Tetralogi för fallotdefinition, reparation och prognos

Tetralogy of Fallot Översikt

Tetralogy of Fallot är den vanligaste hjärtfel hos barn. Tillståndet orsakar blandning av syrefattigt blod med det syre-rika blodet som pumpas ut från hjärtat och i blodkärlets cirkulationssystem.

• Blodet som lämnar hjärtat har mindre syre än vad som behövs av kroppens organ och vävnader, ett tillstånd som kallas hypoxemi.
• Kronisk (pågående, långvarig) brist på syre orsakar cyanos, en blåaktig färg på hud, läppar och membran i munnen och näsan.

Det normala hjärtat fungerar enligt följande:

• Hjärtat består av fyra kamrar: 2 övre kammare som kallas atria och 2 nedre, större kammare som kallas ventriklar. Varje atrium separeras från sin parade ventrikel med en ventil.
• Hjärtat har en vänster och en höger sida. De vänstra och högra sidorna av hjärtat är separerade med en septum (vägg). Höger sida av hjärtat får syreutarmat eller blått blod som återkommer med vener (överlägsen vena cava och underlägsen vena cava) från kroppen.
• Blodet flödar från höger atrium genom tricuspidventilen in i den högra ventrikeln, som pumpar den genom pulmonisk ventil till lungartären, huvudartären till lungorna.
• I lungorna absorberar blodet syre och återgår sedan till vänster atrium genom lungvenerna.
• Från vänster atrium pumpas blodet genom mitralventilen till vänster ventrikel. Den vänstra kammaren pumpar blodet ut ur hjärtat i cirkulationssystemet via en stor artär som kallas aorta.
• Blodet rör sig i kroppen och tillför organ och celler syre och näringsämnen.
• Organ kan inte fungera ordentligt om de inte får tillräckligt med syrgasrikt blod.

De fyra avvikelserna (tetralogin) i hjärtat som beskrivs av Fallot inkluderar följande:

• Höger ventrikulär hypertrofi: Förträngning eller blockering av lungventilen och / eller muskeln under lungventilen som kommer ut från höger ventrikel. Denna begränsning av blodutflödet orsakar en ökning av höger ventrikulära arbete och tryck, vilket leder till höger ventrikulär förtjockning eller hypertrofi.
• Ventrikulär septal defekt (VSD): Detta är ett hål i hjärtväggen (septum) som separerar de 2 ventriklarna. Hålet är vanligtvis stort och låter syrefattigt blod i den högra ventrikel passera genom att blandas med syre-rikt blod i den vänstra kammaren. Detta dåligt syresatta blod pumpas sedan ut från vänster kammare till resten av kroppen. Kroppen får lite syre, men inte allt det den behöver. Denna brist på syre i blodet orsakar cyanos.
• Aortaens onormala position: Aorta, huvudartären som transporterar blod från hjärtat och in i cirkulationssystemet, lämnar hjärtat från en position som åsidosätter höger och vänstra kammare. (I det normala hjärtat kommer aorta ut från vänster kammare.) Detta är inte av stor betydelse hos spädbarn.
• Pulmonal ventil stenosis (PS): Det största problemet med tetralogi av Fallot är graden av lungventilstenos, eftersom VSD alltid är närvarande. Om stenosen är mild inträffar minimal cyanos eftersom blod fortfarande mestadels reser till lungorna. Men om PS är måttligt till svårt, når en mindre mängd blod lungorna, eftersom de flesta shuntas höger till vänster genom VSD.

Spädbarn med denna abnormitet utvecklar tecken på tillståndet mycket tidigt i livet.

Tetralogi av Fallot orsaker

Tetralogi av Fallot inträffar under utvecklingen av fostret, före födseln, och kallas därför en medfödd födelsedefekt. Ett fel uppstår när fosterhjärtat separerar sig i kamrarna, ventilerna och andra strukturer som utgör det normala mänskliga hjärtat. Ingen är verkligen säker på varför detta fel inträffar.

Tetralogi av Fallot-symtom

De flesta spädbarn med tetralogi av Fallot utvecklar cyanos under det första leveåret.

