Barndomssymptom, icke-hodgkin-lymfom, stadier och behandling

Nyckelord

• Barndomens icke-Hodgkin-lymfom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i lymfsystemet.
• Huvudtyperna av lymfom är Hodgkin-lymfom och icke-Hodgkin-lymfom.
• Det finns tre huvudtyper av lymfom som inte är Hodgkin.
  • Moget B-cell-non-Hodgkin-lymfom
  • Lymfoblastiskt lymfom
  • Anaplastisk storcellslymfom
• Vissa typer av icke-Hodgkin-lymfom är sällsynta hos barn.
• Tidigare behandling av cancer och att ha ett försvagat immunsystem påverkar risken för att inte ha lymfom som inte är Hodgkin.
• Tecken på lymfom som inte är Hodgkin-barn inkluderar andningsproblem och svullna lymfkörtlar.
• Tester som undersöker kroppen och lymfsystemet används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera lymfom som inte är Hodgkin.
• En biopsi görs för att diagnostisera lymfom som inte är Hodgkin.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Barndomens icke-Hodgkin-lymfom är en sjukdom i vilka maligna (cancer) celler bildas i lymfsystemet.

Barndomens icke-Hodgkin-lymfom är en typ av cancer som bildas i lymfsystemet, som är en del av kroppens immunsystem. Immunsystemet skyddar kroppen från främmande ämnen, infektion och sjukdomar. Lymfsystemet består av följande:

• Lymf: Färglös, vattnig vätska som bär vita blodkroppar som kallas lymfocyter genom lymfsystemet. Lymfocyter skyddar kroppen mot infektioner och tumörtillväxt. Det finns tre typer av lymfocyter:
  • B-lymfocyter som bildar antikroppar för att bekämpa infektion.
  • T-lymfocyter som hjälper B-lymfocyter att göra antikropparna som hjälper till att bekämpa infektion.
  • Naturliga mördande celler som attackerar cancerceller och virus.
• Lymfkärl: Ett nätverk av tunna rör som samlar lymf från olika delar av kroppen och returnerar det till blodomloppet.
• Lymfkörtlar: Små, bönformade strukturer som filtrerar lymf och lagrar vita blodkroppar som hjälper till att bekämpa infektion och sjukdom. Lymfkörtlar finns längs nätverket av lymfkärl som finns i hela kroppen. Kluster av lymfkörtlar finns i nacken, underarm, buk, bäcken och ljumsken.
• Milt: Ett organ som gör lymfocyter, filtrerar blodet, lagrar blodceller och förstör gamla blodkroppar. Mjälten är på vänster sida av buken nära magen.
• Thymus: Ett organ där lymfocyter växer och förökas. Tymusen är i bröstet bakom bröstbenet.
• Tonsils: Två små massor av lymfevävnad på baksidan av halsen. Mandelarna bildar lymfocyter.
• Benmärg: Den mjuka, svampiga vävnaden i mitten av stora ben. Benmärg gör vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar.

Icke-Hodgkin-lymfom kan börja i B-lymfocyter, T-lymfocyter eller naturliga mördare. Lymfocyter kan också hittas i blodet och samlas i lymfkörtlarna, mjälten och tymusen.

Lymfevävnad finns också i andra delar av kroppen, såsom mage, sköldkörtel, hjärna och hud.

Icke-Hodgkin-lymfom kan förekomma hos både vuxna och barn. Behandling för barn är annorlunda än behandling för vuxna.

De huvudsakliga typerna av lymfom är Hodgkin-lymfom och icke-Hodgkin-lymfom.

Lymfom delas in i två allmänna typer: Hodgkin-lymfom och icke-Hodgkin-lymfom. Denna sammanfattning handlar om behandling av lymfom som inte är Hodgkin.

Det finns tre huvudtyper av barndomslymfom som inte är Hodgkin.

