Nekrotiserande vaskulit: Orsaker, symtom & Diagnos

Vad är nekrotiserande vaskulit?

Systemisk nekrotiserande vaskulit (SNV) är en inflammation i blodkärlets väggar. Det påverkar vanligtvis små och medelstora kärl. Denna inflammation kan störa ditt normala blodflöde. Det leder till hud- och muskelskador, inklusive nekros. Nekros är döden hos vävnader och organ. Betennandet kan också leda till att kärlen förtjockas och ärr. Detta kan så småningom få dina kärl att dö över tiden.

De drabbade blodkärlen kan vara placerade i någon del av kroppen. Effekten av nekrotiserande vaskulär beror på var de drabbade blodkärlen är belägna och hur mycket skador de orsakar.

Detta är en sällsynt sjukdom och det finns ingen känd orsak. Emellertid anses autoimmunitet spela en roll i denna sjukdom. Autoimmunitet uppstår när din kropp bildar antikroppar och attackerar dina egna vävnader och organ.

Orsaker och riskfaktorer Vad orsakar nekrotiserande vaskulit?

Läkare vet inte vad som orsakar detta tillstånd.

Du är mer benägna att utveckla denna sjukdom om du har ett autoimmunt tillstånd, såsom reumatoid artrit eller systemisk lupus erythematosus.

Andra tillstånd som är associerade med SNV inkluderar:

• hepatit B
• polyarterit nodosa
• Kawasaki-sjukdom eller mukokutant lymfkörningssyndrom
• sklerodermi
• granulomatos med polyangit

Nekrotiserande vaskulit hos barn

SNV är mycket sällsynt hos barn, men det förekommer. Enligt en nyligen genomförd studie är barn som diagnostiserats med Kawasaki-sjukdom mer utsatta för SNV. Kawasaki sjukdom är den främsta orsaken till hjärtsjukdom hos barn i den utvecklade världen.

Symptom Vad är symtomen på nekrotiserande vaskulit?

Eftersom detta tillstånd påverkar dina blodkärl kan symtom förekomma i olika delar av kroppen. Det finns ingen enda uppsättning symptom som definitivt kan indikera att du har nekrotiserande vaskulit.

Du kanske märker initiala symptom på egen hand utan ett medicinskt test. Dessa inkluderar:

• frossa
• trötthet
• feber
• viktminskning

Andra tidiga symtom är bara detekterbara genom ett blodprov. Dessa inkluderar anemi och leukocytos, vilket innebär att ha ett stort antal vita blodkroppar.

När sjukdomen fortskrider kan symtomen förvärras och bli mer varierad. Dina specifika symptom beror på vilka delar av din kropp som påverkas. Du kan ha:

• smärta
• missfärgning av huden
• lesioner som vanligtvis ses på benen
• sår

I vissa fall kan tillståndet vara begränsat till din hud. I andra fall kan du utveckla njurskador eller blödningar i dina lungor. Om din hjärna påverkas kan du ha svårigheter att svälja, tala eller flytta.

Diagnos Hur diagnostiseras nekrotiserande vaskulit?

I de flesta fall tar din läkare först ett prov av ditt blod. Detta prov kommer att testas för antineutrofi cytoplasmiska antikroppar (ANCA). Du kan ha detta tillstånd om dessa antikroppar finns i ditt blodprov.

Din läkare kan misstänka att du har detta tillstånd när ditt ANCA-test kommer tillbaka positivt och dina symtom påverkar minst två organ eller andra delar av kroppen.

Din läkare kan utföra ytterligare tester för att bekräfta din diagnos. Dessa tester kan innefatta en biopsi av det drabbade området eller en röntgenstråle. Ett blodprov av hepatit och en urinanalys kan också utföras. I vissa fall kommer en röntgenstråle att identifiera om det finns underliggande blodflödesproblem i din kropp.

Behandling Hur behandlas nekrotiserande vaskulit?

När din diagnos har bekräftats kommer din läkare att bestämma om dina behandlingsmål är underhåll eller eftergift. Underhållsbehandling syftar till att förhindra ytterligare skador på dina blodkärl. Remission behandling syftar till att identifiera och förebygga den reaktion som orsakar nekros.

Nekrotiserande vaskulit behandlas vanligtvis med en typ av steroid som kallas en kortikosteroid. Denna typ av medicin hjälper till att minska inflammation. Kortikosteroider är förskrivna vid höga doser först. Om sjukdomen blir mindre allvarlig kan din läkare gradvis minska din doseringsdosering.

Din läkare kan införa andra läkemedel som undertrycker immunsystemet, såsom antihistaminer, om steroiderna är ineffektiva.

Du kan också behöva börja använda cyklofosfamid om dina symtom inte förbättras eller om de är mycket svåra. Detta är ett kemoterapi läkemedel som används för att behandla cancer. Cyklofosfamid har visat sig vara effektivt vid behandling av vissa former av vaskulit. Du fortsätter att ta dessa mediciner även efter att dina symptom går bort. Du bör ta dem i minst ett år efter att du slutat att ha symtom.

Näta övervakning för deltagande av följande bör göras:

• nervsystemet
• hjärta
• lungor
• njurar

Om några villkor som påverkar dessa områden utvecklas kan din läkare ordinera lämplig behandling för dem också.

OutlookWhat är utsikterna för dem med nekrotiserande vaskulit?

Detta sällsynta tillstånd är behandlingsbart. Skada på något område som påverkas av SNV kan dock inte vändas om.

Utsikterna för de med denna diagnos varierar och beror på allvaret av vävnadskador innan behandlingen börjar.

Möjliga komplikationer inkluderar infektioner på grund av att ett undertryckt immunförsvar under behandlingen och sekundära infektioner av nekrotiserad vävnad är förekommande.

En ny studie visar också att de med SNV har högre risk för att utveckla maligna tillväxt och cancer.

Q:

Är nekrotiserande vaskulit förebyggbar?

Anonym

A:

Nekrotiserande vaskulit är en autoimmun sjukdom med okänd orsak. Det finns inget känt sätt att förhindra att SNV startar.

Dr. Mark R. LaFlammeAnswers representerar våra medicinska experters åsikter.Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.