Retinoblastom: ögatcancer gentest, symptom och behandling

Fakta om retinoblastom (ögoncancer)

• Retinoblastom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i näthinnans vävnader.
• Retinoblastom förekommer i ärftliga och icke ärftliga former.
• Behandling för båda formerna av retinoblastom bör omfatta genetisk rådgivning.
• Barn med familjehistoria med retinoblastom bör ha ögonundersökningar för att kontrollera om retinoblastom.
• Ett barn som har ärftligt retinoblastom har en ökad risk för trilateralt retinoblastom och andra cancerformer.
• Tecken och symtom på retinoblastom inkluderar "vit elev" och ögonsmärta eller rodnad.
• Tester som undersöker näthinnan används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera retinoblastom.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Vad är retinoblastom och vilka är riskfaktorerna?

Retinoblastom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i näthinnans vävnader.

Netthinnan är nervvävnaden som linjer insidan av ögats baksida. Netthinnan avkänner ljus och skickar bilder till hjärnan via synnerven.

Även om retinoblastom kan förekomma i alla åldrar, förekommer det oftast hos barn yngre än 2 år. Cancern kan vara i ett öga (ensidig) eller i båda ögonen (bilateralt). Retinoblastom sprids sällan från ögat till närliggande vävnad eller andra delar av kroppen.

Kavitär retinoblastom är en sällsynt typ av retinoblastom där kaviteter (ihåliga utrymmen) bildas i tumören.

Retinoblastom förekommer i ärftliga och icke ärftliga former.

Ett barn tros ha den ärftliga formen av retinoblastom när något av följande är sant:

• Det finns en familjehistoria med retinoblastom.
• Det finns en viss mutation (förändring) i RB1-genen. Mutationen i RB1-genen kan överföras från föräldern till barnet eller den kan förekomma i ägget eller spermierna före befruktningen eller strax efter befruktningen.
• Det finns mer än en tumör i ögat eller det finns en tumör i båda ögonen.
• Det finns en tumör i ett öga och barnet är yngre än 1 år.

Efter att ärftlig retinoblastom har diagnostiserats och behandlats kan nya tumörer fortsätta att bildas under några år. Regelbundna ögonundersökningar för att kontrollera om nya tumörer görs vanligen var 2 till 4 månader under minst 28 månader. Nonheritable retinoblastoma är retinoblastoma som inte är den ärftliga formen. De flesta fall av retinoblastom är den icke-härliga formen.

Behandling för båda formerna av retinoblastom bör omfatta genetisk rådgivning. Föräldrar bör få genetisk rådgivning (en diskussion med en utbildad professionell om risken för genetiska sjukdomar) för att diskutera genetiska tester för att kontrollera om en mutation (förändring) i RB1-genen. Genetisk rådgivning inkluderar också en diskussion om risken för retinoblastom för barnet och barnets bröder eller systrar.

Barn med familjehistoria med retinoblastom bör ha ögonundersökningar för att kontrollera om retinoblastom.

Ett barn med familjehistoria med retinoblastom bör ha regelbundna ögonundersökningar som börjar tidigt i livet för att kontrollera om retinoblastom, såvida det inte är känt att barnet inte har RB1-genändring. Tidig diagnos av retinoblastom kan innebära att barnet kommer att behöva mindre intensiv behandling. Bröder eller systrar till ett barn med retinoblastom bör ha regelbundna ögonundersökningar av en ögonläkare fram till 3–5 års ålder, såvida det inte är känt att bror eller syster inte har ändrat RB1-genen.

Ett barn som har ärftligt retinoblastom har en ökad risk för trilateralt retinoblastom och andra cancerformer.

Ett barn med ärftlig retinoblastom har en ökad risk för en pinealtumör i hjärnan. När retinoblastom och en hjärntumör inträffar på samma gång kallas det trilateralt retinoblastom. Hjärntumören diagnostiseras vanligtvis mellan 20 och 36 månaders ålder. Regelbunden screening med MRI (magnetisk resonansavbildning) kan göras för ett barn som är tänkt att ha ärftlig retinoblastom eller för ett barn med retinoblastom i ett öga och en familjhistoria av sjukdomen. CT-datoriserad tomografi används vanligtvis inte för rutinmässig screening för att undvika att utsätta barnet för joniserande strålning.