Typ av lymfom bestäms av hur cellerna ser ut under ett mikroskop. De tre huvudtyperna av icke-Hodgkin-lymfom i barndomen är:

Moget B-cell-non-Hodgkin-lymfom

Mogna B-cell-lymfom som inte är Hodgkin inkluderar:

• Burkitt och Burkitt-liknande lymfom / leukemi : Burkitt-lymfom och Burkitt-leukemi är olika former av samma sjukdom. Burkitt-lymfom / leukemi är en aggressiv (snabbväxande) störning av B-lymfocyter som är vanligast hos barn och unga vuxna. Det kan bildas i buken, Waldeyer's ring, testiklar, ben, benmärg, hud eller centrala nervsystemet (CNS). Burkitt-leukemi kan börja i lymfkörtlarna som Burkitt-lymfom och sedan spridas till blodet och benmärgen, eller så kan det börja i blodet och benmärgen utan att först bildas i lymfkörtlarna.
  Både Burkitt-leukemi och Burkitt-lymfom har kopplats till infektion med Epstein-Barr-viruset (EBV), även om EBV-infektion är mer troligt att uppstå hos patienter i Afrika än i USA. Burkitt och Burkitt-liknande lymfom / leukemi diagnostiseras när ett prov av vävnad kontrolleras och en viss förändring av c-myc-genen hittas.
• Diffus stort B-celllymfom : Diffus stort B-celllymfom är den vanligaste typen av icke-Hodgkin-lymfom. Det är en typ av B-cell non-Hodgkin lymfom som växer snabbt i lymfkörtlarna. Mjälten, levern, benmärgen eller andra organ påverkas också ofta. Diffus stort B-celllymfom förekommer oftare hos ungdomar än hos barn.
• Primärt mediastinal B-celllymfom : En typ av lymfom som utvecklas från B-celler i mediastinum (området bakom bröstbenet). Det kan sprida sig till närliggande organ inklusive lungorna och säcken runt hjärtat. Det kan också spridas till lymfkörtlar och avlägsna organ inklusive njurarna. Hos barn och ungdomar förekommer primärt mediastinal B-celllymfom oftare hos äldre ungdomar.

Lymfoblastiskt lymfom

Lymfoblastiskt lymfom är en typ av lymfom som främst påverkar T-celllymfocyter. Det bildas vanligtvis i mediastinum (området bakom bröstbenet). Detta orsakar andningsbesvär, väsande andning, svårigheter att svälja eller svullnad i huvudet och nacken. Det kan spridas till lymfkörtlar, ben, benmärg, hud, CNS, bukorgan och andra områden. Lymfoblastiskt lymfom liknar akut lymfoblastisk leukemi (ALL).

Anaplastisk storcellslymfom

Anaplastiskt storcellelymfom är en typ av lymfom som främst påverkar T-celllymfocyter. Det bildas vanligtvis i lymfkörtlarna, huden eller benet och bildas ibland i mag-tarmkanalen, lungan, vävnaden som täcker lungorna och musklerna. Patienter med anaplastiskt storcellelymfom har en receptor, kallad CD30, på ytan av sina T-celler. Hos många barn kännetecknas anaplastiskt storcellelymfom av förändringar i ALK- genen som gör ett protein som kallas anaplastiskt lymfomkinas. En patolog kontrollerar för dessa cell- och genförändringar för att diagnostisera anaplastisk storcellslymfom.

Vissa typer av non-Hodgkin-lymfom är sällsynta hos barn.

Vissa typer av barndom som inte är Hodgkin-lymfom är mindre vanliga. Dessa inkluderar:

