Aids-relaterad lymfombehandling, symtom och överlevnad

NYCKELORD

* AIDS-relaterade lymfomfakta skrivna av Melissa Conrad Stöppler, MD

• Lymfom är en cancer i lymfocyter, en typ av vita blodkroppar som är viktiga för immunsvaret.
• AIDS-relaterat lymfom är ett lymfom som uppstår hos personer med förvärvat immunbrist-syndrom (AIDS). AIDS orsakas av infektion med humant immunbristvirus (HIV).
• AIDS-relaterat lymfom kan förekomma i lymfkörtlarna, som innehåller rikligt med lymfocyter.
• Men det förekommer även på andra platser i kroppen, inklusive benmärgen, levern, meninges (tunna membran som täcker hjärnan) och mag-tarmkanalen.
• AIDS-relaterat lymfom är vanligtvis ett lymfom av icke-Hodgkin-typ.
• AIDS-relaterat lymfom i centrala nervsystemet (CNS) kallas AIDS-relaterat primärt CNS-lymfom.
• Tecken och symtom inkluderar feber, viktminskning och nattsvett. Smärtfritt, förstorade lymfkörtlar kan också vara närvarande.
• Behandlingar för AIDS-relaterat lymfom inkluderar kemoterapi, strålbehandling, målinriktad terapi och stamcellstransplantation utöver antiretrovirala behandlingar för HIV-infektionen.

AIDS-relaterat lymfom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i lymfsystemet hos patienter som har förvärvat immunbrist-syndrom (AIDS).

AIDS orsakas av det humana immunbristviruset (HIV), som attackerar och försvagar kroppens immunsystem. Immunsystemet kan då inte bekämpa infektion och sjukdomar. Människor med HIV-sjukdom har en ökad risk för infektion och lymfom eller andra typer av cancer. En person med HIV-sjukdom som utvecklar vissa typer av infektioner eller cancer diagnostiseras sedan med AIDS. Ibland diagnostiseras människor med AIDS och AIDS-relaterat lymfom samtidigt. För information om AIDS och dess behandling, se AIDSinfo webbplats.

AIDS-relaterat lymfom är en typ av cancer som påverkar lymfsystemet, som är en del av kroppens immunsystem. Immunsystemet skyddar kroppen från främmande ämnen, infektion och sjukdomar. Lymfsystemet består av följande:

• Lymf: Färglös, vattnig vätska som bär vita blodkroppar som kallas lymfocyter genom lymfsystemet. Lymfocyter skyddar kroppen mot infektioner och tumörtillväxt.
• Lymfkärl: Ett nätverk av tunna rör som samlar lymf från olika delar av kroppen och returnerar det till blodomloppet.
• Lymfkörtlar: Små, bönformade strukturer som filtrerar lymf och lagrar vita blodkroppar som hjälper till att bekämpa infektion och sjukdom. Lymfkörtlar finns längs nätverket av lymfkärl som finns i hela kroppen. Kluster av lymfkörtlar finns i nacken, underarm, buk, bäcken och ljumsken.
• Milt: Ett organ som gör lymfocyter, filtrerar blodet, lagrar blodceller och förstör gamla blodkroppar. Mjälten är på vänster sida av buken nära magen.
• Thymus: Ett organ där lymfocyter växer och förökas. Tymusen är i bröstet bakom bröstbenet.
• Tonsils: Två små massor av lymfevävnad på baksidan av halsen. Mandelarna bildar lymfocyter.
• Benmärg: Den mjuka, svampiga vävnaden i mitten av stora ben. Benmärg gör vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar.

Lymfevävnad finns också i andra delar av kroppen som hjärnan, magen, sköldkörteln och huden.

Ibland förekommer AIDS-relaterat lymfom utanför lymfkörtlarna i benmärgen, levern, meninges (tunna membran som täcker hjärnan) och mag-tarmkanalen. Mindre ofta kan det förekomma i anus, hjärta, gallkanal, gingiva och muskler.

Det finns många olika typer av lymfom.

Lymfom delas in i två allmänna typer:

• Hodgkin lymfom.
• Icke-Hodgkin-lymfom.