Arvbart retinoblastom ökar också barnets risk för andra typer av cancer, såsom lungcancer, urinblåscancer eller melanom på senare år. Regelbundna uppföljningsprov är viktiga.

Vilka är tecken och symtom på retinoblastom?

Tecken och symtom på retinoblastom inkluderar "vit elev" och ögonsmärta eller rodnad.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av retinoblastom eller av andra tillstånd. Kontakta en läkare om ditt barn har något av följande:

• Elever i ögat verkar vitt istället för rött när ljuset lyser in i det. Detta kan ses i blixtfotografier av barnet.
• Ögon verkar se i olika riktningar (lata ögon).
• Smärta eller rodnad i ögat.
• Infektion runt ögat.
• Ögonboll är större än normalt.
• Färgad del av ögat och eleven ser molnig ut.

Hur diagnostiseras retinoblastom?

Tester som undersöker näthinnan används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera retinoblastom.

Följande tester och procedurer kan användas:

Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas. Läkaren kommer att fråga om det finns en familjehistoria med retinoblastom.

Ögonundersökning med utvidgad elev : En undersökning av ögat där eleven utvidgas (öppnas bredare) med medicinerade ögondroppar så att läkaren kan titta genom linsen och eleven till näthinnan. Insidan av ögat, inklusive näthinnan och synnerven, undersöks med ett ljus. Beroende på barnets ålder kan denna undersökning göras under anestesi.

Det finns flera typer av ögonundersökningar som görs med eleven utvidgad:

Oftalmoskopi : En undersökning av insidan av baksidan av ögat för att kontrollera näthinnan och synnerven med hjälp av en liten förstoringslins och ett ljus.

Skärlampa biomikroskopi : En undersökning av ögats insida för att kontrollera näthinnan, synnerven och andra delar av ögat med hjälp av en stark ljusstråle och ett mikroskop.

Fluoresceinangiografi : En procedur för att titta på blodkärl och blodflödet inuti ögat. Ett orange fluorescerande färgämne som kallas fluorescein injiceras i ett blodkärl i armen och går in i blodomloppet. När färgämnet rör sig genom ögats blodkärl tar en speciell kamera bilder av näthinnan och koroid för att hitta alla blodkärl som är blockerade eller läcker.

RB1-gentest : Ett laboratorietest där ett prov av blod eller vävnad testas för en förändring av RB1-genen. Ultraljudundersökning av ögat: En procedur där högenergiska ljudvågor (ultraljud) studsas från ögats inre vävnader för att göra ekon. Ögndroppar används för att bedöva ögat och en liten sond som skickar och tar emot ljudvågor placeras försiktigt på ögat. Ekon gör en bild av ögats insida och avståndet från hornhinnan till näthinnan mäts. Bilden, kallad ett sonogram, visas på skärmen på ultraljudsmonitorn. Bilden kan skrivas ut så att den kan ses senare. MRT (magnetisk resonansavbildning): En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen, till exempel ögat. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).

CT-scan (CAT-scan) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden i kroppen, t.ex. ögat, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

Retinoblastom kan vanligtvis diagnostiseras utan biopsi. När retinoblastom är i det ena ögat, bildas det ibland i det andra ögat. Undersökningar av det opåverkade ögat görs tills det är känt om retinoblastom är den ärftliga formen.

Vilka är stadierna av retinoblastom?

International Retinoblastoma Staging System (IRSS) kan användas för iscensättning av retinoblastom. Det finns flera iscensättningssystem för retinoblastom. IRSS-stadierna baseras på hur mycket cancer som finns kvar efter operation för att ta bort tumören och om cancern har spridit sig.

Steg 0

Tumören är bara i ögat. Ögat har inte tagits bort och tumören behandlades utan operation.

Steg I

Tumören är bara i ögat. Ögat har tagits bort och inga cancerceller finns kvar.

Steg II

Tumören är bara i ögat. Ögat har tagits bort och det finns cancerceller kvar som bara kan ses med ett mikroskop.

Steg III

Steg III är uppdelat i steg IIIa och IIIb:

• I steg IIIa har cancer spridit sig från ögat till vävnader runt ögonuttaget.
• I steg IIIb har cancer spridit sig från ögat till lymfkörtlar nära örat eller i nacken.

