Hypofystumör: symtom, kirurgi, återhämtning, behandling och typer

Fakta om hypofysetumörer (hypofyseadenom)

• En hypofystumör är en tillväxt av onormala celler i hypofysens vävnader.
• Hypofysen hormoner kontrollerar många andra körtlar i kroppen.
• Att ha vissa genetiska tillstånd ökar risken för att utveckla en hypofystumör.
• Godartade hypofyseadenom, invasiva hypofyseadenom och hypofysecarcinom är tre grupper av hypofysen turmorer
• Tecken på hypofystumör inkluderar synproblem och vissa fysiska förändringar.
• Avbildningsstudier och tester som undersöker blod och urin används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera en hypofystumör.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Vad är hypofystumörer?

En hypofystumör är en tillväxt av onormala celler i hypofysens vävnader.

Hypofystumörer bildas i hypofysen, ett ärtoralt organ i hjärnans mitt, precis ovanför näsans baksida. Hypofysen kallas ibland "master endokrine körtlar" eftersom den gör hormoner som påverkar hur många delar av kroppen fungerar. Det kontrollerar också hormoner tillverkade av många andra körtlar i kroppen.

Tumörer i hypofysen är indelade i tre grupper:

1. Godartade hypofyseadenom : Tumörer som inte är cancer. Dessa tumörer växer mycket långsamt och sprider sig inte från hypofysen till andra delar av kroppen.
2. Invasiva hypofyseadenom : godartade tumörer som kan sprida sig till benen i skallen eller sinushålan under hypofysen.
3. Cancer i hypofysen : tumörer som är maligna (cancer). Dessa hypofystumörer sprider sig till andra områden i centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärgen) eller utanför centrala nervsystemet. Mycket få hypofystumörer är ondartade.

Tumörer i hypofysen kan vara antingen icke-fungerande eller fungerande.

• Icke-fungerande hypofystumörer gör inte extra mängder av hormoner.
• Funktionella hypofystumörer gör mer än den normala mängden av ett eller flera hormoner. De flesta hypofystumörer fungerar tumörer. De extra hormoner som görs av hypofystumörer kan orsaka vissa tecken eller symtom på sjukdom.

Vad gör hypofysen?

Hypofysen hormoner kontrollerar många andra körtlar i kroppen.

Hormoner tillverkade av hypofysen inkluderar:

• Prolactin : Ett hormon som får kvinnors bröst att mjölka under och efter graviditeten.
• Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) : Ett hormon som får binjurarna att skapa ett hormon som kallas kortisol. Kortisol hjälper till att kontrollera användningen av socker, protein och fetter i kroppen och hjälper kroppen att hantera stress.
• Tillväxthormon : Ett hormon som hjälper till att kontrollera kroppstillväxten och användningen av socker och fett i kroppen. Tillväxthormon kallas också somatotropin.
• Sköldkörtelstimulerande hormon : Ett hormon som får sköldkörteln att göra andra hormoner som styr tillväxt, kroppstemperatur och hjärtfrekvens. Sköldkörtstimulerande hormon kallas också tyrotropin.
• Luteiniserande hormon (LH) och follikelstimulerande hormon (FSH) : Hormoner som styr menstruationscykeln hos kvinnor och framställning av spermier hos män.

Vem är i fara för hypofystumörer?

Att ha vissa genetiska tillstånd ökar risken för att utveckla en hypofystumör.

Allt som ökar din risk för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du får cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte får cancer. Prata med din läkare om du tror att du kan vara i riskzonen. Riskfaktorer för hypofystumörer inkluderar att ha följande ärftliga sjukdomar:

• Multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) syndrom.
• Carney-komplex.
• Isolerad familjär akromegali.

Vad är tecken och symtom på hypofystumör?

Tecken på hypofystumör inkluderar synproblem och vissa fysiska förändringar.

Tecken och symtom kan orsakas av tumörens tillväxt och / eller av hormoner som tumören skapar eller av andra tillstånd. Vissa tumörer kanske inte orsakar tecken eller symtom. Kontakta din läkare om du har några av dessa problem.

Ibland kan en hypofystumör trycka på eller skada delar av hypofysen, vilket får den att sluta skapa ett eller flera hormoner. För lite av ett visst hormon kommer att påverka arbetet i körtlar eller organ som hormonet kontrollerar.

Följande tecken och symtom kan uppstå:

• Huvudvärk.
• En del synförlust.
• Förlust av kroppshår.
• Hos kvinnor, mindre frekventa eller inga menstruationsperioder eller ingen mjölk från brösten.
• Hos män, förlust av ansiktshår, tillväxt av bröstvävnad och impotens.
• Hos kvinnor och män, lägre sexdrift.
• Hos barn minskade tillväxten och sexuell utveckling.

