Stages and Symptoms

Vad är Coats sjukdom? Kapsjukdom är en sällsynt ögonsyndrom som medför onormal utveckling av blodkärl i näthinnan. Liggande i ögat bakom sänder näthinnan ljusa bilder till hjärnan och är avgörande för syn.

Hos personer med Coats disease, retinala kapillärer bryter upp och läcker vätska in i ögatets baksida. När vätskan byggs upp, börjar näthinnan svälla. Detta kan orsaka partiell eller fullständig avlägsnande av näthinnan, vilket leder till nedsatt syn eller blindhet i det drabbade ögat. >

För det mesta påverkar sjukdomen bara ett öga. Det brukar diagnostiseras i barndomen. Den exakta orsaken är inte känd, men tidigt ingripande kan hjälpa till att rädda din vision.

SymptomsWha t är tecken och symtom?

Tecken och symtom börjar vanligtvis i barndomen. De kan vara milda först, men vissa människor har allvarliga symptom direkt. Tecken och symtom inkluderar:

Gula ögon effekt (liknande röda ögon) som kan ses i blixtfotografi

strabismus eller korsade ögon

• leukokoria, en vit massa bak ögonens lins > förlust av djupuppfattning
• försämring av synen
• Senare symtom kan innefatta:
• rödfärgad missfärgning av irisen
• uveit eller ögonbetennelse

retinal detachement

• glaukom
• katarakt > ögonbollatrofi
• Symptom uppträder vanligtvis i ett öga, även om det kan påverka båda.
• StagesStages of Coats disease
• Coatsjukdom är ett progressivt tillstånd som är uppdelat i fem steg.

Steg 1

I början av Coats sjukdom kan läkaren se att du har onormala blodkärl, men de har inte börjat läcka än.

Steg 2

Blodkärlen har börjat läcka vätskor i näthinnan. Om läckan är liten kan du fortfarande ha normal syn. Med en större läcka kan du redan uppleva allvarlig synförlust. Risken för retinal detachement växer när vätskor ackumuleras.

Steg 3

Din retina är antingen delvis eller helt avskild.

Steg 4

Du har utvecklat ökat tryck i ögat, kallat glaukom.

Steg 5

I avancerad Coats sjukdom har du helt förlorat syn i det drabbade ögat. Du kan också ha utvecklat katarakt (grumling av linsen) eller phthisis bulbi (ögonlocks atrofi).

Riskfaktorer Vem får Coats sjukdom?

Alla kan få Coats sjukdom, men det är ganska sällsynt. Färre än 200 000 personer i USA har det. Det påverkar män mer än kvinnor med ett förhållande av 3-till-1.

Medelålder vid diagnos är 8 till 16 år. Bland barn med Coats sjukdom har cirka två tredjedelar haft symtom vid 10 års ålder. Cirka en tredjedel av personer med Coats sjukdom är 30 år eller äldre när symtomen börjar.

Det verkar inte vara ärftligt eller har någon koppling till ras eller etnicitet.Den direkta orsaken till Coats sjukdom har inte bestämts.

Diagnos Hur diagnostiseras det?

Om du (eller ditt barn) har symtom på Coats sjukdom, kontakta din läkare omedelbart. Tidig inblandning kan spara din vision. Symtom kan också efterlikna andra villkor, såsom retinoblastom, vilket kan vara livshotande.

Diagnos görs efter grundlig oftalmisk undersökning, plus granskning av symtom och hälsohistoria. Diagnostisk testning kan innefatta bildbehandlingstest som:

retinalfluoresceinangiografi

ekologi

CT-skanning

Behandling Hur behandlas det?

• Mjuk sjukdom är progressiv. Med tidig behandling är det möjligt att återställa visionen. Några behandlingsalternativ är:
• Laseroperation (fotokoagulering)
• Denna procedur använder en laser för att krympa eller förstöra blodkärl. Din läkare kan utföra denna operation på en poliklinisk anläggning eller i en kontorsinställning.

Kryokirurgi

Bildtestning hjälper till att styra en nålliknande applikator (cryoprobe) som ger extrem kyla. Det är vanligt att skapa ett ärr runt onormala blodkärl, vilket hjälper till att stoppa ytterligare läckage. Så här förbereder du och vad du kan förvänta dig under återhämtning.

Intravitreala injektioner

Under en lokalbedövning kan din läkare injicera kortikosteroider i ögat för att hjälpa till att kontrollera inflammation. Anti-vaskulär endotel tillväxtfaktor (anti-VEGF) injektioner kan minska tillväxten av nya blodkärl och lätta svullnad. Injektioner kan ges på din läkarmottagning.

Vitrectomy

Detta är ett kirurgiskt förfarande som tar bort glasögon och ger bättre tillgång till näthinnan. Läs mer om proceduren vad du ska göra medan du återhämtar.

Scleral buckling

Denna procedur sätter fast näthinnan och utförs vanligtvis i ett operationsställe för sjukhus.

Oavsett vilken behandling du har, behöver du noggrann övervakning.

I den sista etappen av Coats sjukdom kan atrofi av ögonlocket resultera i kirurgiskt avlägsnande av det drabbade ögat. Denna procedur kallas enukleation.

OutlookOutlook och potentiella komplikationer

Det finns ingen bot för Coats sjukdom, men tidig behandling kan förbättra dina chanser att behålla din syn.

De flesta svarar väl på behandlingen. Men cirka 25 procent av människor upplever fortsatt progression som leder till avlägsnande av ögat.

Utsikterna är olika för alla beroende på stadium vid diagnos, progressionsgrad och respons på behandling.

Din läkare kan bedöma ditt tillstånd och ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig.