Membranoproliferativ glomerulonephritis ( MPGN)

Vad är membranoproliferativ glomerulonephritis (MPGN)?

Glomeruli är kluster av kapillärer i dina njurar som hjälper till att filtrera avfall från ditt blod. När dessa strukturer blivit inflammerade utvecklas ett tillstånd som kallas glomerulonefrit (GN).

Membranoproliferativ glomerulonefrit (MPGN) är en specifik typ av GN som uppstår när kroppens immunsystem fungerar onormalt. Ditt immunförsvar, som ansvarar för att bekämpa sjukdomar, börjar attackera friska celler i njurarna, vilket förstör funktionen hos dina glomeruli.

mesangiokapillär glomerulonephritis

• nefropati
• nefritis
• MPGN kan vara typ 1 eller typ 2. De flesta fall av sjukdomen är typ 1 . Typ 2 är mycket mindre vanligt, och det är en mer aggressiv form av sjukdomen.

Symptom Vad är symtomen på MPGN?

Symptomen på MPGN varierar beroende på personen, och de beror på vilken typ av sjukdom du har. I vissa fall kan du inte ha några symtom på sjukdomen. I andra fall kommer skador på din njure att ge specifika symtom som ofta är associerade med njursjukdom. Dessa symtom kan innehålla:

blod i din urin

• förändringar i din mentala status, till exempel förvirring eller slöhet
• grumlig urin
• mörk urin
• en minskning av urinvolymen
• svullnad, eller ödem, i dina händer, fötter eller ansikte
• Orsaker Vad orsakar MPGN?

MPGN uppträder när ditt immunförsvar störs, felaktigt angriper friska celler. Underliggande förhållanden som bidrar till onormalt immunsystem funktion inkluderar:

autoimmuna sjukdomar, såsom sklerodermi, lupus, Sjogrens syndrom och sarkoidos

• vissa cancerformer, såsom leukemi och lymfom
• vissa typer av infektioner, såsom hepatit B, hepatit C, malaria och endokardit
• Ibland är det inte möjligt att identifiera orsaken till sjukdomen. MPGN utvecklas vanligtvis hos barn mellan 8 och 16 år som har en av dessa tillstånd.

DiagnosHur är MPGN diagnostiserad?

För att diagnostisera MPGN kommer din läkare att undersöka dig och beställa blodprov och urinprov. Om du har ödem i dina händer eller fötter och högt blodtryck, kommer din läkare att beställa flera olika tester för att bekräfta din diagnos. Blod- och urintester som används för att diagnostisera MPGN inkluderar:

blodurea kväve (BUN) och kreatinin nivå test

• ett serumkomplement C3 nefritisk faktor nivå test
• ett serum komplement nivå test
• en urinanalys
• ett urinproteinprov
• Om dessa resultat indikerar närvaron av MPGN, kommer din läkare också att beställa en njure eller njur, biopsi.En njurebiopsi kräver avlägsnande av ett litet urval av vävnad från njurarna. Din läkare behöver resultatet av detta test för att avgöra om du har MPGN typ 1, 2 eller 3. Även om det är invasivt är renalbiopsin den enda definitiva metoden för att diagnostisera MPGN.

Behandlingar Hur hanteras MPGN?

Behandling av MPGN beror på svårighetsgraden av ditt tillstånd. Det finns ingen bot för sjukdomen. Behandlingen fokuserar på att kontrollera dina symtom och bromsa sjukdomsprogressionen. Din läkare kan be dig att ändra din diet. Du kan behöva begränsa ditt intag av salt, protein och vätskor. Din läkare kan också ordinera mediciner för att kontrollera ditt blodtryck. Läkemedel kan också beställas för att undertrycka ditt immunförsvar. Din läkare kommer att kunna skräddarsy din behandling för att ta itu med dina symptom.

När sjukdomen fortskrider kommer mer skador på dina njurar att uppstå. Om njurfel resulterar kan du behöva dialys för att avlägsna toxiner från ditt blod. Dialys kommer att rengöra ditt blod när njurarna inte längre kan göra det. Du kan också genomgå en njurtransplantation om dina njurar misslyckas.

Komplikationer Vilka komplikationer är associerade med MPGN?

Akut och kronisk nefrit är de vanligaste komplikationerna av MPGN. Nephritis är en grupp av symtom som är förknippade med njursjukdom. Dessa symtom kan innefatta:

blod i din urin

• minskad urinproduktion
• ödem
• suddig syn
• hosta
• minskad vakenhet
• muskelsmärta
• ledvärk
• andnöd
• Högt blodtryck kan också utvecklas. När sjukdomen fortskrider, kommer du sannolikt att uppleva kroniskt njursvikt.

Långsiktiga OutlookWhat är de långsiktiga utsikterna för personer med MPGN?

Om du har MPGN, kommer dina långsiktiga utsikter att bero på svårigheten i din sjukdom och din allmänna hälsa. Du måste prata med din läkare om vad du kan förvänta dig. I vissa fall kan sjukdomen inte utvecklas i många år. Du behöver regelbundna kontroller för att övervaka din hälsa. I andra fall kan MPGN lösa sig utan behandling.

Vissa människor kommer att uppleva en snabb nedgång i deras hälsa. Du kan utveckla njursvikt och kräva dialys eller njurtransplantation. Även om en njurtransplantation kommer att lindra behovet av dialys är det vanligt att uppleva en återkommande MPGN efter organtransplantation. Så, en njurtransplantation kommer inte att bota sjukdomen. Tala med din läkare för att diskutera strategier för långsiktig hantering.