Vad är vaskulit? symtom, typer, orsaker och behandling

Vad är vasculit?

• Det vaskulära systemet hänvisar till insamlingen av alla blodkärl i kroppen. Vaskulit är termen som används för en grupp sjukdomar som kännetecknas av inflammation och skador på blodkärlen eller blodkärlsväggarna. Vaskulit (plural vasculitider) kan vara en primär sjukdom eller ett sekundärt tillstånd relaterat till en annan underliggande sjukdom.
• Olika typer av vaskulit har vissa fördelningsmönster som kan påverka vissa organ, vissa typer av kärl eller specifika kärlstorlekar. Vaskulitsjukdomar som påverkar artärer kallas ibland arterit och de som involverar venerna kallas ibland venulit. Sammantaget är vaskulitider (alla typer av vaskulit eller kärlstörningar) ovanliga tillstånd.
• I allmänna termer kan blodkärl delas in i artärer, vener och kapillärer.
  • Arterier är de blodkärl som transporterar syresatt blod från lungorna från hjärtat till olika organ.
  • Vener är blodkärl som samlar blodet med mindre syre från kroppens organ för att föra tillbaka blodet till hjärtat och pumpas till lungorna där det får syre.
  • Den största artären är aorta som kommer ut från vänster sida av hjärtat. Aorta delas upp i många mindre grenar när den passerar genom kroppen, vilket ger upphov till artärer i olika storlekar. De små artärerna (arteriolerna) grenar sig sedan längre till kapillärer, som är mycket små blodkärl som distribueras diffust inom kroppens organ. Utbytet av syre och avfallsprodukter mellan blodkärlen och vävnaderna sker på kapillärnivån. Dessa små blodkärl förenas sedan (sammanfogas) för att bilda små vener (venuler) som ger upphov till större och större vener som så småningom hamnar i hjärtans högra sida via kroppens största ven, vena cava.

Vilka är symptomen på vaskulit?

Tecken och symtom på vaskulit kan vara mycket vaga, generaliserade och ospecifika. Detta beror på komplexiteten och variationen hos de olika typerna av kärlsjukdomar. Det är också viktigt att inse att vaskulit som helhet är ett sällsynt tillstånd jämfört med andra vanliga tillstånd som också kan orsaka liknande tecken och symtom.

Det kan vara säkert att säga att de flesta tecken och symtom relaterade till vaskulit orsakas eftersom inflammation i blodkärlen resulterar i försämrad eller fullständig brist på blodflöde till det eller de specifika organ som levereras av de drabbade blodkärlen. Till exempel:

• Vaskulit i CNS kan orsaka huvudvärk, förvirring eller fokala neurologiska problem.
• Churg-Strauss vasculitis kan ha symtom som liknar astma på grund av dess engagemang i lungorna.
• Henoch-Schonlein purpura kan presenteras som purpura (små upphöjda lila områden under huden på grund av blödning), buksmärta eller illamående och kräkningar, ledvärk eller blod i urinen (hematuri) på grund av dess systemiska engagemang.
• Temporal arterit kan förekomma som huvudvärk och mjuka, tjocka blodkärl på pannans sida.
• Kutan vaskulit kan orsaka purpura, urticaria (nässelfeber) eller sår i huden.

Vilka är orsakerna och typerna av vaskulit?

Orsakerna till kärlsjukdomar är i stort sett okända. Immunologiska avvikelser (autoimmuna störningar) verkar vara den underliggande orsaken till många vaskulitiska störningar, vilket leder till inflammatoriska förändringar i blodkärlens väggar.

Vaskulitsjukdomar kan involvera vissa blodkärlstyper eller -storlekar. De kan också involvera vissa organ. Det vanligaste klassificeringssystemet är baserat på blodkärlstorlek.

Vaskulit som påverkar stora blodkärl

Vaskulit som påverkar stora blodkärl kallas stor kärlvaskulit och kan inkludera Takayasu arterit och jättecellartit. Takayasu arterit involverar vanligtvis aorta och dess huvudgrenar. Jättecell arterit eller temporär arterit påverkar vanligtvis grenarna i aorta som levererar blod till huvudet.