• Hud, läppar och slemhinnor i munnen och näsan får en märkbar skymningblå färg.
• Endast vissa spädbarn med mycket svår hindring av utflödet i höger kammar blir blå vid födseln.
• Ett litet antal barn med tetralogi av Fallot blir aldrig blått alls, speciellt om lungstenosen är mild, ventrikulär septal defekt är liten eller båda.
• Hos vissa barn är cyanosen ganska subtil och kan bli oupptäckt under en tid.

Följande symtom tyder på tetralogi av Fallot:

• Tillväxten och utvecklingen går långsammare, särskilt om lungstenosen är allvarlig. Puberteten kan försenas om tetralogin är obehandlad.
• Barnet tröttnar vanligtvis lätt och börjar andas med någon form av ansträngning. Han eller hon kan spela bara en kort tid innan han sitter eller ligger.
• När barnet väl kan gå, antar barnet ofta en hukposition för att ta andan och återuppta fysisk aktivitet. Squatting ökar trycket övergående i aorta och vänster kammare, vilket får mindre blod att röra sig in i vänster kammare, mer ut lungartären till lungorna.

Episoder av extrem blå färg (kallad hypercyanosis eller helt enkelt "tet trollformler") förekommer hos många barn, vanligtvis under de första 2-3 åren av livet.

• Barnet blir plötsligt blått, har svårt att andas och kan bli extremt irritabelt eller till och med svimmigt.
• Många barn med tetralogi av Fallot upplever dessa trollformler.
• Trollformlerna inträffar ofta under utfodring, gråt, ansträngning eller vid uppvaknande på morgonen.
• Trollformlerna kan pågå från några minuter till några timmar.

När man ska söka medicinsk vård för Tetralogi av Fallot

Ibland undviker tetralogin av Fallot i flera månader till ett år. Att diagnostisera tillstånd som tetralogi av Fallot är ett av målen för rutinkontroller med din läkare. Ta ditt barn till sin sjukvårdspersonal om barnet utvecklar en blåaktig färg, har andningssvårigheter, kramper, svimning, trötthet, långsam tillväxt eller utvecklingsförsening. En läkare bör fastställa orsaken till dessa problem.

Om du inte kan nå ditt barns sjukvårdspersonal eller om barnet utvecklar något av följande symtom, ta barnet med till en akutmottagning på sjukhus direkt:

• Blåaktig missfärgning
• Problem att andas
• kramper
• svimning
• Extrem trötthet eller svaghet

Tetralogi av Fallot-tester och tester

Även om den blåaktiga färgen och andra symtom har löst när barnet når läkarvård, kommer vårdgivaren omedelbart att misstänka ett hjärtproblem. Medicinska tester kommer att fokusera på att identifiera orsaken till cyanosen.

• Labtest: Antalet röda blodkroppar och hemoglobin kan förhöjas när kroppen försöker kompensera för bristen på syre i vävnaderna.
• Elektrokardiogram (EKG): Detta smärtfritt, snabbtest mäter och registrerar hjärtans elektriska aktivitet. Strukturella avvikelser i hjärtat producerar vanligtvis onormala inspelningar på EKG. Vid tetralogi av Fallot är höger ventrikulär hypertrofi nästan alltid närvarande.
• Röntgenbild av bröstkorgen: Den här bilden kan visa det klassiska "bagage-formade hjärtat." Detta inträffar eftersom den högra ventrikeln är förstorad. Det kan också visa en onormal aorta.
• Ekokardiografi: Detta avbildningstest är nyckeln. Det kommer att demonstrera ventrikulär septal defekt eller stora hål mellan vänster och höger ventriklar, graden av lungstenos, och det kommer att avslöja andra oväntade defekter. Många patienter behöver inte hjärtkateterisering om de kliniska resultaten, EKG och ekokardiogramfynd är rutinmässiga och som förväntat.
• Hjärtkateterisering: Detta är en invasiv procedur som utförs av en kardiolog i ett speciellt laboratorium med patienten under lokalbedövning. Denna procedur utfördes på alla patienter med misstänkt tetralogi före ekokardiografi, eftersom det var den enda proceduren som kunde användas för att bekräfta diagnosen. Vid behov sätts ett litet rör (kateter) genom huden in i ett blodkärl (vanligtvis i ljumsken) och framåt den underlägsen vena cava in i hjärtat. En röntgenbild tas medan en liten mängd färg infunderas. Färgämnet hjälper till att lyfta fram ventrikulär septal defekt, lungstenos, överväldigande aorta och storleken på lungartärerna.

Tetralogi för fallotbehandling

Om ditt barn börjar bli blått, placera barnet på ryggen i knä-till-bröst läge och ring 911 eller ditt lokala nödnummer.

Tetralogi av Fallot medicinsk behandling

Kirurgi är det primära sättet att korrigera hjärtproblemet. Ditt barn kan förskrivas medicinering för tet trollformler. Du kommer också att få information för att hantera framtida tet-trollformler.

• Barnet placeras på ryggen i knä-till-bröst läge för att öka aorta-motståndet. Det ökade aorta- och vänstra ventrikulära trycket minskar rusningen av blod genom septalhålet från den högra ventrikeln och förbättrar blodcirkulationen till lungorna, så mer rött blod når vävnaderna.
• Barnet kan få syre genom en ansiktsmask för att öka mängden syre i blodet.
• Barnet kan ges morfin, propranolol (eller metoprolol) eller i extrema fall fenylefrin (Alconefrin, Vicks Sinex). Dessa läkemedel minskar frekvensen och svårighetsgraden av tet trollformler.

Tetralogy of Fallot Surgery

Blalock-Taussig-operationen: En palliativ procedur som utförs hos mindre spädbarn för att öka blodflödet till lungorna. Detta tillåter barnet att bli tillräckligt stort för att ha fullständig kirurgisk reparation.

En koppling görs mellan en av de viktigaste artärerna i kroppen, vanligtvis den högra subklaviska artären, och den högra lungartären, vilket ökar mängden rött syresatt blod som når lungorna och lindrar cyanos med dramatisk lindring av patientens symtom.

Total korrigering: Hålet i ventrikulär septum (mellan ventriklarna) stängs med en lapp och hinder för höger ventrikulärt utflöde, pulmonisk stenos, öppnas. Dessa korrigeringar möjliggör blodflöde till lungorna för syresättning innan de pumpas ut i kroppen.

Tidpunkten för operationen beror på symtom. Kirurgi utförs vanligtvis under de första två åren av livet. Den operativa dödligheten har minskat dramatiskt under de senaste 20 åren. Fortfarande dör en liten del av barn som genomgår fullständig korrigering under eller omedelbart efter ingreppet, sekundärt till andra ytterligare defekter i kroppen och / eller hjärtat, och själva hjärt-lungpassningsproceduren.

Tetralogy of Fallot Follow-up

Din vårdgivare bör schemalägga regelbundna uppföljningsbesök för ditt barn. Vid dessa besök bör barnet kontrolleras för onormala hjärtrytmer, som kan utvecklas hos barn som har genomgått kirurgisk korrigering för tetralogi av Fallot.

Tetralogy of Fallot Outlook

Efter en lyckad operation har barn i allmänhet inga symtom och lever normalt liv med få, om några, begränsningar. Emellertid kan operationen i sig ha vissa långvariga komplikationer. Dessa inkluderar följande:

• Höger ventrikelfel: Höger ventrikelfel är möjligt, speciellt om kirurgi skapade allvarlig lungventilinsufficiens, vilket är återuppblåsning av blod bakåt från lungartären till höger ventrikel.
• Avvikelser i elektrisk ledning: Alla patienter med tetralogi av Fallot har ett högre buntgrenblock sekundärt till den medfödda ventrikulära septaldefekten. Men att sy plåstret i den ventrikulära septum kan skapa hjärtablock eller misslyckande i övre atrierna att leda / kommunicera med de nedre ventriklarna. En permanent pacemaker behövs ibland.
• Arytmier: På grund av kirurgi i ventriklarna är postoperativ ventrikulär takykardi (VT) en sällsynt risk. Detta är en livshotande arytmi, så uppföljning av risken för ventrikulär takykardi är viktig.
• Resthål i ventrikulär septum: Detta är också möjligt, med syresatt blod som passerar från vänster sida av hjärtat till höger (shunting).