Mad ko-sjukdom hos människor: orsaker, symptom och behandling

Vad är Mad Cow Disease och Variant Creutzfeldt-Jakob Disease?

• "Mad cow" -sjukdom är en infektionssjukdom orsakad av prioner som påverkar hjärnan hos nötkreatur. Sjukdomens faktiska namn är bovin spongiform encefalopati (BSE), ett namn som hänvisar till förändringarna i hjärnvävnaden hos drabbade kor.
• Onormala proteiner som kallas prioner finns i hjärnvävnad hos sjukt nötkreatur och verkar vara den partikel som överför infektionen. Karakteristiska förändringar ses i hjärnan hos infekterade nötkreatur.
• Infektion leder till små hål i delar av hjärnan, vilket ger vävnaden ett svampliknande utseende när det ses med ett mikroskop. Dessa så kallade svampiga hål orsakar långsam försämring i kohjärnan och så småningom utvecklas andra symtom som påverkar hela kroppen. Döden följer.
• Om människor äter sjuk vävnad från nötkreatur, kan de utveckla den mänskliga formen av galna ko sjukdomar som kallas variant Creutzfeldt-Jakob sjukdom (vCJD) eller ny variant Creutzfeldt-Jakob sjukdom (nvCJD).
• Sjukdomen fick sitt namn efter forskarna som först identifierade det klassiska tillståndet. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom i sin klassiska form förekommer vanligtvis hos äldre människor antingen genom en ärftlig tendens hos hjärnan att förändras eller sjukdomen uppstår spontant utan någon uppenbar anledning.
• Den typ som identifierats som förekommande från att äta sjukt nötkreatur förekommer hos yngre människor och har atypiska kliniska egenskaper, med framträdande psykiatriska eller sensoriska symtom vid tidpunkten för klinisk presentation och försenad uppkomst av neurologiska avvikelser. Dessa neurologiska avvikelser inkluderar
  • ataxi inom veckor eller månader,
  • demens (förlust av minne och förvirring) och
  • myoklonus sent i sjukdomen,
  • en sjukdomstid på minst sex månader, och
  • ett diffust onormalt nondiagnostiskt elektroencefalogram.
• De överförbara medlen som orsakar sjukdomen hos både nötkreatur och människor är onormala proteinpartiklar som kallas "prioner". Prioner är inte som bakterier eller virus som orsakar andra infektionssjukdomar; snarare betraktas de som infektiösa onormala proteiner som kan "inducera onormal vikning av specifika normala cellulära proteiner" enligt CDC. CDC säger vidare att den onormala vikningen av proteiner, särskilt i hjärnvävnad, är ansvarig för sjukdomens tecken och symtom.
• De onormala prionerna finns i hjärnan, ryggmärgen, ögat (i näthinnan) och andra vävnader i nervsystemet hos drabbade djur eller människor. Dessutom kan prioner finnas utanför nervsystemet på platser inklusive benmärg, mjälte och lymfkörtlar. Låga nivåer av prioner kan också finnas i blod.
• Prioner är mycket resistenta mot värme, ultraviolett ljus, strålning och desinfektionsmedel som normalt dödar virus och bakterier. Prioner kan smitta människor som äter kött från infekterade nötkreatur. Även tillagning av kött infekterat med BSE eliminerar inte prioner eller risken.
• När infektionen inträffar finns det en lång inkubationsperiod som vanligtvis varar flera år. När prioner når en kritisk nivå i hjärnan uppstår symtom som depression, svårigheter att gå och demens och utvecklas snabbt.
• Forskare tror att BSE överförs från djur till människor när människor äter kött från infekterade djur. Innehållet i infekterad hjärnvävnad kan vara högre i vissa livsmedelsprodukter än andra, och det kan också bero på hur djuret slaktades.
• BSE kan överföras från en människa till en annan genom kannibalism eller genom transplantation av infekterad vävnad. Följaktligen accepteras inte vissa humana blodprodukter och bloddonationer från människor som har bott i områden i världen där BSE-utbrott har inträffat hos nötkreatur. BSE har visat sig överföras genom blodtransfusion i en experimentell modell med får. Den brittiska övervakningsenheten för vCJD har också rapporterat tre fall av vCJD som inträffade som ett resultat av blodtransfusion.