De flesta tumörer som gör LH och FSH gör inte tillräckligt med extra hormon för att orsaka tecken och symtom.

Dessa tumörer anses vara icke-fungerande tumörer. Tecken och symtom på en fungerande hypofystumör. När en fungerande hypofystumör gör extra hormoner beror tecken och symtom på vilken typ av hormon som görs.

För mycket prolaktin kan orsaka:

• Huvudvärk.
• En del synförlust.
• Mindre frekventa eller inga menstruationsperioder eller menstruationsperioder med mycket ljust flöde.
• Problem med att bli gravid eller en oförmåga att bli gravid.
• Impotens hos män.
• Lägre sexdrift.
• Flödet av bröstmjölk till en kvinna som inte är gravid eller ammar.

För mycket ACTH kan orsaka:

• Huvudvärk.
• En del synförlust.
• Viktökning i kroppens ansikte, nacke och bagageutrymme och tunna armar och ben.
• En klump fett på baksidan av nacken.
• Tunn hud som kan ha lila eller rosa stretchmärken på bröstet eller buken.
• Lätt blåmärken.
• Tillväxt av fint hår i ansiktet, övre ryggen eller armarna.
• Ben som bryter lätt.
• Ångest, irritabilitet och depression.

För mycket tillväxthormon kan orsaka:

• Huvudvärk.
• En del synförlust.
• Hos vuxna, akromegali (tillväxt av ben i ansikte, händer och fötter). Hos barn kan hela kroppen bli mycket högre och större än normalt.
• Prickande eller domningar i händer och fingrar.
• Snarkning eller pauser i andningen under sömnen.
• Ledvärk.
• Svettas mer än vanligt.
• Dysmorphophobia (extremt ogillar eller oro för en eller flera delar av kroppen).

För mycket sköldkörtelstimulerande hormon kan orsaka:

• Oregelbunden hjärtrytm.
• Skakningar.
• Viktminskning.
• Sömnproblem.
• Ofta tarmrörelser.
• Svettas.

Andra allmänna tecken och symtom på hypofystumörer:

• Illamående och kräkningar.
• Förvirring.
• Yrsel.
• Anfall.
• Rinnande eller "drippy" näsa (cerebrospinalvätska som omger hjärnan och ryggmärgen läcker in i näsan).

Hur diagnostiseras hypofystumörer?

Avbildningsstudier och tester som undersöker blod och urin används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera en hypofystumör.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• Ögonundersökning : En undersökning för att kontrollera synen och den allmänna hälsan i ögonen.
• Synfältexamen : En tentamen för att kontrollera en persons synfält (det totala området där objekt kan ses).
• Detta test mäter både central syn (hur mycket en person kan se när man tittar rakt fram) och perifer syn (hur mycket en person kan se i alla andra riktningar när han stirrar rakt fram). Ögonen testas en åt gången. Ögonet som inte testas är täckt.
• Neurologisk undersökning : En serie frågor och tester för att kontrollera hjärnan, ryggmärgen och nervfunktionen. Examen kontrollerar en persons mentala status, koordination och förmåga att gå normalt och hur väl musklerna, sinnena och reflexerna fungerar. Detta kan också kallas en neuroexamen eller en neurologisk undersökning.
• MRT (magnetisk resonansavbildning) med gadolinium : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i hjärnan och ryggmärgen. Ett ämne som kallas gadolinium injiceras i en ven. Gadoliniumet samlas runt cancercellerna så de visas ljusare på bilden. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• Blodkemistudie : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängderna av
• vissa ämnen, såsom glukos (socker), frigörs i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.
• Blodprover : Test för att mäta nivåerna av testosteron eller östrogen i blodet. En högre eller lägre än normal mängd av dessa hormoner kan vara ett tecken på hypofystumör.
• 24-timmars urintest : Ett test där urin samlas i 24 timmar för att mäta mängden av vissa ämnen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. En högre mängd av hormonet kortisol än normalt kan vara ett tecken på en hypofystumör och Cushings syndrom.
• Högdos dexametasonundertryckningstest : Ett test där en eller flera höga doser av dexametason ges. Nivån av kortisol kontrolleras från ett blodprov eller urin som samlas in i tre dagar. Detta test görs för att kontrollera om binjurarna gör för mycket kortisol eller om hypofysen säger binjurarna att göra för mycket kortisol.
• Lågdos dexametasonundertryckningstest : Ett test där en eller flera små doser av dexametason ges. Nivån av kortisol kontrolleras från ett blodprov eller urin som samlas in i tre dagar. Detta test görs för att kontrollera om binjurarna gör för mycket kortisol.
• Venös provtagning för hypofystumörer : En procedur där ett blodprov tas från vener som kommer från hypofysen. Provet kontrolleras för att mäta mängden ACTH som släpps ut i blodet av körtlarna. Venös provtagning kan göras om blodprover visar att det finns en tumör som gör ACTH, men hypofysen ser normal ut i avbildningstesterna.
• Biopsi : Avlägsnande av celler eller vävnader så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera om det finns tecken på cancer.