Steg IV

Steg IV är uppdelat i steg IVa och IVb:

• I steg IVa har cancer spridit sig till blodet men inte till hjärnan eller ryggmärgen. En eller flera tumörer kan ha spridit sig till andra delar av kroppen, såsom ben eller levern.
• I steg IVb har cancer spridit sig till hjärnan eller ryggmärgen. Det kan också ha spridit sig till andra delar av kroppen.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen. Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad . Cancern sprider sig från var den började med att växa till närliggande områden.
• Lymfsystem . Cancern sprider sig från var den började med att komma in i lymfsystemet. Kräftan reser genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
• Blod . Cancern sprider sig från var den började med att komma in i blodet. Kräftan reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastaser. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

Den metastatiska tumören är samma typ av cancer som den primära tumören. Till exempel, om retinoblastom sprider sig till benet, är cancercellerna i benet faktiskt retinoblastomceller. Sjukdomen är metastaserande retinoblastom, inte bencancer.

Behandling av retinoblastom beror på om det är intraokulärt (i ögat) eller extraokulärt (utanför ögat).

Intraokulärt retinoblastom

Vid intraokulärt retinoblastom återfinns cancer i ett eller båda ögonen och kan endast vara i näthinnan eller kan också vara i andra delar av ögat, såsom koroid, ciliärkropp eller del av synnerven. Cancer har inte spridit sig till vävnader runt ögats utsida eller till andra delar av kroppen.

Extraokulärt retinoblastom (metastaserat)

Vid extraokulärt retinoblastom har cancer spridit sig utanför ögat. Det kan finnas i vävnader runt ögat (orbital retinoblastom) eller det kan ha spridit sig till det centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärgen) eller till andra delar av kroppen såsom lever, ben, benmärg eller lymfkörtlar.

Progressiv och återkommande retinoblastom

Progressiv retinoblastom är retinoblastom som inte svarar på behandlingen. Istället växer cancer, sprider sig eller blir värre.

Återkommande retinoblastom är cancer som har återkommit (komma tillbaka) efter det har behandlats. Cancern kan återkomma i ögat, i vävnader runt ögat eller på andra platser i kroppen.

Vilka är behandlingsalternativen för retinoblastom?

Olika typer av behandling finns för patienter med retinoblastom. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen.

Eftersom cancer hos barn är sällsynt bör deltagande i en klinisk prövning övervägas. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Barn med retinoblastom bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på att behandla cancer hos barn.

Målen med behandlingen är att rädda barnets liv, rädda syn och ögat och att förebygga allvarliga biverkningar. Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Den pediatriska onkologen arbetar med andra sjukvårdsleverantörer som är experter på att behandla barn med ögoncancer och som är specialiserade på vissa medicinområden. Dessa kan inkludera en ögonläkare hos barn (barnläkare) som har mycket erfarenhet av att behandla retinoblastom och följande specialister:

• Barnkirurg.
• Strålning onkolog.
• Barnläkare.
• Barnsjuksköterska specialist.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Socialarbetare.
• Genetiker eller genetisk rådgivare.

Behandling av retinoblastom kan orsaka biverkningar. Biverkningar från cancerbehandling som börjar efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av behandling av retinoblastom kan inkludera följande:

• Fysiska problem som syn- eller hörselproblem eller, om ögat tas bort, en förändring i benets form och storlek runt ögat.
• Förändringar i humör, känslor, tänkande, lärande eller minne.
• Andra cancerformer (nya typer av cancer), såsom lung- och urinblåscancer, osteosarkom, mjukvävnadsarkom eller melanom.
• Följande riskfaktorer kan öka risken för en annan cancer:
• Har den ärftliga formen av retinoblastom.
• Tidigare behandling med strålterapi, särskilt före 1 år.
• Har redan haft en tidigare sekundär cancer.

Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om effekterna av cancerbehandling på ditt barn. Regelbunden uppföljning av vårdpersonal som är experter på att diagnostisera och behandla sena effekter är viktigt.

Sex typer av standardbehandling används:

kryoterapi

Cryoterapi är en behandling som använder ett instrument för att frysa och förstöra onormal vävnad. Denna typ av behandling kallas också kryokirurgi.

termo

Termoterapi är användning av värme för att förstöra cancerceller. Termoterapi kan ges med en laserstråle riktad genom den utvidgade eleven eller på utsidan av ögongulet. Termoterapi kan användas ensam för små tumörer eller kombineras med kemoterapi för större tumörer. Denna behandling är en typ av laserterapi.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. Hur kemoterapin ges beror på cancerstadiet och var cancern befinner sig i kroppen.

