Hudcancer: vad är merkelcellscancer?

Fakta om Merkel Cell Carcinoma

• Merkelcellcarcinom är en mycket sällsynt sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i huden.
• Solens exponering och att ha ett svagt immunsystem kan påverka risken för Merkelcellscarcinom.
• Merkelcellkarcinom förekommer vanligtvis som en enda smärtfri klump på solen exponerad hud.
• Tester och procedurer som undersöker huden används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera Merkelcellscancer.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.
• Efter att Merkel-cellkarcinom har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig till andra delar av kroppen.
• Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.
• Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen.
• Följande steg används för Merkel-cellkarcinom:
  • Steg 0 (karcinom in situ)
  • Steg I
  • Steg II
  • Steg III
  • Steg IV
• Det finns olika typer av behandling för patienter med Merkel-cellkarcinom.
• Tre typer av standardbehandling används:
  • Kirurgi
  • Strålterapi
  • Kemoterapi
• Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.
• Behandling av Merkelcellkarcinom kan orsaka biverkningar.
• Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.
• Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.
• Uppföljningstester kan behövas.

Vad är Merkel Cell Carcinoma?

Merkelcellcarcinom är en mycket sällsynt sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i huden.

Merkelceller finns i det övre skiktet av huden. Dessa celler är mycket nära nervändarna som får känslan av beröring. Merkelcellcarcinom, även kallad neuroendokrin karcinom i huden eller trabecular cancer, är en mycket sällsynt typ av hudcancer som bildas när Merkel-celler växer ut ur kontroll. Merkelcellscarcinom börjar oftast i områden i hud utsatt för solen, särskilt huvudet och nacken, samt armar, ben och bagageutrymme.

Merkelcellcarcinom tenderar att växa snabbt och att metastasera (sprida) i ett tidigt skede. Det sprider vanligtvis först till närliggande lymfkörtlar och kan sedan spridas till lymfkörtlar eller hud i avlägsna delar av kroppen, lungor, hjärna, ben eller andra organ.

Solens exponering och att ha ett svagt immunsystem kan påverka risken för Merkelcellscarcinom.

Allt som ökar din risk för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du får cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte får cancer. Prata med din läkare om du tror att du kan vara i riskzonen. Riskfaktorer för Merkelcellkarcinom inkluderar följande:

• Att utsättas för mycket naturligt solljus.
• Att utsättas för artificiellt solljus, till exempel från solbränna eller psoralen och ultraviolett A (PUVA) terapi för psoriasis.
• Att ha ett immunsystem försvagat av sjukdom, såsom kronisk lymfocytisk leukemi eller HIV-infektion.
• Att ta läkemedel som gör immunsystemet mindre aktivt, till exempel efter en organtransplantation.
• Har en historia av andra typer av cancer.
• Att vara äldre än 50 år, manlig eller vit.

Vilka är symptomen på Merkelcellkarcinom?

Merkelcellkarcinom förekommer vanligtvis som en enda smärtfri klump på solen exponerad hud. Denna och andra förändringar i huden kan orsakas av Merkel-cellkarcinom eller av andra tillstånd. Kontakta din läkare om du ser förändringar i huden. Merkelcellkarcinom förekommer vanligtvis på solen exponerad hud som en enda klump som är:

• Snabbväxande.
• Smärtfri.
• Fast och kupolformad eller upphöjd.
• Röd eller violett i färg.

Hur diagnostiseras Merkelcellcancer?

Tester och procedurer som undersöker huden används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera Merkelcellscancer.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• Hudundersökning i hela kroppen : En läkare eller sjuksköterska kontrollerar huden för bulor eller fläckar som ser onormala ut i färg, storlek, form eller struktur. Storleken, formen och strukturen på lymfkörtlarna kommer också att kontrolleras.
• Hudbiopsi : Avlägsnande av hudceller eller vävnader så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera om det finns tecken på cancer.

Vilka är stadierna med Merkelcellkarcinom?

Efter att Merkel-cellkarcinom har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig till andra delar av kroppen. Processen som används för att ta reda på om cancer har spridit sig till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Informationen som samlas in från iscenesättningsprocessen avgör sjukdomens stadium. Det är viktigt att känna till stadiet för att planera behandlingen.