Följande tester kan göras på provet av vävnad som tas bort:

• Immunohistokemi : Ett test som använder antikroppar för att kontrollera för vissa antigener i ett vävnadsprov. Antikroppen är vanligtvis kopplad till ett radioaktivt ämne eller ett färgämne som får vävnaden att tända under ett mikroskop. Denna typ av test kan användas för att berätta skillnaden mellan olika typer av cancer.
• Immunocytokemi : Ett test som använder antikroppar för att kontrollera om vissa antigener i ett prov av celler. Antikroppen är vanligtvis kopplad till ett radioaktivt ämne eller ett färgämne som får cellerna att tända under ett mikroskop. Denna typ av test kan användas för att berätta skillnaden mellan olika typer av cancer.
• Ljus- och elektronmikroskopi : Ett laboratorietest där celler i ett vävnadsprov ses under vanliga och högdrivna mikroskop för att leta efter vissa förändringar i cellerna.

Vad är prognosen för hypofystumörer?

Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Prognosen (chans att återhämta sig) beror på typen av tumör och om tumören har spridit sig till andra områden i centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärgen) eller utanför centrala nervsystemet till andra delar av kroppen.

Behandlingsalternativ beror på följande:

• Tumörens typ och storlek.
• Huruvida tumören gör hormoner.
• Oavsett om tumören orsakar synproblem eller andra tecken eller symtom.
• Oavsett om tumören har spridit sig i hjärnan runt hypofysen eller till andra delar av kroppen.
• Oavsett om tumören just har diagnostiserats eller har återkommit (komma tillbaka).

Finns det stadier för hypofystumörer?

När en hypofystumör har diagnostiserats görs test för att ta reda på om den har spridit sig i centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärgen) eller till andra delar av kroppen.

Omfattningen eller spridningen av cancer beskrivs vanligtvis som stadier. Det finns inget standardiseringssystem för hypofystumörer. När en hypofystumör har hittats görs test för att ta reda på om tumören har spridit sig in i hjärnan eller till andra delar av kroppen. Följande test kan användas:

• MRT (magnetisk resonansavbildning) : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).

Hypofystumörer beskrivs på flera sätt.

Hypofystumörer beskrivs av deras storlek och kvalitet, oavsett om de gör extra hormoner eller inte, och om tumören har spridit sig till andra delar av kroppen.

Följande storlekar används:

• Ärtor, jordnöts-, valnöt- och kalk visar tumörstorlekar.
• Mikroadenom : Tumören är mindre än 1 centimeter.
• Macroadenoma : Tumören är 1 centimeter eller större. De flesta hypofyseadenom är mikroadenom.

Graden av en hypofystumör är baserad på hur långt den har vuxit in i det omgivande området i hjärnan, inklusive sella (benet vid botten av skallen, där hypofysen sitter).

Återkommande hypofystumörer

En återkommande hypofystumör är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter att den har behandlats. Cancern kan komma tillbaka i hypofysen eller i andra delar av kroppen.

Allmän översikt över behandlingar för hypofystumör

Det finns olika typer av behandling för patienter med hypofystumörer.

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med hypofystumörer. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Fyra typer av standardbehandling används:

Kirurgi

Många hypofystumörer kan avlägsnas genom kirurgi med hjälp av en av följande operationer:

• Transsphenoidal operation : En typ av kirurgi där instrumenten sätts in i en del av hjärnan genom att gå igenom ett snitt (snitt) gjort under överläppen eller i botten av näsan mellan näsborrarna och sedan genom sphenoidbenet (en fjäril -format ben i skalens bas) för att nå hypofysen. Hypofysen ligger precis ovanför sphenoidbenet.
• Endoskopisk transsphenoidal kirurgi : En typ av operation där ett endoskop sätts in genom ett snitt (snitt) som görs på baksidan av insidan av näsan och sedan genom sphenoidbenet för att nå hypofysen. Ett endoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus, en lins för visning och ett verktyg för att ta bort tumörvävnad.
• Craniotomy : Kirurgi för att ta bort tumören genom en öppning i skallen.
• Transsphenoidal kirurgi : Ett endoskop och en curett införs genom näsan och sphenoid sinus för att avlägsna cancer från hypofysen.