Både Hodgkin-lymfom och icke-Hodgkin-lymfom kan förekomma hos patienter med AIDS, men icke-Hodgkin-lymfom är vanligare. När en person med AIDS har icke-Hodgkin-lymfom kallas det AIDS-relaterat lymfom. När AIDS-relaterat lymfom uppstår i centrala nervsystemet (CNS) kallas det AIDS-relaterat primärt CNS-lymfom.

Icke-Hodgkin-lymfom grupperas efter hur deras celler ser ut under ett mikroskop. De kan vara indolenta (långsamt växande) eller aggressiva (snabbväxande). AIDS-relaterade lymfom är aggressiva. Det finns två huvudtyper av AIDS-relaterat icke-Hodgkin-lymfom:

• Diffuse stort B-celllymfom (inklusive B-cellens immunoblastiska lymfom).
• Burkitt eller Burkitt-liknande lymfom.

Tecken på AIDS-relaterat lymfom inkluderar viktminskning, feber och nattsvett.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av AIDS-relaterat lymfom eller av andra tillstånd. Kontakta din läkare om du har något av följande:

• Viktminskning eller feber utan känd anledning.
• Nattsvettningar.
• Smärtfritt, svullna lymfkörtlar i nacken, bröstet, ärmarna eller ljumsken.
• En känsla av fullhet under revbenen.

Tester som undersöker lymfsystemet och andra delar av kroppen används för att hjälpa till att upptäcka (hitta) och diagnostisera AIDS-relaterat lymfom.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• Komplett blodantal (CBC): En procedur där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:
  • Antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
  • Mängden hemoglobin (proteinet som bär syre) i de röda blodkropparna.
  • Den del av provet som består av röda blodkroppar.
• HIV-test: Ett test för att mäta nivån av HIV-antikroppar i ett blodprov. Antikroppar tillverkas av kroppen när den invaderas av ett främmande ämne. En hög nivå av HIV-antikroppar kan betyda att kroppen har infekterats med HIV.
• Lymfkörtelbiopsi: Avlägsnande av hela eller delar av en lymfkörtlar. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller. En av följande typer av biopsier kan göras:
  • Excisional biopsi: Avlägsnande av en hel lymfkört.
  • Incisional biopsi: Avlägsnande av en del av en lymfkört.
  • Kärnbiopsi: Avlägsnande av vävnad från en lymfkört med en bred nål.
  • Fina-nål aspiration (FNA) biopsi: Avlägsnande av vävnad från en lymfknut med en tunn nål.
• Benmärgsaspiration och biopsi: Avlägsnande av benmärg och en liten bit bit genom att sätta in en ihålig nål i höftbenet eller bröstbenet. En patolog tittar på benmärgen och benet under ett mikroskop för att leta efter tecken på cancer.
• Röntgen av bröstet: En röntgenstråle av organ och ben inuti bröstet. En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen.

Vissa faktorer påverkar prognos (möjlighet till återhämtning) och behandlingsalternativ.

Prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativ beror på följande:

• Steget av cancer.
• Patientens ålder.
• Antalet CD4-lymfocyter (en typ av vita blodkroppar) i blodet.
• Antalet platser i kroppens lymfom finns utanför lymfsystemet.
• Huruvida patienten har en historia av intravenös (IV) läkemedelsanvändning.
• Patientens förmåga att utföra regelbundna dagliga aktiviteter.

Efter att aidsrelaterat lymfom har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig inom lymfsystemet eller till andra delar av kroppen.

Processen som används för att ta reda på om cancerceller har spridit sig inom lymfsystemet eller till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Informationen som samlas in från iscenesättningsprocessen avgör sjukdomens stadium. Det är viktigt att känna till stadiet för att planera behandlingen, men AIDS-relaterat lymfom är vanligtvis avancerat när det diagnostiseras.

Följande tester och procedurer kan användas i iscensättningsprocessen:

• Studier av blodkemi: En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom. Blodprovet kommer att kontrolleras för nivån av LDH (laktatdehydrogenas).
• CT-skanning (CAT-scan): En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden i kroppen, såsom lungor, lymfkörtlar och lever, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
• PET-scan (positron emission tomography scan): En procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.
• MRT (magnetisk resonansavbildning) med gadolinium: En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Ett ämne som kallas gadolinium injiceras i patienten genom en ven. Gadoliniumet samlas runt cancercellerna så de visas ljusare på bilden. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• Lumbal punktering: En procedur som används för att samla cerebrospinalvätska (CSF) från ryggraden. Detta görs genom att placera en nål mellan två ben i ryggraden och i CSF runt ryggmärgen och ta bort ett prov av vätskan. Provet av CSF kontrolleras under ett mikroskop för tecken på att cancer har spridit sig till hjärnan och ryggmärgen. Provet kan också kontrolleras för Epstein-Barr-virus. Denna procedur kallas också en LP eller ryggkran.

Det finns tre sätt att cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancern sprider sig från var den började med att växa till närliggande områden.
• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i lymfsystemet. Kräftan reser genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
• Blod. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i blodet. Kräftan reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Stadier av AIDS-relaterat lymfom kan inkludera E och S.

AIDS-relaterat lymfom kan beskrivas enligt följande:

• E: "E" står för extranodal och betyder att cancern finns i ett annat område eller ett annat organ än lymfkörtlarna eller har spridit sig till vävnader utanför, men nära de stora lymfområdena.
• S: "S" står för mjälte och betyder att cancern finns i mjälten.

Följande steg används för AIDS-relaterat lymfom:

Steg I

Steg I AIDS-relaterat lymfom delas in i stadium I och stadium IE.

• Steg I: Cancer finns i ett lymfatiskt område (lymfkörtgrupp, tonsiller och närliggande vävnad, tymus eller mjälte).
• Steg IE: Cancer finns i ett organ eller område utanför lymfkörtlarna.

Steg II

Steg II AIDS-relaterat lymfom delas upp i steg II och steg IIE.

• Steg II: Cancer finns i två eller flera lymfkörtgrupper, antingen över eller under membranet (den tunna muskeln under lungorna som hjälper till att andas och separerar bröstet från buken).
• Steg IIE: Cancer finns i en eller flera lymfkörtgrupper, antingen över eller under membranet. Cancer finns också utanför lymfkörtlarna i ett organ eller område på samma sida av membranet som de drabbade lymfkörtlarna.

Steg III

Steg III AIDS-relaterat lymfom delas upp i steg III, steg IIIE, steg IIIS och steg IIIE + S.

• Steg III: Cancer finns i lymfkörtgrupper över och under membranet (den tunna muskeln under lungorna som hjälper till att andas och separerar bröstet från buken).
• Steg IIIE: Cancer finns i lymfkörtgrupper över och under membranet och utanför lymfkörtlarna i ett närliggande organ eller område.
• Steg IIIS: Cancer finns i lymfkörtgrupper över och under membranet och i mjälten.
• Steg IIIE + S: Cancer finns i lymfkörtgrupper över och under membranet, utanför lymfkörtlarna i ett närliggande organ eller område och i mjälten.

Steg IV

I steg IV AIDS-relaterat lymfom, cancer:

• finns i ett eller flera organ som inte ingår i ett lymfatiskt område (lymfkörtgrupp, tonsiller och närliggande vävnad, tymus eller mjälte) och kan vara i lymfkörtlar nära dessa organ; eller
• finns i ett organ som inte ingår i ett lymfatiskt område och har spridit sig till organ eller lymfkörtlar långt borta från det organet; eller
• finns i levern, benmärgen, cerebrospinalvätska (CSF) eller lungor (annan än cancer som har spridit sig till lungorna från närliggande områden).

Patienter som är smittade med Epstein-Barr-viruset eller vars AIDS-relaterade lymfom påverkar benmärgen har en ökad risk för att cancer sprids till centrala nervsystemet (CNS).

För behandling grupperas AIDS-relaterade lymfom baserat på var de började i kroppen enligt följande:

Perifert / systemiskt lymfom

Lymfom som startar i lymfsystemet eller någon annanstans i kroppen, annat än hjärnan, kallas perifert / systemiskt lymfom. Det kan spridas över hela kroppen, inklusive till hjärnan eller benmärgen. Det diagnostiseras ofta i ett avancerat skede.

Primärt CNS-lymfom

Primärt CNS-lymfom börjar i det centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärgen). Det är kopplat till Epstein-Barr-viruset. Lymfom som startar någon annanstans i kroppen och sprider sig till det centrala nervsystemet är inte primärt CNS-lymfom.

Det finns olika typer av behandling för patienter med AIDS-relaterat lymfom.

Olika typer av behandling finns tillgängliga för patienter med AIDS-relaterat lymfom. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Behandling av AIDS-relaterat lymfom kombinerar behandling av lymfom med behandling för AIDS.

Patienter med AIDS har försvagat immunsystemet och behandling kan göra att immunsystemet blir ännu svagare. Av detta skäl är det svårt att behandla patienter som har AIDS-relaterat lymfom och vissa patienter kan behandlas med lägre doser av läkemedel än lymfompatienter som inte har AIDS.

Kombinerad antiretroviral behandling (cART) används för att minska skadorna på immunsystemet orsakat av HIV. Behandling med kombinerad antiretroviral behandling kan tillåta vissa patienter med AIDS-relaterat lymfom att säkert få anticancerläkemedel i standard eller högre doser. Hos dessa patienter kan behandlingen fungera lika bra som hos lymfompatienter som inte har AIDS. Medicin för att förebygga och behandla infektioner, som kan vara allvarliga, används också.

För mer information om AIDS och dess behandling, se AIDSinfo webbplats.

Fyra typer av standardbehandling används:

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan (intratekal kemoterapi), ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Kombinationskemoterapi är behandling som använder mer än ett läkemedel mot cancer.

Hur kemoterapin ges beror på var cancern har bildats. Intratekal kemoterapi kan användas hos patienter som är mer benägna att ha lymfom i centrala nervsystemet (CNS).

Kemoterapi används vid behandling av AIDS-relaterat perifert / systemiskt lymfom. Det är ännu inte känt om det är bäst att ge kombinerad antiretroviral behandling samtidigt som kemoterapi eller efter att kemoterapi har avslutats.

Kolonistimulerande faktorer ges ibland tillsammans med kemoterapi. Detta hjälper till att minska biverkningarna som kemoterapi kan ha på benmärgen.

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.
• Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.

Hur strålbehandlingen ges beror på var cancern har bildats. Extern strålterapi används för att behandla AIDS-relaterat primärt CNS-lymfom.

Högdoskemoterapi med stamcellstransplantation

Högdoskemoterapi med stamcellstransplantation är ett sätt att ge höga doser av kemoterapi och ersätta blodbildande celler förstörda av cancerbehandlingen. Stamceller (omogna blodceller) avlägsnas från blodet eller benmärgen hos patienten eller en givare och fryses och lagras. När kemoterapin är klar tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återfuserade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodceller.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler. Monoklonal antikroppsterapi är en typ av målinriktad terapi.

Monoklonal antikroppsterapi är en cancerbehandling som använder antikroppar tillverkade i laboratoriet från en enda typ av immunsystemcell. Dessa antikroppar kan identifiera ämnen på cancerceller eller normala ämnen som kan hjälpa cancerceller att växa. Antikropparna fäster vid ämnena och dödar cancercellerna, blockerar deras tillväxt eller hindrar dem från att spridas. Monoklonala antikroppar ges genom infusion. Dessa kan användas ensamma eller för att transportera läkemedel, toxiner eller radioaktivt material direkt till cancerceller. Rituximab används vid behandling av AIDS-relaterat perifert / systemiskt lymfom.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar äger rum i många delar av landet.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Behandlingsalternativ för AIDS-relaterat lymfom

AIDS-relaterat perifert / systemiskt lymfom

Behandling av AIDS-relaterat perifert / systemiskt lymfom kan inkludera följande:

• Kombination av kemoterapi med eller utan riktad terapi.
• Högdos kemoterapi och stamcellstransplantation för lymfom som inte har svarat på behandlingen eller har kommit tillbaka.
• Intratekal kemoterapi mot lymfom som sannolikt sprider sig till centrala nervsystemet (CNS).

AIDS-relaterat primärt centrala nervsystemet Lymfom

Behandling av AIDS-relaterat primärt lymfom i centrala nervsystemet kan inkludera följande:

• Extern strålterapi.