• Follikulär lymfom av pediatrisk typ : Hos barn förekommer follikulärt lymfom främst hos män. Det är mer troligt att det finns i ett område och sprider sig inte till andra platser i kroppen. Det bildas vanligtvis i mandlarna och lymfkörtlarna i nacken, men kan också bildas i testiklarna, njurarna, mag-tarmkanalen och salivkörtlarna.
• Marginalzonlymfom : Marginalzonlymfom är en typ av lymfom som tenderar att växa och spridas långsamt och finns vanligtvis i ett tidigt skede. Det kan finnas i lymfkörtlarna eller i områden utanför lymfkörtlarna. Marginalzon-lymfom som finns utanför lymfkörtlarna hos barn kallas slemhinneassocierat lymfvävnad (MALT) -lymfom och kan vara kopplat till Helicobacter pylori- infektion i mag-tarmkanalen och Chlamydophila psittaci- infektion i konjunktivmembranet som leder ögat.
• Primärt centrala nervsystemet (CNS) lymfom : Primärt CNS-lymfom är extremt sällsynt hos barn.
• Perifert T-celllymfom : Perifert T-celllymfom är ett aggressivt (snabbväxande) icke-Hodgkin-lymfom som börjar i mogna T-lymfocyter. T-lymfocyterna mognar i tymuskörteln och reser till andra delar av lymfsystemet, såsom lymfkörtlar, benmärg och mjälte.
• Kutan T-celllymfom : Kutan T-celllymfom börjar i huden och kan få huden att tjockna eller bilda en tumör. Det är mycket sällsynt hos barn, men är vanligare hos ungdomar och unga vuxna. Det finns olika typer av kutan T-celllymfom, såsom kutan anaplastisk storcellslymfom, subkutan pannikulitliknande T-celllymfom, gamma-delta T-celllymfom och mykosfungoider. Mycosis fungoides förekommer sällan hos barn och ungdomar.

Tidigare behandling för cancer och att ha ett försvagat immunsystem påverkar risken för att ha barndomslymfom som inte är Hodgkin.

Allt som ökar din risk för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du får cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte får cancer. Prata med ditt barns läkare om du tror att ditt barn kan vara i riskzonen.

Möjliga riskfaktorer för lymfom som inte är Hodgkin inkluderar följande:

• Tidigare behandling för cancer.
• Infekteras med Epstein-Barr-viruset eller humant immunbristvirus (HIV).
• Att ha ett försvagat immunsystem efter en transplantation eller från läkemedel som ges efter en transplantation.
• Har vissa ärvda sjukdomar i immunsystemet.

Om lymfom eller lymfoproliferativ sjukdom är kopplad till ett försvagat immunsystem från vissa ärftliga sjukdomar, HIV-infektion, en transplantation eller läkemedel som ges efter en transplantation kallas tillståndet lymfoproliferativ sjukdom associerad med immunbrist. De olika typerna av lymfoproliferativ sjukdom associerade med immunbrist inkluderar:

• Lymfoproliferativ sjukdom associerad med primär immunbrist.
• HIV-associerat icke-Hodgkin-lymfom.
• Lymfoproliferativ sjukdom efter transplantation.

Tecken på barndomslymfom som inte är Hodgkin inkluderar andningsproblem och svullna lymfkörtlar.

Dessa och andra tecken kan orsakas av icke-Hodgkin-lymfom från barn eller av andra tillstånd. Kontakta en läkare om ditt barn har något av följande:

• Problem att andas
• Pipande andning.
• Hosta.
• Höga andningsljud.
• Svullnad i huvudet, nacken, överkroppen eller armarna.
• Problem med att svälja.
• Smärtsam svullnad i lymfkörtlarna i nacken, ärmarna, magen eller ljumsken.
• Smärtsam klump eller svullnad i en testikel.
• Feber utan känd anledning.
• Viktminskning utan känt skäl.
• Nattsvettningar.

Tester som undersöker kroppen och lymfsystemet används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera barndomslymfom som inte är Hodgkin.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• Blodkemiundersökningar : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen som frigörs i blodet av organ och vävnader i kroppen, inklusive elektrolyter, urinsyra, blodureakväve (BUN), kreatinin och leverfunktion värden. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.
• Leverfunktionstester : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen som frigörs i blodet av levern. En högre mängd av ett ämne än normalt kan vara ett tecken på cancer.
• CT-skanning (CAT-skanning) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
• PET-scan (positron emission tomography scan) : En procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör. Ibland görs en PET-skanning och en CT-skanning samtidigt. Om det finns någon cancer ökar detta chansen att den hittas.
• MRT (magnetisk resonansavbildning) : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• Lumbal punktering : En procedur som används för att samla cerebrospinalvätska (CSF) från ryggraden. Detta görs genom att placera en nål mellan två ben i ryggraden och i CSF runt ryggmärgen och ta bort ett prov av vätskan. Provet av CSF kontrolleras under ett mikroskop för tecken på att cancer har spridit sig till hjärnan och ryggmärgen. Denna procedur kallas också en LP eller ryggkran.
• Röntgen av bröstet : En röntgenstråle av organ och ben inuti bröstet. En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen.
• Ultraljudsundersökning : En procedur där högenergiska ljudvågor (ultraljud) studsas från inre vävnader eller organ och gör ekon. Ekon bildar en bild av kroppsvävnader som kallas ett sonogram. Bilden kan skrivas ut så att den kan ses senare.