Historia av Mad Cow Disease In Humans och Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

I december 2003 upptäcktes det första fallet av BSE i USA i en mjölkko i delstaten Washington. Två ytterligare fall rapporterades 2005 och 2006. Innan dess inträffade ett förödande stort utbrott i Storbritannien (England och Irland) på 1980-talet, och toppade 1993. Eftersom den misstänkta orsaken var en prion som överfördes i kött- och benmjölsprodukter som matades för boskap där förbjöd regeringen praktiken att utfodra sådana produkter som kan innehålla sjuka vävnader till djur 1988. Då hade infekterade nötkreatur emellertid redan gått in i livsmedelsförsörjningen. Vid toppen av detta utbrott 1993 rapporterades nästan 1 000 fall per vecka av infekterade nötkreatur; antalet har sjunkit dramatiskt sedan dess, och för närvarande finns det bara cirka 10 infekterade nötkreatur som identifierats varje år i Storbritannien. Det BSE-relaterade tillståndet vCJD beskrevs först i Storbritannien 1996. 1996 hade flera människor i Storbritannien och andra som hade som bodde där identifierades med en variant av CJD (vCJD), och orsaken var kopplad till att äta kött från nötkreatur infekterad med galna ko sjukdomar. I juni 2014 återkallades över 4 000 pund nötkött av det amerikanska jordbruksdepartementet på grund av felaktig bearbetning som gjorde det möjligt att blanda nötkreaturs hjärnmaterial (dorsal root ganglia) med bearbetat nötkött.

BSE och resulterande fall av vCJD hos människor har diagnostiserats i andra europeiska länder som Bosnien-Hercegovina, Liechtenstein, Makedonien, Norge, Sverige och Jugoslavien. Enligt Världshälsoorganisationen (WHO) har över 220 fall av vCJD rapporterats över hela världen, varav majoriteten inträffade i Storbritannien (177 fall) och i Frankrike (27 fall). Endast fyra fall har rapporterats i USA, och i alla fyra av dessa fall finns det bevis som tyder på att infektionen förvärvades i utlandet i Europa eller Mellanöstern.

Eftersom det inte finns något sätt att upptäcka BSE i blod får människor som har bott under långa perioder i områden där galna ko-sjukdomar har hittats inte ge blod i USA

Prionsjukdomar är också kända som överförbara spongiforma encephaolpathies (TSE). Sammantaget är prionsjukdomar en stor grupp relaterade tillstånd som påverkar nervsystemet, som drabbar både djur och människor. Inkluderat är Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) och variant CJD som diskuteras i detalj här i relation till bovin spongiform encefalopati (BSE, galna ko-sjukdomen). En annan mänsklig prionsjukdom är Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) -sjukdom (se orsakerna nedan). Hos djur finns kronisk avfallssjukdom (CWD) hos mulehjortar och älgar i USA, och scrapie är ett liknande tillstånd som finns hos får. Det har rapporterats fall i USA. Dessa sjukdomar tar alla lång tid att utvecklas men är vanligtvis snabbt progressiva när symptomen börjar.

Alla prionsjukdomar är dödliga. Djur och människor som utvecklar en prionsjukdom kommer att dö av den. Det finns ingen effektiv behandling. Det är viktigt att förstå hur dessa sjukdomar överförs för att förhindra spridning.

Vad orsakar Mad Cow Disease och Variant Creutzfeldt-Jakob Disease?

Prionsjukdomar är unika och kan överföras på olika sätt:

• Vissa former kan ärvas såsom familjär CJD, Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sjukdom (GSS) och dödlig familjär sömnlöshet (FFI). Sjukdomen orsakas av en mutation i genen som kodar för prioner. Andra ärvda prionsjukdomar är sällsynta.
  • Prionsjukdom kan utvecklas sporadiskt, utan uppenbar orsak och utan mönster, såsom sporadisk CJD. Fall kan förekomma hos män och kvinnor i alla åldrar, men medelåldern är 62 år. Förekomsten av sporadisk CJD är ungefär ett fall per miljon människor varje år över hela världen, även bland vegetarianer. Sporadisk CJD är den vanligaste typen av mänsklig prionsjukdom.
  • Sporadisk prionsjukdom kan införas i en människa genom infekterade kirurgiska instrument eller transplantationsvävnader.
• Infektiös prionsjukdom som variant CJD (vCJD eller nvCJD) orsakas sannolikt av att man äter BSE-infekterat kött från nötkreatur.
• Några till synes sporadiska fall hos unga män i Michigan kan peka på överföring till jägare från rådjur eller älgar med kronisk avfallssjukdom (CWD), en form av djurprionsjukdom. CWD blir allt vanligare i denna djurpopulation i USA Eftersom jägare äter köttet från dessa djur finns det en potential för prionsjukdomen att korsa från jagad till jägare.

