Als (lou gehrigs sjukdom): demenssymtom och behandling

Vilka fakta ska jag veta om demens i ALS?

Vad är den medicinska definitionen av amyotrofisk lateral skleros (ALS)?

• Amyotrofisk lateral skleros (ALS) är en förödande störning. Det påverkar den del av nervsystemet som styr frivilliga rörelser. ALS kallas ibland Lou Gehrigs sjukdom, efter den berömda basebollspelaren som dog av sjukdomen. Musklerna blir successivt svagare och sjukdomen leder så småningom till förlamning och död.
• ALS är en av en grupp sjukdomar som kallas motorneuronsjukdomar. Neuroner är nervceller och motorneuroner styr rörelse. Personer med motorisk neuronsjukdom förlorar gradvis muskelkontroll och blir förlamade. Inget botemedel är tillgängligt för ALS eller någon annan motorisk neuronsjukdom.
• Effekterna av dessa sjukdomar är inte reversibla. De flesta personer med ALS dör inom 5 år efter symtomen.

Får ALS-patienter demens?

• De flesta experter tror att ALS inte påverkar en persons mentala processer. I de flesta människor påverkas varken kognitiva processer (som tänkande, lärande, minne och tal) eller beteende. Ibland upplever dock en person med ALS djupa mentala förändringar, som kallas demens. Demens är en allvarlig hjärnstörning som stör människans förmåga att utföra vardagliga aktiviteter.

Kan ALS påverka hjärnan?

• Demens i ALS tros bero på förstörelse av celler i den främre loben i hjärnan. Den främre loben är den del av hjärnan från pannan tillbaka till öronen. Denna typ av demens kallas ofta frontallobe demens. Frontal lobedemens har andra orsaker förutom ALS. Vi lär oss fortfarande om varför ALS orsakar demens i frontalben hos vissa människor.
• Demens är sällsynt i ALS. Det förekommer i alla etniska grupper och både hos män och kvinnor. Människor i åldern 55-65 år drabbas troligtvis.

Demens vid ALS-orsaker

Vi vet inte vad som orsakar demens i frontalloben hos personer med ALS. Ett fåtal personer har en familjehistoria av den här typen av demens, men vi förstår inte sambandet mellan denna demens och ALS. Mer än en orsak kan vara inblandad.

Demens vid ALS- symptom

Frontal lobedens hos ALS framträder vanligtvis som en förändring i personlighet och beteende. Den exakta arten av denna förändring varierar från person till person. Följande symtom är vanliga:

• Apati (brist på intresse, tillbakadragande)
• Brist på känslor
• Minskad spontanitet
• Förlust av hämning
• Rastlöshet eller överaktivitet
• Social otillräcklighet
• Humörsvängningar

Kognitiva symtom inkluderar följande:

• Minnesförlust
• Förlust av tal och / eller språk, delvis eller fullständigt
• Förlust av resonemang eller förmåga att lösa problem

Vissa individer utvecklar repetitiva ritualer som involverar hamstring, klädsel, vandring eller användning av badrummet. Andra kan äta över eller utveckla konstiga ättritualer.

De kognitiva förändringarna föregår ofta symptom på ALS. Under demensförloppet fortskrider också följande typiska tecken och symtom på ALS:

• Limb svaghet
• Svällande problem
• Muskelavfall (atrofi)
• Muskel ryckningar (fascinationer)
• Andnöd

När ska man söka medicinsk vård för demens i ALS

Du är den bästa personen att bedöma om du upplever förändringar som antyder ALS och demens. Alla förändringar i personlighet, beteende, tal eller minne garanterar ett besök hos din vårdgivare.

Tentamen och tester för demens i ALS

Förändringar i personlighet, beteende eller kognitiva funktioner har många olika orsaker. Orsakerna varierar beroende på ålder, kön och olika andra faktorer. Din vårdgivare kommer att ha det svåra jobbet att sortera upp alla möjliga olika orsaker till dina symtom. Han eller hon kommer att ställa många frågor, utföra undersökningar och genomföra tester för att försöka redogöra för orsaken.

Den medicinska intervjun kommer att innehålla frågor om dina symtom och hur de började, dina medicinska problem nu och tidigare, dina familjemedlemmars medicinska problem, dina mediciner, dina vanor och livsstil och ditt arbete, militär och resehistoria. Den fysiska undersökningen kommer att fokusera på tecken på ALS och andra störningar som kan orsaka liknande symtom. Det kommer också att innehålla tester av mental status, till exempel att svara på frågor och följa enkla anvisningar. Eftersom depression är vanligt i ALS kommer den medicinska intervjun att innehålla en utvärdering av depression.

