Ewing sarkomprognos, stadier, symptom och behandling

Allmän information om Ewing Sarcoma

• Ewing sarkom är en typ av tumör som bildas i ben eller mjuk vävnad.
• Tecken och symtom på Ewing sarkom inkluderar svullnad och smärta nära tumören.
• Tester som undersöker ben och mjukvävnad används för att diagnostisera och skada Ewing-sarkom.
• En biopsi görs för att diagnostisera Ewing sarkom.
• Vissa faktorer påverkar prognosen (risk för återhämtning).

Ewing Sarcoma är en typ av tumör som bildas i ben eller mjuk vävnad.

Ewing sarkom är en typ av tumör som bildas från en viss typ av cell i ben eller mjuk vävnad. Ewing sarkom kan förekomma i benen, armar, fötter, händer, bröst, bäcken, ryggrad eller skalle. Ewing sarcoma kan också finnas i den mjuka vävnaden i bagagerummet, armar, ben, huvud och nacke, bukhålan eller andra områden.

Ewing sarkom är vanligast hos ungdomar och unga vuxna.

Ewing-sarkom har också kallats perifer primitiv neuroektodermal tumör, Askin-tumör (Ewing-sarkom i bröstväggen), extraosseous Ewing-sarkom (Ewing-sarkom i annan vävnad än ben) och Ewing-sarkomfamilj av tumörer.

Tecken och symtom på Ewing Sarcoma inkluderar svullnad och smärta nära tumören.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av Ewing sarkom eller av andra tillstånd. Kontakta barnets läkare om ditt barn har något av följande:

• Smärta och / eller svullnad, vanligtvis i armar, ben, bröst, rygg eller bäcken.
• En klump (som kan känna sig mjuk och varm) i armar, ben, bröst eller bäcken.
• Feber utan känd anledning.
• Ett ben som bryter utan känd anledning.

Tester som undersöker ben och mjuk vävnad används för att diagnostisera och scenen Ewing Sarcoma.

Förfaranden som gör bilder av ben och mjuka vävnader och närliggande områden hjälper till att diagnostisera Ewing-sarkom och visar hur långt cancern har spridit sig. Processen som används för att ta reda på om cancerceller har spridit sig inom och runt benen och mjuka vävnader kallas iscensättning.

För att planera behandlingen är det viktigt att veta om cancern befinner sig i det område där den först bildades eller om den har spridit sig till andra delar av kroppen. Tester och procedurer för att upptäcka, diagnostisera och stadium Ewing sarkom görs vanligtvis samtidigt.

Följande tester och procedurer kan användas för att diagnostisera eller skada Ewing-sarkom:

• Fysisk undersökning och historia: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• MR-bild (magnetisk resonansavbildning): En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen, till exempel området där tumören bildades. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• CT-avsökning (CAT-scan): En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, till exempel området där tumören bildades eller bröstet, från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
• PET-scan (positron emission tomography scan): En procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör. En PET-skanning och en CT-skanning görs ofta samtidigt. Om det finns någon cancer ökar detta chansen att den hittas.
• Benskanning: En procedur för att kontrollera om det finns snabbt fördelande celler, till exempel cancerceller, i benet. En mycket liten mängd radioaktivt material injiceras i en ven och reser genom blodomloppet. Det radioaktiva materialet samlas i benen med cancer och upptäcks av en skanner.
• Benmärgsaspiration och biopsi: Avlägsnande av benmärg och en liten bit bit genom att sätta in en ihålig nål i höftbenet. Prover tas bort från båda höftbenen. En patolog tittar på benmärgen och benet under ett mikroskop för att se om cancer har spridit sig.
• Röntgenstråle: En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden inuti kroppen, till exempel bröstet eller området där tumören bildades.
• Komplett blodantal (CBC): En procedur där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:
  • Antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
  • Mängden hemoglobin (proteinet som bär syre) i de röda blodkropparna.
  • Den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.
• Studier av blodkemi: En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängderna av vissa ämnen, såsom laktatdehydrogenas (LDH), som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.

En biopsi görs för att diagnostisera Ewing Sarcoma.

Vävnadsprover tas bort under en biopsi så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera om det finns tecken på cancer. Det är bra om biopsin görs vid samma centrum där behandlingen kommer att ges.