En ytterligare form av mänsklig prionsjukdom kallas kuru. Det hittades bland infödda människor i Nya Guinea som praktiserade ritualistisk kannibalism (ätande av människor och deras hjärnor, särskilt). Förmodligen började sjukdomen när en person med sporadisk CJD äts. Dödsfallet från kuru tar ungefär ett år efter symtomen. emellertid var den genomsnittliga inkubationsperioden cirka 12 år och kan vara så lång som 40 år. I slutet av sådana ritualer har denna sjukdom nästan försvunnit i Nya Guinea.

Sjukdomen har överförts experimentellt bland nötkreatur och från nötkreatur till apor som äter infekterad vävnad (särskilt hjärnvävnad) i laboratorietester.

Men frågan kvarstår: Hur utvecklar nötkreatur BSE? Foder är den viktigaste vägen för överföring bland nötkreatur, enligt veterinärmedicinska experter. När jordbrukare och jordbrukare matar nötkreatur med produkter tillverkade av andra nötkreatur eller får, såsom idisslare, återvinner de sjukt animaliskt protein i foder som innehåller kött och benmjöl, vilket orsakar sjukdomen hos nötkreatur. Denna praxis har sedan dess förbjudits efter BSE-föreningen med vCJD.

Prioner kan överföras bland försöksdjur även genom trasig hud, vilket antyder möjligheten till liknande överföring till människor som kontaktar infekterad vävnad eller produkter och som har trasig hud.

Vad är galna ko-sjukdomar och symtom och tecken på Creutzfeldt-Jakob-sjukdomen?

• Infekterade vuxna nötkreatur kan långsamt utveckla tecken på sjukdomen. Det kan ta två till åtta år från det att ett djur smittats tills det först visar tecken på sjukdom.
• Djurets symtom inkluderar en förändring i attityd och beteende, gradvis okoordinerade rörelser, problem med att stå och gå, viktminskning trots en aptit och minskad mjölkproduktion. Så småningom dör djuret.
• Då symtomen börjar försämras djuret tills det antingen dör eller förstörs (nötkreatur som inte kan stå kallas "downers"). Denna sjukdomsprocess kan ta från två veckor till sex månader.
• Liknande symtom kan utvecklas hos människor: muskelspasmer, brist på muskelkontroll, försämrade problem med minnet.

Forskare tittade på de första 100 personerna som utvecklade vCJD i Storbritannien och fann psykiatriska symtom i tidiga stadier av sjukdomen. Dessa inkluderade

• depression,
• uttag,
• ångest, och
• sömnproblem.
• Inom fyra månader efter sjukdomens början utvecklade de drabbade dåligt minne och en ostadig gång.

När ska jag ringa läkaren om Mad Cow Disease?

• Människor eller deras vårdgivare bör söka medicinsk vård om en person upplever något av tecknen och symtomen på BSE eller vCJD, t.ex. minnesproblem eller muskelkontroll, särskilt hos yngre personer.

Diagnostik av Mad Cow Disease och Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

En sjukvårdspersonal skulle göra initialtest som liknar kontrollen av demens - letar efter gradvis försämring av patientens förmåga att tänka och kontrollera rörelser.

• Vissa laboratorietester kan utföras för att utesluta andra former och orsaker till hjärndysfunktion. Individer kan ha ett komplett blodantal och leverfunktionstester kontrollerade med ett blodprov. Läkaren kan också kontrollera blod för bevis på en bakteriell eller annan infektion.
• Mer detaljerade laboratorietest kan omfatta blodtestning av sköldkörtel-, B-12- och folatnivåer, och för vissa typer av sexuellt överförda sjukdomar såsom syfilis och HIV, vilket kan ge liknande symtom.
• Avbildning som en MR- eller PET-skanning kan vara till hjälp.
• Läkaren kan utföra en EEG för att titta på hjärnvågor. Sporadisk CJD är vanligtvis associerad med vissa avvikelser vid detta test, och de flesta fall av vCJD avslöjar avvikelser i EEG, även om dessa inte alltid är närvarande.
• En hjärnbiopsi (prov av hjärnvävnad) kan tas. Även om vissa mikroskopiska förändringar kan förekomma på en hjärnbiopsi för att antyda CJD eller vCJD, kan diagnosen av vCJD för närvarande endast bekräftas med säkerhet efter undersökning av hjärnan efter död vid obduktionen.
• Läkaren kan fråga om personens ätmönster om BSE-överföring misstänks. Äter de rutinmässigt rött kött? Har de rest till länder där BSE är känt för att finnas i nötkreaturen? Har de ätit kött i dessa länder? Fick de en blodtransfusion eller hade en operation utomlands?