En biopsi görs för att diagnostisera lymfom som inte är Hodgkin.

Celler och vävnader tas bort under en biopsi så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera om det finns tecken på cancer. Eftersom behandlingen beror på typen av icke-Hodgkin-lymfom, bör biopsiprov kontrolleras av en patolog som har erfarenhet av att diagnostisera non-Hodgkin-lymfom.

En av följande typer av biopsier kan göras:

• Excisional biopsi : avlägsnande av en hel lymfkörtel eller vävnadsklump.
• Incisional biopsi : Avlägsnande av en del av en klump, lymfkörtel eller vävnadsprov.
• Kärnbiopsi : Avlägsnande av vävnad eller del av en lymfkört med en bred nål.
• Fin-nål aspiration (FNA) biopsi : Avlägsnande av vävnad eller del av en lymfkört med en tunn nål.

Förfarandet som används för att ta bort vävnadsprovet beror på var tumören är i kroppen:

• Benmärgsaspiration och biopsi : Avlägsnande av benmärg och en liten bit bit genom att sätta in en ihålig nål i höftbenet eller bröstbenet.
• Mediastinoscopy : En kirurgisk procedur för att titta på organ, vävnader och lymfkörtlar mellan lungorna för onormala områden. Ett snitt (snitt) görs högst upp på bröstbenet och ett mediastinoskop sätts in i bröstet. Ett mediastinoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ljus och en lins för visning. Den har också ett verktyg för att ta bort vävnads- eller lymfkörtelprover, som kontrolleras under ett mikroskop för tecken på cancer.
• Anterior mediastinotomy : En kirurgisk procedur för att titta på organ och vävnader mellan lungorna och mellan bröstbenet och hjärtat för onormala områden. Ett snitt (snitt) görs bredvid bröstbenet och ett mediastinoskop sätts in i bröstet. Ett mediastinoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ljus och en lins för visning. Den har också ett verktyg för att ta bort vävnads- eller lymfkörtelprover, som kontrolleras under ett mikroskop för tecken på cancer. Detta kallas också Chamberlain-förfarandet.
• Thoracentesis : Avlägsnande av vätska från utrymmet mellan foder i bröstet och lungan med hjälp av en nål. En patolog tittar på vätskan under ett mikroskop för att leta efter cancerceller.

Om cancer hittas kan följande test göras för att studera cancercellerna:

• Immunohistokemi : Ett laboratorietest som använder antikroppar för att kontrollera för vissa antigener i ett vävnadsprov. Antikroppen är vanligtvis kopplad till ett radioaktivt ämne eller ett färgämne som får vävnaden att tända under ett mikroskop. Denna typ av test kan användas för att berätta skillnaden mellan olika typer av cancer.
• Flödescytometri : Ett laboratorietest som mäter antalet celler i ett prov, andelen levande celler i ett prov och vissa egenskaper hos celler, såsom storlek, form och förekomst av tumörmarkörer på cellytan. Cellerna färgas med ett ljuskänsligt färgämne, placeras i en vätska och passeras i en ström före en laser eller annan typ av ljus. Mätningarna baseras på hur det ljuskänsliga färgämnet reagerar på ljuset.
• Cytogenetisk analys : Ett laboratorietest där celler i ett vävnadsprov ses under ett mikroskop för att leta efter vissa förändringar i kromosomerna.
• FISK (fluorescens in situ-hybridisering) : Ett laboratorietest som används för att titta på gener eller kromosomer i celler och vävnader. DNA-bitar som innehåller ett fluorescerande färgämne tillverkas i laboratoriet och läggs till celler eller vävnader på en glasrutschbana. När dessa bitar av DNA fäster vid vissa gener eller områden med kromosomer på objektglaset, lyser de upp när de ses under ett mikroskop med ett speciellt ljus. Denna typ av test används för att hitta vissa genförändringar.
• Immunofenotyping : Ett laboratorietest som används för att identifiera celler baserat på antigentyperna eller markörerna på cellens yta. Detta test används för att diagnostisera specifika typer av lymfom genom att jämföra cancerceller med normala celler i immunsystemet.