• Nålbiopsi: För en nålbiopsi tas vävnad bort med en nål. Denna typ av nålbiopsi kan göras om det är möjligt att ta bort vävnadsprover som är tillräckligt stora för att användas för testning.
• Incisional biopsi: För en incisional biopsi tas ett vävnadsprov bort genom ett snitt i huden.
• Excisional biopsi: Avlägsnande av en hel klump eller ett vävnadsområde som inte ser normalt ut.

Specialisterna (patolog, strålning onkolog och kirurg) som kommer att behandla patienten arbetar vanligtvis tillsammans för att bestämma var nålen ska placeras eller biopsi snittet bör göras. Detta görs så att biopsin inte påverkar senare behandling såsom operation för att ta bort tumören eller strålterapi.

Om det finns en risk att cancer har spridit sig till lymfkörtlar i närheten kan en eller flera lymfkörtlar tas bort och kontrolleras för tecken på cancer.

Följande tester kan göras på vävnaden som tas bort:

• Cytogenetisk analys: Ett laboratorietest där celler i ett vävnadsprov ses under ett mikroskop för att leta efter vissa förändringar i kromosomerna.
• Immunohistokemi: Ett test som använder antikroppar för att kontrollera för vissa antigener i ett vävnadsprov. Antikroppen är vanligtvis kopplad till ett radioaktivt ämne eller ett färgämne som får vävnaden att tända under ett mikroskop. Denna typ av test kan användas för att berätta skillnaden mellan olika typer av cancer.
• Flödescytometri: Ett laboratorietest som mäter antalet celler i ett prov, andelen levande celler i ett prov och vissa egenskaper hos celler, såsom storlek, form och förekomst av tumörmarkörer på cellytan. Cellerna färgas med ett ljuskänsligt färgämne, placeras i en vätska och passeras i en ström före en laser eller annan typ av ljus. Mätningarna baseras på hur det ljuskänsliga färgämnet reagerar på ljuset.

Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning).

De faktorer som påverkar prognosen (chans att återhämta sig) är olika före och efter behandlingen.

Före behandling beror prognosen på:

• Oavsett om tumören har spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna delar av kroppen.
• Var i kroppen tumören började.
• Oavsett om tumören bildas i benet eller i mjukvävnad.
• Hur stor tumören är när tumören diagnostiseras.
• Huruvida LDH-nivån i blodet är högre än normalt.
• Huruvida tumören har vissa genförändringar.
• Oavsett om barnet är yngre än 15 år.
• Patientens kön.
• Huruvida barnet har fått behandling för en annan cancer innan Ewing sarkom.
• Oavsett om tumören just har diagnostiserats eller har återkommit (komma tillbaka).

Efter behandling påverkas prognosen av:

• Huruvida tumören avlägsnades helt genom operation.
• Oavsett om tumören svarar på kemoterapi eller strålterapi.

Om cancer återkommer efter den första behandlingen beror prognosen på:

• Huruvida cancern kom tillbaka mer än två år efter den första behandlingen.
• Var i kroppen tumören kom tillbaka.
• Typ av initial behandling som ges.

Resultaten av diagnostiska och iscensättningstester används för att ta reda på om cancerceller har spridit sig.

Processen som används för att ta reda på om cancer har spridit sig från var den började till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Det finns inget standardstationssystem för Ewing sarkom. Resultaten av testerna och förfarandena som gjorts för att diagnostisera och stadium Ewing-sarkom används för att gruppera tumörerna i lokaliserade eller metastatiska.

Ewing sarkom beskrivs baserat på om cancern har spridit sig från benet eller mjukvävnaden i vilken cancern började.

Ewing sarkom beskrivs som antingen lokaliserad eller metastaserande.

Lokaliserad Ewing-sarkom

Cancern finns i ben eller mjukvävnad där den började och kan ha spridit sig till närliggande vävnad, inklusive lymfkörtlar i närheten.

Metastatisk Ewing-sarkom

Cancern har spridit sig från ben eller mjukvävnad där den började till andra delar av kroppen. I Ewing tumör av ben, sprids cancer oftast till lungan, andra ben och benmärg.

Det finns tre sätt att cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancern sprider sig från var den började med att växa till närliggande områden.
• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i lymfsystemet. Kräftan reser genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
• Blod. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i blodet. Kräftan reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastaser. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

• Lymfsystem. Kräftan tränger in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.
• Blod. Cancern tränger in i blodet, reser genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Den metastatiska tumören är samma typ av cancer som den primära tumören. Om till exempel Ewing-sarkom sprider sig till lungan är cancercellerna i lungan faktiskt Ewing-sarkomceller. Sjukdomen är metastaserande Ewing-sarkom, inte lungcancer.

Återkommande Ewing Sarcoma

Återkommande Ewing-sarkom är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter att den har behandlats. Cancern kan komma tillbaka i vävnaderna där den först började eller i en annan del av kroppen.

Det finns olika typer av behandling för barn med ewing-sarkom.

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för barn med Ewing-sarkom. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen.

Eftersom cancer hos barn är sällsynt bör deltagande i en klinisk prövning övervägas. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Barn med Ewing-sarkom bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på att behandla cancer hos barn.

Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Den pediatriska onkologen arbetar med andra sjukvårdsleverantörer som är experter på att behandla barn med Ewing-sarkom och som är specialiserade på vissa medicinområden. Dessa kan innehålla följande specialister:

• Barnläkare.
• Kirurgisk onkolog eller ortopedisk onkolog.
• Strålning onkolog.
• Barnsjuksköterska specialist.
• Socialarbetare.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Psykolog.

Behandling för Ewing Sarcoma kan orsaka biverkningar.

Biverkningar från cancerbehandling som börjar efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av cancerbehandling kan inkludera följande:

• Fysiska problem.
• Förändringar i humör, känslor, tänkande, lärande eller minne.
• Andra cancerformer (nya typer av cancer). Patienter som behandlas för Ewing-sarkom har en ökad risk för akut myelooid leukemi och myelodysplastiskt syndrom. Det finns också en ökad risk för sarkom i området behandlat med strålbehandling.

Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om effekterna av cancerbehandling på ditt barn.

Fem typer av standardbehandling används:

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Kombinationskemoterapi är behandling som använder mer än ett läkemedel mot cancer.

Systemisk kemoterapi är en del av behandlingen för alla patienter med Ewing-tumörer. Det är ofta den första behandlingen som ges och varar i cirka 6 till 12 månader. Kemoterapi ges ofta för att krympa tumören före operation eller strålbehandling och för att döda alla tumörceller som kan ha spridit sig till andra delar av kroppen.

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.
• Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.

Extern strålterapi används för att behandla Ewing sarkom.

Strålbehandling används när tumören inte kan avlägsnas genom operation eller när operation för att ta bort tumören kommer att påverka viktiga kroppsfunktioner eller hur barnet ser ut. Det kan användas för att göra tumören mindre och minska mängden vävnad som måste tas bort under operationen. Det kan också användas för att behandla alla tumörer som återstår efter operation och tumörer som har spridit sig till andra delar av kroppen.

Kirurgi

Kirurgi görs vanligtvis för att ta bort cancer som finns kvar efter kemoterapi eller strålbehandling. När det är möjligt avlägsnas hela tumören genom operation. Vävnad och ben som tas bort kan ersättas med ett transplantat, som använder vävnad och ben som tas från en annan del av patientens kropp eller en givare. Ibland används ett implantat, som konstgjord ben.

Även om läkaren tar bort all cancer som kan ses vid operationen, kan kemoterapi eller strålbehandling ges efter operation för att döda eventuella cancerceller som finns kvar. Kemoterapi eller strålterapi som ges efter operation för att minska risken för att cancern kommer tillbaka kallas adjuvansbehandling.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler.

Monoklonal antikroppsterapi är en typ av målinriktad terapi som används vid behandling av återkommande Ewing-sarkom. Det studeras för behandling av metastaserande Ewing-sarkom. Monoklonala antikroppar tillverkas i laboratoriet från en enda typ av immunsystemcell. Dessa antikroppar kan identifiera ämnen på cancerceller eller normala ämnen som kan hjälpa cancerceller att växa. Antikropparna fäster vid ämnena och dödar cancercellerna, blockerar deras tillväxt eller hindrar dem från att spridas. Monoklonala antikroppar ges genom infusion. De kan användas ensamma eller för att transportera läkemedel, toxiner eller radioaktivt material direkt till cancerceller.