Det finns olika typer av kemoterapi:

Systemisk kemoterapi : När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen. Systemisk kemoterapi ges för att krympa tumören (kemoreduktion) och undvika operation för att ta bort ögat. Efter kemoreduktion kan andra behandlingar inkludera strålbehandling, kryoterapi, laserterapi eller regional kemoterapi.

Systemisk kemoterapi kan också ges för att döda alla cancerceller som finns kvar efter den första behandlingen eller till patienter med retinoblastom som förekommer utanför ögat. Behandling som ges efter den första behandlingen, för att minska risken för att cancer kommer tillbaka, kallas adjuvansbehandling.

Regional kemoterapi : När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan (intratekal kemoterapi), ett organ (som ögat) eller en kroppshålighet, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden. Flera typer av regional kemoterapi används för att behandla retinoblastom.

Oftalmisk artärinfusionskemoterapi : Oftalmisk artärinfusionskemoterapi bär anticancerläkemedel direkt i ögat. En kateter sätts i en artär som leder till ögat och läkemedlet mot cancer ges genom katetern. Efter det att läkemedlet har givits kan en liten ballong sättas in i artären för att blockera den och hålla det mesta av anticancerläkemedlet fångat nära tumören. Denna typ av kemoterapi kan ges som den första behandlingen när tumören bara är i ögat eller när tumören inte har svarat på andra typer av behandling. Oftalmisk arterieinfusionskemoterapi ges vid särskilda retinoblastombehandlingscentra.

Intravitreal kemoterapi : Intravitreal kemoterapi är injektion av anticancerläkemedel direkt in i glaskroppen (geléliknande substans) inuti ögat. Det används för att behandla cancer som har spridit sig till glasögonhumören och inte har svarat på behandlingen eller kommit tillbaka efter behandlingen.

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

Strålbehandling med yttre strålar använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer. Vissa sätt att ge strålterapi kan hjälpa till att hindra strålning från att skada hälsosam vävnad i närheten.

Dessa typer av strålterapi inkluderar följande:

Intensitetsmodulerad strålterapi (IMRT): IMRT är en typ av 3-dimensionell (3-D) extern strålterapi som använder en dator för att göra bilder av tumörens storlek och form. Tunna strålar med olika intensiteter (styrkor) riktar sig mot tumören från många vinklar.

Proton-beam-strålterapi : Proton-beam-terapi är en typ av högenergi, extern strålterapi. En strålterapimaskin siktar strömmar av protoner (små, osynliga, positivt laddade partiklar) mot cancercellerna för att döda dem. Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer. Vissa sätt att ge strålterapi kan hjälpa till att hindra strålning från att skada hälsosam vävnad i närheten.

Denna typ av intern strålterapi kan innehålla följande:

Plackstrålbehandling : Radioaktiva frön fästs på en sida av en skiva, kallad en plack, och placeras direkt på ytterväggen i ögat nära tumören. Sidan av plack med frön på den vetter mot ögongloben och riktar strålning mot tumören. Plaket hjälper till att skydda annan närliggande vävnad från strålningen.

Hur strålbehandlingen ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas och hur cancern svarade på andra behandlingar. Extern och intern strålterapi används för att behandla retinoblastom.

Högdos cellegift med stamcellsräddning

Högdoskemoterapi med stamcellsräddning är ett sätt att ge höga doser kemoterapi och ersätta blodbildande celler förstörda av cancerbehandlingen. Stamceller (omogna blodceller) avlägsnas från patientens blod eller benmärg och fryses och lagras. När kemoterapin är klar tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återfuserade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodceller.

Kirurgi (enukleation)

Enukleation är en operation för att ta bort ögat och en del av synnerven. Ett prov på ögonvävnaden som tas bort kommer att kontrolleras under ett mikroskop för att se om det finns några tecken på att cancern sannolikt kommer att spridas till andra delar av kroppen. Detta bör göras av en erfaren patolog, som är bekant med retinoblastom och andra ögonsjukdomar. Enucleation görs om det finns liten eller ingen chans att visionen kan räddas och när tumören är stor, inte svarar på behandlingen eller kommer tillbaka efter behandlingen. Patienten kommer att vara utrustad för ett konstgjort öga.