Följande tester och procedurer kan användas i iscensättningsprocessen:

CT-skanning (CAT-skanning) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. En CT-genomsökning av bröstet och buken kan användas för att kontrollera för primär småcellig lungcancer eller för att hitta Merkel-cellkarcinom som har spridit sig. En CT-skanning av huvud och nacke kan också användas för att hitta Merkel-cellkarcinom som har spridit sig till lymfkörtlarna. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

PET-scan (positron emission tomography scan) : En procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.

Lymfkörtelbiopsi : Det finns två huvudtyper av lymfkörtelbiopsi som används för att skada Merkelcellkarcinom.

Sentinel-lymfkörtelbiopsi : Avlägsnande av sentinelymfkörteln under operation. Sentinel-lymfkörteln är den första lymfkörteln som får lymfatisk dränering från en tumör. Det är den första lymfkörteln som cancer sannolikt sprider sig till från tumören. Ett radioaktivt ämne och / eller blått färgämne injiceras nära tumören. Ämnet eller färgämnet rinner genom lymfkanalerna till lymfkörtlarna. Den första lymfkörteln som tar emot ämnet eller färgämnet tas bort. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller. Om cancerceller inte hittas kan det inte vara nödvändigt att ta bort fler lymfkörtlar.

Dysektion av lymfkörtlar : En kirurgisk procedur där lymfkörtlarna tas bort och ett vävnadsprov kontrolleras under ett mikroskop för tecken på cancer. För en regional lymfkörtdissektion avlägsnas några av lymfkörtlarna i tumörområdet. För en radikal lymfkörtdissektion tas de flesta eller alla lymfkörtlarna i tumörområdet bort. Denna procedur kallas också lymfadenektomi.

Kärnnålbiopsi : En procedur för att ta bort ett vävnadsprov med en bred nål. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller.

Fina nål aspiration biopsi : En procedur för att ta bort ett prov av vävnad med en tunn nål. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller.

Immunohistokemi : Ett test som använder antikroppar för att kontrollera för vissa antigener i ett vävnadsprov. Antikroppen är vanligtvis kopplad till ett radioaktivt ämne eller ett färgämne som får vävnaden att tända under ett mikroskop. Denna typ av test kan användas för att berätta skillnaden mellan olika typer av cancer.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen. Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad . Cancern sprider sig från var den började med att växa till närliggande områden.
• Lymfsystem . Cancern sprider sig från var den började med att komma in i lymfsystemet. Kräftan reser genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
• Blod . Cancern sprider sig från var den började med att komma in i blodet. Kräftan reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen. Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastaser. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

• Lymfsystem . Kräftan tränger in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.
• Blod . Cancern tränger in i blodet, reser genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Den metastatiska tumören är samma typ av cancer som den primära tumören. Till exempel, om Merkel-cellkarcinom sprider sig till levern, är cancercellerna i levern faktiskt cancerösa Merkel-celler. Sjukdomen är metastaserande Merkel-cellkarcinom, inte levercancer.

Följande steg används för Merkel-cellkarcinom:

Steg 0 (karcinom in situ)

I steg 0 finns onormala Merkel-celler i det övre hudskiktet. Dessa onormala celler kan bli cancer och spridas till närliggande normal vävnad.

Steg I

I steg I är tumören 2 centimeter eller mindre.

Steg II

Steg II Merkelcellkarcinom delas upp i steg IIA och IIB.
I steg IIA är tumören större än 2 centimeter.
I steg IIB har tumören spridit sig till närliggande bindväv, muskel, brosk eller ben.

Steg III

Steg III Merkelcellkarcinom delas upp i steg IIIA och IIIB.

I steg IIIA finns något av följande: tumören kan vara av vilken storlek som helst och kan ha spridit sig till närliggande bindväv, muskel, brosk eller ben. En lymfkörtlapp kan inte kännas under en fysisk undersökning, men cancer finns i lymfkörteln genom sentinell lymfkörtelbiopsi eller efter att lymfkörteln har tagits bort och kontrollerats under ett mikroskop för tecken på cancer; eller en svullen lymfkörtel känns under en fysisk undersökning och / eller ses vid ett avbildningstest. När lymfkörteln tas bort och kontrolleras under ett mikroskop för tecken på cancer, finns cancer i lymfkörteln. Platsen där cancer började är inte känt.