Vissa faktorer påverkar prognos (möjlighet till återhämtning) och behandlingsalternativ.

Prognosen (chans att återhämta sig) och behandlingsalternativ beror på:

• Typ av lymfom.
• Där tumören är i kroppen när tumören diagnostiseras.
• Steget av cancer.
• Huruvida det är vissa förändringar i kromosomerna.
• Typ av initial behandling.
• Huruvida lymfom svarade på initial behandling.
• Patientens ålder och allmän hälsa.

Efter att barndomslymfom inte-Hodgkin har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig i lymfsystemet eller till andra delar av kroppen.

Processen som används för att ta reda på om cancer har spridit sig inom lymfsystemet eller till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Resultaten av tester och procedurer som används för att diagnostisera icke-Hodgkin-lymfom kan också användas för iscensättning. Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer. Informationen som samlas in från iscenesättningsprocessen avgör sjukdomens stadium. Det är viktigt att känna till stadiet för att planera behandlingen.

Följande procedur kan också användas för att bestämma scenen:

• Benskanning : En procedur för att kontrollera om det finns snabbt fördelande celler, till exempel cancerceller, i benet. En mycket liten mängd radioaktivt material injiceras i en ven och reser genom blodomloppet. Det radioaktiva materialet samlas i benen med cancer och upptäcks av en skanner.

Det finns tre sätt att cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancern sprider sig från var den började med att växa till närliggande områden.
• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i lymfsystemet. Kräftan reser genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
• Blod. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i blodet. Kräftan reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Följande steg används för barndomslymfom som inte är Hodgkin:

Steg I

I stadium I-barndom, icke-Hodgkin-lymfom, finns cancer:

• i en grupp lymfkörtlar; eller
• i ett område utanför lymfkörtlarna.

Ingen cancer finns i buken eller mediastinum (området mellan lungorna).

Steg II

I stadium II-lymfom som inte är Hodgkin, finns cancer:

• i ett område utanför lymfkörtlarna och i närliggande lymfkörtlar; eller
• i två eller flera områden, antingen över eller under membranet, och kan ha spridit sig till närliggande lymfkörtlar; eller
• att ha börjat i magen eller tarmen och kan avlägsnas helt genom operation. Cancer kan ha spridit sig till vissa närliggande lymfkörtlar.

Steg III

I stadium III-lymfom som inte är Hodgkin, finns cancer:

• i åtminstone ett område ovanför membranet och i minst ett område under membranet; eller
• att ha börjat i bröstet; eller
• att ha börjat i buken och spridit sig över magen; eller
• i området runt ryggraden.

Steg IV

I stadium IV barndom som inte är Hodgkin-lymfom, finns cancer i benmärgen, hjärnan eller cerebrospinalvätskan. Cancer kan också finnas i andra delar av kroppen.

Återkommande barndomslymfom som inte är Hodgkin

Återkommande barndom som inte är Hodgkin-lymfom är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter det har behandlats. Barndomslymd som inte är Hodgkin, kan komma tillbaka i lymfsystemet eller i andra delar av kroppen.

Det finns olika typer av behandling för barn med icke-Hodgkin-lymfom.

Olika typer av behandling finns för barn med icke-Hodgkin-lymfom. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen.

Deltagande i en klinisk prövning bör övervägas för alla barn med icke-Hodgkin-lymfom. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Barn med icke-Hodgkin-lymfom bör ha sin behandling planerad av ett team av läkare som är experter på behandling av barncancer.

Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Den pediatriska onkologen arbetar med andra sjukvårdsleverantörer som är experter på att behandla barn med lymfom som inte är Hodgkin och som är specialiserade på vissa medicinområden. Dessa kan innehålla följande specialister:

• Barnläkare.
• Strålning onkolog.
• Barnhematolog.
• Barnkirurg.
• Barnsjuksköterska specialist.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Psykolog.
• Socialarbetare.