Nya typer av målinriktad terapi studeras.

• Kinasinhibitorterapi är en annan typ av målinriktad terapi. Kinasehämmare är läkemedel som blockerar ett protein som krävs för att cancerceller ska delas upp. De studeras i behandlingen av återkommande Ewing-sarkom.
• PARP-hämmarterapi är en annan typ av målinriktad terapi. PARP-hämmare är läkemedel som blockerar DNA-reparation och kan orsaka cancerceller att dö. De studeras i behandlingen av återkommande Ewing-sarkom.

Högdoskemoterapi med stamcellsräddning

Högdoskemoterapi med rädda stamceller är ett sätt att ge höga doser av kemoterapi för att behandla Ewing-sarkom och sedan ersätta blodbildande celler förstörda av cancerbehandling. Stamceller (omogna blodceller) avlägsnas från patientens blod eller benmärg och fryses och lagras. Efter avslutad kemoterapi tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återfuserade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodceller. Kemoterapi med stamcellsräddning används för att behandla återkommande Ewing-sarkom.

Nya behandlingstyper testas i kliniska prövningar.

Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras.

Chimerisk antigenreceptor (CAR) T-cellterapi

CAR T-cellterapi är en typ av immunterapi som ändrar patientens T-celler (en typ av immunsystemcell) så att de kommer att attackera vissa proteiner på ytan av cancerceller. T-celler tas från patienten och speciella receptorer läggs till deras yta i laboratoriet. De ändrade cellerna kallas chimär antigenreceptor (CAR) T-celler. CAR T-cellerna odlas i laboratoriet och ges till patienten genom infusion. CAR T-cellerna multiplicerar i patientens blod och attackerar cancerceller. CAR T-cellterapi studeras i behandlingen av Ewing-sarkom som har återkommit.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar äger rum i många delar av landet.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt barns tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Lokaliserad Ewing Sarcoma

Standardbehandlingar för lokaliserad Ewing-sarkom inkluderar:

• Kemoterapi.
• Kirurgi och / eller strålterapi.

Dessa behandlingar och ordningen de ges beror på följande:

• Var i kroppen tumören började.
• Hur stor tumör är när cancern diagnostiseras.
• Huruvida tumören avlägsnades helt genom operation.
• Barnets ålder och allmän hälsa.
• Oavsett om behandlingen påverkar viktiga kroppsfunktioner eller hur barnet ser ut.

Behandlingar som studeras för lokaliserad Ewing-sarkom inkluderar:

Högdos cellegift med stamcellsräddning.

Metastatisk Ewing Sarcoma

Standardbehandlingar för metastaserande Ewing-sarkom inkluderar:

• Kemoterapi.
• Kirurgi.
• Strålterapi.

Dessa behandlingar och ordningen de ges beror på följande:

• Var i kroppen tumören började.
• Där tumören har spridit sig.
• Hur stor tumören är.
• Oavsett om behandlingen påverkar viktiga kroppsfunktioner eller hur barnet ser ut.
• Barnets ålder och allmän hälsa.

Behandlingar som studeras för metastaserande Ewing-sarkom inkluderar följande:

• Kombination av kemoterapi med eller utan riktad terapi. Strålterapi ges till benområden där cancer har spridit sig.
• Högdos cellegift med stamcellsräddning.

Återkommande Ewing Sarcoma

Det finns ingen standardbehandling för återkommande Ewing-sarkom men behandlingsalternativ kan inkludera följande:

• Kombination kemoterapi.
• Strålbehandling mot ben tumörer, som palliativ terapi för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten.
• Strålbehandling som kan följas av operation för att ta bort tumörer som har spridit sig till lungorna.
• Högdos cellegift med stamcellsräddning.
• Riktad terapi med en monoklonal antikropp.

Dessa behandlingar och ordningen de ges beror på följande:

• Var i kroppen tumören kom tillbaka.
• Den första behandlingen som ges.

Behandlingsalternativ som studeras för återkommande Ewing-sarkom inkluderar följande:

• Kontroll av ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.
• Riktad terapi med en monoklonal antikropp.
• Chimär antigenreceptor (CAR) T-cellterapi.
• Riktad terapi med en PARP-hämmare och kemoterapi.