används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera LCH. Följande tester och procedurer kan användas för att upptäcka (hitta) och diagnostisera LCH eller tillstånd orsakade av LCH:

Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.

Neurologisk undersökning : En serie frågor och tester för att kontrollera hjärnan, ryggmärgen och nervfunktionen. Examen kontrollerar en persons mentala status, koordination och förmåga att gå normalt och hur väl musklerna, sinnena och reflexerna fungerar. Detta kan också kallas en neuroexamen eller en neurologisk undersökning.

Komplett blodantal (CBC) med differentiell : En procedur där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:

• Mängden hemoglobin (proteinet som bär syre) i de röda blodkropparna.
• Den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.
• Antal och typ av vita blodkroppar.
• Antalet röda blodkroppar och blodplättar.

Studier av blodkemi : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen som släpps ut i kroppen av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.

Leverfunktionstest : Ett blodprov för att mäta blodnivåerna för vissa ämnen som frisätts av levern. En hög eller låg nivå av dessa ämnen kan vara ett tecken på sjukdom i levern.

BRAF-genprovning : Ett laboratorietest där ett blodprov eller vävnad testas för mutationer av BRAF-genen.

Urinalys : Ett test för att kontrollera urinens färg och dess innehåll, till exempel socker, protein, röda blodkroppar och vita blodkroppar.

Vattendeprivationstest : Ett test för att kontrollera hur mycket urin som görs och om det koncentreras när lite eller inget vatten ges. Detta test används för att diagnostisera diabetes insipidus, vilket kan orsakas av LCH.

Benmärgsaspiration och biopsi : Avlägsnande av benmärg och en liten bit bit genom att sätta in en ihålig nål i höftbenet. En patolog tittar på benmärgen och benet under ett mikroskop för att leta efter tecken på LCH.

Följande tester kan göras på vävnaden som togs bort:

Immunohistokemi : Ett test som använder antikroppar för att kontrollera för vissa antigener i ett vävnadsprov. Antikroppen är vanligtvis kopplad till ett radioaktivt ämne eller ett färgämne som får vävnaden att tända under ett mikroskop. Denna typ av test kan användas för att berätta skillnaden mellan olika typer av cancer.

Flödescytometri : Ett laboratorietest som mäter antalet celler i ett prov, hur många celler som lever och cellernas storlek. Det visar också cellernas former och om det finns tumörmarkörer på ytan av cellerna. Cellerna färgas med ett ljuskänsligt färgämne, placeras i en vätska och passeras i en ström före en laser eller annan typ av ljus. Mätningarna är baserade på hur det ljuskänsliga färgämnet reagerar på ljuset.

Benskanning : En procedur för att kontrollera om det finns snabbt fördelande celler i benet. En mycket liten mängd radioaktivt material injiceras i en ven och reser genom blodomloppet. Det radioaktiva materialet samlas i benen med cancer och upptäcks av en skanner.

Röntgen : En röntgenstråle av organ och ben i kroppen. En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen. Ibland görs en skelettundersökning. Detta är en procedur för att röntgenstråla alla ben i kroppen.

CT-skanning (CAT-skanning) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

MRT (magnetisk resonansavbildning) : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Ett ämne som kallas gadolinium kan injiceras i en ven. Gadolinium samlas runt LCH-cellerna så att de syns ljusare på bilden. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).

PET-scan (positron emission tomography scan) : En procedur för att hitta tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.

Ultraljudsundersökning : En procedur där högenergiska ljudvågor (ultraljud) studsas från inre vävnader eller organ och gör ekon. Ekon bildar en bild av kroppsvävnader som kallas ett sonogram. Bilden kan skrivas ut så att den kan ses senare.

Lungfunktionstest (PFT) : Ett test för att se hur bra lungorna fungerar. Den mäter hur mycket luft lungorna kan hålla och hur snabbt luft rör sig in och ut från lungorna. Den mäter också hur mycket syre som används och hur mycket koldioxid som avges under andningen. Detta kallas också lungfunktionstest.

Bronkoskopi : En procedur för att leta in i luftstrupen och stora luftvägar i lungan efter onormala områden. Ett bronkoskop införs genom näsan eller munnen i luftstrupen och lungorna. Ett bronkoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnadsprover, som kontrolleras under ett mikroskop för tecken på cancer.

Endoskopi: En procedur för att titta på organ och vävnader i kroppen för att kontrollera om onormala områden i mag-tarmkanalen eller lungorna. Ett endoskop infogas genom ett snitt (snitt) i huden eller öppningen i kroppen, till exempel munnen. Ett endoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnads- eller lymfkörtelprover, som kontrolleras under ett mikroskop för tecken på sjukdom.

Biopsi: Avlägsnande av celler eller vävnader så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera för LCH-celler. För att diagnostisera LCH kan en biopsi av ben, hud, lymfkörtlar, lever eller andra sjukdomar göras.

Vad är iscenesättningssystemet för Langerhans cellhistiocytos?

Det finns inget iscensättningssystem för Langerhans cellhistiocytos (LCH).
Omfattningen eller spridningen av cancer beskrivs vanligtvis som stadier. Det finns inget iscensättningssystem för LCH.
Behandling av LCH baseras på var LCH-celler finns i kroppen och om
LCH är låg risk eller hög risk.
LCH beskrivs som en-systemsjukdom eller multisystemsjukdom, beroende på hur många kroppssystem som är
påverkade:
Enkelsystem LCH: LCH finns i en del av ett organ eller kroppssystem eller i mer än en del av det
organ eller kroppssystem. Ben är den vanligaste enstaka platsen för LCH som finns.
Multisystem LCH: LCH förekommer i två eller flera organ eller kroppssystem eller kan spridas över hela landet
kropp. Multisystem LCH är mindre vanligt än LCH med ett system.
LCH kan påverka organ med låg risk eller organ med hög risk:
Organ med låg risk inkluderar hud, ben, lungor, lymfkörtlar, mag-tarmkanalen, hypofysen, sköldkörteln
körtlar, tymus och centrala nervsystemet (CNS).
Högriskorgan inkluderar levern, mjälten och benmärgen.
Återkommande LCH

Återkommande Langerhans cellhistiocytos (LCH) är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter att den har behandlats.
Cancern kan komma tillbaka på samma plats eller i andra delar av kroppen. Det återkommer ofta i ben, öron, hud,
eller hypofysen. LCH återkommer ofta året efter avslutad behandling. När LCH återkommer kan det också kallas
reaktivering.

Vad är behandlingen för Langerhans cellhistiocytos?

Det finns olika typer av behandling för patienter med Langerhans cellhistiocytos (LCH). Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med LCH. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. När det är möjligt bör patienter delta i en klinisk prövning för att få nya typer av behandling för LCH. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Barn med LCH bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på behandling av barncancer. Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Den pediatriska onkologen arbetar med andra pediatriska vårdgivare som är experter på att behandla barn med

LCH och som är specialiserade på vissa medicinområden. Dessa kan innehålla följande specialister:

• Barnläkare.
• Barnkirurg.
• Barnhematolog.
• Strålning onkolog.
• Neurolog.
• Endokrinolog.
• Barnsjuksköterska specialist.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Psykolog.
• Socialarbetare.

Behandling för Langerhans cellhistiocytos kan orsaka biverkningar.

Biverkningar från cancerbehandling som börjar efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av cancerbehandling kan inkludera följande:

• Långsam tillväxt och utveckling.
• Hörselnedsättning.
• Ben-, tand-, lever- och lungproblem.
• Förändringar i humör, känsla, lärande, tänkande eller minne.
• Andra cancerformer, t.ex.
  • leukemi,
  • retinoblastom,
  • Ewing sarkom,
  • hjärna eller
  • lever cancer.

Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om effekterna av cancerbehandling på ditt barn. Många patienter med multisystem LCH har sena effekter orsakade av behandling eller av själva sjukdomen. Dessa patienter har ofta långvariga hälsoproblem som påverkar deras livskvalitet.

Nio typer av standardbehandling används:

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt på huden eller i cerebrospinalvätskan, ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Kemoterapi kan ges genom injektion eller via mun eller appliceras på huden för att behandla LCH.