I steg IIIB kan tumören ha vilken storlek som helst och: kan ha spridit sig till närliggande bindväv, muskel, brosk eller ben. En svullna lymfkörtlar kännas under en fysisk undersökning och / eller ses vid ett avbildningstest. När lymfkörteln tas bort och kontrolleras under ett mikroskop för tecken på cancer, finns cancer i lymfkörteln; eller cancer finns i ett lymfkärl mellan primärtumören och lymfkörtlarna som är nära eller långt borta. Cancer kan ha spridit sig till lymfkörtlar.

Steg IV

I steg IV har tumören spridit sig till huden som inte är nära den primära tumören eller till andra delar av kroppen, såsom levern, lungan, benet eller hjärnan.

Återkommande Merkelcellkarcinom

Återkommande Merkelcellcarcinom är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter det har behandlats. Cancer kan komma tillbaka i huden, lymfkörtlar eller andra delar av kroppen. Det är vanligt att Merkel-cellkarcinom återkommer.

Vad är behandlingen för Merkelcellkarcinom?

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med Merkel-cellkarcinom. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Tre typer av standardbehandling används:

Kirurgi

En eller flera av följande kirurgiska ingrepp kan användas för att behandla Merkel-cellkarcinom:

Brett lokalt snitt: Cancern skärs från huden tillsammans med en del av vävnaden runt den. En biopsi av lymfkörtlar i sentinel kan göras under den breda lokala excisionsproceduren. Om det finns cancer i lymfkörtlarna, kan en lymfkörtel dissektion också göras.

Dysektion av lymfkörtlar: En kirurgisk procedur där lymfkörtlarna tas bort och ett vävnadsprov kontrolleras under ett mikroskop för tecken på cancer. För en regional lymfkörtdissektion avlägsnas några av lymfkörtlarna i tumörområdet; för en radikal lymfkörtdissektion avlägsnas de flesta eller alla lymfkörtlarna i tumörområdet. Denna procedur kallas också lymfadenektomi.

När läkaren har tagit bort all cancer som kan ses vid operationen kan vissa patienter ges kemoterapi eller strålbehandling efter operationen för att döda eventuella cancerceller som finns kvar. Behandling som ges efter operationen, för att minska risken för att cancer kommer tillbaka, kallas adjuvansbehandling.

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.
• Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.

Hur strålbehandlingen ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas. Extern strålterapi används för att behandla Merkel-cellkarcinom, och kan också användas som palliativ terapi för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att stoppa cellerna från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi).

När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Hur kemoterapin ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Behandling av Merkelcellkarcinom kan orsaka biverkningar.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling. Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling. Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Merkel Cell Carcinoma Treatment Options per scen

Stadium I och Stage II Merkel Cell Carcinoma

Behandling av stadium I och steg II Merkelcellkarcinom kan inkludera följande:

• Kirurgi för att avlägsna tumören, såsom bred lokal excision med eller utan lymfkörtels dissektion.
• Strålterapi efter operation.
• En klinisk prövning av en ny behandling.

Steg III Merkelcellkarcinom

Behandling av stadium III Merkelcellkarcinom kan inkludera följande:

• Brett lokalt skärning med eller utan lymfkörtels dissektion.
• Strålterapi.
• En klinisk prövning av kemoterapi.

Steg IV Merkelcellkarcinom

Behandling av stadium IV Merkelcellkarcinom kan inkludera följande som palliativ behandling för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten:

• Kemoterapi.
• Kirurgi.
• Strålterapi.
• En klinisk prövning av en ny behandling.

Behandlingsalternativ för återkommande Merkelcellkarcinom

För information om behandlingarna nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ. Behandling av återkommande Merkel-cellkarcinom kan inkludera följande:

• Bred lokal excision för att ta bort ett större vävnadsområde än som togs bort vid tidigare operation. En lymfknutdissektion kan också göras.
• Strålterapi efter operation.
• Kemoterapi.
• Strålterapi och / eller kirurgi som palliativ behandling för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten.

Vad är prognosen för Merkelcellkarcinom?

Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ. Prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativ beror på följande:

• Cancerstadiet (tumörens storlek och om den har spridit sig till lymfkörtlarna eller andra delar av kroppen).
• Var cancer är i kroppen.
• Oavsett om cancern just har diagnostiserats eller har återkommit (komma tillbaka).
• Patientens ålder och allmän hälsa.
• Prognos beror också på hur djupt tumören har vuxit in i huden.