För att kontrollera om det finns tecken på återfall i området runt det drabbade ögat och för att kontrollera det andra ögat behövs noggrann uppföljning i två år eller mer.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar. Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras. Information om kliniska studier finns tillgänglig på NCI: s webbplats.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att attackera cancerceller. Riktade terapier orsakar vanligtvis mindre skador på normala celler än kemoterapi eller strålterapi. Riktad terapi studeras för behandling av retinoblastom som har återkommit (komma tillbaka).

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas.

Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt barns tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Vilka är behandlingarna efter typ och stadium för retinoblastom?

Behandling av ensidig, bilateral och kavitär retinoblastom

Om det är troligt att ögat kan räddas kan behandlingen innehålla följande:

• Systemisk kemoterapi eller oftalmisk artärinfusionskemoterapi, med eller utan intravitreal kemoterapi, för att krympa tumören.

Detta kan följas av ett eller flera av följande:

• Kryoterapi.
• Termo.
• Strålbehandling av plack.
• Extern strålebehandling för bilateral intraokulär retinoblastom som inte svarar på andra behandlingar.

Om tumören är stor och det inte är troligt att ögat kan räddas kan behandlingen innehålla följande:

• Kirurgi (enukleation) . Efter operationen kan systemisk kemoterapi ges för att minska risken för att cancern sprider sig till andra delar av kroppen.

När retinoblastom är i båda ögonen kan behandlingen för varje öga vara annorlunda beroende på tumörens storlek och om det är troligt att ögat kan räddas. Dosen av systemisk kemoterapi baseras vanligtvis på ögat som har mer cancer.

Behandling mot kavitär retinoblastom, en typ av intraokulärt retinoblastom, kan inkludera följande:

• Systemisk kemoterapi eller oftalmisk artär kemoterapi.

Behandling av extraokulärt retinoblastom

Behandling av extraokulärt retinoblastom som har spridit sig till området runt ögat kan inkludera följande:

• Systemisk kemoterapi och strålbehandling med yttre strålar.
• Systemisk kemoterapi följt av kirurgi (enukleation). Extern strålebehandling och mer
• kemoterapi kan ges efter operation.
• Behandling av extraokulärt retinoblastom som har spridit sig till hjärnan kan inkludera följande:
• Systemisk eller intratekal kemoterapi.
• Strålbehandling med yttre strålar i hjärnan och ryggmärgen.
• Kemoterapi följt av högdoskemoterapi med stamcellsräddning.

Det är inte klart om behandling med kemoterapi, strålterapi eller högdoskemoterapi med stamcellsräddning hjälper patienter med extraokulärt retinoblastom att leva längre.

För trilateralt retinoblastom kan behandling omfatta följande:

Systemisk kemoterapi följt av högdoskemoterapi med stamcellsräddning. Systemisk kemoterapi följt av kirurgi och strålbehandling med yttre strålar.

För retinoblastom som har spridit sig till andra delar av kroppen, men inte till hjärnan, kan behandling omfatta följande:

• Kemoterapi följt av högdoskemoterapi med stamcellsräddning och strålbehandling med yttre strålar

Behandling av progressiv eller återkommande retinoblastom

Behandling av progressiv eller återkommande intraokulär retinoblastom kan inkludera följande:

• Extern strålebehandling eller strålbehandling med plack.
• Kryoterapi.
• Termo.
• Systemisk kemoterapi eller oftalmisk artär kemoterapi.
• Intravitreal kemoterapi.
• Kirurgi (enukleation).

En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Behandling av progressiv eller återkommande extraokulärt retinoblastom kan inkludera följande:

Systemisk kemoterapi och strålbehandling med yttre strålar för retinoblastom som kommer tillbaka efter operation för att ta bort ögat.

Systemisk kemoterapi följt av högdoskemoterapi med stamcellsräddning och strålbehandling med yttre strålar.

En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Vad är prognosen för retinoblastom?

Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ. Prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativ beror på följande:

• Oavsett om cancer är i ett eller båda ögonen.
• Storleken och antalet tumörer.
• Oavsett om tumören har spridit sig till området runt ögat, till hjärnan eller till andra delar av kroppen.
• Oavsett om det finns symtom vid diagnostiden, för trilateralt retinoblastom.
• Barnets ålder.
• Hur troligt är det att visionen kan sparas i ett eller båda ögonen.