Kirurgi

Kirurgi kan användas för att ta bort LCH-lesioner och en liten mängd frisk vävnad i närheten. Curettage är en typ av operation som använder en kurett (ett skarpt, skedformat verktyg) för att skrapa LCH-celler från benet. När det finns allvarlig lever- eller lungskada kan hela organet tas bort och ersättas med en frisk lever eller lunga från en givare.

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer. I LCH kan en speciell lampa användas för att sända ultraviolett B (UVB) strålning mot LCH-hudskador.

Fotodynamisk terapi

Fotodynamisk terapi är en cancerbehandling som använder ett läkemedel och en viss typ av laserljus för att döda cancerceller.

Ett läkemedel som inte är aktivt förrän det utsätts för ljus injiceras i en ven. Läkemedlet samlas mer i cancerceller än i normala celler. För LCH riktas laserljus mot huden och läkemedlet blir aktivt och dödar cancercellerna. Fotodynamisk terapi orsakar liten skada på frisk vävnad. Patienter som har fotodynamisk behandling bör inte spendera för mycket tid i solen. I en typ av fotodynamisk terapi, kallad psoralen och ultraviolett A (PUVA) terapi, får patienten ett läkemedel som kallas psoralen och sedan riktas ultraviolett A-strålning mot huden.

immun~~POS=TRUNC

Immunterapi är en behandling som använder patientens immunsystem för att bekämpa cancer. Ämnen tillverkade av kroppen eller tillverkade i ett laboratorium används för att öka, rikta eller återställa kroppens naturliga försvar mot cancer.

Denna typ av cancerbehandling kallas också bioterapi eller biologisk terapi. Det finns olika typer av immunterapi:

• Interferon används för att behandla LCH i huden.
• Thalidomide används för behandling av LCH.
• Intravenöst immunglobulin (IVIG) används för att behandla neuronegenerativt syndrom i CNS.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att hitta och attackera LCH-celler utan att skada normala celler. Imatinib mesylat är en typ av målinriktad terapi som kallas en tyrosinkinasinhibitor. Det hindrar blodstamceller från att förvandlas till dendritiska celler som kan bli cancerceller. Andra typer av kinasinhibitorer som påverkar celler med mutationer (förändringar) i BRAF-genen, såsom vemurafenib, studeras i kliniska studier för LCH.

En familj av gener, kallad rasgener, kan orsaka cancer när de är muterade. Ras-gener gör proteiner som är involverade i cellsignaleringsvägar, celltillväxt och celldöd. Ras-väghämmare är en typ av målinriktad terapi som studeras i kliniska studier. De blockerar verkningarna av en muterad rasgen eller dess protein och kan stoppa tillväxten av cancer.

Annan läkemedelsbehandling

Andra läkemedel som används för att behandla LCH inkluderar följande:

• Steroidterapi, såsom prednison, används för att behandla LCH-lesioner.
• Bisfosfonatterapi (såsom pamidronat, zoledronat eller alendronat) används för att behandla LCH-lesioner i benet och för att minska bensmärtor.
• Antiinflammatoriska läkemedel är läkemedel (såsom pioglitazon och rofecoxib) som vanligtvis används för att minska
• feber, svullnad, smärta och rodnad. Antiinflammatoriska läkemedel och kemoterapi kan ges tillsammans för att behandla vuxna med ben-LCH.
• Retinoider, såsom isotretinoin, är läkemedel relaterade till A-vitamin som kan bromsa tillväxten av LCH-celler i huden. Retinoiderna tas via munnen.

Stamcellstransplantation

Stamcellstransplantation är en metod för att ge kemoterapi och ersätta blodbildande celler förstörda av LCH-behandlingen. Stamceller (omogna blodceller) avlägsnas från blodet eller benmärgen hos patienten eller en givare och fryses och lagras. När kemoterapin är klar tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återfuserade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodceller.

Observation

Observationen övervakar noggrant patientens tillstånd utan att ge någon behandling tills tecken eller symtom uppträder eller förändras.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen. Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat behandlingen. Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

När behandlingen av LCH upphör kan nya skador uppstå eller gamla skador kan komma tillbaka.