Lab-tester

Det finns inget laboratorietest som diagnostiserar demens. Blod kan testas för andra tillstånd som kan orsaka demenssymtom.

Bildstudier

Hjärnansökningar är det bästa sättet att hitta hjärnabnormaliteter som kan orsaka demens.

• CT-skanning är som en röntgenstråle men visar mer detaljerad. Det kan uppvisa krympning i frontalben (atrofi) i ALS med demens.
• MRT visar ännu större detaljer.
• SPECT-bilder (single-photon emission computed tomography) kan visa problem i hjärnans funktion. SPECT finns endast på några få stora medicinska centra.

Andra tester

• Elektroencefalografi (EEG) mäter elektrisk aktivitet i hjärnan. Det hjälper ibland att skilja olika orsaker till demenssymtom.
• Elektromyografi (EMG) mäter elektrisk aktivitet i muskler. Det kan användas för att skilja ALS från andra tillstånd som orsakar liknande symtom men inte är motoriska neuronsjukdomar.

Demens vid ALS-behandling

Behandling av demens vid ALS och andra motoriska neuronsjukdomar fokuserar på att lindra symtom.

Läkemedel mot demens i ALS

Ingen specifik behandling är tillgänglig för demens i frontalben vid motorisk neuronsjukdom.

• De få tillgängliga behandlingarna för motorneuronsjukdomar har haft liten effekt på demens. Riluzole (Rilutek) är för närvarande det enda godkända läkemedlet för motorneuronsjukdomar. Inga starka bevis visar att detta läkemedel förbättrar demens på grund av motorneuronsjukdom.
• Ett annat läkemedel som används allmänt för att behandla motorisk neuronsjukdom, gabapentin (Neurontin), har inte visat några positiva effekter på demens.
• Läkemedel som kallas kolinesterashämmare som används vid Alzheimers sjukdom (en annan typ av demens) kan förvärra irritabiliteten hos personer med demens i frontalben. Dessa inkluderar donepezil (Aricept), rivastigmin (Exelon) och galantamin / galantamin (Reminyl).

Beteende störningar kan förbättras med medicinering.

• Antidepressiva medel som förändrar hjärnkemi på vissa sätt kan förbättra humör och / eller lugna agitation.
• Dessa inkluderar selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI), såsom fluoxetin (Prozac), sertralin (Zoloft), paroxetin (Paxil) och citalopram (Celexa).
• En annan typ är de selektiva dopaminblockerarna, såsom olanzapin (Zyprexa).

Demensbilder: Hjärnstörningar

Demens vid ALS-uppföljning

Personen med frontal lobbe demens vid motorneuronsjukdom kräver regelbundet uppföljningsbesök med läkaren som samordnar hans eller hennes vård. Dessa besök ger samordnaren en chans att kontrollera framstegen och övervaka beteendeförändringar. Koordinator kan lämna rekommendationer för förändringar i behandlingen om det är nödvändigt.

Förebyggande av demens i ALS

Det finns inget känt sätt att förhindra motorneuronsjukdom eller demens som följer med den. Detta är ett område med intensiv forskning om motorneuronsjukdomar.

Outlook för demens i ALS

Just nu finns inget botemedel tillgängligt för demens i frontalben eller den underliggande motoriska neuronsjukdomen. Detta är terminala sjukdomar, vilket betyder att de orsakar döden. De flesta personer med motorisk neuronsjukdom dör inom fem år efter de första symtomen. Den faktiska dödsorsaken är vanligtvis andningsfel eller infektioner relaterade till andningsnedsättning.

Motorneuronsjukdom kopplad till demens verkar vara ännu mer aggressiv. Personer med denna form av sjukdomen dör vanligtvis inom tre år efter de första symtomen.

Om du har motorneuronsjukdom bör du ta chansen att uttrycka dina önskemål om medicinsk vård, fastighetsplanering och personliga problem medan du fortfarande kan.