Vissa cancerbehandlingar orsakar biverkningar månader eller år efter att behandlingen har avslutats.

Biverkningar från cancerbehandling som börjar under eller efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av cancerbehandling kan inkludera följande:

• Fysiska problem.
• Förändringar i humör, känslor, tänkande, lärande eller minne.
• Andra cancerformer (nya typer av cancer).

Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om effekterna av cancerbehandling på ditt barn.

Sex typer av standardbehandling används:

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan (intratekal kemoterapi), ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden. Kombinationskemoterapi är behandling med två eller flera läkemedel mot cancer.

Hur kemoterapin ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas.

Intratekal kemoterapi kan användas för att behandla icke-Hodgkin-lymfom hos barn som har spridit eller kan spridas till hjärnan. När den används för att minska risken att cancer kommer att spridas till hjärnan kallas det CNS-profylax. Intratekal kemoterapi ges utöver kemoterapi via mun eller ven. Högre doser av kemoterapi kan också användas som profylax av CNS.

Strålterapi

Strålbehandling är en cancerbehandling som använder röntgenstrålar med hög energi eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.
• Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.

Hur strålbehandlingen ges beror på typen av icke-Hodgkin-lymfom som behandlas. Extern strålbehandling kan användas för att behandla barndomslymfom som inte har Hodgkin, som har spridit eller kan spridas till hjärnan och ryggmärgen. Intern strålbehandling används inte för att behandla icke-Hodgkin-lymfom.

Högdoskemoterapi med stamcellstransplantation

Denna behandling är ett sätt att ge höga doser kemoterapi och sedan ersätta blodbildande celler förstörda av cancerbehandlingen. Stamceller (omogna blodceller) avlägsnas från benmärgen eller blodet från patienten eller en givare och fryses och lagras. När kemoterapin är klar tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återfuserade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodceller.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler. Monoklonala antikroppar, tyrosinkinashämmare och immunotoxiner är tre typer av målinriktad terapi som används eller studeras vid behandling av lymfom som inte är Hodgkin.

Monoklonal antikroppsterapi är en cancerbehandling som använder antikroppar tillverkade i laboratoriet från en enda typ av immunsystemcell. Dessa antikroppar kan identifiera ämnen på cancerceller eller normala ämnen som kan hjälpa cancerceller att växa. Antikropparna fäster vid ämnena och dödar cancercellerna, blockerar deras tillväxt eller hindrar dem från att spridas. Monoklonala antikroppar ges genom infusion. De kan användas ensamma eller för att transportera läkemedel, toxiner eller radioaktivt material direkt till cancerceller.

• Rituximab används för att behandla flera typer av lymfom som inte är Hodgkin.
• Brentuximab vedotin är en monoklonal antikropp i kombination med ett läkemedel mot cancer som används för att behandla anaplastiskt storcellelymfom.

En bispecifik monoklonal antikropp består av två olika monoklonala antikroppar som binder till två olika ämnen och dödar cancerceller. Bispecifik monoklonal antikroppsterapi används vid behandling av Burkitt och Burkitt-liknande lymfom / leukemi och diffus stort B-celllymfom.

Tyrosinkinasinhibitorer (TKI) blockerar signaler om att tumörer behöver växa. Vissa TKI: er håller också tumörer från att växa genom att förhindra tillväxten av nya blodkärl till tumörerna. Andra typer av kinasinhibitorer, såsom crizotinib, studeras för icke-Hodgkin-lymfom hos barn.

Immunotoxiner kan binda till cancerceller och döda dem. Denileukin diftitox är ett immunotoxin som används för att behandla kutan T-celllymfom.

Riktad terapi studeras för behandling av lymfom utan barndom som har återkommit (komma tillbaka).

Annan läkemedelsbehandling

Retinoider är läkemedel relaterade till vitamin A. Retinoidterapi med bexaroten används för att behandla flera typer av kutan T-celllymfom.