Många patienter med LCH blir bättre med behandlingen. Men när behandlingen slutar kan nya skador uppstå eller gamla skador kan komma tillbaka. Detta kallas återaktivering (återfall) och kan inträffa inom ett år efter avslutad behandling. Patienter med multisystemsjukdom är mer benägna att återaktivera. Vanliga platser för återaktivering är ben, öron eller hud. Diabetes insipidus kan också utvecklas. Mindre vanliga platser för återaktivering inkluderar lymfkörtlar, benmärg, mjälte, lever eller lunga. Vissa patienter kan ha mer än en återaktivering under ett antal år.

Uppföljningstester kan behövas.

På grund av risken för återaktivering bör LCH-patienter övervakas under många år. Några av de tester som gjordes för att diagnostisera LCH kan upprepas. Detta för att se hur bra behandlingen fungerar och om det finns några nya skador. Dessa tester kan inkludera:

• Fysisk undersökning.
• Neurologisk undersökning.
• Ultraljudsundersökning.
• MRI.
• Datortomografi.
• Djur Scan.

Andra tester som kan behövas inkluderar:

BAER-test: Ett test som mäter hjärnans svar på klickande ljud eller vissa toner.

Lungfunktionstest (PFT) : Ett test för att se hur bra lungorna fungerar. Den mäter hur mycket luft lungorna kan hålla och hur snabbt luft rör sig in och ut från lungorna. Den mäter också hur mycket syre som används och hur mycket koldioxid som avges under andningen. Detta kallas också ett lungfunktionstest.

Röntgen av bröstet : En röntgenstråle av organ och ben inuti bröstet. En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Behandling för Langerhans cellhistiocytos hos barn

Behandling av låg risksjukdom hos barn

Hudskador

Behandling av hudskador på Langerhans cellhistiocytos (LCH) kan inkludera:

• Observation.

När allvarliga utslag, smärta, sår eller blödning inträffar, kan behandlingen innehålla följande:

• Steroidterapi.
• Kemoterapi ges via mun eller ven.
• Kemoterapi appliceras på huden.
• Fotodynamisk terapi med psoralen och ultraviolett A (PUVA) terapi.
• UVB-strålterapi.

Skador i ben eller andra lågriskorgan

Behandling av LCH-benskador i barndomen i framsidan, sidorna eller baksidan av skallen eller i något annat ben kan inkludera:

• Kirurgi (curettage) med eller utan steroidterapi.
• Strålbehandling med låg dos för lesioner som påverkar närliggande organ.
• Behandling av LCH-barnskador i barn runt öronen eller ögonen görs för att sänka risken för diabetes
• insipidus och andra långsiktiga problem. Behandling kan inkludera:
• Kemoterapi och steroidterapi.
• Kirurgi (curettage).

Behandling av LCH-lesioner i barndomen i ryggraden eller lårbenet kan inkludera:

• Observation.
• Strålbehandling med låg dos.
• Kemoterapi, för lesioner som sprider sig från ryggraden till vävnad i närheten.
• Kirurgi för att stärka det försvagade benet genom att stagga eller smälta samman benen.

Behandling av två eller flera benskador kan inkludera:

• Kemoterapi och steroidterapi.

Behandling av två eller flera benskador i kombination med hudskador, lymfkörtlesioner eller diabetes insipidus kan inkludera:

• Kemoterapi med eller utan steroidterapi.
• Bisfosfonatterapi.
• CNS-skador

Behandling av barnskador i centrala nervsystemet (CNS) hos barn kan inkludera:

• Kemoterapi med eller utan steroidterapi.
• Behandling av LCH CNS neurodegenerativt syndrom kan inkludera:
• Retinoidterapi.
• Immunoterapi (IVIG) med eller utan kemoterapi.
• Kemoterapi.
• Riktad terapi.

Behandling av högrisksjukdom hos barn

Behandling av LCH-sjukdomar i multisystemsjukdomar i mjälten, levern eller benmärgen och ett annat organ eller plats kan innefatta kemoterapi och steroidterapi. Högre doser av mer än ett kemoterapi och steroidterapi kan ges till patienter vars tumörer inte svarar på initial kemoterapi.