• Inställningar rörande medicinsk vård i slutet av livet bör förtydligas tidigt och dokumenteras i ditt medicinska diagram. Din make och andra nära familjemedlemmar bör förstå dina önskemål. Tidig förtydligande av dessa önskemål förhindrar konflikter senare när du inte kan tala för dig själv.
• Du bör konsultera en advokat så tidigt som möjligt. Personliga frågor bör lösas. Senare i sjukdomen kanske du inte kan skriva under papper eller ens kommunicera dina önskemål.

Supportgrupper och rådgivning

Att leva med motorneuronsjukdom ger många nya utmaningar, både för den drabbade personen och för familjen och vänner.

• Du kommer naturligtvis att ha många bekymmer om funktionsnedsättningen som följer med sjukdomen. Du oroar dig för hur din familj klarar av dina vårdkrav. Du undrar hur de kommer att klara sig när du inte längre kan bidra. Du kanske känner dig orolig över döden.
• Dina nära och kära känner sig också oroliga över din död och hur mycket de kommer att sakna dig. De undrar hur de kommer att ta hand om dig genom din sjukdom. Pengar är nästan alltid ett problem.
• Många människor i denna situation känner sig oroliga och deprimerade, åtminstone ibland. Vissa människor känner sig arga och förargade; andra känner sig hjälplösa och besegrade.

du drabbas av motorneuronsjukdom, att prata om känslor och oro kan hjälpa.

• Dina vänner och familjemedlemmar kan vara mycket stödjande. De kan tveka att erbjuda support tills de ser hur du klarar dig. Vänta inte på att de tar upp det. Berätta för dem om du vill prata om dina problem.
• Vissa människor vill inte "börda" sina nära och kära, eller de föredrar att prata om sina problem med en mer neutral professionell. En socialarbetare, rådgivare eller prästmedlem kan vara till hjälp om du vill diskutera dina känslor och oro över att ha motorisk neuronsjukdom. Din primärvårdspersonal eller neurolog bör kunna rekommendera någon.

Familjevårdare spelar en mycket viktig roll i vården av personer med detta tillstånd. Om du är vårdgivare vet du att det kan vara mycket svårt att ta hand om en person med demens.

• Det påverkar alla aspekter av ditt liv, inklusive familjerelationer, arbete, ekonomisk situation, socialt liv och fysisk och mental hälsa.
• Du kanske inte kan klara av kraven på att ta hand om en beroende, svår släkting.
• Förutom sorgsenheten i att se din älskares tillstånd kan du känna dig frustrerad, överväldigad, förargad och arg. Dessa känslor kan i sin tur lämna dig skyldig, skäms och orolig. Depression är inte ovanligt.

Olika vårdgivare har olika trösklar för att tolerera dessa utmaningar. För många vårdgivare kan det bara vara bra att "lufta" eller prata om vårdnadens frustrationer. Andra behöver mer hjälp, men kan känna obehag med att be om det. En sak är dock säker: Om vårdgivaren inte får någon lättnad kan han eller hon bränna ut, utveckla sina egna psykiska och fysiska problem och bli oförmögen att fortsätta som vårdgivare.

Därför uppfanns stödgrupper. Stödgrupper är grupper av människor som har levt igenom samma svåra upplevelser och vill hjälpa sig själva och andra genom att dela copingstrategier. Mental vårdpersonal rekommenderar starkt att delta i stödgrupper för familjer som drabbats av allvarlig sjukdom. Stödgrupper tjänar ett antal olika syften för en person som lever med den extrema stressen att vara vårdgivare för en person med motorneuronsjukdom och demens:

• Gruppen tillåter personen att uttrycka sina verkliga känslor i en acceptabel, icke-avgörande atmosfär.
• Gruppens delade upplevelser gör det möjligt för vårdgivaren att känna sig mindre ensam och isolerad.
• Gruppen kan erbjuda nya idéer för att hantera specifika problem.
• Gruppen kan introducera vårdgivaren till resurser som kan ge lite lättnad.
• Gruppen kan ge vårdgivaren den styrka han eller hon behöver för att be om hjälp.

Supportgrupper träffas personligen, på telefon eller på Internet. Kontakta organisationerna nedan för att hitta en supportgrupp som fungerar för dig. Du kan också fråga din vårdgivare eller beteendeterapeut eller gå på Internet. Om du inte har tillgång till Internet, gå till det offentliga biblioteket.

För mer information om supportgrupper, kontakta följande byråer:

• ALS Association - (800) 782-4747 eller (818) 880-9007
• Les Turner ALS Foundation - (888) ALS-1107 eller (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, National Center for Caregiving - (800) 445-8106