Vaskulitiska störningar på medelkärl

Vaskulitiska störningar på medellång kärl inkluderar polyarteritis nodosa (PAN), Kawasaki-sjukdomen och vaskulit i centrala nervsystemet. PAN påverkar klassiskt de medelstora till små storlekar artärerna, och det involverar främst njurens kärl (njurvaskulit) och tarmen. En variation av detta tillstånd kan påverka mindre kärl och kallas mikroskopisk polyangiit eller mikroskopisk polyarterit. Det finns en viss samband mellan hepatit B-infektion och PAN.

Kawasaki sjukdom är en typ av medel- och småkärl vaskulit som påverkar hjärtans artärer (kranskärlarterier) hos barn. Det är förknippat med en generaliserad febersinfektion, som kan orsaka vaskulit i hjärtat under sjukdomens konvalescensperiod.

Vaskulit i centrala nervsystemet (CNS vasculitis eller cerebral vasculitis) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av inflammation i hjärnarna och ryggmärgen. Detta tillstånd kan ibland vara förknippat med vissa virusinfektioner, Hodgkins sjukdom, syfilis och användning av amfetamin. I vissa fall kan ingen underliggande orsak identifieras.

Vaskulitiska sjukdomar i små kärl

Det finns flera typer av vaskulitiska sjukdomar med små kärl. Churg-Strauss arterit är en ovanlig småkärlsjukdom som främst drabbar huden (kutan vaskulit) och lungan, även om den sällan kan involvera andra organ.

Wegeners granulomatos är vaskulit i små arterioler och venuler. Det kan påverka många organ i kroppen (systemisk vaskulit), men det involverar vanligtvis njurarna, lungorna (lungvaskulit) och övre luftvägarna (näshålighet och bihålor). Vissa antikroppar (antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar eller ANCA) är associerade med Wegeners sjukdom och kan upptäckas i blodet hos dessa patienter.

Henoch-Schonlein purpura är en annan vaskulit i små kärl som också drabbar många olika organ (systemisk vaskulit). Denna vaskulit ses hos spädbarn, barn och vuxna, men den är vanligare hos barn mellan fyra och sju år.

Överkänslighetsvaskulit är termen som används för typer av vaskulit i små kärl som kan vara relaterad till en allergisk förolämpning mot blodkärl. De viktigaste områdena för involvering av dessa tillstånd är kutan (påverkar huden) eftersom de skadar hudens små kärl, och därför kan de också kallas huvudsakligen kutan vaskulit eller kutan leukocytoklastisk vaskulit.

Väsentlig kryoglobulinemi-vaskulit är en annan typ av sällsynt småkärlssjukdom. Kryoglobuliner är små proteinkomplex som kan fällas ut under kalla temperaturer. De kan orsaka vaskulär inflammation genom avsättning i kärlväggarna.

Vissa småkärlssjukulitsjukdomar kan vara relaterade till en underliggande reumatologisk störning (bindvävssjukdomar), såsom systemisk lupus erythematosus (SLE) eller lupus vasculit, reumatoid artrit eller reumatoid vaskulit, Behcets sjukdom eller återfallande polychondritis. Dessa förhållanden är vanligtvis begränsade till små fartyg.

Vaskulit med liten och medelkärl kan också orsakas av vissa virus. De vanligaste virusen förknippade med vaskulit är hepatit B, hepatit C, humant immunbristvirus (HIV), cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus och parvovirus B19.

När man ska söka medicinsk vård för vaskulit

Vaskulitsjukdomar är i allmänhet allvarliga tillstånd och måste utvärderas snabbt. Svårigheten är att de kan vara svåra att känna igen även av läkare, eftersom det är ovanliga tillstånd som inte upplevs rutinmässigt.

Vanligtvis kan läkare inom internmedicin (internister), reumatologer, hudläkare (hudläkare), ögonläkare (ögonläkare), lungläkare (pulmonologer) och njurläkare (nefologer) känna igen tecken och manifestationer av kärlsjukdomar och kan initiera den diagnostiska utvärderingen för vasculitiska tillstånd.

Vilka undersökningar och tester diagnostiserar vaskulit?

Diagnos av vaskulit kan vara utmanande på grund av betydande överlappning av tecken och symtom med andra vanligare tillstånd. En noggrann sjukhistoria och fullständig fysisk undersökning är de första stegen om diagnos av någon typ av vaskulit misstänks.

Beroende på vilket organ som kan påverkas kan vissa laboratorietester och röntgen beställas. Exempelvis kan rutinmässigt blodarbete (fullständigt blodantal, elektrolyter och njur- och leverblodtest), urinalys och bröströntgen vara de grundläggande diagnostiska testen som beställts. I allmänhet kan vissa markörer för vaskulit mätas, vilket kan ge ytterligare stödinformation vid utvärderingen av vaskulit. Dessa test inkluderar nivåer av ANCA, tester för specifika virusinfektioner och markörer av reumatiska sjukdomar för lupus och reumatoid artrit.

Biopsi av ett organ som drabbats av vaskulit är avgörande för att ställa eller stödja diagnosen en vaskulitsjukdom. Biopsin görs vanligtvis från huden, njurarna eller lungorna. Hjärnbiopsi kan utföras om man misstänker vaskulit i hjärnan.

Angiogram görs ibland för att bedöma blodkärlets fysiska utseende. Detta kan göras genom att injicera ett färgämne i blodkärlen och ta specifika röntgenstrålar när det reser inuti kärlen. Detta test kan vara användbart vid vaskulit som involverar större blodkärl.

Vaskulit kan diagnostiseras vid ögonundersökning av ögonläkare (ögonläkare). Diagnos av näthinnevaskulit (vaskulit som involverar näthinnan eller den inre ytan av ögat) kan utlösa en undersökning för att hitta en systemisk orsak inklusive lupus vasculit, temporär arterit, PAN, Wegeners sjukdom eller Behcets sjukdom.

Vad är behandlingen för vaskulit?

När diagnosen en specifik vaskulit ställs är vidhäftning till mediciner och medvetenhet om symtomen på sjukdomen viktiga steg att följa hemma.

Vad är den medicinska behandlingen för vaskulit?

Om vaskulit är relaterat till ett primärt medicinskt tillstånd måste det underliggande tillståndet behandlas och behandlas på lämpligt sätt. Exempelvis kan behandling av hepatitinfektion eller lupus vara det första steget i behandling av vaskulit associerad med dessa sjukdomar.

Vilka mediciner används för att behandla vaskulit?

• Den medicinska behandlingen av vaskulit beror till stor del på svårighetsgraden av sjukdomen och de involverade organen. I allmänhet riktas behandlingen mot att stoppa eller bromsa den inflammatoriska processen som pågår i blodkärlen. De vanligaste medicinerna som används är steroidbaserade antiinflammatoriska läkemedel (kortikosteroider), såsom prednison.
• Andra immunologiska läkemedel kan också användas vid behandling av vaskulit, såsom cyklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran, Azasan) eller metotrexat (Rheumatrex, Trexall).

Vad är uppföljningen för vaskulit?

Det är mycket viktigt för patienter som diagnostiseras med vaskulit att rutinmässigt följa upp sin behandlande läkare.

• Responsen på behandling, rutinmässig utvärdering av markörerna för sjukdomen och bedömning av drabbade organ är integrerade delar av uppföljningsvården för vaskulit.
• Kanske, ännu viktigare, utvärdering av möjliga biverkningar av eller intolerans mot de starka medicinerna som används för att behandla vaskulit gör en rutinmässig uppföljning med läkaren nödvändig.
• Beroende på typen av vaskulit och dess respons på medicinen kan den behandlande läkaren ibland välja att avta medicinerna till en lägre dos eller helt avbryta läkemedlen.

Hur förhindrar du vaskulit?

• Eftersom majoriteten av vaskulitstillstånd är autoimmun (kroppens eget immunsystem attackerar blodkärlen) kan det inte finnas några förebyggande åtgärder.
• Vissa av de typer som är relaterade till infektioner eller allergiska reaktioner kan vara förhindrande om infektionen förhindras eller det allergiska medlet undviks.

Vad är prognosen för vaskulit?

• De övergripande utsikterna för vaskulit beror på svårighetsgraden av tillståndet och den underliggande orsaken.
• Oavsett typ har snabb erkännande, diagnos och behandling av dessa ovanliga tillstånd en gynnsam prognos.