• En levertransplantation för patienter med allvarlig leverskada.
• En klinisk prövning som skräddarsyr patientens behandling utifrån egenskaperna hos cancer och hur den svarar på behandlingen.
• En klinisk prövning av kemoterapi och steroidterapi.

Behandlingsalternativ för återkommande, eldfast och progressiv barndom LCH hos barn

Återkommande LCH är cancer som inte kan upptäckas under en tid efter behandlingen och sedan kommer tillbaka. Eldfast LCH är cancer som inte blir bättre med behandlingen. Progressiv LCH är cancer som fortsätter att växa under behandlingen.

Behandling av återkommande, eldfast eller progressiv LCH-risk LCH kan inkludera:

• Kemoterapi med eller utan steroidterapi.
• Bisfosfonatterapi.
• Behandling av återkommande, eldfast eller progressiv multisystem LCH med hög risk kan inkludera:
• Högdos kemoterapi.
• Stamcellstransplantation.

Behandlingar som studeras för återkommande, eldfast eller progressiv LCH för barn inkluderar följande:

• En klinisk prövning som skräddarsyr patientens behandling utifrån egenskaperna hos cancer och hur den svarar på behandlingen.
• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.
• En klinisk prövning av en målinriktad terapi (vemurafenib eller imatinib).

Behandling för Langerhans cellhistiocytos hos vuxna

Langerhans cellhistiocytos (LCH) hos vuxna är ungefär som LCH hos barn och kan bildas i samma organ och system som hos barn. Dessa inkluderar de endokrina och centrala nervsystemen, lever, mjälte, benmärg och mag-tarmkanalen. Hos vuxna förekommer LCH oftast i lungan som en-systemsjukdom.

LCH i lungan förekommer oftare hos unga vuxna som röker. Vuxen LCH finns också ofta i ben eller hud. Liksom hos barn beror tecken och symtom på LCH på var den finns i kroppen. Se avsnittet Allmän information för tecken och symtom på LCH. Tester som undersöker organ och kroppssystem där LCH kan förekomma används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera LCH.

Hos vuxna finns det inte mycket information om vilken behandling som fungerar bäst. Ibland kommer information endast från rapporter om diagnos, behandling och uppföljning av en vuxen eller en liten grupp vuxna som fick samma typ av behandling.

Behandlingsalternativ för LCH i lungorna hos vuxna

Behandling för LCH i lungorna hos vuxna kan inkludera:

• Sluta röka för alla patienter som röker. Lungeskador blir värre med tiden hos patienter som inte gör det
• sluta röka. Hos patienter som slutar röka kan lungskador bli bättre eller det kan bli värre med tiden.
• Kemoterapi.
• Lungetransplantation för patienter med allvarlig lungskada.
• Ibland försvinner LCH i lungan eller blir inte värre även om den inte behandlas.

Behandlingsalternativ för LCH av benet hos vuxna

Behandling för LCH som endast påverkar benet hos vuxna kan inkludera:

• Kirurgi med eller utan steroidterapi.
• Kemoterapi med eller utan strålterapi med låg dos.
• Strålterapi.
• Bisfosfonatbehandling, för svår bensmärta.
• Antiinflammatoriska läkemedel med kemoterapi.
• Behandlingsalternativ för LCH i huden hos vuxna

Behandling av LCH som endast påverkar huden hos vuxna kan inkludera:

• Kirurgi.
• Steroid- eller annan läkemedelsbehandling appliceras eller injiceras i huden.
• Fotodynamisk terapi med psoralen och ultraviolett A (PUVA) strålning.
• UVB-strålterapi.
• Kemoterapi eller immunterapi som ges via mun, såsom metotrexat, talidomid eller interferon.
• Retinoidterapi kan användas om hudskadorna inte blir bättre med annan behandling.

Behandling av LCH som påverkar huden och andra kroppssystem hos vuxna kan inkludera:

• Kemoterapi.

Behandlingsalternativ för en-system och multisystem LCH hos vuxna

Behandling av en-system- och multisystemsjukdom hos vuxna som inte påverkar lungan, benet eller huden kan inkludera:

• Kemoterapi.
• Riktad terapi (imatinib eller vemurafenib).