Steroider är hormoner tillverkade naturligt i kroppen. De kan också tillverkas i ett laboratorium och användas som läkemedel. Steroidterapi används för att behandla kutan T-celllymfom.

ljusbehandling

Fototerapi är en cancerbehandling som använder ett läkemedel och en viss typ av laserljus för att döda cancerceller. Ett läkemedel som inte är aktivt förrän det utsätts för ljus injiceras i en ven. Läkemedlet samlas mer i cancerceller än i normala celler. För hudcancer i huden lyser laserljus på huden och läkemedlet blir aktivt och dödar cancercellerna. Fototerapi används vid behandling av kutan T-celllymfom.

Nya behandlingstyper testas i kliniska prövningar.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar äger rum i många delar av landet. Se avsnittet Behandlingsalternativ som följer för länkar till aktuella kliniska prövningar.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt barns tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Behandlingsalternativ för barndomslymfom som inte är Hodgkin

Burkitt och Burkitt-liknande lymfom / leukemi

Behandlingsalternativ för nyligen diagnostiserade Burkitt och Burkitt-liknande lymfom / leukemi

Behandlingsalternativ för nyligen diagnostiserade Burkitt och Burkitt-liknande lymfom / leukemi kan inkludera:

• Kirurgi för att ta bort så mycket av tumören som möjligt, följt av kombination kemoterapi.
• Kombination kemoterapi.
• Kombination av kemoterapi och målinriktad terapi (rituximab).

Behandlingsalternativ för återkommande Burkitt och Burkitt-liknande lymfom / leukemi

Behandlingsalternativ för återkommande Burkitt och Burkitt-liknande non-Hodgkin-lymfom / leukemi kan inkludera:

• Kombination av kemoterapi och målinriktad terapi (rituximab).
• Högdoskemoterapi med stamcellstransplantation med patientens egna celler eller celler från en givare.
• Riktad terapi med en bispecifik antikropp.
• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Diffuse stort B-celllymfom

Behandlingsalternativ för nydiagnostiserat diffus stort B-celllymfom

Behandlingsalternativ för nydiagnostiserat diffust stort B-celllymfom kan inkludera:

• Kirurgi för att ta bort så mycket av tumören som möjligt, följt av kombination kemoterapi.
• Kombination kemoterapi.
• Kombination av kemoterapi och målinriktad terapi (rituximab).

Behandlingsalternativ för återkommande diffust stort B-celllymfom

Behandlingsalternativ för återkommande diffust stort B-celllymfom kan inkludera:

• Kombination av kemoterapi och målinriktad terapi (rituximab).
• Högdoskemoterapi med stamcellstransplantation med patientens egna celler eller celler från en givare.
• Riktad terapi med en bispecifik antikropp.
• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Primärt mediastinal B-celllymfom

Behandlingsalternativ för nydiagnostiserad primär mediastinal B-celllymfom

Behandlingsalternativ för nydiagnostiserat primärt mediastinum B-celllymfom kan inkludera:

• Kombination av kemoterapi och målinriktad terapi (rituximab).

Behandlingsalternativ för återkommande primärt mediastinal B-celllymfom

Behandlingsalternativ för återkommande primärt mediastinum B-celllymfom kan inkludera:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Lymfoblastiskt lymfom

Behandlingsalternativ för nydiagnostiserad lymfoblastisk lymfom

Lymfoblastiskt lymfom kan klassificeras som samma sjukdom som akut lymfoblastisk leukemi (ALL). Behandlingsalternativ för lymfoblastiskt lymfom kan inkludera:

• Kombination kemoterapi. CNS-profylax med strålterapi eller kemoterapi ges också om cancer har spridit sig till hjärnan och ryggmärgen.
• En klinisk prövning av kemoterapi med olika regimer för CNS-profylax.
• En klinisk prövning av kombinationskemoterapi med eller utan målinriktad terapi (bortezomib).

Behandlingsalternativ för återkommande lymfoblastiskt lymfom

Behandlingsalternativ för återkommande lymfoblastiskt lymfom kan inkludera:

• Kombination kemoterapi.
• Högdoskemoterapi med stamcellstransplantation med celler från en givare.
• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Anaplastisk storcellslymfom

Behandlingsalternativ för nydiagnostiserad anaplastisk storcellslymfom

Behandlingsalternativ för anaplastiskt storcellelymfom kan inkludera:

• Kirurgi följt av kombination kemoterapi.
• Kombination kemoterapi.
• Intratekal och systemisk kemoterapi, för patienter med cancer i hjärnan eller ryggmärgen.
• En klinisk prövning av målinriktad terapi (crizotinib eller brentuximab) och kombinationskemoterapi.