Behandling av Mad Cow Disease och Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

Patienter kan bli ombedda att sluta ta mediciner som kan påverka minnet eller orsaka förvirring. En läkare kan hänvisa en person till specialister inom neurologi och infektionssjukdomar, och läkaren kommer att tillhandahålla mediciner för att lindra symtomen. Om till exempel patienter utvecklar anfall kan de ges läkemedel för att kontrollera dem.

Men verkligheten är att alla prionsjukdomar orsakar döden. Det finns inga effektiva behandlingar tillgängliga. Progressionen från symtom till diagnos till döds kan vara snabb (från åtta månader för sporadisk CJD till upp till 60 månader för GSS).

Fortsatt laboratorietest undersöker ett antal mediciner för att förhindra utvecklingen av prionsjukdom hos djur. Arbetet fortsätter med experimentella vacciner för att försena eller förhindra effekterna av prionsjukdom.

Förebyggande av Mad Cow Disease och Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

Myndigheterna för folkhälsa hävdar att livsmedelsförsörjningen i USA är extremt säker. Dessutom har antalet fall i Storbritannien minskat dramatiskt under de senaste decennierna. Det enda absoluta sättet att undvika infektion är fortfarande att helt eliminera konsumtionen av nötkött och andra djur som kan vara prioninfekterade. Mjölk och mjölkprodukter från får kan överföra prioner; för närvarande har komjölk inte kopplats till ett medel för prionöverföring men få studier har gjorts.

Den amerikanska regeringen har genomfört ett antal åtgärder för att förhindra att BSE kommer in i USA och för att förhindra spridningen av sjukdomen, vilket framgår av Food Safety and Inspection Service (FSIS). Några av dessa åtgärder inkluderar följande:

• USDA: s djur- och växtskyddstjänst (APHIS) har förbjudit import av levande nötkreatur och vissa nötkreaturprodukter, inklusive framställda proteinprodukter, från länder där BSE är känt att existera. 1997, på grund av oro över omfattande riskfaktorer och otillräcklig övervakning för BSE i många europeiska länder, utvidgades dessa importbegränsningar till att omfatta alla länder i Europa.
• APHIS har förbjudit all import av framställda animaliska proteinprodukter, oavsett art, från BSE-begränsade länder på grund av oro för att foder avsedda för nötkreatur kan ha korsförorenats med BSE-agensen.
• 1997 förbjöd FDA användningen av mest animaliskt protein vid tillverkning av djurfoder som gavs till nötkreatur och andra hovdjur (känd som idisslare).
• Centers for Disease Control and Prevention (CDC) leder ett övervakningssystem för vCJD och utför slumpmässiga tester (screening) på amerikanska nötkreatur som slaktats för mänsklig konsumtion.
• Ytterligare skyddsåtgärder inkluderar att hålla ner djur från mänsklig livsmedelskedja eftersom dessa är i högsta risk för att bli sjuka med BSE, spåra nötkreatur från födelse till slakt om ett infekterat djur hittas och dess kött kan förstöras och använda mindre aggressiva sätt att skörda kött från slaktkroppar för att undvika hjärn- och ryggradsvävnader. Ett ytterligare foderkontrollförbud infördes i USA 2009 för att anpassa USA: s praxis med ett liknande förbud som antogs i Kanada 2007. Dessa förordningar förbjuder användning av högriskdjur av nötkreatur vid produktion av djurfoder.

Levande djurförsök kan ge värdefull information om nivån på BSE hos alla djur, inklusive nötkreatur och nötkreatur som är 24 månader eller äldre (de som är mest utsatta och i vilka BSE finns). För närvarande finns det emellertid inget känsligt och pålitligt levande djurtest för BSE och det enda definitiva testet kan göras på hjärnan och andra vävnader efter slakt.

Prognos av Mad Cow Disease och Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

• Mänskliga prionsjukdomar är förödande och obotliga men extremt sällsynta.
• Rädsla för att en epidemi av djursjukdomen (BSE) skulle leda till en epidemi av mänsklig form (vCJD) har inte inträffat, inte ens i Storbritannien, där hela besättningar av sjukt boskap förstördes och över 184 000 djur var kända för att utveckla sjukdomen .

För mer information Mad Cow och Variant Creutzfeldt-Jakob sjukdomar

• Kaliforniens livsmedels- och jordbruksavdelning, uttalande från CDFA: s sekreterare Karen Ross på USDA tillkännagivande av upptäckt av BSE
• Centers for Disease Control and Prevention, BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, eller Mad Cow Disease)
• Centrum för sjukdomsbekämpning och förebyggande, Prionsjukdomar
• US Food and Drug Administration, All About BSE
• Världshälsoorganisationen, Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom