Karcinoid lungtumörbehandling, orsaker och prognos

Vad är en carcinoid lungtumör?

• Det finns några typer av tumörer som varken kan klassificeras som godartade (noncancerous) eller maligne (cancerous). Deras kliniska beteende faller mellan de två klassificeringarna av godartade och maligna, och de har ibland kallats "halvvägs" tumörer. De kallades så i ett försök att beteckna dessa tumörer som halvvägs mellan cancer och godartade tumörer. Bland dessa sällsynta tumörer är karcinoida tumörer.
• Karcinoida tumörer har också kallats "cancer i långsam rörelse." Även om de har potential att vara malig, tenderar de oftast att växa så långsamt att människor med karcinoida tumörer vanligtvis lever i många år (ibland under en normal livstid).
• Karcinoida lungtumörer är en ovanlig grupp av lungtumörer som utvecklas från neuroendokrina celler. De neuroendokrina cellerna är i viss utsträckning nervceller och på andra sätt som celler av endokrina (hormonproducerande) körtlar. Dessa celler är spridda över kroppen och kan hittas i olika organ, till exempel lungorna, magen och tarmen. Dessa neuroendokrina celler kan bilda tillväxter (tumörer) i många olika organ, men förekommer vanligtvis i andra endokrina körtlar, såsom binjurarna eller sköldkörteln, eller tarmkanalen.
• Den okontrollerade tillväxten av neuroendokrina celler leder till utveckling av karcinoida tumörer. De flesta karcinoida tumörer har sitt ursprung i tunntarmen, men karcinoida lungtumörer representerar cirka 10% av alla karcinoida tumörer. Karcinoida lungtumörer utgör 1% -6% av alla lungtumörer.
• Det finns två typer av karcinoida lungtumörer: typiska och atypiska.
  • Typiska karcinoida lungtumörer är ungefär nio gånger vanligare än atypiska karcinoida lungtumörer. Dessa tumörer växer karakteristiskt långsamt och metastasiseras sällan (sprids) bortom lungorna.
  • Atypiska karcinoida lungtumörer är mer aggressiva än typiska karcinoida lungtumörer och är något mer benägna att metastasera till andra organ. De utgör cirka 10% av alla karcinoida lungtumörer.
• Vissa karcinoida tumörer producerar hormonliknande ämnen som kan orsaka ett antal endokrina syndrom. Termen karcinoidsyndrom har använts för att hänvisa till insamlingen av symtom som produceras när en karcinoidtumör utsöndrar hormonliknande ämnen. Dessa syndrom tenderar att återspegla kroppens överdrivna respons på de hormonliknande ämnena som produceras. Emellertid förekommer karcinoidsyndrom hos endast cirka 2% av personer med karcinoid lungtumörer.
• Cirka 25% av lungkarcinoidtumörer är belägna i luftvägarna och benämns bronkialkarsinoider. Dessa är inte relaterade till rökning eller andra miljöskäl. Medan vem som helst kan utveckla en karcinoidtumör i lungan kan de vara något vanligare hos afroamerikanska män.

Karcinoid lungtumör orsaker

Till skillnad från de flesta lungcancer har inget yttre miljötoxin (till exempel tobaksrök, luftföroreningar, asbest, radon) identifierats som ett orsakande medel för utveckling av karcinoida lungtumörer.

Karcinoid lungtumörsymptom

Cirka 25% av personer med karcinoida lungtumörer är asymptomatiska (har inga symtom) vid upptäckten. Merparten av tiden hittas karcinoida lungtumörer på en rutin röntgenstråle i bröstet som görs för obesläktade medicinska problem (kallas ett tillfälligt fynd).

Svårighetsgraden och symptomområdet beror på tumörens storlek och huruvida den producerar hormoner eller inte.

Personer med karcinoida lungtumörer kan klaga på följande symtom:

• Hosta som inte försvinner
• Hosta blod
• Andningssvårigheter
• väsande
• Feber (på grund av infektion i lungan)

Ibland överväger sjukvårdspersonalen möjligheten för en tumör först efter att behandling med antibiotika inte bota en lunginfektion.

Även om det är ovanligt kan symtom på olika endokrina syndrom (karcinoidsyndrom) vara den första indikatorn på karcinoida lungtumörer.

Symtomen på karcinoidsyndrom inkluderar följande:

• Spolning i ansiktet (rodnad och en varm känsla som kan vara timmar till dagar)
• Svettas
• Diarre
• Snabb hjärtslag
• Viktökning
• Ökat ansikts- och kroppshår
• Ökad hudpigmentering

Hos personer med malignitet (sällsynt) kan förekomsten av metastaserad sjukdom ge följande:

• Viktminskning
• Svaghet
• Allmän känsla av ohälsa

Carcinoid lungtumörprov och tester

Blodprov

Det finns inga biokemiska test för att bestämma närvaron av en karcinoid lungtumör eller för att diagnostisera en känd lungtumör som en karcinoid lungtumör.

Om din sjukvårdspersonal misstänker att en patient har en karcinoid lungtumör kan han eller hon råda sig att genomgå blod- och urintest. Ibland kan de hormonliknande substanserna påverka blodets kemi genom att förändra njur- och / eller tarmfunktionen och därför förändra resultaten av vissa blodprover. Vissa test skulle detektera några av de hormonliknande substanserna eller deras biprodukter som produceras av karcinoidtumören.

Bröstkorgsröntgen

• Ett onormalt fynd på röntgen från bröstet finns hos cirka 75% av patienterna med en karcinoid lungtumör.
• Fynd på röntgen inkluderar antingen närvaron av själva tumören eller indirekt bevis på dess närvaro (till exempel indikation på hinder orsakad av tumören).

datortomografi

• Vissa karcinoida lungtumörer som är små eller på platser där de täcks av andra organ i bröstet kan inte ses på en röntgenstråle på bröstet. Om en patients vårdpersonal är i tveksamhet eller det finns en vag onormalitet i röntgen på bröstet, kan patienten rådas att göra en ACT-skanning.
• CT-scna kan visa mer information om nodulerna, massorna eller misstänkta förändringar som finns på röntgen från bröstet.
• En CT-skanning som använder intravenös kontrastfärgning kan också vara användbar. Eftersom karcinoida tumörer är mycket vaskulära kan de visa större förbättring vid CT-skanning.
• Det är användbart för att karakterisera och iscensätta tumörerna.

Magnetisk resonansavbildning (MRI)

• MRT tillhandahåller generellt information som liknar den för CT-skanning.
• MRT kan vara användbart för att differentiera små tumörer från intilliggande blodkärl.

Radionuklidstudier

• Octreotide scintigraphy eller OctreoScan: En liten mängd oktreotid (ett radioaktivt hormonliknande läkemedel) injiceras i en ven. Läkemedlet tas upp av cellerna i karcinoidtumören. Sjukvårdspersonalen använder en speciell radioaktivitetsdetekterande kamera för att se var läkemedlet samlas. Denna undersökning hjälper till att diagnostisera en karcinoid lungtumör och bestämma om tumören har spridit sig till andra delar av kroppen.
• Jod-131 meta-jod-bensylguanidin (MIBG) scintigrafi: MIBG är en kemikalie som tas upp av cellerna i karcinoidtumören. I denna undersökning injiceras radioaktivt jod bundet till MIBG i blodomloppet. Om det finns en karcinoidtumör, kommer skannern att upptäcka radioaktiviteten och därmed hjälpa till att diagnostisera tumören.

Biopsi

Även om en röntgen- och / eller CT-skanning i bröstet visar en tumör, kan dessa undersökningar inte bekräfta om massan är en karcinoid lungtumör, en lungkarcinom eller en lokal infektion. Det enda sättet att verifiera diagnosen en karcinoidtumör är att ta bort celler från tumören och undersöka dem under mikroskop. Denna procedur kallas biopsi.

En lungbiopsi kan göras på flera sätt:

• bronkoskopi
  • Den här proceduren innebär att du sätter in ett fiberoptiskt visningsrör som kallas ett bronkoskop i vindröret och luftvägarna i lungorna genom halsen.
  • Det gör att vårdgivaren kan visualisera lungorna i lungorna, och om en tumör hittas, göra en biopsi.
  • I de flesta fall ställer läkaren diagnosen karcinoid lungtumör baserat på resultaten från bronkoskopi och en kombination av radiologiska studier (till exempel röntgen, CT-undersökning).
• Transbronchial finnålbiopsi: Om tumören är liten kan en finnålbiopsi av en karcinoidtumör utföras genom bronchoskopet. Denna procedur kallas transbronchial finnålbiopsi
• Transthorakisk nålbiopsi: Tumörer som inte är tillgängliga genom bronkoskopi och är belägna i lungans periferi nås med hjälp av en lång nål införd mellan revbenen. CT-skanningsbilder används för att leda nålen in i tumören för att ta en biopsi. Denna procedur kallas transthoracic nålbiopsi.
• Thoracotomy (kirurgiskt öppnande av bröstkaviteten): Hos vissa personer kan varken en bronkoskopisk biopsi eller en transthoracic nålbiopsi ge tillräckligt med vävnad för att identifiera typen av tumör, och en thoracotomy kan vara nödvändig för att få en biopsi. Vanligtvis avlägsnas tumören fullständigt under thoracotomy.

Iscensättning

Staging är en process för att ta reda på hur lokaliserad eller utbredd tumör är.

• Typiska karcinoida tumörer, som anses vara den minst aggressiva formen, förekommer oftast vara stadium I-tumörer (lokaliserade till ett område) vid diagnostiden.
• Mer än 50% av de mindre vanliga atypiska karcinoida tumörerna visar bevis på ytterligare spridning till närliggande områden eller lymfkörtlar vid diagnostiden.
• Utsikterna för en karcinoid lungtumör beror till stor del på scenen.

Medicinsk behandling för karcinoid lungtumör

Det finns ingen medicinsk terapi för behandling av karcinoid lungtumör.

Kirurgi är den primära behandlingen för karcinoida lungtumörer.

• Kemoterapi (med läkemedel för att döda cancerceller) och strålterapi (med högdos röntgenstrålar eller andra högenergi-strålar för att döda cancerceller) har använts vid behandlingen av karcinoida lungtumörer som har spridit sig; men ingen framgång har uppnåtts.
• En svarsfrekvens på 30% -35% har rapporterats med användning av en kombination av läkemedlen 5-fluorouracil (Adrucil) och streptozotocin.
• Om patienten har symtom associerade med karcinoidsyndrom (till exempel spolning, diarré) kan han eller hon ges ett läkemedel som kallas oktreotid (Sandostatin). Oktreotid är inte ett botemedel. Det används endast när sjukdomen har spridit sig och patienten har symtom associerade med karcinoidsyndrom.
• Ett annat läkemedel (MIBG) tas upp av karcinoidceller och skadar dem. Forskare studerar MIBG för att se om det är effektivt vid behandling av karcinoida lungtumörer.
• I vissa maligna fall kan tumören spridas till levern. Om detta är en ensam massa, kan den behandlas med kemoterapi riktad mot leverarterien som matar tumörens plats.

Carcinoid lungtumörkirurgi

Den enda effektiva behandlingen av karcinoid lungtumör är kirurgisk resektion av primärtumören. De flesta tumörer följer en godartad kurs och är mottagliga för operation.

Kirurgiska alternativ sträcker sig från radikal resektion (tumören med god marginal för normal vävnad tas bort) till minimalt invasiv kirurgi.

Olika kirurgiska alternativ inkluderar följande:

• Ärmresektion: Avsnitt av luftvägen som innehåller tumören avlägsnas.
• Segmentresektion: Segment av lungan som innehåller tumören avlägsnas.
• Kilresektion: Liten kil i lungan som innehåller tumören tas bort.
• Lobektomi: Lungan i lungan som innehåller tumören tas bort.
• Pneumonektomi: Hela lungan som innehåller tumören tas bort.
• Endoskopisk tumörablation med laser: Denna teknik innebär att tumören avlägsnas genom bronchoskopet, med hjälp av laser. Det är reserverat för behandling av bronkial hindring orsakat av tumör eller minskning av tumörmassan före kirurgisk resektion. Denna procedur är sällan botande på egen hand.

Carcinoid Lung Tumor Uppföljning

Efter utskrivning från sjukhuset utförs uppföljning i 8-12 veckor för följande:

• Läkning av såret
• Utveckling av eventuella komplikationer

Efter kirurgisk resektion av tumören utförs uppföljning för cancer på ett sätt liknande det för andra lungcancer.

• För det första året efter operationen bör klinisk undersökning tillsammans med en röntgenstråle göras var tredje månad.
• Om inga bevis för återfall upptäcks inom ett år förlängs uppföljningsintervallen till var sjätte månad.
• Ytterligare studier, såsom CT-skanning, utförs endast om din sjukvårdspersonal misstänker att tumören återkommer.

Karcinoid lungtumörförhindrande

Till skillnad från de flesta lungtumörer har karcinoida lungtumörer inte varit förknippade med rökning, luftföroreningar eller annan kemisk exponering. Därför finns det inga kända sätt att förhindra karcinoida lungtumörer.

Carcinoid Lung Tumor Outlook

Utsikterna för karcinoida lungtumörer beror på tumörens storlek, typen av tumör (typisk eller atypisk) och om tumören har spridit sig till lymfkörtlarna vid diagnostiden.

Eftersom karcinoida lungtumörer växer och sprids långsamt upptäcks de ofta i ett tidigt skede. Utsikterna för människor med typiska karcinoida lungtumörer är vanligtvis mycket bra. Atypisk karcinoid lungtumör är mer sannolikt att ha spridit sig till närliggande vävnader eller lymfkörtlar vid diagnostiden.

Överlevnadsnivån är lägre för personer med atypiska karcinoida tumörer och karcinoida tumörer som har spridit sig till andra delar av kroppen.

Karcinoida lungtumörer har i allmänhet en bättre syn än andra former av lungcancer. Personer med karcinoida lungtumörer har en total överlevnad på 5 år på 78% -95% och en 10-årig överlevnad på 77% -90%.

Personer med typiska karcinoida tumörer har visat sig ha en mycket bättre syn än de med den atypiska sorten. Atypiska karcinoida tumörer har associerats med en 5-årig överlevnad på 40% -60% och en 10-årig överlevnadsgrad på 31% -60%.

Oavsett typ av karcinoid lungtumör har närvaron av lymfkörtelmetastaser vid resektionstillfället en betydande effekt på utsikterna.

Närvaron av karcinoidsyndrom i avsaknad av spridning till lymfkörteln eller andra vävnader verkar inte påverka utsikterna negativt.