Behandlingsalternativ för återkommande anaplastiskt storcellelymfom

Behandlingsalternativ för återkommande anaplastiskt storcellelymfom kan inkludera:

• Kemoterapi med ett eller flera läkemedel.
• Stamcellstransplantation med patientens egna celler eller celler från en givare.
• En klinisk prövning av målinriktad terapi (crizotinib) hos barn med återkommande anaplastisk storcellslymfom och förändringar i ALK-genen.
• En klinisk prövning av riktad terapi (crizotinib) och kemoterapi i kombination.
• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Lymfoproliferativ sjukdom förknippad med immunbrist hos barn

Behandlingsalternativ för lymfoproliferativ sjukdom associerad med primär immunbrist

Behandlingsalternativ för lymfoproliferativ sjukdom hos barn och ungdomar med försvagat immunsystem kan inkludera:

• Kemoterapi.
• Stamcelltransplantation med celler från en givare.

Behandlingsalternativ för HIV-associerat icke-Hodgkin-lymfom

Behandling med mycket aktiv antiretroviral behandling eller HAART (en kombination av antiretrovirala läkemedel) sänker risken för icke-Hodgkin-lymfom hos patienter infekterade med humant immunbristvirus (HIV).

Behandlingsalternativ för HIV-relaterat icke-Hodgkin-lymfom (NHL) hos barn kan inkludera:

• Kemoterapi.

För behandling av återkommande sjukdom beror behandlingsalternativ på typen av icke-Hodgkin-lymfom.

Behandlingsalternativ för lymfoproliferativ sjukdom efter transplantation

Behandlingsalternativ för lymfoproliferativ sjukdom efter transplantation kan inkludera:

• Kirurgi för att ta bort tumören. Om möjligt kan lägre doser av immunsuppressiva läkemedel ges efter en stamcell eller organtransplantation.
• Riktad terapi (rituximab).
• Kemoterapi med eller utan riktad terapi (rituximab).
• En klinisk prövning av immunterapi med givarlymfocyter eller patientens egna T-celler för att rikta in Epstein-Barr-infektion.

Sällsynt NHL förekommer hos barn

Behandlingsalternativ för follikulär lymfom av pediatrisk typ

Behandlingsalternativ för follikulärt lymfom hos barn kan inkludera:

• Kirurgi.
• Kombination kemoterapi.

För barn vars cancer har vissa förändringar i generna, liknar behandlingen den som ges till vuxna med follikulärt lymfom.

Behandlingsalternativ för marginal zonlymfom

Behandlingsalternativ för marginal zonlymfom hos barn kan inkludera:

• Kirurgi.
• Strålterapi.
• Antibiotikabehandling för lymfomassocierat lymfoidvävnad (MALT) lymfom.

Behandlingsalternativ för primärt CNS-lymfom

Behandlingsalternativ för primärt CNS-lymfom hos barn kan inkludera:

• Kemoterapi.

Behandlingsalternativ för perifert T-celllymfom

Behandlingsalternativ för perifert T-celllymfom hos barn kan inkludera:

• Kemoterapi.
• Strålterapi.
• Stamcellstransplantation med patientens egna celler eller celler från en givare.

Behandlingsalternativ för kutan T-celllymfom

Behandlingsalternativ för subkutan pannikulitliknande kutan T-celllymfom hos barn kan inkludera:

• Vakta väntan.
• Högdos steroider.
• Riktad terapi (denileukin diftitox).
• Kombination kemoterapi.
• Retinoidterapi.
• Stamcellstransplantation.

Behandlingsalternativ för kutan anaplastisk storcellelymfom kan inkludera:

• Kirurgi, strålterapi eller båda.

Hos barn kan behandlingsalternativ för mykosfungoider inkludera:

• Steroider appliceras på huden.
• Retinoidterapi.
• Strålterapi.
• Fototerapi (ljusterapi med hjälp av ultraviolett B-strålning).