Även om läkaren tar bort all cancer som kan ses vid operationen kan vissa patienter ges kemoterapi eller strålbehandling efter operationen för att döda eventuella cancerceller som finns kvar. Behandling som ges efter operationen, för att minska risken för att cancer kommer tillbaka, kallas adjuvansbehandling.

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi.

Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer. Vissa sätt att ge strålterapi kan hjälpa till att hindra strålning från att skada hälsosam vävnad i närheten. Denna typ av strålterapi kan innehålla följande:

• Craniotomy : En öppning görs i skallen och en bit av skallen tas bort för att visa en del av hjärnan.
• Stereotaktisk strålkirurgi : En stel huvudram är fäst på skallen för att hålla huvudet stilla under strålbehandlingen. En maskin riktar en enda stor dos strålning direkt mot tumören. Denna procedur innebär inte operation. Det kallas också stereotaxisk strålkirurgi, strålkirurgi och strålkirurgi. Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.
• Hur strålbehandlingen ges beror på typen av cancer som behandlas. Extern strålterapi används för att behandla hypofystumörer.

Drogterapi

Läkemedel kan ges för att hindra en fungerande hypofystumör från att göra för många hormoner.

Kemoterapi

Kemoterapi kan användas som palliativ behandling för hypofysecarcinom, för att lindra symtomen och förbättra patientens livskvalitet. Kemoterapi använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Hur kemoterapin ges beror på typen av cancer som behandlas.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester. Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen. Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling. Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling. Kliniska prövningar äger rum i många delar av landet.

Vad är specifika behandlingsalternativ för hypofystumörer?

Ej fungerande hypofysetumörer

Behandlingen kan innehålla följande:

• Kirurgi (transsfenoidal kirurgi, om möjligt) för att ta bort tumören, följt av vaken väntan (noga
• övervaka patientens tillstånd utan att ge någon behandling tills tecken eller symtom uppträder eller förändras).
• Strålterapi ges om tumören kommer tillbaka.
• Strålterapi ensam.
• Behandling för luteiniserande hormonproducerande och follikelstimulerande hormonproducerande tumörer är vanligtvis
• transsfenoidal kirurgi för att ta bort tumören.

Prolaktin-producerande hypofystumörer

Behandlingen kan innehålla följande:

• Läkemedelsbehandling för att stoppa tumören från att producera prolaktin och för att stoppa tumören från att växa.
• Kirurgi för att ta bort tumören (transsfenoidoperation eller kraniotomi) när tumören inte svarar på läkemedelsbehandling eller när patienten inte kan ta läkemedlet.
• Strålterapi.
• Kirurgi följt av strålterapi.

ACTH-producerande hypofystumörer

Behandlingen kan innehålla följande:

• Kirurgi (vanligtvis transsphenoidal kirurgi) för att ta bort tumören, med eller utan strålbehandling.
• Strålterapi ensam.
• Läkemedelsbehandling för att hindra tumören från att göra ACTH.
• En klinisk prövning av stereotaktisk strålkirurgi.

Tillväxthormon - producerar hypofystumörer

Behandlingen kan innehålla följande:

• Kirurgi (vanligtvis transsphenoidal eller endoscopic transsphenoidal operation) för att ta bort tumören, med eller utan strålbehandling.
• Läkemedelsbehandling för att hindra tumören från att skapa tillväxthormon.

Sköldkörtestimulerande hormon - producerar tumörer

Behandlingen kan innehålla följande:

• Kirurgi (vanligtvis transsphenoidal kirurgi) för att ta bort tumören, med eller utan strålbehandling.
• Läkemedelsbehandling för att hindra tumören från att göra hormoner.

Hypofysekarcinom

Behandling av hypofysecarcinom är palliativ för att lindra symtomen och förbättra livskvaliteten. Behandlingen kan innehålla följande:

• Kirurgi (transsphenoidal kirurgi eller kraniotomi) för att avlägsna cancer, med eller utan strålbehandling.
• Läkemedelsbehandling för att hindra tumören från att göra hormoner.
• Kemoterapi.

Återkommande hypofystumörer

Behandlingen kan innehålla följande:

• Strålterapi.
• En klinisk prövning av stereotaktisk strålkirurgi. Prata med din läkare om kliniska prövningar som kan vara rätt för dig.